Синусовый гистиоцитоз нелангергансового типа, или болезнь Розаи—Дорфмана (БРД) в последнем международном консенсусе определен как редкое миелопролиферативное заболевание с разнообразными клиническими проявлениями и морфологическими особенностями в вовлеченных органах, характеризующимися наличием гистиоцитарных инфильтратов в пораженных тканях с феноменом эмпериполеза, когда активированные гистиоциты поглощают эритроциты, плазмоциты или лимфоциты, при этом после поглощения они остаются жизнеспособными и могут покинуть их, оставаясь интактными. Первое сообщение о БРД было опубликовано французским врачом Пьером-Полем Дестомбом в 1965 г. Позже, в 1966 г., Фэрис Азури и Ричард Рид на примере случая из практики описали необычную форму гистиоцитоза, клинически проявляющегося увеличением яичек, выраженной лимфаденопатией, транзиторной гепатомегалией, гипергаммаглобулинемией, рецидивирующими инфекциями и ревматоидным артритом [1, 2]. В представленном ими случае клинические и гистологические проявления не соответствовали ни одному ранее известному варианту гистиоцитоза, который ретроспективно был расценен как БРД. В 1969 г. патологоанатомы Хуан Розай и Рональд Дорфман проанализировали 34 клинических наблюдения гистиоцитарного расстройства у молодых чернокожих женщин с билатеральной безболезненной массивной лимфаденопатией шейных лимфатических узлов, сопровождаюшейся лихорадкой, анемией, нейтрофилезом и поликлональной гаммопатией. Авторы предложили термин «синусовый гистиоцитоз» для этой патологии, которая позже получила название «болезнь Розаи—Дорфмана» [3].

Этиология БРД до сих пор неизвестна. Были попытки установить причинно-следственную связь с инфекционными агентами, но никаких микроорганизмов обнаружено не было. Теория, в которой вирусы Эпштейна—Барр, иммунодефицита человека, герпетическая и цитомегаловирусная инфекция являются пусковым механизмом этой патологии не получила убедительных доказательств. У некоторых больных при молекулярно-генетических исследованиях были выявлены активирующие мутации соматических генов сигнального пути MARK, свидетельствующие в пользу опухолевой природы заболевания. Существует гипотеза о генетической предрасположенности или наследственных формах БРД, поскольку были выявлены герминативные мутации и клинические случаи семейной БРД [1, 4].

Заболевание является довольно редким, с общей распространенностью в популяции 1:200 000 и встречается в любом возрасте, но чаще болеют дети и молодые люди негроидной расы. Решающим в прижизненной диагностике БРД является гистологическое и иммуногистохимическое (ИГХ) исследование биопсийного материала с определением характерных морфологических признаков заболевания. Однако в ряде случаев дифференцировать БРД от других гистиоцитарных расстройств бывает весьма затруднительно, особенно при экстранодальной локализации [2, 5].

Международное общество по изучению гистиоцитозов в 2016 г. утвердило представленную J.F. Emile и соавт. [6] классификацию, где гистиоцитарные заболевания разделили на пять групп, а БРД выделили в самостоятельную R-группу, которую подразделили на пять подгрупп: классическая или узловая, семейная, экстранодальная, злокачественная и аутоиммунная. БРД в виде безболезненной выраженной лимфаденопатии встречается наиболее часто и составляет до 57% случаев, причем с вовлечением шейных лимфатических узлов до 90% случаев, реже могут быть поражены подмышечные, паховые, медиастинальные, забрюшинные лимфатические узлы. Экстранодальная форма регистрируется до 43% случаев и чаще у пожилых больных. Среди экстранодулярных структур чаще поражается кожа (10%), полость носа и околоносовые пазухи (11%), глазница и веки (11%), кости (5—10%), реже вовлечены в патологический процесс центральная нервная и мочеполовая системы (до 4—5% случаев). Не более чем в 1—2% регистрируется повреждение дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. БРД как причина обструкции гортани и трахеи встречается крайне редко [1, 2].

Согласно последнему консенсусу по гистиоцитарным заболеваниям, необходимо мультисистемное физикальное обследование для комплексной оценки новых или предполагаемых случаев БРД. В то же время стандартного подхода к лечению этого заболевания не существует, анализ каждого выявленного случая имеет чрезвычайно важное значение для последующих систематизации, обобщения и разработки оптимального лечебно-диагностического алгоритма. Поэтому считаем целесообразным представить медицинской общественности клиническое наблюдение БРД с мультифокальным декомпенсированным стенозом подскладочного отдела гортани, шейного и верхнегрудного отделов трахеи и оптимизированный индивидуальный подход для реканализации дыхательных путей.

Клиническое наблюдение

Пациентка Т., 71 год, поступила в экстренном порядке 29.09.21 в хирургическое торакальное отделение с жалобами на субфебрильную температуру тела, одышку при минимальной физической нагрузке, стридорозное дыхание, увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов слева, паховых справа. Из анамнеза установлены сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца со стенокардией напряжения, ФК по NYHA II; гипертоническая болезнь III стадии, артериальная гипертензия 1 стадии, риск 4; ожирение I степени; сахарный диабет 2-го типа; хроническая анемия легкой степени тяжести. Считала себя больной в течение года, когда стала отмечать появление новообразования на правой половине шеи и ощущение кома в горле. Спиральная компьютерная томография (СКТ) лицевого скелета и шеи с внутривенным контрастированием от 15.09.20 выявила значительно увеличенные небные миндалины, размеры правой 1,7×2,7 см, левой 2,0×1,3 см, структура их была неоднородна, справа с мелким кальцинатом. В носоглотке в проекции трубных миндалин определялся компонент с неровными наружными контурами, нечеткими границами, больше справа до 1,7×1,4 см в размере, асимметрично сужающий просвет носоглотки. В проекции задней стенки гортани на уровне черпаловидных хрящей выявили мягкотканный компонент, плотностью до 43,5±12,8 HU, стенозирующий на 58% ее просвет, протяженностью до 3 и 1,6 см в поперечном размере. Деструкции хрящей гортани не выявлено. Придаточные пазухи носа были пневматизированы. Верхние и средние яремные лимфатические узлы с четкими контурами и однородной структуры, увеличенные справа до 1,8 см, слева до 1,1 см. После получения результатов исследования онкологом была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия шейного лимфатического узла, по результатам которой в пунктате обнаружены элементы лимфатического узла с пролиферацией лимфоидных элементов.

При СКТ органов грудной клетки (ОГК) от 06.10.20 выявлены опухолевидные новообразования гортани и шейного отдела трахеи, перекрывающее просвет на 70%, а также ретикулярные изменения в виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок в обоих легких, диффузные уплотнения по типу «матового стекла». При видеоларингоскопии в правой половине ротоглотки был обнаружен участок слизистой оболочки с изъязвлением. Результат исследования биопсийного материала из этой области свидетельствовал о наличии лимфоидной ткани с инфильтрацией мелкими клетками со слабо окрашенной цитоплазмой и вакуолями, в некоторых полях зрения определялись сохранившиеся лимфоидные фолликулы.

До поступления в стационар двукратно производился забор биопсийного материала из увеличенных небных миндалин. Первичная биопсия выявила присутствие лимфоидной ткани, многослойного плоского эпителия с признаками хронического гранулематозного воспаления и наличием гранулем саркоидного типа. ИГХ-исследование полученного материала выявило экспрессию CD45, CD138, bcl-2 и Ki-67 в 20% клеток, отсутствовала экспрессия цитокинов, что было расценено как иммунофенотип, соответствующий плазмоцитам. Другие маркеры экспрессировались в клетках реактивного лимфоцитарного инфильтрата, экспрессия CD10 была в клетках стромы. При патогистологическом исследовании повторного биопсийного материала из небных миндалин наблюдали бесструктурную некротизированную ткань с лейкоцитарной инфильтрацией, среди которой определялись мелкие скопления лимфоцитов. ИГХ-исследование и пересмотр материала от первичной биопсии небных миндалин установил, что эпителиальный пласт маркирован экспрессией Cytoceratyn (clon AE1/AE3, Cell Marque) без признаков деструкции и экзоцитоза лимфоидных клеток. Экспрессия CD20 (clon L26, Cell Marque)/CD79a (clon JCB117, Cell Marque)/MUM.1 и CD3 (clon MRQ-39, Cell Marque) на B- и T-лимфоцитах. На этом фоне поля зрелых плазматических клеток экспрессировали CD138(clon B-A38, Cell Marque)/CD38 (clon spc32, Leica Bond)/ CD79a (clon JCB117, Cell Marque)/MUM.1. Соотношение каппа- и лямбда-позитивных клеток определялось как 2:1. Реакции с CD30 (clon Ber-H2, Cell Marque), CD56 (clon 123C3.D5, Cell Marque), CD10 (clon 56C6, Leica Bond) были негативные. Полученные результаты гистологического и ИГХ-исследований были расценены как соответствующие неспецифическим воспалительным изменениям при хроническом тонзиллите с гранулематозным компонентом и признаками активности процесса.

В анамнезе по поводу абсцесса подчелюстной области справа 21.12.20 выполнены вскрытие и ревизия подчелюстной области, взята биопсия. Гистологическое исследование фрагментов мягких тканей было представлено фокусами жировой ткани и диффузным разрастанием клеточной и малоклеточной фиброзной ткани с диффузно-очаговой воспалительной лимфоцитарной инфильтрацией с участком «поверхностного» некроза, инфильтрированного лейкоцитами и ядерными обломками, ткань лимфатического узла не определялась.

В последующем больная стала отмечать сухой кашель, одышку при физической нагрузке, затрудненное дыхание. В течение 7 мес получала ингаляционную терапию бронхолитиками и преднизолон в таблетках по поводу бронхообструктивного синдрома без заметного эффекта, появилась одышка в покое. Пациентку консультировали пульмонолог, гематолог, онколог, давали рекомендации по обследованию. Фибробронхоскопия (ФБС) со взятием биопсии (31.08.21) визуализировала опухолевое сужение подскладочного отдела гортани, также два подобных новообразования по задней стенке шейного и каудальнее через на 3 полукольца по заднелевой стенке верхнегрудного отдела трахеи, желтовато-розового цвета с гладкой поверхностью и налетом фибрина, на 80% суживающее просвет шейного отдела, размерами 3,0×1,5 и 1,0×0,7 см соответственно. В патогистологическом заключении биопсийного материала было указано о хроническом трахеите с обострением и очаговым разрастанием зрелой грануляционной ткани.

На момент поступления в клинику дыхание пациентки было стридорозное, частота дыхательных движений 22 в минуту, сатурация на атмосферном кислороде 93%. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. В подчелюстной области слева пальпировалось плотное новообразование размером 4×3 см, умеренно болезненное и неподвижное. В паховой области справа увеличенный лимфатический узел до 2×3 см в размере. При осмотре полости рта обнаружены увеличенные небные миндалины. В общем анализе крови (ОАК) 11.10.21: лейкоциты 9,87·10 г/л, эритроциты 4,36·10¹²/л, гемоглобин 101 г/л, СОЭ 60 мм/ч; биохимический анализ крови (БАК): глюкоза 6,27 ммоль/л, общий белок 65,6 г/л, общий билирубин 4 мкмоль/л, мочевина 4,43 ммоль/л, креатинин 76,4 мкмоль/л, амилаза 36,2 Ед/л. При СКТ шеи и ОГК на уровне трахеогортанного сегмента определено новообразование размером 2,1×1,4×1,2 см, до 90% стенозирующее просвет, и оставляя его свободным только в форме полулуния до 0,2 см в поперечнике (рис. 1, а, б), ранее выявленные ретикулярные изменения в легочной ткани и участки уплотнения по типу «матового стекла» не определялись.

Рис. 1. Спиральные компьютерные томограммы шеи до реканализации дыхательных путей.

В проекции гортани и шейного отдела трахеи определяется мягкотканное новообразование с ровным контуром, стенозирующее их просвет: а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция.

Учитывая явления критического опухолевого сужения трахеогортанного сегмента, коллегиально на онкологическом консилиуме были выставлены показания экстренной реканализации дыхательных путей. Под общей анестезией в условиях объемной вентиляции через интубационную трубку №7, установленную первоначально на уровне гортани без раздутой манжеты, выполнили цервикотомию вертикальным разрезом по типу «Мерседес» с последующим послойным разделением мягких тканей до передней стенки трахеи. После линейного рассечения с 1-го по 4-е полукольцо трахеи обнаружили на широком основании тугоэластичные новообразования, локализующиеся как при СКТ. Интубационную трубку переместили каудальнее до надбифуркационного отдела трахеи. Затем пересекли перстневидный хрящ и произвели его редрессацию, сформировали ларинготрахеофиссуру. После предварительной преоксигенации 100% кислородом, перемещения интубационной трубки в гортань на страховочной лигатуре и в условиях временного апноэ под видеоконтролем 30^о оптики выполнили прецизионную трансцервикальную электрорезекцию внутрипросветного компонента опухолей с последующим криохирургическим воздействием на опухолевое ложе криоаппликатором из пористого никелида титана. По окончании операции установили трахеостомическую трубку Portex №9. Операционный материал был направлен в патоморфологическую лабораторию. В послеоперационном периоде сеансы криовоздействия повторяли трижды согласно принятому лечебному алгоритму.

На контрольной ФБС на 11-е сутки после операции отмечено, что голосовые складки смыкаются полностью, хорошо реагируют на раздражитель. От голосовых складок и дистальнее по задней стенке визуализировано плоское желтоватого цвета новообразование (рис. 2, а), перекрывающее просвет подскладочного отдела гортани и шейного отдела трахеи на 20%, шириной до 1,2 см, каудальнее, на уровне ларинготрахеостомы по задней стенке трахеи укрытый налетом фибрина участок, на 2—3 хрящевых полукольца каудальнее по заднелевой стенке визуализирован второй подобный участок протяженостью 3 полукольца, дистальный край которого на 5 хрящевых колец выше бифуркации карины (рис. 2, б).

Рис. 2. Спиральные компьютерные томограммы шеи после ларинготрахеопластики.

Проходимость трахеогортанного сегмента восстановлена: а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция.

Патогистологическое исследование удаленной опухоли выявило плоскоклеточную метаплазию в слизистой оболочке трахеи, в ее собственной пластинке наблюдали сетчатый склероз/гиалиноз и плазматический отек стромы с инфильтрацией мелкими лимфоидными клетками типа малых лимфоцитов, а также участки инфильтрации лимфоидными клетками типа средних лимфоцитов, плазматических клеток с примесью макрофагов и крупных лимфоидных клеток типа центробластов. С учетом клиническо-рентгенологических, инструментальных и морфологических исследований возникло предположение о лимфопролиферативном заболевании. Поэтому для уточнения характера лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки трахеи было рекомендовано выполнить биопсию измененного лимфатического узла.

Пациентка повторно госпитализирована в плановом порядке в удовлетворительном состоянии без явлений дыхательной недостаточности. В области ларинготрахеостомы и каудально наблюдали разрастание единичных грануляций, в правой паховой области пальпировался увеличенный до 4 см лимфатический узел тугоэластической консистенции. По данным СКТ ОГК от 19.11.21: по передней поверхности шеи на уровне шейных позвонков C_VI—C_VII кожно-трахеальный свищ (дефект) (рис. 3, а). Просвет трахеи на уровне C_VII—Th_II был 13×15 мм, по его задней и левой боковой стенке визуализировалась остаточная мягкотканая опухоль серповидной формы, выступающая до 6 мм (рис. 3, б). В легочной ткани очагово-инфильтративных изменений не выявлено. Лимфатические узлы средостения видны в большом количестве от мелких до 2 см. ОАК: лейкоциты 13,46 г/л, эритроциты 4,21·10¹²/л, гемоглобин 109 г/л; СОЭ 54 мм/ч. БАК: глюкоза 6,07 ммоль/л, общий белок 74,4 г/л, общий билирубин 6,4 мкмоль/л, мочевина 14,29 ммоль/л, креатинин 148,4 мкмоль/л, амилаза 42,5 Ед/л.

Рис. 3. Эндофото после ларинготрахеопластики.

а — при ларингоскопии по задней стенке визуализировано плоское, желтоватого цвета новообразование, незначительно перекрывающее подскладочный отдел гортани и шейного отдела трахеи; б — по задней стенке трахеи на уровне ларинготрахеостомы — укрытый налетом фибрина участок (область удаленной опухоли).

Учитывая полученные результаты патогистологических и ИГХ-исследований и отсутствие убедительной морфологической верификации опухоли, по решению онкологического консилиума было решено выполнить биопсию пахового лимфатического узла. 23.11.21 произвели тотальную биопсию пахового лимфатического узла справа. Операционный материал был фиксирован в нейтральном забуференном 10% формалине и доставлен в патоморфологическую лабораторию, специализирующуюся на диагностике лимфопролиферативных заболеваний. После инстилляции 10% раствором лидокаина через кожно-трахеальный свищ выполнено последовательное криовоздействие на грануляции и остаточную опухоль в просвете трахеи адаптированным для дыхательных путей криоаппликатором. По завершении криохирургического воздействия установили Т-образный силиконовый стент диаметром 15 мм (ЗАО «МедСил», Россия).

Патогистологическим исследованием лимфатического узла установлено, что в пределах просмотренного материала фрагменты крупного лимфатического узла с фиброзом капсулы, выраженное расширение синусов, которые содержат гистиоциты с обильной цитоплазмой, крупными округлыми ядрами с одиночным ядрышком и явлениям эмпериполеза (рис.4, а, б на цветной вклейке). В мозговых тяжах в большом количестве определяются зрелые плазматические клетки с примесью малых лимфоцитов, очаговым гемосидерозом, среди которых встречаются редкие резидуальные центры размножения. ИГХ-исследование лимфатических узлов свидетельствовало, что гистиоциты расширенных синусов были позитивны к S100 (clon 4C4.9, Cell Marque), CD68 (clon KP1, Cell Marque), CD163 (clon MRQ-26, Cell Marque), Fascin (clon 55k-2, Cell Marque), BCL-2 (clon 124, Cell Marque), Lysozum (Muramidase, Leica Bond), в единичных клетках отмечалась позитивная реакция к Langerin (clon 12D6, Cell Marque), все клетки негативны к CD1a (clon MTB1, Leica Bond) (рис. 4, в—е на цветной вклейке). Плазматические клетки мозговых тяжей экспрессировали CD38 (clon spc32, Leica Bond), CD138 (clon B-A38, Cell Marque), соотношение каппа- и лямбда-позитивных клеток 2:1, среди плазматических клеток определялись дискретно расположенные лимфоидные элементы, представленные B- и T-лимфоцитами, экспрессирующими соответственно CD20 (clon L26, Cell Marque)/CD19 (clon 1B12, Leica Bond) и CD3 (clon MRQ-39, Cell Marque), а также редкие резидуальные лимфоидные фолликулы CD20+/CD19+. Экспрессия CD56 (clon 123C3.D5, Cell Marque), CD10 (clon 56C6, Leica Bond) отсутствовала. Заключение: морфологическая картина может соответствовать синусовому гистиоцитозу.

Рис. 4. Болезнь Розаи—Дорфмана. Микрофотограммы препаратов светооптического и иммуногистохимического исследований.

а — гистиоцитарная инфильтрация с эмпериполезом в расширенных синусах, окраска гематоксилином и эозином ×200; б — явление эмпериполеза, окраска гематоксилином и эозином, ×400; в — экспрессия белка S100 гистиоцитами расширенных синусов; г — экспрессия CD68 гистиоцитами; д — экспрессия CD163 гистиоцитами; е — отсутствие экспрессии CD1a в гистиоцитарном инфильтрате; в—е — ×200.

Пересмотр операционного материала опухоли трахеогортанного сегмента и его повторное исследование в условиях патоморфологической лаборатории по диагностике лимфопролиферативных заболеваний в дополнение к ранее описанной морфологической картине выявили отдельные участки гистиоцитарной инфильтрации с явлениями эмпериполеза. Сопоставление всех патоморфологических и ИГХ-исследований, включая результат ИГХ трахеогортанной опухоли со специфическими маркерами для БРД, указывали на морфологическую картину, более характерную для синусового нелангергансоклеточного гистиоцитоза (болезни Розаи—Дорфмана).

В последующем пациентке проводилось специальное лечение в условиях гематологического отделения. Клинические рекомендации по лечению синусового гистиоцитоза (болезни Розаи—Дорфмана) отсутствуют. Однако с учетом агрессивного течения и наличия генерализованной лимфаденопатии, возраста и соматического статуса гематологами было принято решение о проведении курсов полихимиотерапии (ПХТ) — CVP: циклофосфан 750 мг/м² внутривенно (день 1-й), винбластин 10 мг внутривенно (день 1-й), преднизолон 100 мг внутрь в дни с 1-го по 5-й; на фоне сопроводительной терапии: ондансетрон 8 мг внутривенно струйно за 20 мин до введения цитостатиков, инфузионная терапия, аллопуринол 100 мг 3 раза в день, омепразол 20 мг 2 раза в день. Пациентке провели 6 курсов ПХТ с хорошим лечебным эффектом. После комбинированного лечения опухолевый стеноз трахеогортанного сегмента и шейная лимфаденопатия полностью регрессировали.

В течение последующих 10 мес сформировался достаточный для дыхания просвет трахеи, больная свободно дышала и разговаривала через T-образный силиконовый стент с закрытым наружным коленом. На контрольной ФБС от 12.08.22 голосовые складки подвижны, симметричны, смыкались плотно. Подскладочное пространство с незначительной рубцовой деформацией без нарушения диаметра просвета. В верхней трети трахеи визуализировался кожно-трахеальный свищ до 2,5 см в диаметре. Слизистая оболочка трахеи розовая, без дефектов. Просвет трахеи не деформирован, хрящевые полукольца отчетливо контурировались, межхрящевые промежутки выражены.

Под общей анестезией 23.08.22 выполнено пластическое замещение окончатого трахеогортанного дефекта трехслойным кожно-мышечно-кожным аутолоскутом. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с сохраненной дыхательной и голосовой функцией. В настоящее время клинических и эндоскопических признаков обструкции гортани и трахеи нет, голос сохранен, наблюдается у гематолога.

Обсуждение

В современной онкологии диагностический алгоритм при опухолевом стенозе дыхательных путей определен и в лечении достигнуты существенные результаты. Обструкция гортани и трахеи при БРД может стать жизнеугрожающим состоянием даже при первых признаках этой патологии. Зачастую вовлечение в патологический процесс надгортанника или подскладочного отдела гортани и трахеи в подавляющем большинстве случаев как при БРД, так и отличных от нее опухолей этой локализации диагностируется на поздних стадиях, дебютируя обструктивным синдромом с бронхолегочными осложнениями [7—9].

Представленный в этом сообщении клинический случай БРД с поражением подскладочного отдела гортани, шейного и верхнегрудного отделов трахеи является единственным в Российской Федерации. В доступных источниках литературы, некоторые из которых являются суммирующими [10, 11], проанализировано 36 наблюдений БРД с вовлечением гортани и трахеобронхиального дерева (таблица).

Клиническая характеристика, вариант лечения и исход 36 зарегистрированных случаев БРД с поражением гортани и трахеи

Примечание. * — внесены жалобы, относящиеся к поражению верхних и нижних дыхательных путей; ** — результат лечения оценен по критериям для рубцовых трахеогортанных стенозов: Х — хороший, У — удовлетворительный, НД — нет данных [12].

БРД характеризуется весьма вариабельными клиническими проявлениями и исходами, что обусловлено локализацией патологического процесса и его опухолевым потенциалом. Согласно литературным данным, БРД более чем в 20% случаев спонтанно регрессирует без лечения. Однако у 70% пациентов наблюдаются клинические проявления заболевания как результат вовлечения конкретного органа, требующего хирургических действий и лекарственного лечения [10, 11, 23]. Редкость патологии не позволяет провести проспективные клинические исследования по изучению эффективности и безопасности известных методов лечения, поэтому тщательный ретроспективный анализ каждого выявленного случая заболевания необходим. В 2021 г. был предложен алгоритм диагностики и лечения пациентов с БРД [1]. Современная ларинготрахеоскопия выявляет патологические изменения в просвете дыхательных путей, но они не патогномоничны для БРД. В свою очередь, высокоразрешающая СКТ имеет КТ-паттерны стенозирующих опухолей трахеогортанного сегмента и отчетливо определяет их топографо-анатомическое расположение без специфичности для БРД. Исходя из анализа сообщений литературы, гистологическое и ИГХ-исследование биопсийного материала, взятого при эндоскопическом осмотре из гортани или трахеи, не всегда позволяет морфологически верифицировать этот вариант опухолевого поражения и часто требует повторного взятия материала для диагностики, в том числе из места другой локализации [9]. Как и в нашем случае, несмотря на достаточный объем биопсийного материала, всегда присутствуют объективные трудности морфологической диагностики БРД, на это указывают и другие авторы [14, 28]. Это во многом обусловлено крайне редкой встречаемостью данного заболевания. Наблюдение и выжидательная тактика рекомендуются в бессимптомных или малосимптомных случаях, исходя из того, что в 40% случаев с классической или кожной формой наступает спонтанное выздоровление. Хирургические пособия применяются как основной метод при изолированном варианте поражения, например, обструкции гортани и трахеобронхиального дерева. Из нехирургических методов лечения используют лучевую, таргетную, иммунную и химиотерапию, назначение глюкокортикоидов.

В зарегистрированных 36 случаях поражения гортани и трахеи хирургическое лечение использовали в 83,3% случаев в виде эндоларингеальных и эндотрахеальных хирургических пособий, трахеостомии. Методом выбора при технической оснащенности стационара становится малоинвазивное вмешательство — эндоскопическое внутрипросветное удаление опухоли. Однако при развитии дыхательной недостаточности или других осложнений, а также при прогрессировании БРД наложение трахеостомы зачастую выполняется одновременно с резекцией новообразования или вынужденно в раннем послеоперационном периоде. При декомпенсированном опухолевом трахеогортанном стенозе, как в представленном случае, ларинготрахеопластика также является безопасным и эффективным способом восстановления проходимости дыхательных путей, а нередко становится и методом безальтернативного выбора. Применение с этой целью CO₂-лазера, аргоноплазменной коагуляции и криохирургического воздействия как дополнительного варианта лечения возможно и осуществимо при их доступности [29]. Данные литературы и собственный опыт указывают на безопасность и эффективность хирургических технологий, направленных на восстановление просвета гортани и трахеи [7, 9, 12, 30]. Назначение системной терапии в виде глюкокортикоидов способствует замедлению прогрессирования и развития рецидива заболевания. Прогноз заболевания коррелирует с количеством пораженных систем органов и чаще является благоприятным, но при прогрессировании может приводить к летальному исходу. Весь комплекс лечебных мероприятий позволяет восстановить адекватный просвет гортани и трахеи с последующей успешной деканюляцией и приемлемым качеством жизни.

Заключение

Молекулярно-генетические и иммунологические исследования позволили достичь понимания многих вопросов в этиопатогенезе БРД, однако диагностика этого редкого гистиоцитарного заболевания остается сложной задачей даже на уровне специализированных учреждений. БРД является крайне редко причиной обструкции трахеогортанного сегмента и может быть легко ошибочно диагностирована как другой вариант злокачественной опухоли. В настоящее временя нет стандартизированных руководств по лечению этой патологии. В случаях БРД при поражении гортани и трахеи хирургическое вмешательство, направленное на восстановление просвета дыхательных путей, является методом безальтернативного выбора, а медицинские технологии, адаптированные для хирургии рубцового стеноза, могут быть успешно применены в этих случаях. Для дальнейшего изучения безопасности и эффективности этого варианта лечения необходимо проведение масштабных контролируемых исследований.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.