Основание черепа имеет сложный рельеф и сложную анатомо-функциональную нагрузку, что обусловлено многими факторами — это граница лицевого и мозгового черепа, связующее звено между черепом и позвоночником, область прохождения магистральных сосудов каротидного бассейна и венозных коллекторов, комплекс костных каналов для черепных нервов, вместилище для околоносовых пазух и компонентов зрительного, слухового и вестибулярного анализаторов, место фиксации различных групп мышц и т. д. Хирургия основания черепа бурно развивается только в последние десятилетия, что стало возможным благодаря сочетанию накопленных в течение многих сотен лет медицинских знаний и усовершенствованием диагностических и технических возможностей (мультиспиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография, операционные микроскопы, микроинструментарий, высокоскоростные боры, навигационные системы, гемостатические материалы, биологические клеи и т. д.). Несмотря на значительные достижения в этом направлении хирургии, существует еще множество патологических процессов, которые при локализации в области основания черепа могут вызывать вопросы даже у опытнейших диагностов и клиницистов.

Впервые аневризмальная костная киста (АКК) выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1972 г. и отнесена к группе опухолеподобных поражений кости [1]. До этого момента АКК рассматривали как один из вариантов группы заболеваний, именуемых «кисты кости», либо как одно из проявлений гигантоклеточной опухоли кости (что было продиктовано наличием скоплений гигантских многоядерных клеток остеокластоподобного типа в стенках кист) [1, 2].

С момента первого описания АКК представление о природе этого заболевания по сей день претерпевает изменения. Авторы использовали множество различных терминов, обозначающих один и тот же процесс: аневризма костная доброкачественная, костная киста аневризматическая, костная киста гемангиоматозная, кровяная многокамерная киста, гигантоклеточная репаративная гранулема, геморрагическая костная киста, атипическая гигантоклеточная опухоль, субпериостальная гигантоклеточная опухоль, экспансивная гемангиома. Впервые термин «аневризмальная костная киста» предложен Jaffe и Lichtenstein в 1942 г., когда патологический очаг на рентгенограммах описан как «вздутие уже существующего поражения» [1, 3, 4].

Долгая история изучения АКК так и не внесла понимания ее этиологии и патогенеза. На разных этапах встречаются различные определения сути этого патологического процесса [1—5]:

— результат гемодинамических расстройств под воздействием травмы или в результате интенсивного роста кости;

— дистрофический процесс со своеобразной клинико-рентгенологической картиной, характерным комплексом биохимических, иммунологических, циркуляторных, гидростатических изменений;

— редкое доброкачественное поражение сосудов, вторичное по отношению к некоторым патологическим поражениям костей;

— доброкачественная кистозная трансформация кости, состоящая из заполненных кровью полостей, разделенных соединительнотканными перегородками, содержащими фибробласты, гигантские клетки типа остеокластов и реактивную костную ткань.

Сегодня ВОЗ (2013) рассматривает АКК как деструктивное, прогрессивно увеличивающееся в размере доброкачественное новообразование, состоящее из множественных, заполненных кровью полостей [6] (МКБ 10: M85.5). Согласно этой классификации, АКК включена в группу промежуточных (локально агрессивных) опухолей неопределенной неопластической природы (9260/0). Ориентировочная заболеваемость — 0,15 на 1 000 000 человек (ВОЗ, 2013) [6].

АКК может возникнуть как de novo (первичная), так и осложняя течение других доброкачественных или злокачественных опухолей костей (вторичная АКК), подвергшихся кистозно-геморрагической трансформации [1—9].

Частота заболевания АКК, по данным разных источников, варьирует [1—13]. Эта патология составляет примерно 1—2% всех опухолей костей; наиболее частая локализация (примерно 50%) — длинные кости, 20—30% — позвоночник и только 3—6% локализуются в черепе. В литературе также встречаются спорадические описания внекостной локализации АКК (мягкие ткани, стенки артерий, вещество головного мозга) [5, 14]. J. Menon и соавт. [11] провели анализ представленных в литературе сообщений: менее 0,25% повреждений орбиты представлены АКК, в 1/3 этих случаев имела место вторичная АКК (на фоне костной опухоли). Первый случай орбитальной локализации АКК был описан в 1953 г.

Данная патология примерно равномерно распределена среди обоих полов, максимальная заболеваемость встречается в первые два десятилетия жизни (медиана — 13 лет), при этом крайне редко заболевают пациенты младше 5 лет и старших возрастных групп [1—10].

Длительность анамнеза заболевания с локализацией в основании черепа, по данным разных авторов, составляет от 2 нед [11] до нескольких лет [1—10].

Клинические проявления АКК разнообразны и напрямую зависят от локализации патологического процесса. Проведенный анализ доступных нам 75 публикаций (102 клинических наблюдения с 1975 г.) показал, что наиболее частой локализацией АКК являются околоносовые пазухи и стенки орбит (89 случаев), далее идут пирамида височной кости и затылочная кость (по 8 наблюдений), а в качестве казуистического наблюдения — вещество левой лобной доли без вовлечения в патологический процесс костной ткани и твердой мозговой оболочки. В 74 случаях имелась первичная АКК, 16 наблюдений — на фоне остеофиброзной дисплазии, 7 — сочетание с фиброзной дисплазией (в одном наблюдении фиброзная дисплазия отмечена в структуре синдрома Мак-Кьюна—Олбрайта), 3 — с остеобластомой, 1 — с гигантоклеточной опухолью и в одном наблюдении АКК сочеталась с эпидуральной гематомой средней черепной ямки (СЧЯ). Клиническая картина соответствовала локализации очага: чаще всего это безболезненный экзофтальм, зрительные и глазодвигательные расстройства, деформация костей лицевого скелета (асимметрия лица, гипертелоризм, головная боль, локальный отек и нарушение носового дыхания; значительно реже — симптомы сдавления структур СЧЯ (в 2 наблюдениях выявлялась окклюзионная гидроцефалия), локальный болевой синдром, снижение слуха, слезотечение, птоз, нарушение глотания; в единичных наблюдениях — носовые кровотечения, аносмия, парциальная эпилепсия, синдром яремного отверстия и рецидивирующий бактериальный менингит.

Ряд исследователей выделяют три рентгенологические фазы течения процесса независимо от локализации процесса [1, 4]:

1) литическая (остеолиз) — литический очаг деструкции без четких контуров, вздутие коркового слоя, периостит, наличие экстраоссального компонента при разрушении коркового слоя;

2) зрелая — фаза формирования периферической реактивной костной оболочки;

3) восстановления структуры кости (обызвествление) — отмечается уменьшение очага поражения и восстановление коркового слоя кости; в результате процессов перестройки вначале усиливается рисунок кости, затем он становится неоднородным, появляются участки уплотнения.

Dabska и Buraczewski в 1971 г. различали 4 рентгенологические стадии — остеолиз, быстрый рост, стабилизация и выздоровление (оссификация). Они полагали, что манифестация данной патологии появляется именно во 2-ю фазу — фазу быстрого роста, в связи с чем у подавляющего большинства пациентов выявляются рентгенологические признаки именно данной стадии развития АКК. На основании этого следует предполагать, что наиболее характерной рентгенологической картиной является эксцентрическое расширение кости с участками остеолизиса, по структуре напоминающее соты или мыльную пену, с истонченным кортикальным слоем и невыраженной периостальной реакцией [1, 5, 15].

Однако основание черепа имеет очень сложный рельеф, и это обстоятельство существенно снижает ценность рентгенографии в диагностике патологии основания черепа [4, 10—12, 15—17] по сравнению с такими методами, как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющими детально исследовать патологический процесс во всех плоскостях. В данном случае рентгенографию можно рассматривать как скрининговый метод исследования.

При КТ АКК выглядит как неоднородный многокамерный очаг, ограниченный по периферии кортикальным гиперденсивным слоем, с заполненным продуктами деградации крови кистозным компонентом [1, 4, 10—12, 15—17]. Внутривенное контрастирование усиливает яркость сигнала от перегородок между кровяными озерами. В 30—35% наблюдений для АКК характерно наличие уровней жидкости, которые соответствуют различной плотности поверхностной жидкости и осадка, возникающих в результате распада излившейся в патологический очаг крови. Лучше всего эти уровни можно продемонстрировать, сохраняя неподвижным положение пациента в течение 3—10 мин, а затем изменив его (положение), чтобы подтвердить движение уровней жидкости [11]. Средняя плотность осадка по шкале Хаунсфилда — 60 единиц (диапазон 38—90 HU), в то время как надосадочная жидкость в среднем имеет плотность 30 HU (диапазон 9—62 HU) [11].

При МРТ выявляется неоднородный многокамерный очаг с продуктами распада крови [1, 4, 10—12, 15—17], наличие которых порождает разной интенсивности уровни жидкости, начиная от очень яркого сигнала внеклеточного гемоглобина на Т2-ВИ до очень низкого сигнала от внутриклеточного гемоглобина и гемосидерина. В режиме жироподавления АКК также имеет гиперинтенсивный сигнал, в отличие от Т1-ВИ, где для патологического очага характерен изо- или гиподенсивный сигнал. Введение контрастного вещества повышает интенсивность МР-сигнала от перегородок кист. Гипоинтенсивный сигнал от каймы очага является подтверждением доброкачественной природы процесса. Эта кайма состоит из фиброзной ткани. Уровни жидкости являются довольно частым, но не патогномоничным симптомом АКК, который легче определить при МРТ, чем на К.Т. Уровни жидкости разной интенсивности сигнала также описываются и в случаях хондробластомы, телеангиэктатической остеосаркомы, гигантоклеточных опухолей, фиброзной дисплазии, остеобластомы [3, 4, 12]. В случае отсутствия других, характерных для перечисленных заболеваний признаков, выявленные изменения с большой степенью вероятности указывают на наличие АКК. Еще одной важной особенностью МРТ при АКК является наличие мелких кист, происходящих из более крупных и носящих название «дивертикулы» [17]. Именно эти дивертикулы обусловливают характерную для АКК картину «мыльной пены». АКК в основании черепа не имеет существенных КТ- и МР-отличий от локализации в других костях [17].

В некоторых случаях АКК имеет выраженную васкуляризацию, в связи с чем немаловажным дополнительным методом исследования является ангиография [12, 16, 18—20]. Этот метод исследования выявляет либо аваскулярный очаг поражения, либо патологическую циркуляцию контраста с неоднородным (в виде «озер») его распределением в очаге поражения, длительно сохраняющимся в венозной фазе. Иногда в АКК выявляются артериовенозные шунты, свидетельствующие о крайне высокой интенсивности кровообращения в патологическом очаге.

J. Menon и соавт. [11] рекомендуют также в качестве дополнительного метода исследования использовать УЗИ, которое позволяет у детей первых лет жизни выявлять (хоть и со значительно меньшей точностью) перечисленные выше симптомы, не прибегая к наркозу, необходимый в этой группе пациентов для проведения КТ и МРТ [11]. Кроме того, в качестве достоинств УЗИ перечисляются относительная недороговизна оборудования и мобильность.

Несмотря на то, что повышение внутрикостного давления до 200 мм водного столба (при нормальном 70—100 мм вод.ст.) считается патогномоничным симптомом для АКК [1, 2], данных об измерении внутрикостного давления в АКК, расположенной в основании черепа, в доступной нам литературе не найдено. Наиболее вероятно, это обусловлено анатомической сложностью рассматриваемой локализации процесса.

При изучении свойств кровянистого содержимого в быстро растущей кисте выявляется высокая фибринолитическая активность (на фоне отсутствия изменений в венозной крови), при этом образование сгустка может не наступить в течение 24 ч [1].

Описанные выше методы диагностики не позволяют достоверно судить о диагнозе, решающее диагностическое значение имеет морфологическое исследование биоптата или операционного материала [1, 5, 21].

Макроскопически аневризмальная киста представляет собой ряд сообщающихся кист разной величины, содержащих кровь. Полость с истонченными стенками разделена соединительнотканными или костными перегородками. Полости могут быть и пустыми. Внутренняя поверхность их выстлана тонким слоем мягкоэластичной ткани, а иногда выстилка отсутствует. Можно встретить и такое описание: «пораженный участок представлен тонкой костной скорлупой, на разрезе множество полостей с геморрагическим содержимым, полости разделены фиброзными перегородками разной толщины белесовато-серого и красноватого цвета, мягкоэластичной (мясистой) консистенции» [1, 2, 5].

Микроскопически при аневризмальной кисте перегородки между кистами представлены волокнистой соединительной тканью с наличием большого количества расширенных кровеносных сосудов [1, 5].

Характерной особенностью является наличие новообразованных реактивных костных балочек. В ткани имеются многоядерные гигантские клетки. Они располагаются одиночно, группами или в виде полей, частично по краям кистозных полостей, а также по краям костных балочек. Многоядерные клетки в стенке и перегородках кисты располагаются неравномерно. Местами многоядерные клетки не выявляются. На границе стенки кисты с костью может быть активизация новообразования костной ткани. Полости выстланы веретенообразными фибробластами. Перегородки кисты не содержат эластических и гладкомышечных волокон, а состоят из рыхлых или плотных коллагеновых волокон. В некоторых случаях они содержат остеоид или новообразованные костные трабекулы, а также различное число гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. В межклеточном матриксе определяются многочисленные гистиоциты, локальные отложения эритроцитов, зерна гемосидерина. Также строма может быть клеточной и состоять из различного числа остеокластов, что напоминает строение гигантоклеточной опухоли [1].

При морфологическом исследовании дифференциально-диагностический круг можно очертить следующими заболеваниями: солитарная киста кости, гигантоклеточная опухоль кости, фиброзная дисплазия, хондробластома, остеобластома, неостеогенная фиброма, коричневая опухоль при гиперпаратиреозе, хронический остеомиелит, саркома Юинга, остеогенная саркома, телеангиэктатический вариант остеосаркомы и солидный вариант АКК [1]. Учитывая отсутствие патогномоничной клинической картины, редкость заболевания, а также частое отсутствие характерной радиологической картины (мультилокулярные строения с уровнями жидкости встречаются в 30—35% наблюдений) основным методом диагностики является морфологическое исследование.

Методом выбора при лечении АКК является хирургический, причем максимальная резекция патологического очага является предпочтительной [3, 4, 24]. В литературе описывается порядка 20% рецидивов после лечения, где применялся только хирургический метод [4]. Другими вариантами лечения являются кюретаж [3, 4] и склеропластика (Ethibloc, акрилаты) [3, 4, 16, 22], лучевая терапия [3, 4, 25, 26], селективная артериальная эмболизация [3, 4, 16, 19, 20], чрескожная инъекция в очаг поражения кальцитонина и метилпреднизолона [3, 4, 23]. Результатом кюретажа чаще всего является неполное удаление патологического очага и, соответственно, высокая частота рецидивов. Лучевая терапия у детей вызывает асимметричный рост и деформацию подверженных облучению костей, известны случаи саркоматозной трансформации патологического очага после лучевой терапии [3, 4]. Учитывая частую высокую степень васкуляризации АКК, в качестве дополнительного метода лечения целесообразно рассматривать предоперационную селективную эмболизацию сосудов, питающих АКК [3, 4, 16, 19, 20]. Кроме того, было зарегистрировано несколько случаев излечения АКК путем селективной эмболизации питающих сосудов [4]. В связи с риском развития ишемии здоровых тканей этот метод лечения требует отработанных навыков определения сосудов, питающих патологический процесс. Чрескожные пункции кальцитонина и метилпреднизолона рассматриваются как метод выбора в случае небольшого размера патологического очага [4]. АКК — доброкачественная патология, которая имеет бурное течение. В зависимости от доступности пораженный участок требует либо тотальной резекции, либо декомпрессии нервных структур с последующей реконструкцией костного дефекта; остаточную ткань любого объема можно подвергать лучевой терапии [4].

В настоящей работе мы рассмотрим одно из таких редких заболеваний с неясной до конца природой — АКК. В дальнейшем под «основанием черепа» мы подразумеваем локализацию процесса в лобной кости (пазуха и часть кости, находящаяся ниже надглазничного края), решетчатом лабиринте, клиновидной кости, пирамиде височной кости и в затылочной кости (скат и чешуя ниже наружного затылочного выступа).

Приводим клиническое наблюдение.

Пациентка З., 2 года 4 мес, госпитализирована в сентябре 2013 г. с асимметрией лица, припухлостью в левой скуловой области, экзофтальмом и легким ограничением движения глазного яблока кнаружи слева.

Из анамнеза известно, что асимметрия лица появилась и постепенно нарастала с января 2013 г. После консультации педиатра и онколога в мае выполнена спиральная компьютерная томография (СКТ) головы. Выявлено объемное образование левой половины лица в подвисочной зоне с разрушением большого крыла клиновидной кости и верхней челюсти с распространением в СЧЯ, полость носа, орбиту. Капсула образования — 2—3 мм с кальцинозом плотностью до 267 HU (рис. 1).

По месту жительства проведена пункционная биопсия новообразования: клинико-рентгеноцитологическая картина более соответствует одонтогенной опухоли без признаков злокачественности (варианты амелобластомы, кальцинирующаяся эпителиальная опухоль). Для уточнения диагноза выполнена резекционная биопсия — выявлена картина внутримышечной гемангиомы (нельзя исключить сосудистую мальформацию).

Повторное исследование биоптата в РОНЦ им. Н.Н. Блохина: выявлены балки губчатой кости, фиброзная ткань, скелетная мышца; опухолевые клетки не обнаружены. При выполнении в июне МРТ с внутривенным контрастным усилением: объемное образование верхнечелюстно-подчелюстной области негомогенной структуры (гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ и flair, изоинтенсивный сигнал в Т1, IR) с нечеткими бугристыми контурами, с инвазией в СЧЯ, полость носа, левую орбиту; «жидкостное содержимое» в ячейках левого сосцевидного отростка. С конца 2013 г. помимо нарастающей асимметрии лица появился левосторонний экзофтальм. Госпитализация в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.

Выявлены асимметрия лица с припухлостью в левой скулощечной области и области околоушной железы, асимметрия глазных щелей (слева шире), выраженный левосторонний экзофтальм (репозиция глаза затруднена), легкое ограничение отведения глазного яблока кнаружи, слезотечение, анизокория (слева зрачок шире), вялая реакция левого зрачка на свет, снижение зрения на левый глаз, частичная атрофия левого зрительного нерва, выбухание левой половины твердого неба.

Первым этапом произведена эндоваскулярная эмболизация стромы опухоли, кровоснабжаемой конечными ветвями левой верхнечелюстной артерии и сетью ветвей кавернозного сегмента левой внутренней сонной артерии (рис. 2). Через 3 ч после эмболизации из левостороннего орбитозигоматического доступа выполнено удаление экстрадурального новообразования серовато-желтого цвета, заполнявшего подвисочную ямку, распространявшегося через дефект основания черепа в СЧЯ (от глазницы и смещенной кпереди задней стенки верхнечелюстной пазухи до основания пирамиды височной кости, от латеральной крыловидной мышцы, жирового тела щеки до слуховой трубы, мышцы, напрягающей небную занавеску, медиальной крыловидной мышцы, мышц стенки глотки, вдоль границ кавернозного синуса, верхней глазничной щели и стенки основной пазухи). В нем прослеживались множественные кисты и остатки разрушенной костной ткани. Во время удаления пересечена вторая ветвь тройничного нерва, входившая в опухоль. Пластика дефекта основания черепа выполнена перемещенными лоскутами надкостницы и жировой клетчатки Биша на ножке с фиксацией фибрин-тромбиновым клеем.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Швы сняты на 8-е сутки, заживление первичное. В неврологическом статусе отметилось нарастание симптоматики в виде появления синдрома верхней глазничной щели слева. Экзофтальм умеренно регрессировал. По результатам контрольной СКТ (рис. 3) признаков новообразования и послеоперационных осложнений не выявлено.

При морфологическом исследовании (рис. 4 и 5) было обнаружено многокамерное образование, представленное кистозными полостями различного диаметра. Некоторые полости содержали небольшое количество эритроцитарных масс. Стенки полостей — волокнистая соединительная ткань, в которой определялось большое количество фиброцитарных элементов (фибробластов, фиброцитов) и многоядерные гигантские остеокласты. В стенках полостей выявлены отложения остеоида. Местами на фоне остеоида видны новообразованные костные балочки. Морфологическая картина соответствует аневризмальной костной кисте.

В представленном наблюдении манифестация заболевания наступила у пациентки в возрасте 2 года 4 мес, что является нехарактерным для данной патологии — пик заболеваемости АКК приходится на второе десятилетие жизни и вторую половину первого (медиана заболеваемости, по данным ВОЗ 2013 г., — 13 лет). Локализация АКК типичная — клиновидная кость (большое крыло с распространением в орбиту, верхнечелюстную пазуху, носовую полость и интракраниально экстрадурально). Клиническая картина соответствовала локализации патологического процесса и включала в себя асимметрию лица с припухлостью в левой скулощечной области и области околоушной железы, асимметрию глазных щелей, выраженный левосторонний экзофтальм с легким ограничением отведения глазного яблока кнаружи и слезотечением, анизокорию с вялой реакцией левого зрачка на свет, снижение зрения на левый глаз на фоне частичной атрофии левого зрительного нерва, выбухание левой половины твердого неба в полость рта. Нейровизуализационная картина, выявляющая остеолитический очаг значительного размера с бугристыми краями, неоднородным содержимым и «скорлупой» костной плотности толщиной 2—3 мм, а также прогредиентное течение и непродолжительный анамнез (8 мес) вкупе с противоречивыми результатами резекционной биопсии (предполагались варианты амелобластомы, кальцинирующаяся эпителиальная опухоль, внутримышечная гемангиома, сосудистая мальформация и сочетание губчатой кости, фиброзной ткани и скелетной мышцы) позволили предположить наличие у пациентки неопластического процесса, что явилось показанием к хирургическому лечению.

1. Достоверная верификация диагноза в случае АКК основания черепа возможна только после получения окончательного результата морфологического исследования.

2. Аневризмальная киста должна быть включена в круг дифференциальной диагностики неопластического процесса в области основания черепа у пациентов любого пола и возраста, особенно в возрасте 5—20 лет.

3. Основой диагностики аневризмальной кисты являются КТ и МРТ, дополнительным методом диагностики может быть ангиография.

4. Для планирования тактики лечения в случаях сложной локализации АКК может быть использована биопсия (в том числе эндоскопическая); однако, учитывая возможную высокую интенсивность кровоснабжения патологического процесса и риск получения трудноуправляемого кровотечения в результате манипуляции, данный вид диагностики следует использовать с осторожностью и соответствующим объему предоперационного обследования.

5. Основным методом лечения является хирургический, причем тотальная резекция является предпочтительной.

6. В зависимости от особенностей кровоснабжения АКК в ряде случаев эффективна предварительная селективная эмболизация питающих патологический очаг артерий, что существенно уменьшает риск интраоперационного кровотечения.

7. В случаях труднодоступной локализации возможно рассмотрение различных сочетаний частичного удаления с селективной эмболизацией и лучевой терапией.

8. В литературе опубликованы положительные результаты пункционной склеротерапии, применявшейся, в основном, в случае малых и анатомически доступных очагов АКК, что, возможно, является перспективным направлением в изучении методов лечения АКК.

Конфликт интересов отсутствует.