Системные решения в лечении AL-амилоидоза: стандартизация учета, совершенствование диагностики, маршрутизации и медицинского образования как основа качества медицинской помощи

Авторы:

Унан Левонович Джулакян,

Татьяна Цыреновна Гармаева,

Максим Валерьевич Соловьев,

Любовь Васильевна Пластинина,

Ирина Германовна Рехтина,

Лариса Павловна Менделеева

Журнал: Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2026;48(2):139-149.

DOI: 10.17116/medtech202648021139

Прочитано: 492 раза

Резюме

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Охарактеризовать оказание медицинской помощи пациентам с AL-амилоидозом с учетом действующих нормативно-правовых актов, проанализировать данные анкетирования врачей-специалистов о практике оказания медицинской помощи, определить текущую проблематику в сфере медицинского образования по вопросам диагностики и лечения пациентов с парапротеинемическими гемобластозами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Выполнен анализ нормативно-правовых документов, проблемных вопросов организации медицинской помощи пациентам с AL-амилоидозом с учетом экспертных оценок главных внештатных гематологов субъектов Российской Федерации. Проведено анкетирование врачей-специалистов по вопросам оказания медицинской помощи пациентам с AL-амилоидозом.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Определены нормативно-правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с AL-амилоидозом и «статус» врача-гематолога как основного специалиста, проводящего патогенетическую терапию. Выявлены проблемы маршрутизации пациентов и предложены возможные пути решения — создание региональных нормативно-правовых документов, регламентирующих «путь следования» пациента с целью получения качественной медицинской помощи. Представлены результаты анкетирования врачей-специалистов, определившие необходимость создания программы повышения квалификации по вопросам организации медицинской помощи, диагностики и лечения пациентов с AL-амилоидозом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Совершенствование лечения пациентов с AL-амилоидозом возможно при условии обеспечения финансирования дорогостоящей диагностики и терапии при оказании медицинской помощи за счет средств государства. Правильное кодирование случаев AL-амилоидоза позволит организовать регистр пациентов и мониторировать исходы, приведет к сокращению времени между установлением диагноза и началом лечения, а также позволит выстроить правильную маршрутизацию. Необходимы создание и внедрение образовательных программ повышения квалификации по вопросам диагностики и лечения AL-амилоидоза с практико-ориентированным обучением для гематологов, патологоанатомов, врачей клинической лабораторной диагностики, а также формирование мультидисциплинарных команд с участием гематолога, нефролога, кардиолога для своевременной диагностики и лечения, включая патогенетическую противоопухолевую таргетную терапию.

Ключевые слова

гематология
медицинская помощь
парапротеинемические гемобластозы
AL-амилоидоз
образование
даратумумаб
маршрутизация

Дата поступления: 13.03.2026

Дата принятия в печать: 06.04.2026

Дата публикации: 26.06.2026

Литература / References

Bustamante JG, Zaidi SRH. Amyloidosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2026 Jan. Accessed Apil 01, 2026. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470285/
Palladini G, Schönland S, Merlini G, et al. The management of light chain (AL) amyloidosis in Europe: clinical characteristics, treatment patterns, and efficacy outcomes between 2004 and 2018. Blood Cancer Journal. 2023;13(1):19. https://doi.org/10.1038/s41408-023-00789-8
Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, et al. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020;136(1):71-80. https://doi.org/10.1182/blood.2019004460
Хышова В.А., Рехтина И.Г., Фирсова М.В., Менделеева Л.П. Трудности в диагностике первичного Al-амилоидоза. Онкогематология. 2021;16(3):74-82. https://doi.org/10.17650/1818-8346-2021-16-3-74-82
Рехтина И.Г., Менделеева Л.П. Современные критерии диагностики AL-амилоидоза. Врач. 2022;(7):82-86. https://doi.org/10.29296/25877305-2022-07-17
Lilleness B, Ruberg FL, Mussinelli R, Doros G, Sanchorawala V. Development and validation of a survival staging system incorporating BNP in patients with light chain amyloidosis. Blood. 2019; 133(3):215-223. https://doi.org/10.1182/blood-2018-06-858951
Другие плазмоклеточные новообразования. Клинические рекомендации. Ссылка активна на 28.02.26. https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/883_1
Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2
Джулакян У.Л., Лазарева О.В., Малолеткина Е.С. и др. Экспертиза качества медицинской помощи: вопросы оказания медицинской помощи по профилю «гематология». Материалы докладов VII Конгресса гематологов России и IV Конгресса трансфузиологов России. Гематология и трансфузиология. 2024;69(2):35-36.
Лазарева О.В., Малолеткина Е.С., Джулакян У.Л., Швец Д.А., Цыба Н.Н., Паровичникова Е.Н. Кадровое обеспечение гематологической службы Российской Федерации. Гематология и трансфузиология. 2023;68(4):456-471. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2022-68-4-456-471
Гармаева Т.Ц., Джулакян У.Л., Куликов С.М. и др. Основные функции национальных медицинских исследовательских центров по организационно-методическому руководству профильными медицинскими организациями (МО) субъектов РФ в рамках выполнения приоритетных федеральных проектов национальной программы «ЗДРАВООХРАНЕНИЕ» до 2024 года. Материалы докладов V Конгресса гематологов России. Гематология и трансфузиология. 2020;65(S1):24-25.
Гиматдинова Г.Р., Данилова О.Е., Давыдкин И.Л., Джулакян У.Л., Усенко Е.В. Диагностические возможности инструментальных методов исследования ранних сердечно-сосудистых нежелательных явлений у больных с лимфопролиферативными заболеваниями, вопросы качества и безопасности. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2024;23(2):3784. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2024-3784