Введение

В настоящее время отмечается увеличение частоты встречаемости унилатеральной, линейной локализации очагов поражения при различных дерматозах, таких как склеродермия, красный плоский лишай, псориаз, нейродермит, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри—Ромберга, витилиго, экзема и некоторые другие [1]. В 2019 г. нами описан случай порокератоза с генерализованным характером высыпаний и тенденцией к образованию линейных высыпаний, располагавшихся по линиям Блашко [2].

По мнению ряда авторов, локализация сыпи при врожденных унилатеральных дерматозах не соответствует каким-либо сосудистым, нервным или лимфатическим структурам, а определяется различными типами кожного мозаицизма [3]. В то же время механизмы формирования унилатеральной локализации высыпаний при других (приобретенных) унилатеральных дерматозах, включая классические кожные заболевания, до конца не исследованы [1]. Невоидные дерматозы, в том числе эпидермальные невусы, в 80% случаев встречаются на первом году жизни и имеют спорадический характер. Тем не менее в некоторых случаях возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики эпидермальных невусов с другими дерматозами с унилатеральной локализацией очагов поражения [4].

Приводим собственные наблюдения пациентов с унилатеральной локализацией высыпаний и сходными клиническими проявлениями, но с разными установленными диагнозами.

Клинический случай 1

Больной А., 35 лет, обратился на кафедру дерматовенерологии Кубанского государственного медицинского университета в сентябре 2018 г. с жалобой на высыпания на коже правой нижней конечности, сопровождавшиеся выраженным периодическим зудом.

Анамнез заболевания. Со слов пациента, впервые высыпания на правой голени появились в детском возрасте. Консультирован по месту жительства врачом-дерматовенерологом, которым уставлен диагноз: псориаз. С 1983 по 2018 г. кожный патологический процесс имел ограниченный характер. По рекомендации дерматовенеролога лечился топическими глюкокортикостероидами (тГКС) без существенного улучшения. Летом 2018 г. пациент отметил распространение высыпаний на заднюю поверхность правого бедра.

При осмотре кожный патологический процесс имел распространенный асимметричный характер. На коже задней поверхности правого бедра с переходом на латеральную поверхность правой голени наблюдались линейно расположенные множественные сгруппированные папулезные элементы красновато-синюшного цвета, которые в верхней трети бедра, в подколенной области и по боковой поверхности голени носили веррукозный характер. Поверхность элементов местами покрыта наслоениями корко-чешуек и единичными геморрагическими корочками. Псориатическая триада отрицательная, сетка Уикхема не определялась (рис. 1, а, б).

Рис. 1. Больной А. Клинические проявления клинико-морфологического варианта невуса ILVEN (лихеноидного эпидермального невуса).

а — линейно расположенные множественные сгруппированные папулы красновато-синюшного цвета на коже правого бедра; б — веррукозные высыпания на коже латеральной поверхности правой голени.

На основании клинико-анамнестических данных (появление высыпаний в детском возрасте, унилатеральная локализация линейно расположенных, веррукозных папулезных элементов, выраженный зуд, отсутствие эффекта от терапии тГКС) выставлен предварительный диагноз: линейный эпидермальный веррукозный воспалительный невус (ILVEN)?

С целью дифференциальной диагностики и верификации диагноза у пациента проведено патоморфологическое исследование. При гистологическом исследовании выявлены гиперкератоз, очаги паракератоза, умеренный акантоз, папилломатоз, слабо выраженный спонгиоз с экзоцитозом лимфоцитов, умеренно плотные периваскулярные смешанные инфильтраты, в дермальных сосочках расширенные капилляры и отек. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных может соответствовать воспалительному линейному эпидермальному невусу.

Установлен окончательный клинический диагноз: невус ILVEN (лихеноидный эпидермальный невус).

Клинический случай 2

Больная В., 43 года, обратилась на кафедру дерматовенерологии КубГМУ в 2020 г. с жалобой на высыпания на коже левой нижней конечности, сопровождавшиеся выраженным периодическим зудом.

Анамнез заболевания. Со слов больной, около 1 года назад впервые появились высыпания на коже туловища и левой нижней конечности. Впоследствие периодически возникали новые высыпания, в связи с чем пациентка неоднократно обращалась к дерматовенерологам по месту жительства, где выставляли диагнозы: «дерматит неуточненный», «парапсориаз», «порокератоз». Получала лечение сосудистыми препаратами, тГКС, эмолентами с частичным улучшением (на коже туловища патологический процесс разрешился).

На момент осмотра кожный патологический процесс имел распространенный асимметричный характер. На коже левой нижней конечности в области задней поверхности бедра и голени с переходом на тыл стопы наблюдались линейно расположенные множественные сгруппированные папулы красновато-синюшного цвета с перламутровым оттенком и пупковидным вдавлением в центре. В области голени папулы сливались между собой, образуя веррукозные бляшки диаметром до 5 см с шагреневой поверхностью, местами покрытые коркочешуйками. На поверхности папул определялась сетка Уикхема (рис. 2, а—в).

Рис. 2. Больная В. Клинические проявления веррукозной формы красного плоского лишая.

а — линейно расположенные сгруппированные папулы красновато-синюшного цвета на коже левого бедра; б — веррукозные высыпания на коже латеральной поверхности левой голени; в — веррукозные высыпания на коже тыльной поверхности левой стопы.

На слизистой оболочке полости рта, а именно по линии смыкания зубов и в ретромалярной области имелись единичные лентикулярные папулы серовато-белого цвета, формирующие сетку.

Установлен окончательный клинический диагноз: красный плоский лишай, линейная веррукозная форма.

Сравнительный анализ двух приведенных клинических наблюдений, показал следующие сходства и различия клинических проявлений невуса ILVEN (лихеноидный эпидермальный невус) и красного плоского лишая.

К общим клиническим проявлениям обоих заболеваний относятся:

— веррукозный характер папулезных элементов;

— унилатеральное расположение патологического процесса на коже нижних конечностей;

— выраженный зуд.

К отличительным признакам красного плоского лишая относятся:

— красновато-синюшный цвет папул с перламутровым оттенком, пупковидное вдавление в центре, наличие сетки Уикхема, возможность вовлечения в патологический процесс других областей тела, в том числе слизистой оболочки полости рта.

Характерными особенностями невуса ILVEN являются исключительно линейный унилатеральный характер высыпаний, возникновение заболевания в детском возрасте, отсутствие эффекта от медикаментозной терапии.

Линейный бородавчатый эпидермальный воспалительный невус впервые описан Унной в 1896 г. [5]. Заболевание является примером редкого хронического дерматоза с частотой развития 1 случай на 1000 населения [6]. В отличие от невоспалительных эпидермальных невусов ILVEN встречается гораздо реже и отличается характерным упорным зудом [7]. Диагностика воспалительного линейного бородавчатого эпидермального невуса представляет собой сложную задачу в связи с разнообразием его клинических форм. Выделяют 3 клинико-морфологических варианта невуса ILVEN: дермальный эпидермальный невус, лихеноидный эпидермальный невус и невоидный псориаз [8].

Приводим клинический случай невоидного псориаза у ребенка как одного из клинико-морфологических вариантов невуса ILVEN.

Клинический случай 3

Больная С., 7 лет, обратилась на кафедру дерматовенерологии КубГМУ в 2020 г. с жалобами на высыпания на левой нижней конечности, сопровождавшиеся выраженным зудом постоянного характера, сухостью и чувством стягивания кожи.

Анамнез заболевания. Высыпания на коже левой конечности существуют с рождения. По месту жительства врачом-дерматовенерологом установлен диагноз «псориаз». Лечение проводили тГКС, кератолитическими препаратами без какого-либо улучшения. Ребенка беспокоил интенсивный зуд, приводивший к аутодеструктивным повреждениям кожи. На протяжении жизни появления высыпаний на других участках кожного покрова не отмечалось. Наследственность не отягощена.

Локальный статус. Кожный патологический процесс имел распространенный асимметричный характер. На коже задней поверхности левого бедра с переходом на латеральную поверхность левой голени наблюдались линейно расположенные веррукозные папулы и бляшки ярко-красного цвета, местами отмечались эрозивные дефекты. На поверхности отдельных элементов имелись геморрагические корки. Псориатическая триада отрицательная (рис. 3, а, б).

Рис. 3. Больная С. Клинические проявления клинико-морфологического варианта невуса ILVEN (невоидного псориаза).

а — линейно расположенные веррукозные папулы и бляшки красно-коричневатого цвета с элементами экзацербации на коже задней поверхности левого бедра; б — веррукозные высыпания на коже латеральной поверхности левой голени с элементами экзацербации.

При гистологическом исследовании биоптата кожи из очага поражения, располагавшегося на левом бедре, выявлены гиперкератоз, паракератоз, микроабсцессы Мунро в роговом слое, выраженный акантоз с псориазиформным типом гиперплазии эпидермиса и истончением супрапапиллярных отделов (рис. 4). Зернистый слой неравномерный, отмечается гиперреактивность базального слоя эпидермиса; сосочки дермы резко отечны, капилляры извиты и расширены, имеются экстравазаты, а также выраженные периваскулярные гистиолимфоцитарные инфильтраты с нейтрофилами и примесью эозинофилов. Заключение: морфологическая картина может соответствовать псориазу, воспалительному эпидермальному невусу (невоидному псориазу).

Рис. 4. Больная С. Гистологическая картина невуса ILVEN, ×100.

Гиперкератоз, участки паракератоза, микроабсцессы Мунро в роговом слое, акантоз. Сосочки дермы резко отечны, капилляры извиты и расширены, экстравазаты и выраженные периваскулярные гистиолимфоцитарные инфильтраты с нейтрофилами и примесью эозинофилов.

С учетом данных анамнеза (ребенок болен с рождения, отсутствие высыпаний на других участках кожного покрова, а также эффекта от терапии топическими глюкортикостероидами), клинических данных (унилатеральное линейное расположение экзацербированных веррукозных папул, отрицательная псориатическая триада) и результатов патоморфологического исследования выставлен окончательный клинический диагноз: невус ILVEN (невоидный псориаз).

Представленные клинические наблюдения невуса ILVEN свидетельствуют о трудностях его диагностики в некоторых случаях. Проведение дифференциальной диагностики дерматозов с унилатеральным расположением высыпаний требует от практических врачей углубленных знаний в области дерматовенерологии и развитого клинического мышления. Правильная и своевременная постановка диагноза позволит специалистам выбрать правильную тактику ведения пациентов, способную улучшить качество их жизни.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.