Муцинозная цистаденома поджелудочной железы — нетипичный вариант течения заболевания

Муцинозная цистаденома (МЦА) поджелудочной железы (ПЖ) является эпителиальной опухолью, строма которой имеет овариоподобный характер. Среди кистозных опухолей ПЖ МЦА составляет около 10% [1]. В большинстве случаев опухоль возникает у женщин, а наибольшая встречаемость наблюдается в возрасте 50 лет. В 93—95% случаев опухоль локализуется в теле и/или хвосте ПЖ [2].

Характерной особенностью МЦА служит наличие муцинозного содержимого, что и обусловило названия этой опухоли. МЦА чаще имеет неинвазивный (с дисплазией низкой и высокой степени), реже — инвазивный характер роста. При инвазивном характере МЦА ее относят к опухоли, ассоциированной с протоковой аденокарциномой [3].

В типичных случаях МЦА, когда отсутствует связь с протоками ПЖ, опухоль длительное время не имеет клинических проявлений, и лишь при достижении больших размеров может появиться чувство тяжести в животе, тупая ноющая боль. В редких случаях МЦА имеет связь с протоковой системой ПЖ, что приводит к появлению симптоматики, затрудняющей диагностику. Приводим клиническое наблюдение редкого варианта клинического течения МЦА.

В поликлиническое отделение Российского научного центра рентгенорадиологии в апреле 2023 г. обратилась женщина 33 лет, у которой при амбулаторном обследовании было диагностировано «кистозное образование ПЖ». При беседе с пациенткой установлено, что в 2014 г. при ультразвуковом исследовании, назначенном гинекологом, была обнаружена «киста» в области тела ПЖ диаметром 20 мм. Обнаруженное образование беспокойства не причиняло. В 2020 г. в связи с увеличением образования до 40 мм была выполнена пункция под эндосонографическим контролем, и киста была опорожнена. При цитологическом исследовании в мазках пунктата среди бесструктурного вещества имелись немногочисленные лейкоциты. Установлен диагноз постнекротической кисты ПЖ. В дальнейшем отмечено увеличение размеров образования, появление периодически возникающей боли в поясничной области слева. В начале апреля 2023 г. была госпитализирована в крупный стационар Москвы, где при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) подтверждено наличие кисты ПЖ размером 12×8 см, признаки состоявшегося кровотечения в полость кисты, но источник кровотечения не обнаружен; стенки образования активно не накапливали контрастный препарат, внутренних перегородок не было (рис. 1). Больной предложено хирургическое лечение по поводу постнекротической кисты ПЖ, от которого она отказалась и была выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. Далее госпитализировалась в ГКБ №31 с целью эндолюминарного дренирования «постнекротической кисты», однако при эндосоноскопии диагностирована серозная цистаденома хвоста ПЖ, и от дренирования отказались (С.А. Будзинский).

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов брюшной полости, мягкотканный режим, венозная фаза, аксиальная проекция (а) и коронарная проекция (б).

Однокамерное кистозное образование в хвосте ПЖ без перегородок, кальцинатов и солидного компонента. В нижних отделах кистозного образования — геморрагическое содержимое (указано стрелкой).

При обращении в Российский научный центр рентгенорадиологии состояние пациентки удовлетворительное, жалоб не предъявляла. При осмотре органы дыхания, кровообращения без отклонений от нормы. Живот незначительно деформирован за счет выбухания брюшной стенки в левом подреберье, где пальпировалось безболезненное, несмещаемое, эластичное опухолевидное образование диаметром около 10 см. С учетом анамнеза заболевания, результатов ранее выполненных лучевых исследований диагноз дифференцировали между кистозной опухолью ПЖ и постнекротической кистой. Учитывая большой размер образования и объективные данные о перенесенном кровотечении в просвет кистозной полости, необходимость хирургического лечения сомнений не вызывала, и женщина была госпитализирована. При поступлении в отделение установлено, что ранее пальпировавшееся в брюшной полости образование четко не прощупывается. При контрольной МСКТ отмечено уменьшение размеров кистозного образования в области хвоста ПЖ до 8 см, отсутствие кровоизлияния в ее просвет; уменьшение перифокальных инфильтративных изменений в области брыжейки тонкой кишки по сравнению с предыдущим исследованием 3. Диагностирована постнекротическая киста ПЖ (рис. 2). Однако с клинической точки зрения, несмотря на убедительные рентгенологические признаки постнекротической кисты, этот диагноз вызывал сомнения, поскольку больная вела здоровый образ жизни, не переносила острого панкреатита, ранее киста неуклонно медленно увеличивалась в размере. Таким образом, диагноз перед операцией не исключал наличия кистозной опухоли ПЖ.

Рис.2. Компьютерные томограммы органов брюшной полости, мягкотканный режим, венозная фаза, аксиальная проекция (а) и коронарная проекция (б).

Уменьшение размеров кистозного образования в хвосте ПЖ в динамике через 3 нед и регресс геморрагических участков в структуре.

Пациентка оперирована лапаротомным доступом. После вскрытия сальниковой сумки за счет пересечения желудочно-ободочной связки с сохранением коротких сосудов желудка установлено, что в области дистальной части тела и хвоста ПЖ имеется кистозное образование дряблой консистенции, что не позволяет точно определить его размеры. Парапанкреатическая клетчатка умеренно инфильтрирована за счет воспаления. Произведена частичная мобилизация образования, при этом произошло вскрытие его просвета. Выделилась прозрачная неослизненная жидкость, уровень амилазы в ней был более 10 тыс. ед. Внутренняя поверхность кистозной полости блестящая, некротического содержимого нет, папиллярные разрастания и перегородки отсутствуют. Иссечен фрагмент стенки — при срочном гистологическом исследовании получена фиброзная ткань без атипических клеток. Учитывая перечисленные факты, мы пришли к заключению, что имеем дело с постнекротической кистой ПЖ. Помня о перенесенном кровотечении в просвет кисты из невыявленного источника, требовалось полное удаление образования. Произведена дистальная резекция ПЖ с селезеночной веной и сохранением селезенки. При плановом патологоанатомическом исследовании установлено, что стенка кисты ПЖ выстлана муцинозным эпителием без признаков дисплазии и представлена фиброзной тканью с очагами овариальной стромы, что свидетельствует о МЦА ПЖ. Ближайший послеоперационный период протекал без осложнений, жидкостных скопления при контрольной КТ не выявлено. На 10-е сутки после операции, среди полного благополучия, накануне выписки больной из стационара, возникло внутрибрюшное кровотечение, что потребовало релапаротомии. Источником кровотечения явилась культя ПЖ (нижняя панкреатическая артерия). Кровотечение остановлено прошиванием. В дальнейшем осложнений не возникло. Больная выписана домой на 24-е сутки после первичной операции.

МЦА составляет лишь 8% от всех резецированных опухолевых заболеваний ПЖ [3]. Эта опухоль в большинстве случаев (более 95%) встречается у женщин. Клинические проявления заболевания при небольших размерах новообразования отсутствуют, поскольку опухоль на нарушает оттока панкреатического секрета. При увеличении размера до 8—10 см могут возникать чувство тяжести в животе, ноющая боль, признаки сдавления прилежащих органов. Основным методом диагностики МЦА являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии с контрастным усилением [1]. Как правило, лучевые методы диагностики позволяют с высокой степенью вероятности диагностировать МЦА за счет наличия выраженной капсулы и перегородок, накапливающих контрастный препарат (рис. 3).

Рис. 3. Компьютерные томограммы органов брюшной полости с картиной типичной МЦА хвоста ПЖ: многокамерное кистозное образование с перегородками, накапливающими контрастное средство.

а — аксиальная проекция, артериальная фаза; б — коронарная проекция, венозная фаза, с кальцинатами (указано стрелкой) в перегородках (в — аксиальная проекция, венозная фаза) и капсуле; г — коронарная проекция, венозная фаза.

В клинических рекомендациях последних лет при верификации диагноза МЦА рекомендуется хирургическое лечение МЦА независимо от ее размера [4]. Недавний систематической обзор 40 исследований, включивший 3292 пациента, показал, что доля малигнизированных форм опухоли среди всех удаленных МЦА составила 16,1% [5]. Авторы провели обработку материала и рекомендуют выполнение операций при размере опухоли более 65 мм и наличии пристеночных узлов в полости МЦА.

Сообщение просвета МЦА с протоком ПЖ, по литературным данным, варьирует — от 0 до 33% [1, 6]. Указанный факт малоизвестен рентгенологам и хирургам. При наличии связи МЦА с протоковой системой ПЖ ее размеры могут меняться в процессе динамического наблюдения, а обтурация протока ПЖ вязким муцином может провоцировать приступы панкреатита, что требует проведения дифференциальной диагностики с хроническим панкреатитом, а также с внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью ПЖ.

Кровотечение в полость МЦА является эксклюзивной ситуацией. При литературном поиске в системах e-library и PubMed нам удалось найти лишь 1 клиническое наблюдение этого осложнения у пациентки 31 года с первичным диагнозом постнекротической кисты ПЖ [7].

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует возможные проблемы при диагностике и хирургическом лечении МЦА. Начало заболевания соответствовало типичному варианту бессимптомного развития МЦА. При увеличении размера опухоли появилась боль в животе, при этом при КТ с внутривенным контрастированием были обнаружены признаки состоявшегося кровотечения в просвет опухоли, что подтолкнуло к предположению о наличии постнекротической кисты ПЖ, для которой аррозионное кровотечение является типичным осложнением [8]. Во время операции воспалительно-инфильтративные изменения парапанкреатической клетчатки, уменьшение размера опухоли соответствовали изменениям, характерным для постнекротической кисты. Срочное патологоанатомическое исследование ткани оболочки опухоли, показавшее наличие фиброзной ткани без овариальной выстилки и наличие атипических клеток, утвердило нас в диагнозе постнекротической кисты. Лишь плановое морфологическое исследование позволило верифицировать диагноз.

Таким образом, атипичное развитие опухоли может способствовать диагностическим, а затем и тактическим ошибкам. В приведенном наблюдении удалось избежать ошибочных действий в виде наружного дренирования кистозной полости, а благодаря высокому профессионализму врача, выполнявшего эндосонографию, отказаться от эндолюминарного дренирования. Выполнение дистальной резекции ПЖ с сохранением селезенки обеспечило радикальность хирургического лечения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Кригер А.Г., Пантелеев В.И.

Сбор и обработка материала — Пантелеев В.И., Джигкаева М.М., Будзинский С.А.

Написание текста — Кригер А.Г., Пантелеев В.И., Джигкаева М.М.

Редактирование — Кригер А.Г., Будзинский С.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.