Синдром Ледда у детей старшего возраста

Синдром Ледда морфологически характеризуется триадой признаков: сдавливанием двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины, идущими от слепой кишки к париетальной брюшине, заворотом тонкой кишки и незавершенным поворотом толстой кишки [1—3]. Это врожденный порок развития желудочно-кишечного тракта, формирующийся на 10—12-й неделе внутриутробного развития [4, 5]. К классическим клиническим проявлениям этого заболевания относятся частая рвота с примесью желчи, скудный стул, вздутие эпигастральной области, быстрое прогрессирование эксикоза и токсикоза. Чаще всего синдром Ледда манифестирует на 4—5-е сутки после рождения [6—9]. Отдельные сообщения посвящены выявлению данного порока развития в возрасте 6—10 лет [10, 11]. Основной причиной летальности при мальротации кишечника у детей является его некроз. Даже при достаточно ранней диагностике летальность может достигать 13—22% [12, 13]. Основным методом его лечения являются лапаротомия и выполнение операции Ледда. В последнее время появляются сообщения об использовании лапароскопического метода коррекции синдрома Ледда [14, 15]. Однако и при этом методе лечения в послеоперационном периоде так же возникают осложнения, как и при лапаротомии, и в 25% случаев требуется переход на открытую операцию [16, 17]. Нередко после операции развиваются синдром короткой кишки, несостоятельность анастомоза [18].

Приводим 2 примера диагностики и лечения синдрома Ледда у детей старшего возраста.

Ребенок М., мужского пола, родился 15.07.1992, от вторых нормальных срочных родов, масса тела при рождении 3450 г, рост 54 см. Рос и развивался нормально до 14 лет. После наступления этого возраста в июне 2006 г. стал предъявлять жалобы на периодическую боль в животе 2—3 раза в год. Боль купировалась самостоятельно или на фоне приема спазмолитиков. К врачам не обращался. В начале мая 2008 г. возрасте 16 лет к вышеуказанным симптомам присоединилась рвота. Такие приступы стали повторяться ежемесячно, что заставило обратиться к участковому педиатру, который направил ребенка на госпитализацию в педиатрическое отделение республиканской детской клинической больницы Сыктывкара 12.05.08. При поступлении общий анализ крови: Hb 122 г/л, эр. 4,0×10¹²/л, цв. пок. 1,1, тр. 240×10¹²/л, л. 8,9×10¹²/л, п. 4%, с. 71%, э. 1%, лимф. 20%, мон. 4%; СОЭ 12 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, АЛАТ 24 ЕД/л, АСАТ 22 ЕД/л, глюкоза 4,5 ммоль/л, креатинин 0,031 ммоль/л, калий 4,5 ммоль/л, натрий 148 ммоль/л, хлориды 100 ммоль/л, кальций 1,1 ммоль/л, амилаза 76 ЕД/л. В этот же день при УЗИ брюшной полости визуализировано расширение двенадцатиперстной кишки. Других УЗ-симптомов не обнаружено. 13.05.08 проведенная фиброгастроскопия подтвердила расширение двенадцатиперстной кишки (рис. 1).

Рис. 1. Расширение двенадцатиперстной кишки (эндофотография).

В ходе обследования 14.05.08 пациенту выполнено исследование пассажа контрастного вещества (барий) по желудочно-кишечному тракту. При этом выявлены высокая фиксация двенадцатиперстной кишки (рис. 2) и резко замедленный пассаж бария (рис. 3).

Рис. 2. Рентгенограмма контрастного исследования желудочно-кишечного тракта. Высокая фиксация двенадцатиперстной кишки.

Рис. 3. Рентгенограмма исследования пассажа контрастного вещества по кишечнику. Барий в желудке через 10 ч после начала исследования.

В связи с полученными данными заподозрен вариант мальротации кишечника, и ребенок на следующий день переведен в хирургическое отделение. Следующим этапом 15.05.08 выполнена ирригорафия с барием. На рентгенограмме отмечено расположение купола слепой кишки в эпигастральной области (рис. 4).

Рис. 4. На ирригограмме с барием купол слепой кишки расположен в эпигастральной области слева.

На основании анамнеза заболевания, жалоб, клинических проявлений и данных исследований установлен диагноз синдрома Ледда. 16.05.08 произведено срочное оперативное лечение — операция Ледда, в ходе которой диагноз был подтвержден (рис. 5—7).

Рис. 5. Заворот средней кишки на 1260°. Интраоперационная фотография.

Рис. 6. Расположение купола слепой кишки с червеобразным отростком в левом подреберье. Интраоперационная фотография.

Рис. 7. Эмбриональные тяжи, идущие от слепой кишки к париетальной брюшине. Интраоперационная фотография.

Послеоперационный период протекал без осложнений и 26.05.08, на 10-е сутки ребенок выписан с выздоровлением под наблюдение детского хирурга по месту жительства.

Ребенок К., мужского пола, родился 17.02.1987, от первых нормальных срочных родов, масса тела при рождении 3020 г, рост 50 см. Рос и развивался нормально до возраста 14 лет. После этого стал предъявлять жалобы на периодическую боль в животе до 5—6 раз в год, сопровождаемую рвотой. В апреле и сентябре 2001 г. пациента обследовали в педиатрическом отделении по поводу обострения хронического гастрита. При УЗИ брюшной полости выявлены деформация желчного пузыря и уплотнение структуры поджелудочной железы. Допплерографию не проводили. Во время фиброгастродуоденоскопии визуализированы гиперемия слизистой оболочки желудка и симптом «манной крупы» (рис. 8).

Рис. 8. Симптом «манной крупы» при фиброгастродуоденоскопии. Эндофотография.

09.10.01 в 11:20 ребенок госпитализирован в хирургическое отделение по поводу подозрения на острое хирургическое заболевание органов брюшной полости с жалобами на резкую боль в животе и многократную рвоту в течение 2 сут, повышение температуры до фебрильных цифр. Масса тела при поступлении 41 кг. В общем анализе крови при поступлении воспалительные изменения: Hb 112 г/л, эр. 3,7×10¹²/л, цв. пок. 0,9, тр. 200×10¹²/л, л. 13,9×10¹²/л, п. 12%, с. 79%, лимф. 7%, мон. 2%; СОЭ 22 мм/ч. Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипокалиемия, общий белок 55 г/л, АЛАТ 44 ЕД/л, АСАТ 56 ЕД/л, глюкоза 4,1 ммоль/л, креатинин 0,035 ммоль/л, калий 3,2 ммоль/л, натрий 146 ммоль/л, хлориды 93 ммоль/л, кальций 1,12 ммоль/л, амилаза 100 ЕД/л. Экстренное УЗИ брюшной полости: в небольшом количестве жидкость между петлями кишечника и отсутствие его перистальтики. При допплерографии выявлено отсутствие кровотока в верхнебрыжеечной артерии. Живот запавший, напряженный и умеренно болезненный. Проведенный в этот же день пассаж бария по желудочно-кишечному тракту на фоне кратковременной подготовки выявил его остановку на уровне тонкой кишки (рис. 9).

Рис. 9. Рентгенограмма задержки пассажа бария по желудочно-кишечному тракту на уровне тонкой кишки.

Установлен диагноз острой кишечной непроходимости, и после кратковременной подготовки в 16:50 09.10.01 выполнена экстренная лапаротомия — найдено расположение купола слепой кишки в левом подреберье, от которого эмбриональные тяжи шли к правому подреберью, сдавливая двенадцатиперстную кишку. Помимо этого, обнаружен заворот на 720° средней кишки черного цвета. Произведены разделение эмбриональных тяжей и деторсия средней кишки. После блокады корня брыжейки тонкой кишки новокаином и согревания последней теплым физиологическим раствором сохранялся ее черный цвет, отсутствовала пульсация сосудов. Произведена резекция всего измененного участка тонкой кишки (рис. 10) с оставлением 15 см ее сохранившейся части и наложением энтеро-энтероанастомоза по типу конец в конец.

Рис. 10. Резецированная измененная часть тонкой кишки. Интраоперационная фотография.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Для дальнейшего лечения 24.10.01 ребенок через 15 сут переведен в педиатрическое отделение. При восстановившемся аппетите у пациента наблюдали жидкий стул до 12 раз в сутки. Контрольный общий анализ крови от 23.11.01: анемия, увеличение СОЭ, Hb 80 г/л, эр. 2,9×10¹²/л, цв. пок. 0,7, тр. 152×10¹²/л, л. 6,4×10¹²/л, п. 2%, с. 56%, э. 12%, лимф. 26%, мон. 4%; СОЭ 48 мм/ч. Биохимический анализ крови — выраженная гипопротеинемия: общий белок 48 г/л, АЛАТ 27 ЕД/л, АСАТ 32 ЕД/л, глюкоза 3,7 ммоль/л, креатинин 0,027 ммоль/л, калий 4,2 ммоль/л, натрий 148 ммоль/л, хлориды 98 ммоль/л, кальций 1,15 ммоль/л, амилаза 40 ЕД/л. Ввиду развившегося синдрома короткой кишки через 1 мес пациент направлен для дальнейшего лечения в Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии. После проведенного лечения и подбора терапии для амбулаторного этапа (лечебные высокобелковые смеси, витамины, вобэнзим, панкреатин) выписан по месту жительства. Несмотря на проводимое лечение, сохранялись жидкий стул до 10 раз в сутки, снижение массы тела.

В январе 2002 г. госпитализирован в педиатрическое отделение. При поступлении масса тела 31 кг. Проведено обследование. В общем анализе крови сохранялись анемия, увеличение СОЭ: Hb 78 г/л, эр. 2,7×10¹²/л, цв. пок. 0,6, тр. 144×10¹²/л, л. 4,0×10¹²/л, п. 4%, с. 62%, э. 8%, лимф. 21%, мон. 5%; СОЭ 55 мм/ч. В биохимическом анализе крови обращали на себя изменения уровня белка, показателей функции гепатобилиарной и мочевыделительной системы: общий белок 46 г/л, АЛАТ 48 ЕД/л, АСАТ 56 ЕД/л, глюкоза 3,5 ммоль/л, креатинин 0,029 ммоль/л, мочевина 4,5 ммоль/л, калий 4,5 ммоль/л, натрий 144 ммоль/л, хлориды 100 ммоль/л, кальций 1,2 ммоль/л, амилаза 35 ЕД/л. Анализ кала на копрограмму: цвет желто-зеленый, консистенция жидкая, детрит большое количество, мышечные волокна на ++++, растительная клетчатка на ++++, крахмал на ++++, жир нейтральный на ++++, мыла на +++, слизь на +++, эр. 15—20, л. 5—7. Во время фиброгастродуоденоскопии выявлены признаки поверхностного гастрита. Пассаж бария по желудочно-кишечному тракту резко ускорен, так как последний определялся в толстой кишке через 30 мин (рис. 11).

Рис. 11. Рентгенограмма кишечника во время исследования пассажа бария; быстрое поступление контраста в толстую кишку у пациента с синдромом «короткой кишки».

В течение 1,5 мес проводили курс консервативной терапии, включавший парентеральное питание, гемотрансфузии, витаминотерапию, энтеральное питание белковыми смесями, заместительную ферментную терапию. При выписке прибавка масса тела составила 1,2 кг. Даны рекомендации на амбулаторный этап лечения. Планировалась госпитализация на центральную клиническую базу, но, несмотря на приглашения, пациент на стационарное обследование и лечение не являлся, и в начале марта 2002 г. получено сообщение о летальном исходе.

Среди пороков развития желудочно-кишечного тракта у детей синдром Ледда встречается относительно редко. Наиболее характерный возраст проявления его симптоматики — первый месяц жизни, особенно на 4—5-е сутки после рождения. Доступность УЗИ брюшной полости позволяет выявить у таких пациентов достаточно патогномоничный симптом «водопада» (маятникообразное перемещение жидкостного содержимого в просвете дилатированных кишечных петель) даже во взрослом состоянии [19, 20]. Такой же симптом выявляется и при мультиспиральной компьютерной томографии [21]. Однако после проведенного вышеуказанного исследования у 41% пациентов при последующей операции заворота средней кишки не нашли [22]. Большинство авторов склоняются к тому, что ирригография с контрастным веществом позволяет наиболее точно установить диагноз синдрома Ледда [23, 24]. Тем не менее в отдельных случаях синдром Ледда манифестирует гораздо позже [25]. До этого ребенок растет и развивается без каких-либо отклонений, и заподозрить врожденное заболевание не представляется возможным [26, 27]. Когда заболевание проявляется в нетипичном для него возрасте, то клинические проявления могут быть неспецифичными, поэтому заподозрить синдром Ледда сложно. К тому же педиатры и врачи других специальностей плохо знакомы, а зачастую совсем не знакомы с этим пороком развития. В первую очередь рассматриваются варианты функциональных нарушений работы или воспалительных заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Вышеописанное в отдельных случаях приводит к запоздалой диагностике и неудовлетворительным результатам лечения. Иллюстрацией этому служат приведенные примеры синдрома Ледда у детей старшего возраста с прямо противоположными исходами, несмотря на одинаковые анамнез заболевания и клиническую картину. Более раннее проведение рентгенконтрастного исследования желудочно-кишечного тракта во втором примере позволило бы установить точный диагноз и избежать негативного исхода заболевания.

Манифестация синдрома Ледда у детей редко откладывается до пубертатного возраста. При наличии периодического абдоминального болевого синдрома у детей, возможно, связанного с рвотой, показано проведение срочного ультразвукового и рентгенконтрастного исследования желудочно-кишечного тракта (пассаж контраста по кишечнику и ирригография).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.