Сочетание внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли с другими кистозными опухолями поджелудочной железы

Кистозные опухоли (КО) поджелудочной железы (ПЖ) — редкие неоплазии, частота которых варьирует от 2,6 до 15% в общей популяции и увеличивается с возрастом [1]. Чаще других встречается внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) [2]. Синхронное поражение ПЖ несколькими различными КО встречается крайне редко. В мировой литературе представлены единичные случаи такого сочетанного поражения. В отделении абдоминальной хирургии ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» оперированы 2 пациента с одновременным поражением ВПМО и другими КО ПЖ. Представляем эти наблюдения.

Пациентка, 60 лет, обратилась в центр в 2014 г. с жалобой на наличие наружного панкреатического свища. Из анамнеза установлено, что за 19 мес до обращения при УЗИ органов брюшной полости выявлено кистозное образование хвоста ПЖ, размером 62×52 мм. По месту жительства выполнено его дренирование под УЗ-контролем. По дренажной трубке выделялось 50—100 мл опалесцирующей вязкой жидкости. Спустя год после наружного дренирования выполнена эндоскопическая цистогастростомия, дренаж из полости кисты удален, в результате чего сформировался наружный панкреатический свищ, по которому выделялось небольшое количество мутного ослизненного отделяемого. Пациентка обратилась в наш центр. Общее состояние при поступлении удовлетворительное. Органы дыхания и кровообращения без нарушений. Живот мягкий, безболезненный. В левом подреберье имеется свищевое отверстие диаметром 4 мм, через которое поступает мутная слизистая жидкость. Кожа вокруг свища не изменена.

При КТ и МРТ выявлено кистозно-солидное образование хвоста ПЖ размером 57×43 мм со свищевым ходом до кожи. Образование соответствовало муцинозной цистаденоме ПЖ (рис. 1).

Рис. 1. Муцинозная цистаденома хвоста поджелудочной железы.

а — компьютерная томограмма органов брюшной полости, артериальная фаза, аксиальная проекция, свищевой ход указан стрелкой; б — МР-томограмма органов брюшной полости, аксиальная проекция.

Сформулирован предоперационный диагноз: муцинозная цистаденома хвоста ПЖ, состояние после наружного и внутреннего дренирования полости опухоли. Выполнена операция — дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки. Интраоперационно в проекции хвоста ПЖ выявлено кистозное образование диаметром до 7 см, эластичной консистенции, фиксированное к телу желудка. Желудок отделен от опухоли, при этом ранее сформированного эндолюминального соустья не выявлено. Тело ПЖ пересечено на расстоянии 1 см от опухоли.

При срочном гистологическом исследовании в срезе железы опухолевых клеток не обнаружено. Плановое патологоанатомическое исследование показало, что опухоль являлась муцинозной цистаденомой с низкой степенью дисплазии эпителия. В прилежащих к опухоли панкреатических протоках выявлена ВПМО 2-го типа размером до 2—3 мм, не связанная с муцинозной цистаденомой, с очаговой дисплазией слабой степени. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на 8-е сутки после операции.

Пациентка, 44 года, госпитализирована в 2019 г. с жалобой на боль в эпигастральной области. Из анамнеза известно, что в возрасте 14 лет у нее диагностирована и гистологически верифицирована солидная псевдопапиллярная опухоль (СППО) хвоста ПЖ. Опухоль клинически себя не проявляла, хирургическое лечение больной не предлагалось. Пациентка считала себя здоровым человеком, обследование не повторяла. За 1 мес до обращения в центр появилась боль в животе, что послужило причиной для выполнения МРТ, при котором выявлено 2 опухоли, локализовавшиеся в перешейке и хвосте ПЖ.

При обращении общее состояние удовлетворительное. Сопутствующих заболеваний не выявлено. При КТ органов брюшной полости выявлена гиповаскулярная опухоль головки ПЖ, сдавливающая конфлюенс воротной вены и вызывающая панкреатическую гипертензию и атрофию тела железы; в хвосте ПЖ бугристая кистозно-солидная опухоль, прилежащая к воротам селезенки (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма органов брюшной полости, артериальная фаза, аксиальная проекция.

Опухоли головки (а) и хвоста (б) поджелудочной железы. Панкреатическая гипертензия с блоком на уровне головки.

Диагноз на дооперационном этапе: синхронные СППО перешейка и хвоста (последняя морфологически подтверждена в 1989 г.) ПЖ; панкреатическая гипертензия на уровне тела железы. Однако, исходя из того, что опухоль головки давала боль и привела к панкреатической гипертензии, диагноз СППО перешейка ПЖ вызывал сомнения.

Пациентка оперирована в плановом порядке. В перешейке ПЖ бугристая опухоль каменистой плотности, распространявшаяся на головку органа. Пальпаторно и визуально опухоль соответствовала раку ПЖ, при ее мобилизации обнаружено вовлечение в опухоль верхней брыжеечной вены в области ее слияния с селезеночной. Опухоль в хвосте ПЖ представляла собой округлое образование эластичной консистенции с гладкой поверхностью и была фиксирована к воротам селезенки.

Выполнены панкреатодуоденальная резекция с резекцией проксимальной части тела железы, резекцией и протезированием воротной и верхней брыжеечной вен; дистальная резекция ПЖ, спленэктомия. Фрагмент тела и хвоста железы протяженностью около 4 см сохранен и анастомозирован с Ру-петлей тощей кишки.

Плановое патологоанатомическое исследование показало наличие СППО хвоста ПЖ размером 6×5×5,5 см pT3pN0(0/40)M0; low-grade; Pn0; L0; V0; R0. Опухоль головки ПЖ являлась ВПМО, ассоциированной с инвазивной высокодифференцированной протоковой аденокарциномой с инвазией в конфлюэнс воротной вены и метастазом в 1 околопанкреатический узел из 40 удаленных лимфатических узлов pT3pN1(1/40)M0; Pn1; L1, V0, R1.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Суточный гликемический профиль не нарушен. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на 12-е сутки после операции. Через 6 мес после операции у пациентки отсутствуют признаки сахарного диабета, данных, свидетельствующих о рецидиве опухоли, не получено. Химиотерапию не проводили.

ВПМО представляет собой погранично злокачественную эпителиальную опухоль, которая развивается из муцинпродуцирующих клеток протоковой системы ПЖ. Согласно данным Goh и соавт., ВПМО повышает риск развития опухолей вне ПЖ, таких как колоректальный рак, рак желудка, рак легких, холангиокарциномы, на 23—32% [3, 4]. Сочетанное поражение ПЖ ВПМО и протоковой аденокарциномой или нейроэндокринными опухолями хорошо известно и достигает 10% [4, 5]. Случаи же возникновения в ПЖ как ВПМО, так и другой КО крайне редки и в литературе представлены единичными клиническими наблюдениями [3, 6—8].

Муцинозная цистаденома относится к погранично злокачественной КО ПЖ, при длительном существовании которой вероятность малигнизации существенно возрастает [9]. Sahora и соавт. в 2015 г. провели ретроспективный анализ 441 пациента с ВПМО, среди которых в 6% случаев выявлена сопутствующая муцинозная цистаденома [6]. У нашей пациентки, исходя из размеров опухолей, можно предположить, что первичной была муцинозная цистаденома, на фоне которой возникла ВПМО 2-го типа, не диагностированная ни перед, ни во время операции. Лишь при плановом патологоанатомическом исследовании обнаружена, помимо муцинозной цистаденомы, ВПМО.

СППО является наиболее редкой КО ПЖ, возникающей в абсолютном большинстве у женщин молодого возраста [10, 11]. Синхронное возникновение ВПМО и СППО встречается крайне редко. Нам удалось обнаружить описание лишь двух таких наблюдений [7, 8]. В обоих случаях опухоли локализовались в головке и перешейке ПЖ. Операции заключались в панкреатодуоденальной резекции. В нашем случае у женщины изначально возникла, вероятно, СППО хвоста ПЖ, а затем ВПМО проксимальной части железы с последующей малигнизацией. Последняя опухоль до операции ошибочно трактовалась нами как СППО, что не привело к задержке операции, во время которой диагностирован злокачественный характер опухоли и избрано верное тактическое решение [11, 12]. Сохранение фрагмента тела ПЖ позволило избежать инвалидизации пациентки.

Таким образом, КО ПЖ в редких случаях могут возникать в самых различных сочетаниях, при этом потенциал злокачественности каждой из них может быть различным. Характерной особенностью КО ПЖ является отсутствие или скудность клинических проявлений, что приводит к поздней обращаемости за медицинской помощью. В такой ситуации специалисты лучевой диагностики, как правило, первыми обнаруживают наличие опухоли в железе. Наличие сочетанного поражения ПЖ различными опухолями требует активной хирургической тактики, что способствует предупреждению осложнений. Объем операции зависит от локализации, типа и характера каждой опухоли и должен определяться индивидуально.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.