Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Рыков О.В.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва

Битаров Т.Т.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Шестаков А.Л.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Ганглиоцитарная параганглиома двенадцатиперстной кишки

Авторы:

Рыков О.В., Битаров Т.Т., Шестаков А.Л.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(5): 91‑94

Просмотров: 364

Загрузок: 1

Как цитировать:

Рыков О.В., Битаров Т.Т., Шестаков А.Л. Ганглиоцитарная параганглиома двенадцатиперстной кишки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(5):91‑94.
Rykov OV, Bitarov TT, Shestakov AL. Gangliocytic paraganglioma of the duodenum. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2017;(5):91‑94. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia2017591-94

?>

Нейроэндокринные опухоли (НЭО), несмотря на однотипную морфологию, при локализации в разных отделах желудочно-кишечного тракта имеют различное биологическое строение и потенциал злокачественности, обусловливающий особенности клинического течения [1].

В последние годы растет интерес хирургов к НЭО пищеварительной системы. Это связано с разработкой и внедрением новейших диагностических методик, что дает возможность ранней и достоверной верификации таких опухолей различной локализации [2].

НЭО могут встречаться во всех отделах тонкой кишки: в двенадцатиперстной кишке (ДПК), тощей и подвздошной. НЭО тонкой кишки составляют 42—44% всех НЭО желудочно-кишечного тракта и 20—22% всех НЭО [3—11].

В отечественной литературе отсутствуют достоверные данные об истинной распространенности НЭО тонкой и тощей кишки и частоте различных его морфологических форм, их удельном весе в общей структуре онкологических заболеваний. В современной медицинской литературе существуют весьма разноречивые данные о частоте НЭО в различных отделах тонкой кишки, что в значительной степени обусловлено трудностями диагностики (см. таблицу) [5, 12—14].

Частота локализации НЭО в различных отделах тонкой кишки

По данным исследовательской работы, приведенным B. Gustafsson и соавт., заболеваемость НЭО тонкой кишки в США в 2004 г. составила 0,92 на 100 000 населения, ДПК — 0,21, тощей кишки — 0,04, подвздошной — 0,41 [5]. Данные D. Schottenfeld и соавт. свидетельствуют об увеличении в течение 30 лет (1973—2002 гг.) частоты выявления НЭО тонкой кишки с 0,2 до 0,9 на 100 000 населения, ежегодный прирост составил 3,5% [2].

Среди НЭО, локализующихся в ДПК и проксимальном отделе тощей кишки, в основном встречаются гастриномы (54—65%), соматостатиномы (15—27%), ганглиоцитарные параганглиомы (ГП) (6—9%) и глюкагономы (1,8%) [5, 15].

ГП — трехкомпонентная карциноидная опухоль, состоящая из эпителиоидных, веретенообразных и ганглиозных клеток. В настоящее время для определения гистогенеза опухолей разных типов используют современные методы диагностики — иммуногистохимический (ИГХ), электронно-микроскопический, молекулярно-биологический (гибридизация insitu), генетический, которые позволяют более полно охарактеризовать биологический потенциал опухолевых клеток. Предварительный диагноз НЭО может быть поставлен на основании клинической картины и обычного гистологического исследования, окончательная верификация проводится с помощью ИГХ-исследования [16].

В отечественной литературе первое описание ГП принадлежит И.В. Булычевой и соавт. [17]. Эти опухоли обычно больше 2 см в диаметре, представлены в виде изъязвлений или некроза бугристого образования, характеризуются глубокой пристеночной инвазией, ангио- и нейроинвазией, часто метастазируют в лимфатические узлы и печень. ГП являются асимптоматичными и обнаруживаются случайно при эндоскопии, при медленно прогрессирующем росте опухоли возникают нечеткие ощущения абдоминального дискомфорта с признаками интермиттирующей кишечной непроходимости [5, 18].

Гистологические признаки параганглиомы, связанные с ее агрессивностью, включают центральный некроз, инвазию в сосуды и митозы [19]. Единственный достоверный признак злокачественности при параганглиомах — метастазирование [20].

На момент постановки диагноза опухоли обычно имеют размер более 2 см, прорастают мышечный слой тонкой кишки и метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Типичным клиническим признаком является дискомфорт в животе, ошибочно трактуемый как синдром раздраженной кишки [21]. Перитуморальный фиброз может привести к кишечной непроходимости [22].

По сравнению с другими НЭО желудочно-кишечного тракта иной локализации при опухоли тонкой кишки прогноз неблагоприятен в связи с тенденцией метастазирования в печень, минуя регионарные лимфатические узлы [23].

Выживаемость коррелирует со стадией болезни: 5-летняя выживаемость составляет 65% при местном процессе и отсутствии отдаленных метастазов и 36% при наличии отдаленных метастазов [5, 23—25]. На момент постановки диагноза метастазы в регионарные лимфоузлы отмечаются у 36—39%, отдаленные метастазы — у 64,1% больных [26, 27].

По данным I. Modlin и соавт., 5-летняя выживаемость при опухолях, локализованных в тонкой кишке, составляет 65—75%, при наличии регионарных метастазов — 64—73%, при местно-распространенных опухолях — 50%, при наличии метастазов в печени — 18—32% при наличии карциноидного синдрома — 21% [7, 28].

По данным программы SEER (1977—2004 гг.), в США при карциноидах ДПК общая 5-летняя выживаемость составляет 65,5%, при локальных опухолях — 72,7%, при региональных метастазах — 65,8%, при отдаленных метастазах — 31,5%. Удаление первичной опухоли (за исключением опухоли печени) значительно увеличивает выживаемость — с 69 до 130 мес [29, 30].

Результаты системной химиотерапии у больных с эндокринными опухолями тонкой кишки неудовлетворительны. При монотерапии (5-фторурацил, доксорубицин) и комбинации препаратов (стрептозотоцин + доксорубицин или 5-фторурацил) лечебный эффект отмечается менее чем у 15% пациентов. Химиотерапия препаратами, доступными в настоящее время, при эндокринных опухолях тонкой кишки не рекомендуется. Исключение возможно в отношении низкодифференцированных карцином [31].

Несмотря на редкость этой патологии, практический интерес к ней в последнее десятилетие возрастает, что обусловлено скудностью клинических проявлений, трудностями дифференциальной клинической и морфологической диагностики, сложностью и опасностью хирургического лечения, которое в современных условиях должно выполняться в специализированных лечебных учреждениях, располагающих большим опытом таких операций [13, 16, 28]. В связи с изложенным выше мы сочли необходимым поделиться нашим наблюдением больной с ганглиоцитарной параганглиомой нижнегоризонтального отдела двенадцатиперстной кишки.

Больная Р., 51 года, находилась на стационарном лечении в I хирургическом отделении Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского (РНЦХ) в августе 2016 г. с диагнозом: НЭО нижнегоризонтального отдела ДПК. Состояние после диагностической лапаротомии 31.05.16 (по месту жительства). Компенсированный бластоматозный стеноз нижнегоризонтального отдела двенадцатиперстной кишки. Атеросклероз с преимущественным поражением дуги аорты и сердца. Гипертоническая болезнь III стадии, I степени, риск 4.

При поступлении предъявляла жалобы на чувство тяжести в животе после еды, тошноту после еды, периодическую рвоту съеденной пищей, потерю аппетита.

Со слов больной и из предоставленной медицинской документации известно, что слабость она отмечает с начала 2016 г., в связи с чем обратилась в поликлинику по месту жительства. При амбулаторном обследовании с помощью УЗИ было выявлено объемное образование ДПК. В мае 2016 г. в онкодиспансере по месту жительства выполнена лапаротомия, однако опухоль признана нерезектабельной. Взят биопсийный материал. По результатам гистологического исследования выявлен нейроэндокринный рак, иммуногистохимическое исследование не проводилось. Больная была направлена в РНЦХ для обследования и определения тактики оперативного лечения.

В I хирургическом отделении РНЦХ больная была комплексно обследована.

Данные полипозиционного рентгенологического исследования пищевода и желудка: желудок нормотоничен, перистальтика прослеживается во всех отделах, начальная эвакуация своевременная. Луковица ДПК не деформирована. Нижнегоризонтальная часть ДПК сужена на протяжении 4 см с экзокишечным компонентом (рис. 1). Образование располагается в предполагаемой проекции связки Трейтца. Между образованием и желудком наблюдается просвет. В течение часа продвижение контрастного вещества по тощей кишке.

Рис. 1. Рентгенограмма желудка и ДПК. Дефект заполнения нижнегоризонтального отдела ДПК.

Данные ультразвукового исследования: в эпигастральной области ниже хвоста поджелудочной железы определяется крупное гипоэхогенное образование размером 4,0×4,0×5,0 см; правее образования в области чревного ствола и вдоль нижней полой вены и аорты множественные лимфатические узлы размером от 1,5 до 3,0 см.

При эзофагогастродуоденоскопии желудок без видимой патологии. В препилорической области слизистая гиперемирована. Луковица ДПК не деформирована, слизистая ее розовая, гладкая. Просвет и слизистая постбульбарного и вертикального отделов без патологических изменений. Фатеров сосок визуализируется в типичном месте, визуально не изменен, из него поступает прозрачная желчь. В нижнегоризонтальном отделе ДПК определяется экзофитное образование размером 3,5—4,0×1,5—2,0 см с втяжением и изъязвлением в центре, занимающее около трети окружности кишки, не перекрывающее ее просвет (рис. 2). Взят биопсийный материал. Эндоскоп проведен ниже образования в начальные отделы тощей кишки, патологических изменений не выявлено.

Рис. 2. Эндофотография опухоли нижнегоризонтального отдела ДПК.

При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия следующих маркеров: хромогранин, А (+++), синаптофизин (+++), CD56 (+++), виментин (+++), Ki67 (индекс пролиферации 30,0%), S-100 (+++), CD34 и SMA (экспрессия стенки кровеносных сосудов опухоли). Отрицательная реакция со следующими маркерами: EMA, MCK AE1/AE3, desmin, myogenin, CK7, HMB-45. Единичные PAS-позитивные гиалиновые глобулы. Заключение: злокачественная ганглиоцитарная параганглиома ДПК.

При мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства примерно в проекции связки Трейтца определяется гиперваскулярное образование стенки нижнегоризонтального отдела ДПК размером 42×41×65 мм, неоднородной структуры с наличием в центре гиподенсной зоны, с экзофитным характером роста, просвет кишки на этом уровне сохранен. В забрюшинном пространстве визуализируются конгломераты увеличенных, сливающихся между собой, вторично измененных лимфатических узлов, активно накапливающих контрастное вещество, с гиподенсным центром.

Печень нормального размера, с четкими контурами. В сегменте S4a мелкий гиподенсный очаг размером 4 мм (киста). Внутрипеченочные желчные протоки не расширены, общий желчный проток диаметром 5 мм. Скопления свободной жидкости в брюшной полости не определяются.

В РНЦХ 23.08.16выполнена резекция нижнегоризонтального отдела ДПК с начальным отделом тощей кишки, лимфаденэктомия.

Интраоперационная ревизия: асцита нет, печень обычных размера и консистенции, без видимых патологических включений. Петли толстой кишки без видимых патологических изменений. В брыжейке тонкой кишки пальпируются плотные лимфатические узлы до 10 мм. При срочном гистологическом исследовании взятого конгломерата лимфатических узлов из брыжейки злокачественных клеток не обнаружено. В проекции связки Трейтца пальпируется каменистой плотности подвижное образование размером 7,0×6,0×5,0 см, переходящее на нижнегоризонтальную часть ДПК, интимно припаянное к телу и крючковидному отростку поджелудочной железы (рис. 3). Просвет нижнегоризонтального отдела ДПК не пальпируется. Произведена мобилизация ДПК по Кохеру, мобилизован нижнегоризонтальный отдел тонкой и начальный отдел тощей кишки. Вскрыта сальниковая сумка, удален большой сальник. Произведена резекция нижнегоризонтальной части ДПК и начального отдела тощей кишки, отступя проксимальнее опухоли на 5,0 см, дистальнее на 10,0 см. Верхняя брыжеечная артерия отведена кверху, верхняя брыжеечная вена — книзу. Кровоснабжение двенадцатиперстной и тощей кишки сохранено. Сформирован двухрядный дуоденоеюноанастомоз конец в конец непрерывным швом (викрил 3/0). Выполнена лимфаденэктомия по нижнему краю поджелудочной железы, в области крючковидного отростка, по ходу общей печеночной артерии и гепатодуоденальной связки.

Рис. 3. Интраоперационная фотография. Мобилизованный нижнегоризонтальный отдел ДПК с опухолью.

Результат гистологического исследования резецированного операционного материала: злокачественное образование с солидными, трабекулярными, альвеолярными и щелевидными структурами. Участки со светлоклеточной и веретеноклеточной дифференцировкой. Опухоль прорастает все слои стенки ДПК, включая серозный слой. Высокая митотическая активность опухоли. Клетки с полиморфными и гиперхромными ядрами. Многоядерные опухолевые клетки. Изъязвление опухоли и очаговые некротические изменения. Признаки лимфоваскулярной инвазии. Края резекции без опухолевого роста. Выявлен метастаз злокачественного образования (ганглиоцитарной параганглиомы) в лимфатический узел общей печеночной артерии. Заключение: нейроэндокринный рак ДПК, по данным ИГХ-исследования, ганглиоцитарная параганглиома (рис. 4).

Рис. 4. Микрофотография. Эпителиоидные и ганглиозные клетки среди веретеноклеточных структур. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. Снимок предоставлен зав. I патологоанатомическим отделением к.м.н. Д.Н. Федоровым и к.м.н. А.Г. Ивановой).

Послеоперационный периодпротекал без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 8-е сутки после операции под наблюдение онколога, хирурга, кардиолога по месту жительства.

Таким образом, эффективность обычных лабораторно-инструментальных методов исследования невелика. Лишь использование высокочувствительных морфологических методов исследования, направленных на определение принадлежности нейроэндокринного происхождения опухоли и характера продуцируемых гормонов, несомненно, позволяет повысить эффективность ранней диагностики этого заболевания, сократить сроки установления окончательного диагноза и улучшить результаты лечения больных этой патологией.

Лечение тяжелой категории больных с нейроэндокринными опухолями, тем более при атипичной ее локализации, может быть наиболее эффективно осуществлено в учреждении, располагающем высококвалифицированными специалистами.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail