Тромбоз печеночных вен у мест их впадения в нижнюю полую вену описан английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г., австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома. Из-за редкости заболевания (1 на 100 000 населения в мире, 1 на 1 000 000 населения в Европе) в отечественной литературе обычно публикуются спорадические наблюдения [1]. Единой классификации не существует [2, 3]. Наиболее частой причиной развития заболевания являются врожденные и приобретенные нарушения гемостаза [4, 5]. Этим объясняется частое распространение тромбоза на воротную вену и ее притоки [6]. При отсутствии специфической терапии и оперативного лечения прогноз неблагоприятный.

Больная К., 34 лет, была госпитализирована 01.12.13 в клинику Самарского государственного медицинского университета в экстренном порядке в тяжелом состоянии с жалобами на выраженную общую слабость, головокружение, увеличение живота, тошноту, рвоту 3—4 раза в день после еды, отеки нижних конечностей.

За 3 мес до поступления — вторые роды в срок без осложнений. Больной себя считает в течение 1 мес. Находилась на лечении в хирургическом отделении одной из городских больниц с диагнозом: «острый панкреатит». В связи с развитием асцита, причина которого была неясна, направлена в наш медицинский центр.

В ходе обследования выявлена тромбофилия с избытком VIII фактора и фактора Виллебранда. При К.Т. обнаружены полная окклюзия печеночных вен и субтотальная окклюзия нижней полой вены, резкое обеднение кровотока по правой ветви воротной вены.

После обследования и предоперационной подготовки в течение 4 дней в ОРИТ 11.12 больная была оперирована (В.В. Сухоруков). Из трансъяремного доступа выполнена реканализация правой печеночной вены. Произведено трансъяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование (TIPSS). При прямой портографии (рис. 1, а) выявлены окклюзия селезеночной вены, левой ветви воротной вены, выраженная редукция кровотока в бассейне правой ветви воротной вены, ретроградный кровоток по кардиальным венам, врожденный портогеморроидальный анастомоз (см. рис. 1, б). Портометрия — 490 мм вод.ст. На баллоне Express LD Vascular (Abbott Vascular) последовательно имплантировано два периферических стента размером 10×57 мм от просвета устья правой ветви воротной вены до нижней полой вены (см. рис. 1, в). Портальное давление снизилось до 320 мм вод.ст. Достигнута редукция кровотока по кардиальным венам и портогеморроидальному анастомозу.

Ранний послеоперационный период в условиях ОРИТ протекал стабильно. Диспепсические расстройства купированы, появился аппетит. Уменьшилось количество асцитического отделяемого. Кровоток по транспеченочному шунту ежедневно контролировали с помощью УЗИ в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). Проводили коррекцию гиповолемии, антикоагулянтную, гепатопротекторную, антибактериальную терапию, нутритивную поддержку. Однако на 3-и сутки после операции отмечено нарастание асцита, появление тошноты и рвоты, гипотонии, нарастание тахикардии. При ЦДК обнаружен тромбоз портокавального шунта.

По согласованию со специалистами Гематологического научного центра Минздрава Р.Ф. предпринята попытка консервативного лечения. С целью коррекции гемостаза ежедневно выполняли плазмаферез с забором 300—600 мл и возмещением адекватным объемом свежезамороженной плазмы. Проводили дозированную эвакуацию асцитической жидкости по 800—1000 мл/сут. Несмотря на это, состояние больной ухудшалось. Нарастала гиповолемия, сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность. Усиливался цитолиз. Потребовалась постоянная вазопрессорная поддержка.

На 8-е сутки после первой операции (19.12) больная оперирована повторно (В.В. Сухоруков). Использован трансъяремный доступ. При кавографии обнаружен стеноз нижней полой вены, подтвержден тромбоз TIPSS (рис. 2). Шунт механически реканализирован. Портометрия — 350 мм вод.ст. При прямой портографии выявлены окклюзия селезеночной вены, тромбоз шунта на всем протяжении и проксимальной части воротной вены. Кровоток сохранен по портогеморроидальному анастомозу и кардиальным венам. Произведена додилатация стента до 10 мм. Имплантирован еще один стент в проксимальную часть воротной вены в области ее тромбоза. Кровоток по шунту восстановлен. Отмечена редукция кровотока по портогеморроидальному анастомозу и кардиальным венам. Портометрия — 330 мм вод.ст. В зону слияния брыжеечных и селезеночной вен трансъяремно установлен катетер 5 Fr, в который интраоперационно болюсно введено 200 000 ЕД урокиназы (2750 ЕД/кг) с последующим переходом на скорость 120 000 ЕД/ч в течение 2 сут. Одновременно в катетер проводили инфузию кристаллоидного раствора (50 мл/ч) и гепарина 240±110 ЕД/ч. Ориентиром для скорости введения урокиназы была величина Ly30 (тромбоэластограмма, TEG5000, Hemoscope), гепарина — величина АЧТВ. Тромболизис сопровождался плазмотрансфузиями и введением антитромбина III (по результатам коагулограммы).

С конца 1-х суток послеоперационного периода была отключена вазопрессорная поддержка. Со 2-х суток отмечена четкая положительная динамика: уменьшилась транссудация из брюшной полости, стабилизировался уровень электролитов и альбумина.

Через 2 сут вновь выполнена портография через TIPSS. Шунт проходим, отмечался лизис тромбов (рис. 3), давление в воротной вене составило 290 мм вод.ст.

С 6-х суток после второй операции больная переведена на оральные антикоагулянты (варфарин 2,5—3,75 мг/сут) под контролем МНО до его целевого показателя 2,0—2,5.

Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 35-й день госпитализации, через 24 дня после проведения тромболизиса. Рекомендован прием варфарина, самостоятельный контроль МНО аппаратом Коагулочек. Через 6 мес пациентка стала отмечать чувство тяжести в животе, появление умеренного асцита. При контрольном обследовании выявлен 50% рестеноз шунта с возрастанием давления в воротной вене до 350 мм вод.ст. 13.05.14 выполнена операция ре-TIPSS с устранением рестеноза и снижением портального давления до 290 мм вод.ст. (рис. 4).

В течение последующих 2 лет больная регулярно наблюдалась в клинике. Каждые 3 мес выполнялось ЦДК сосудов воротного бассейна, оценивалась функция шунта.

В течение третьего года наблюдения больная дважды была госпитализирована с жалобами на чувство тяжести в животе, увеличение живота в объеме. При исследовании был выявлен гемодинамически значимый стеноз шунта. Кроме того, обнаружены признаки фиброза печени с развитием псевдорегенератов и начальные признаки печеночно-клеточной недостаточности. Выполнялась баллонная дилатация транспеченочного шунта с хорошим клиническим эффектом. Пациентка ведет активный образ жизни, воспитывает двоих детей.

Наше наблюдение демонстрирует возможность эффективной помощи больным с тромбофилиями, осложненными синдромом Бадда—Киари, при использовании мультисистемного подхода, совместных усилиях хирургов, специалистов по эндоваскулярной хирургии, реаниматологов, гематологов, врачей функциональной диагностики. В то же время сохраняется необходимость коррекции системы гемостаза и прогрессирующего поражения ткани печени. Это указывает на то, что проблема лечения больных с таким заболеванием далека от разрешения.