Наиболее частой причиной портальной гипертензии (ПГ) у детей в нашей стране является блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития [2, 3, 6, 7]. Основная цель лечения ПГ - предотвращение кровотечения из варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода. Существуют различные методы лечения ПГ. Шунтирующие операции считаются наиболее эффективными в плане предотвращения кровотечения из ВРВ, поскольку риск рецидивного кровотечения, по сообщениям ряда авторов, составляет не более 5-7% [1, 6, 24]. Однако применение этих операций имеет ряд ограничений. К таким ситуациям можно отнести отсутствие вен, пригодных для наложения шунта, вследствие обширного тромбоза или порока развития сосудов - рассыпной тип кровоснабжения брюшной полости, или вследствие предыдущих неудачных операций [5]. Еще одним ограничивающим применение шунтирующих операций фактором является уменьшение перфузии печени за счет значительного снижения портального давления после операций. Считается, что снижение портальной перфузии печени может приводить к развитию портосистемной энцефалопатии и печеночной недостаточности, особенно у детей с внутрипеченочной ПГ (например, с циррозом печени - ЦП) [8, 11, 12, 24].

Операции деваскуляризации основаны на принципе снижения кровотока по портокавальным коллатералям в системе вен пищевода и желудка и представляют особое направление в хирургии ПГ, получившее наибольшее развитие в Японии [11, 12, 22].

Важное место среди операций деваскуляризации при ПГ занимают операции расширенной деваскуляризации пищевода и желудка с эзофаготомией и наложением эзофаго-эзофагоанастомоза в сочетании со спленэктомией. Эта операция была предложена в 1973 г. M. Sugiura и S. Futagawa [21]. В современной литературе представлен лишь небольшой опыт применения этой операции у детей с ПГ [19, 20].

С 1989 г. по настоящее время в торакальном отделении ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова операция Sugiura была произведена 23 больным в возрасте от 3 до 17 лет (средний возраст - 9,05±2,95 года), в том числе 18 с внепеченочной ПГ, 3 с врожденным фиброзом печени, 2 с ЦП.

Показанием к операции Sugiura у детей с внепеченочной ПГ была невозможность выполнения операции портосистемного шунтирования в связи с отсутствием проходимых вен бассейна воротной вены, которые можно было бы использовать для формирования сосудистого анастомоза. 16 детей ранее перенесли неоднократные неудачные операции в других клиниках: 10 - спленэктомию, 8 - портосистемное шунтирование, 8 - лигирование кровоточащих вен пищевода и желудка, 3 - эмболизацию селезеночной артерии. 6 из 16 больных были оперированы более 3 раз. 10 детей также перенесли неоднократные сеансы склерозирования ВРВ пищевода. В 2 наблюдениях отмечался рассыпной тип кровоснабжения брюшной полости с отсутствием венозных стволов.

Все дети с внепеченочной ПГ поступили в нашу клинику после неоднократных кровотечений. На основании данных фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС) у всех пациентов было выявлено варикозное расширение вен III-IV степени. В ходе предоперационного обследования по данным УЗИ было констатировано отсутствие венозных стволов, пригодных для выполнения шунтирующих операций. Это явилось показанием к ангиографическому исследованию. При ангиографии диагноз был подтвержден у всех детей (рис. 1).

У этих детей при высоком риске кровотечения из ВРВ пищевода отсутствовала возможность выполнения операций портосистемного шунтирования. В этой ситуации считаем операцию Sugiura методом выбора для профилактики кровотечений.

Операцию Sugiura выполняли в один этап из абдоминального доступа. Этот доступ позволяет при необходимости провести более широкую ревизию брюшной полости и менее травматичен по сравнению с торакофренолапаротомией. Выполняли спленэктомию. Производили деваскуляризацию желудка; пересекая все сосуды, идущие к желудку по малой кривизне до уровня ²/₃ тела желудка (как при селективной проксимальной ваготомии) и по большой кривизне от пилорического отдела до желудочно-пищеводного перехода. Деваскуляризацию пищевода начинали с абдоминального отдела. Производя деваскуляризацию пищевода, пищеводное отверстие диафрагмы расширяли узкими зеркалами. Деваскуляризацию продолжали примерно в 8-10 см от кардии, тщательно сохраняя ветви блуждающего нерва. Верхней границей деваскуляризации служит нижняя легочная вена. При этом нужно быть особенно внимательным при выделении задней поверхности пищевода, где крупные пенетрирующие венозные стволы связывают пищеводное и околопищеводное венозные сплетения. При выполнении деваскуляризации пищевода авторы методики особо подчеркивали значимость сохранения параэзофагеальных коллатералей, соединяющих бассейн коронарной вены и непарную вену.

Далее пищевод пересекали выше кардии. Накладывали эзофаго-эзофагоанастомоз (однорядный непрерывный шов). Мы не использовали механические сшивающие устройства при выполнения этого этапа операции. Зону анастомоза укрывали фундопликационной манжетой по Nissan. Операцию заканчивали установкой зонда, проведенного через зону эзофаго-эзофагоанастомоза. Схема операции представлена на рис. 2.

С 2001 г. операцию Sugiura дополняем эндоскопическим склерозированием (ЭС) ВРВ пищевода при контрольной ФЭГДС через 6-12 мес после операции. Используем препарат «Фибро-вейн» (тетрадецилсульфат), который с помощью эндоскопической иглы вводим в остаточные варикозно-расширенные венозные стволы пищевода в объеме 0,6-1,5 мл. В дальнейшем, если ВРВ пищевода сохраняются, процедуру повторяем до полной редукции варикозных стволов. Такой метод лечения был использован у 10 детей. Склерозирование выполнялось 1 раз в полгода в течение первого года после операции, далее в соответствии с выраженностью ВРВ пищевода при ФЭГДС. За один сеанс склерозируем не более 2-3 стволов. Минимальный промежуток между сеансами ЭС составлял 14 дней. Среднее количество процедур ЭС до полной иррадикации варикозных стволов 3,5±1,4.

Таким образом, всех детей, оперированных в нашей клинике по методике Sugiura, можно разделить на две группы: 1-я - дети, перенесшие только операцию Sugiura, и 2-я - дети, перенесшие операцию Sugiura с дополнением ЭС в послеоперационном периоде.

Из 23 детей, перенесших операцию Sugiura, рецидив кровотечения отмечался у 6 (26,0%).

В 1-й группе было 13 детей, оперированных до 2001 г. В этой группе рецидив кровотечения возник у 4 (31%) больных. Все дети с рецидивом кровотечения оперированы повторно. У 2 детей источником кровотечения являлись ВРВ желудка. При ангиографии у них была выявлена расширенная левая желудочная вена (несмотря на обширную деваскуляризацию), которая являлась источником кровотечения. Вена была перевязана, кровотечение остановлено. У других 2 детей с врожденным фиброзом печени кровотечение из ВРВ пищевода развилось через 2 и 3 года после операции. При ангиографическом обследовании выявлена реканализация верхней брыжеечной вены, что позволило выполнить мезокавальное шунтирование. Кровотечения не возобновлялись.

По данным ФЭГДС у остальных 6 детей в этой группе отмечается варикозное расширение вен II степени без риска кровотечения в период более 3 лет. Отмечается гастропатия I-II степени.

Во 2-й группе было 10 детей, которым дополнительно выполняли эндоскопическое склерозирование после операции Sugiura. В этой группе рецидив кровотечения отмечался у 2 (20%) детей.

Один пациент с первичным склерозирующим холангитом и ЦП (1-й класс по Child-Pough) после операции Sugiura перенес 7 сеансов ЭС. В пищеводе отмечалось расширение вен I степени. Однако кровотечения продолжались из ВРВ желудка. В этом наблюдении был наложен дистальный спленоренальный анастомоз. Угроза кровотечения ликвидирована.

Второй ребенок с внепеченочной ПГ и сочетанным тяжелым синдромом Эллерса-Данло оперирован в 2002 г., выполнено мезопортальное шунтирование. В мае 2003 г. при контрольном обследовании выявлены варикозное расширение вен IV степени с высоким риском кровотечения, недостаточная функция мезопортального анастомоза. Больной оперирован повторно. Во время операции сосудов, пригодных для формирования сосудистого анастомоза, выявлено не было. Выполнена операция Sugiura. В послеоперационном периоде отмечалось желудочно-кишечное кровотечение, остановленное консервативно. В 2008 г. (через 5 лет после операции) у ребенка отмечалось снижение уровня гемоглобина до 53 г/л. При ФЭГДС не обнаружено ВРВ пищевода и желудка. Выражен геморрагический гастродуоденит. При колоноскопии выявлена контактная кровоточивость слизистой всей толстой и терминального отдела тонкой кишок. Источника кровотечения не найдено. Предположительно его источником является слизистая желудочно-кишечного тракта. Только назначение сандостатина позволило стабилизировать ситуацию.

У остальных 8 детей после проведенных курсов ЭС выраженность ВРВ по данным ФЭГДС не превышает I степени. Угрозы кровотечения нет. Отмечается гастропатия I-II степени.

Важными показателями, по которым можно оценить травматичность операции и тяжесть течения послеоперационного периода, являются временны`е характеристики нахождения ребенка в отделении интенсивной терапии и стационаре после операции. В табл. 1

Дети, перенесшие операции Sugiura, находились в отделении реанимации в 6 раз дольше, в стационаре - более чем в 2 раза дольше по сравнению с детьми, которым выполнено портосистемное шунтирование. Это связано с большой травматичностью операции, удлиненными сроками нормализации работы желудочно-кишечного тракта, тяжелым течением ближайшего послеоперационного периода.

В ближайшем послеоперационном периоде у одного ребенка развилась перфорация желудка по типу стрессовой язвы, что потребовало релапаротомии на 10-е сутки и ушивания перфоративного отверстия. У одного ребенка отмечалась несостоятельность эзофаго-эзофагоанастомоза, что также потребовало релапаротомии на 7-е сутки, наложения дополнительных швов в зоне анастомоза. У 2 детей, которым выполнена парциальная резекция селезенки, в ближайшем послеоперационном периоде отмечались стойкая гипертермия, боли в левом подреберье в течение 5 и 8 дней. Важно подчеркнуть, что тяжесть течения ближайшего послеоперационного периода во многом обусловливалась еще и тем, что практически все эти дети были неоднократно оперированы до поступления в нашу клинику и в брюшной полости был спаечный процесс крайней степени выраженности.

Двое детей с рассыпным типом кровоснабжения органов брюшной полости, не оперированные ранее, были выписаны из стационара на 9-е сутки после операции. Осложнений в послеоперационном периоде у них не отмечено.

Осложнения в отдаленном послеоперационном периоде развились у 2 детей. Девочке 7 лет с первичным склерозирующим холангитом и ЦП, тяжелыми кровотечениями в анамнезе была выполнена операция Sugiura. В послеоперационном периоде сохранялись кровотечения из оставшихся ВРВ пищевода, в связи с чем проводилось склерозирование (всего 5 сеансов). В возрасте 10 лет у ребенка развилось тяжелое кровотечение из желудка, причиной которого стала эрозивная в субкардиальном отделе язва желудка. Ребенок был оперирован: язва ушита, кровотечение остановлено. Мальчик 5 лет был оперирован по поводу внепеченочной ПГ. Ему была выполнена операция Sugiura в связи с отсутствием стволов в бассейне воротной вены (после предыдущих неудачных операций) и невозможностью выполнения операции портосистемного шунтирования. Ближайший послеоперационный период протекал без осложнений. Через 2 года у ребенка возникла язва в области кардии. Затем произошла ее перфорация, развился перитонит, что стало причиной летального исхода.

В табл. 2

Осложнений ЭС не выявлено.

Портальная гипертензия является причиной наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей. В последние десятилетия основным методом выбора в лечении детей с ПГ является операция портосистемного шунтирования. Операции деваскуляризации не нашли широкого применения у детей с внепеченочной ПГ. Это связано в первую очередь с меньшей эффективностью этого вмешательства. По данным разных авторов, вероятность рецидивного кровотечения после деваскуляризирующих операций варьирует от 15 до 55% [13, 17, 20]. Риск кровотечений после портосистемного шунтирования составляет 2,5-8,2% [1, 4, 6].

В большинстве наблюдений операция Sugiura применялась при внутрипеченочной ПГ [10, 11, 19]. При ЦП операция портосистемного шунтирования, приводящая к значительному снижению давления в воротной вене и перфузии печени, может стать причиной развития портосистемной энцефалопатии и прогрессирования симптомов печеночной недостаточности. В этом случае операция Sugiura может являться единственным относительно эффективным способом предотвращения тяжелых кровотечений из ВРВ пищевода [15, 19].

M. Uchiyama и соавт. [23] считают, что операция Sugiura, не обладая 100% долгосрочной эффективностью в предотвращении кровотечений, позволяет избежать кровотечений на период развития естественных портосистемных коллатералей, что делает возможным последующее формирование искусственного сосудистого анастомоза или некоторое снижение давления и уменьшение риска рецидива кровотечения. В наших наблюдениях у одного ребенка в отдаленные сроки после операции Sugiura произошла реканализация верхней брыжеечной вены, что позволило сформировать мезокавальный анастомоз.

Большинство авторов рекомендуют использовать эту методику в случае неэффективности эндоскопического склерозирования и отсутствия возможности выполнения операции портосистемного шунтирования [5, 9, 11]. Мы считаем показанием к операции Sugiura невозможность выполнения шунтирующей операции у детей с внепеченочной ПГ (отсутствие вен, пригодных для наложения анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или предыдущих операций), а также внутрипеченочную ПГ с явлениями нарушения печеночных функций.

Существует большое количество модификаций операции Sugiura. В первую очередь эти модификации касаются оперативного доступа (торакоабдоминальный или лапаротомный) [12, 25]. Наиболее удачным необходимо признать опыт D. Mariette и соавт. [14], предложивших выполнять операции из единого торакоабдоминального доступа, использовать механический степлер для создания анастомоза пищевода и выполнять проксимальную ваготомию, не требующую пилоропластики; модификацию A. Peracchia и соавт. [16], предложивших использовать фундодупликацию по Toupet для укрепления места анастомоза и выполнять операцию из одного абдоминального доступа. Мы считаем, что с целью уменьшения травматичности операцию целесообразно выполнять из одного доступа. Обязательными элементами операции являются спленэктомия, обширная деваскуляризация, эзофаготомия с последующим применением ручного шва пищевода, гастрофундопликация по Nissan.

Некоторые авторы, как и мы, предлагают дополнять операцию Sugiura эндоскопическим склерозированием или лигированием в послеоперационном периоде для уменьшения риска рецидива кровотечений [13, 18]. Считаем эффективным применение ЭС в послеоперационном периоде в качестве дополнения операции Sugiura, что позволило снизить риск рецидивных кровотечений почти в 2 раза.

Анализ (в том числе приведенное клиническое наблюдение) свидетельствует о том, что основной локализацией источника рецидивного кровотечения после операции являются ВРВ желудка и нижележащие отделы желудочно-кишечного тракта за счет сохраняющегося высокого давления в бассейне воротной вены [9, 14, 18]. Поскольку операция Sugiura направлена лишь на уменьшение притока крови к венам пищевода, а не на снижение давления в портальной системе, серьезную опасность для жизни ребенка представляют кровотечения непищеводных локализаций (геморрагический гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагическая энтеро- и колопатия). Борьба с кровотечениями непищеводной локализации при невозможности выполнения декомпрессии сосудов бассейна воротной вены представляет намного более сложную задачу, чем профилактика кровотечений из ВРВ пищевода, поэтому дети после операции Sugiura должны обязательно находиться под диспансерным наблюдением с обязательным выполнением ФЭГДС 1 раз в полгода. При выраженности гастропатии показано проведение курсов антацидной терапии.

Таким образом, операция Sugiura с эндоскопическим склерозированием в послеоперационном периоде может быть предложена в качестве метода лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией при невозможности выполнения операций портосистемного шунтирования и у детей с циррозом печени (1-2-й класс по Child-Pugh). В послеоперационном периоде дети должны проходить периодическое обследование в условиях стационара с индивидуальным подбором медикаментозной терапии.