Введение

Аномалия Тауссиг—Бинга — это редкий врожденный порок развития конотрункуса, при котором аорта и легочный ствол транспонированы. Встречаемость составляет 7—8% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [1]. Результаты артериального переключения при коррекции транспозиции магистральных артерий (ТМА) значительно улучшились за последнее десятилетие благодаря достижениям в хирургической технике и периоперационном уходе [2—4]. Однако, несмотря на хорошую отдаленную выживаемость и функциональное состояние пациентов, долгосрочные исследования выявили позднюю дилатацию корня неоаорты, сопровождающуюся аортальной недостаточностью (АН). В большинстве случаев это требует реконструкции корня аорты.

Большинство авторов сообщают, что корень неоаорты расширяется более чем у ²/₃ пациентов после артериального переключения [5]. Как правило, дилатация неокорня аорты сопровождается АН [6]. Увеличение диаметра корня неоаорты в отдаленном периоде является важным фактором риска умеренной и тяжелой АН. Так, например, увеличение размера корня аорты на 1 мм приводило к увеличению риска умеренной или тяжелой АН на 9%, что зачастую является показанием к оперативному лечению [7—9].

В данной работе мы представляем два клинических случая успешного лечения пациентов после артериального переключения по поводу коррекции транспозиции магистральных сосудов, у которых в отдаленном периоде были диагностированы аневризмы корня неоаорты с АН.

Клинический случай №1

Пациенту К., 18 лет, с рождения диагностированы ТМА, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и коарктация аорты в типичном месте. По поводу аномалий в возрасте 2 мес больному были выполнены артериальное переключение с использованием маневра Lecompte, ушивание ДМЖП и резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Спустя 2 мес после операции выявлен надклапанный стеноз аорты, скорректированный методом транскатетерной баллонной ангиопластики. В 2019 г. в возрасте 17 лет в ходе планового обследования выявлена аневризма корня неоаорты (56 мм) с выраженной аннулоаортальной эктазией (диаметр фиброзного кольца аортального клапана (ФК АК) 36 мм) (рис. 1, а—в, см. на цв. вклейке) и АН 3 ст. (см. рис. 1, б). Легочный ствол (ЛС) располагался кпереди от аорты, что является характерным для маневра Lecompte [10] (см. рис. 1, в). Ствол левой коронарной артерии (ЛКА) отходил от передней поверхности аорты под острым углом непосредственно под грудиной. Также отмечен резидуальный стеноз восходящего отдела аорты в области анастомоза с сужением просвета (минимальный диаметр 17 мм).

Рис. 1. Аневризма неокорня аорты у пациента 18 лет.

а — аневризма корня неоаорты; б — аортальная недостаточность неокорня аорты; в — схематическое изображение магистральных сосудов.

После системной гепаринизации выполнено подключение аппарата искусственного кровообращения (ИК) через левые бедренные сосуды. Венозная канюля позиционирована в правом предсердии под контролем чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ). Полная продольная рестернотомия выполнена после начала ИК ввиду близкого расположения к грудине ствола левой коронарной артерии. После мобилизации структур сердца наложен зажим тотчас проксимальнее устья брахиоцефального ствола (БЦС). ЛС, который располагался кпереди от аорты (рис. 2, а—г, см. на цв. вклейке), пересечен поперек в области бифуркации с пересечением левой легочной артерии (см. рис. 2, б). Первым этапом была выполнена транслокация ЛС позади аорты. Сформирован анастомоз левой легочной артерии в области бифуркации рассеченного ЛС (см. рис. 2, в). Ввиду фиброзного изменения створок, выраженной аннулоэктазии и пролапса всех створок аортального клапана была выполнена операция Bentall-deBono в модификации Kouchoukos механическим клапаносодержащим кондуитом с использованием одиночных швов на тефлоновых прокладках полиэстеровой нитью 2/0 (см. рис. 2, г). Пациент переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, через 7 ч экстубирован. Дренажи удалены на 3-и сутки. Швы зажили первичным натяжением. Пациент был выписан на 16-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Рис. 2. Этапы операции у пациента 18 лет.

а — интраоперационный вид; б — транслокация левой легочной артерии позади аорты; в — конечный вид реконструкции; г — схематическое изображение реконструкции.

Клинический случай №2

Пациенту К., 24 лет, с рождения установлен диагноз ТМА, ДМЖП, открытого артериального протока (ОАП) и открытого овального окна. На 13-е сутки после рождения было проведено артериальное переключение с перевязкой ОАП. В апреле 2022 г. в возрасте 24 лет по данным эхокардиографии выявлена аневризма неокорня аорты (62 мм) с АН 3—4 ст. на фоне выраженной аннулоаортальной эктазии (ФК АК 45 мм), а также резидуальный ДМЖП. Особенностью данного клинического наблюдения было наличие у пациента бикуспидального аортального клапана (тип 0 по Sievers) (рис. 3).

Рис. 3. Аневризма неокорня аорты у пациента 24 лет.

а — аневризма корня неоаорты; б — аортальная недостаточность неокорня аорты с резидуальным ДМЖП; в — схематическое изображение магистральных сосудов.

Как и в первом случае, после системной гепаринизации выполнено подключение аппарата ИК через правые бедренные сосуды. Венозная канюля позиционирована в правом предсердии под контролем ЧПЭхоКГ. Рестернотомия выполнена после подключения аппарата ИК. Как и в первом случае, после выполненного маневра Lecompte легочный ствол и его ветви располагались кпереди от аорты (рис. 4, а—г, см. на цв. вклейке). Мобилизованы структуры сердца, ЛС и его ветви. Левая легочная артерия взята на тесьму, отведена вправо. Зажим на аорту был наложен перед устьем БЦС. Устья коронарных артерий дислоцированы, реимплантированы на первичной операции единой площадкой в правый синус неоаорты, тогда как ствол ЛКА располагался позади аорты (см. рис. 4, б). Учитывая выраженную аннулоэктазию, резидуальный ДМЖП, пациенту было выполнено протезирование корня аорты механическим клапаносодержащим кондуитом с использованием непрерывного обвивного шва полипропиленовой нитью 3/0. Устья коронарных артерий выкроены на единой площадке и реимплантированы в бок протеза по классической методике Bentall—DeBono. Протез аорты проведен под левой легочной артерией, сформирован дистальный анастомоз (см. рис. 4, в). После снятия зажима с аорты на работающем сердце ушит ДМЖП через правую вентрикулотомию. После снятия зажима отмечалось обильное подтекание крови в области корня аорты. Сформирована парапротезно-правопредсердная фистула по Cabrol с использованием синтетического дакронового протеза (см. рис. 4, г). Послеоперационный период протекал гладко, пациент был выписан на 7-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 4. Этапы операции у пациента 18 лет.

а — интраоперационный вид; б — экспозиция корня аорты после тракции левой легочной артерии вправо; в — конечный вид реконструкции; г — схематическое изображение реконструкции.

Краткая характеристика двух операций представлена в таблице.

Характеристика пациентов

Примечание. ООО — открытое овальное окно, ТИА — транзиторная ишемическая атака.

Особенности хирургической техники

До хирургического доступа всем пациентам обязательно проводили ЧПЭхоКГ для дополнительной оценки состояния магистральных сосудов, атриовентрикулярных клапанов и камер сердца с обязательным анализом резидуальных сбросов, корригированных ранее ВПС и состояния легочной артерии.

В обоих случаях мы использовали периферическое подключение аппарата ИК в целях обеспечения безопасного повторного доступа. Обязательно устанавливали дренаж левого желудочка через верхнюю правую легочную вену.

При мобилизации структур сердца важным этапом является выделение ствола и ветвей легочной артерии, особенно в случаях выполненного ранее маневра Lecompte. Задняя транслокация неоаорты оставляет достаточно места для реконструкции легочной артерии без ее натяжения и странгуляции, что позволяет избежать использования дополнительного кондуита. Несмотря на существующие плюсы этого маневра, транслокация ЛС кпереди от неоаорты значимо увеличивает сложность последующих хирургических вмешательств, увеличивая при этом частоту осложнений и летальность. Еще одним минусом этой техники является расположение ЛС непосредственно под грудиной, что в отдаленном периоде может привести к его сдавлению и связанным с этим проблемам, в том числе к травме при рестернотомии, в отличие от его анатомического расположения. В приведенных выше случаях аорта располагалась непосредственно позади ЛС, и правильное расположение протеза аорты, на наш взгляд, является важным техническим аспектом данных вмешательств. Расположение протеза аорты позади ЛС может привести к сдавлению ЛС между грудиной и протезом, тогда как при перемещении ЛС позади аорты либо при недостаточном выделении его ветвей возникает вероятность деформации просвета легочной артерии избыточным протезом. В обоих случаях длина протеза играет важную роль, и при формировании дистального анастомоза следует обратить внимание на тщательный подбор длины протеза. Избыточная длина может быть причиной формирования нежелательного перегиба протеза со стенозом и компрометацией кровотока в ЛС, поэтому, на наш взгляд, протез неоаорты должен быть максимально коротким при расположении его позади ЛС. Восстановление нативного расположения магистральных сосудов, кажется, имеет преимущества в виде более контролируемого анатомического расположения ЛС и отсутствия фактора возможного сдавления грудиной. Еще одним важным фактом, на наш взгляд, является наличие сочетанной патологии тубулярной части восходящего отдела и дуги аорты. Так, в первом случае имелся резидуальный стеноз в дистальном отделе восходящей аорты, который не позволил использовать короткий протез неоаорты, что и заставило нас восстановить нативную анатомию магистральных сосудов. Во втором случае была изолированная аневризма корня аорты.

Вопрос о реконструкции корня аорты также остается открытым. Несмотря на то что в литературе описаны случаи клапаносохраняющих вмешательств, существует множество «но», когда их выполнение либо невозможно, либо несет большие риски для пациента. Специфическими для данной группы пациентов являются как анатомические (маневр Lecompte, выраженная аннулоэктазия (у некоторых пациентов с аномалией конотрункуса ФК АК может быть >36 мм), резидуальный ДМЖП в перимембранозной части, кальцинированная заплата после предшествующей коррекции ДМЖП (препятствует проведению швов через ФК АК), аномальное расположение и ход ранее реимплантированных коронарных артерий, изменения створок, бикуспидальный клапан, множественные рестернотомии с выраженным спаечным процессом и сочетание данных факторов) [11], так и функциональные (тяжелая сопутствующая сердечно-сосудистая патология, требующая коррекции, коморбидность пациента и т.д.) противопоказания. Протезирование корня неоаорты по методике Bentall—DeBono имеет более прогнозируемый ранний (более короткое время ишемии миокарда и ИК) и отдаленный (зачастую ввиду субоптимальной анатомии клапана) результат, что должно учитываться хирургом при планировании вмешательства [12]. Однако существуют и абсолютные показания, как в представленном Y. Okita и соавт. [13] клиническом случае клапаносохраняющего вмешательства у пациента с неспецифическим язвенным колитом.

В представленных клинических наблюдениях невозможность клапаносохраняющих вмешательств была обусловлена в первую очередь субоптимальной анатомией корня аорты: выраженная аннулоэктазия (ФК АК 36 и 45 мм), морфология клапана (выраженный пролапс створок и бикуспидальный клапан с резидуальным ДМЖП), сложная мобилизация корня аорты (маневр Lecompte, горизонтальное расположение корня неоаорты, ретроаортальный ход ствола ЛКА (рис. 5)).

Рис. 5. Ретроаортальный ход ствола ЛКА у пациента 24 лет.

Обсуждение

Дилатация корня аорты с АН или без нее на данном этапе развития кардиохирургии не является редкой находкой в постоянно растущей популяции взрослых пациентов с оперированными ВПС. Это серьезное осложнение часто встречается у пациентов с корригированными пороками развития конотрункуса: тетрада Фалло [14], легочная атрезия с ДМЖП, общий артериальный ствол, ТМА и др. По данным мировой литературы, более чем у 40% пациентов, перенесших операцию по транспозиции магистральных артерий, отмечается дилатация корня неоаорты. У 20—26% пациентов в отдаленном периоде наблюдается АН [5, 13, 15—17]. Так, в крупном исследовании R. van der Palen и соавт. [7] показали, что 25-летняя свобода от аортальной недостаточности после операции составила 69%. Факторами риска дилатации корня, по мнению авторов, были сложная анатомия ТМА (ТМА в сочетании с ДМЖП, двойное отхождение сосудов от правого желудочка с сублегочным ДМЖП) и мужской пол. Факторами риска АН средней степени тяжести были сложная анатомия ТМА и рост неоаорты. Авторы отметили, что увеличение размера корня неоаорты на 1 мм приводит к увеличению риска АН умеренной степени на 9%.

Многими авторами было высказано предположение, что усиление турбулентного кровотока в аорте и аномалии стенки аорты и ФК АК играют важную роль в патофизиологических механизмах дилатации корня аорты с последующим развитием АН [18, 19]. Данная группа пациентов не вынесена на отдельное рассмотрение в современных клинических рекомендациях. При ориентире в виде классических показаний (55 мм) в большинстве случаев встает вопрос о реоперации и при меньших размерах ввиду тяжелой АН на фоне выраженной аннулоаортальной эктазии [8, 19], особенно в экспертных аортальных центрах, где показания могут быть снижены до 4,5—5,0 см [20, 21]. Еще одной причиной реоперации может быть рецидив пороков правых отделов сердца. В большинстве случаев он может быть скорректирован эндоваскулярными методами, в том числе в формате «моста» в ожидании дилатации корня неоаорты или развития АН. Таким образом, дилатация корня неоаорты и АН встают на первый план при определении тактики повторного хирургического лечения.

Заключение

После транспозиции магистральных сосудов отмечается дилатация корня неоаорты в течение всего времени наблюдения, которая приводит к развитию аневризмы корня неоаорты и аортальной недостаточности, требующих хирургического лечения. Из вышеизложенного следует, что тщательное наблюдение за пациентами, оперированными по поводу транспозиции магистральных сосудов, является обязательным на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение больных после корригированных транспозиций имеет особенности в виде специфической анатомии корня неоаорты и расположения ЛС кпереди от аорты, что является следствием маневра Lecompte. В представленных клинических случаях отражена различная хирургическая тактика в зависимости от взаиморасположения ЛС и нео-аорты, а также представлены технические аспекты вмешательств на корне аорты. Каждый такой случай является индивидуальным и требует персонифицированного подхода. Это особенно важно ввиду увеличения числа взрослых пациентов с оперированными ВПС.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.