Введение

D-транспозиция магистральных артерий (D-ТМА) составляет 5—7% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [1]. Это один из наиболее частых ВПС с цианозом и недостаточностью кровообращения у новорожденных, который требует оперативного вмешательства в неонатальном периоде. Сроки хирургического лечения зависят от формы D-ТМА, сопутствующей патологии и наличия фетальных коммуникаций (открытого артериального протока, дефекта межпредсердной перегородки). Операция артериального переключения (ASO), предложенная A. Jatene в 1975 г., является «золотым стандартом» коррекции D-ТМА. Суть операции заключается в создании неоаорты и неолегочной артерии с прецизионной реимплантацией коронарных артерий (КА) [2, 3]. По данным C. Fraser и соавт. ранняя периоперационная летальность составляет 2—5% [4—6]. Согласно L. Vladimiro и соавт. [1], общая 10- и 20-летняя выживаемость после ASO составляет 93 и 94% соответственно. Частота повторных операций через 10 лет варьирует от 10 до 20% [4—6].

Цель исследования — анализ непосредственных и отдаленных результатов операций артериального переключения у пациентов с D-транспозицией магистральных артерий.

Материал и методы

Был проведен ретроспективный анализ историй болезней пациентов после ASO, выполненных в НИИ кардиологии Томского НИМЦ за период с 2006 по 2021 г.

Оценивали демографические данные (пол, возраст, площадь поверхности тела, наличие сопутствующих заболеваний на момент оперативного вмешательства). В исследование были включены пациенты с диагнозами: простая ТМА, ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ТМА с сочетанной патологией. Из исследования были исключены пациенты с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, которым были выполнены другие корригирующие вмешательства (операции Rastelli и Nikaido).

Диагноз был установлен на основании пре- и постнатальной эхокардиографии (ЭхоКГ): оценивали размеры и градиенты давления на септальных дефектах, анатомию КА, фракцию выброса ЛЖ (ФВ ЛЖ) и индекс конечно-диастолического объема левого желудочка (ИКДО ЛЖ), диаметр восходящей аорты и легочной артерии (ЛА). На основании этих данных выполняли эндоваскулярную атриосептостомию, предложенную Rashkind, или назначали инфузию синтетического аналога простагландина Е1 для поддержания адекватного кровотока до радикальной коррекции. Также всем пациентам проводили физикальное обследование с измерением артериального давления, ЧСС и SpO₂. Для выявления сопутствующей патологии и уточнения анатомии КА в некоторых случаях проводили мультиспиральную компьютерную томографию.

Все операции выполняли через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения (ИК) при нормотермии (34—36 °C) с антеградной кровяной кардиоплегией. Первым этапом закрывали септальные дефекты. Затем, после оценки коронарной анатомии (обычный или интрамуральный тип), выделяли устья КА с их мобилизацией на протяжении 3—4 мм для предотвращения избыточного натяжения и перегиба и имплантировали КА в неоаорту классическим открытым J-образным методом (trap-door). Маневр LeCompte выполняли во всех случаях, а ствол ЛА полностью реконструировали с использованием аутологичного перикарда методом «панталона».

Оценивали интраоперационные (анатомия КА, продолжительность операции, время пережатия аорты, время ИК) и послеоперационные (отсроченное сведение грудины, показатели гемодинамики, послеоперационные осложнения, данные ЭхоКГ, клинический статус на момент выписки пациентов и ранняя послеоперационная летальность) показатели.

В отдаленном послеоперационном периоде оценивали выживаемость и данные ЭхоКГ через 1 год, 5 и 10 лет.

Статистический анализ

Статистическую обработку результатов осуществляли в статистическом пакете IBM SPSS Statistic 26. Для проверки данных на соответствие закону нормального распределения использовали критерий Колмогорова-Смирнова. Распределение соответствовало нормальному закону при значении p>0,02. Количественные данные, соответствующие нормальному распределению, представлены в виде арифметического среднего и стандартного отклонения. Количественные данные, не соответствующие нормальному распределению, представлены в виде медианы и межквартального расстояния — Me [Q1; Q3]. Сравнение средних значений выполнено с помощью t-критерия Стьюдента. Межгрупповое сравнение трех и более зависимых выборок проводили при помощи критерия Фридмана с дальнейшим попарным сравнением с использованием критерия Уилкоксона с поправкой Бонферрони. Качественные признаки представлены в виде абсолютных и относительных частот встречаемости — n (%). Ненормально распределенные количественные данные, представленные в виде медианы и квартилей, сравнивали с помощью критерия Краскела—Уоллиса. Различия считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты

В ретроспективное исследование были включены 98 пациентов, которые были разделены на три группы. 1-ю группу составили 54 (55,1%) пациента с простой ТМА, во 2-ю группу вошли 35 (35,7%) пациентов с ТМА и ДМЖП, в третью — 9 (9,2%) детей с ТМА и сочетанной патологией (коарктация аорты с гипоплазией дуги — 5 (5,1%), прерванная дуга аорты — 3 (3,1%), сложный порок митрального клапана — 1 (1%)). Четырем (4,1%) пациентам из этой группы предварительно корригировали ассоциированный порок и накладывали тесьму для суживания ЛА или модифицированный шунт Blalock—Taussig. Двум (2,0%) пациентам проводили re-training ЛЖ для подготовки миокарда к ASO.

Возраст пациентов варьировал от 1 до 20 сут, составляя в среднем 11 (7—25) сут. У 92 (93,9%) пациентов площадь поверхности тела была менее 0,25 м², у 6 (6,1%) — более 0,25 м². Выборка включала 66 (67,3%) пациентов мужского пола и 32 (32,7%) пациента женского пола.

По данным ЭхоКГ средняя ФВ ЛЖ составила 77% (70—81) (p=0,95), диаметр восходящей аорты — 10,0 мм (9,5—11,0) (p=0,238), ИКДО ЛЖ — 53,1 мл/м² (40,5—83,6) (p=0,211) (табл. 1).

Таблица 1. Предоперационные показатели

Инфузию синтетического аналога простагландина Е1 получал 61 (62,2%) пациент, баллонная атриосептостомия по Rashkind потребовалась 37 (37,8%) пациентам (табл. 1).

Среднее время пережатия аорты (p=0,02), продолжительность ИК (p=0,05) и операции (p=0,015) статистически значимо отличались между группами (табл. 2). Различия были обусловлены сопутствующими ВПС во 2-й и 3-й группах, требовавшие одномоментной коррекции и значимо увеличивавшие продолжительность всех этапов операции в обеих группах.

Таблица 2. Интраоперационные показатели

Примечание. * — p_{1, 2}=0,07, p_{2, 3}=0,29, p_{1, 3}=0,03; ** — p_{1, 2}=0,02, p_{2, 3}=0,68, p_{1, 3}=0,006; *** — p_{1, 2}=0,25; p_{2, 3}=0,96; p_{1, 3}=0,003.

Анатомию КА уточняли интраоперационно. У 85 (86,7%) пациентов определялись два отдельных устья КА, 12 (12,2%) пациентов были с единственной КА, у 1 (1,0%) пациента был обнаружен интрамуральный ход КА.

Отсроченное сведение грудины выполнено в 32 (32,6%) случаях на 1—7-е сутки после первичной операции.

У 13 (13,2%) пациентов наблюдали ранние послеоперационные осложнения.

В одном случае (1,0%) потребовалось подключение артериовенозной экстракорпоральной мембранной оксигенации (АВ-ЭКМО) по поводу острой сердечной недостаточности. В 2 (2,0%) других случаях была выполнена ревизия послеоперационной раны в связи с кровотечением.

Так же в послеоперационном периоде у 2 (2,0%) пациентов отмечен хилоторакс, лечение которого осуществляли диетой и назначением октреотида. Госпитальная пневмония развилась у 2 (2,0%) пациентов. У 3 (3,1%) больных отмечено острое повреждение почек (стадия R по классификации pRIFLE). Нарушения ритма сердца, не требовавшие интервенционных вмешательств (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада 2 ст. и предсердная тахикардия), отмечены у 3 (3,1%) больных. Общая продолжительность пребывания пациентов в отделении реанимации и интенсивной терапии варьировала от 1 до 60 (2-28) сут.

Госпитальная летальность составила 6,1% (n=6). Один (1,0%) пациент был из 1-й группы, 3 (3,1%) пациента из 2-й и 2 (2,1%) пациента из 3-й группы. Далее описаны причины летального исхода после ASO у данных 6 пациентов.

Пациент из 1-й группы был прооперирован в возрасте 3 суток. Причиной смерти стала острая левожелудочковая недостаточность, возникшая сразу после остановки ИК, которая была вызвана стенозом устья единственной КА. Многократные попытки пластики устья КА оказались неэффективными.

Два пациента из 2-й группы в возрасте 1,5 и 3 мес и 2 пациента из 3-й группы в возрасте 1,5 года и 2 мес имели исходно низкую ФВ ЛЖ и дилатацию ЛЖ по данным предоперационной ЭхоКГ. Сразу после остановки ИК развивалась острая левожелудочковая недостаточность с отеком легких, резистентная к инотропной и вазопрессорной терапии. Стандартный комплекс реанимационных мероприятий и продленное ИК для реперфузии миокарда были неэффективными.

Особенностью шестого пациента, приведшей к летальному исходу, был интрамуральный тип левой КА. На 6 сутки после ASO, во сне, когда пациент находился в общей палате, произошла фибрилляция желудочков. Своевременно начатые реанимационные мероприятия оказались неэффективными.

Все описанные случаи госпитальной летальности включали пациентов, оперированных до 2016 г. После 2016 г. ни одного случая госпитальной летальности зафиксировано не было.

Данные ЭхоКГ: диаметр восходящей аорты 11,0 мм (10,0—12,0) (p=0,693), ФВ ЛЖ 69% (64—77) (p=0,337), ИКДО ЛЖ 56,3 мл/м² (46,8—71,6) (p=0,315). Группы значимо не различались на момент выписки пациентов из стационара (табл. 3).

Таблица 3. Послеоперационные показатели

Различия в сравниваемых группах были обнаружены в диаметре ЛА, которое составило 8,7 [8,0; 9,9] мм для 1-й группы, 10,5 [9,7; 12,4] мм для 2-й группы и 10 [9; 11] мм для 3-й группы, соответственно (p=0,013).

Максимальный период наблюдения составил 16 лет, средний период — 10 лет. За этот период летальных исходов отмечено не было. У 7 (7,1%) пациентов отмечены отдаленные осложнения.

Функция клапанов неолегочной артерии и неоаорты изменялась в течение всего периода наблюдения. Недостаточность обоих клапанов не превышала 2 ст. Значимый стеноз клапана неолегочной артерии, требующий оперативного вмешательства, встречался в 6 (6,1%) случаях (табл. 4).

Таблица 4. Функция клапанов аорты и легочной артерии

Еще одним отдаленным осложнением (1%), потребовавшим интервенционного вмешательства, была полная атриовентрикулярная блокада, которая развилась спустя год после операции. Пациенту была имплантирована эпикардиальная система ЭКС.

Обсуждение

С момента первой успешной операции артериального переключения, выполненной A. Jatene в 1975 г., начала использования маневра LeCompte и увеличения хирургического опыта лечение D-ТМА сопровождается хорошими ранними и отдаленными результатами.

Операция артериального переключения стала «золотым стандартом» радикальной коррекции этого порока. Обычно вмешательство проводится в первую неделю жизни, при этом летальность составляет от 2,2 до 7,5% [1, 9].

Накопленный за 15 лет опыт позволил ретроспективно оценить разработанную тактику ведения пациентов и ее отдаленные результаты. Госпитальная летальность в нашем Центре составила 6,1% со снижением смертности за последнее десятилетие до 3,2%.

Пациентам с D-ТМА и недостаточным межкамерным смешиванием требуется срочное интервенционное вмешательство. Для стабилизации гемодинамики новорожденного необходимо поддержание проходимости артериального протока и/или увеличение открытого овального окна с помощью процедуры W. Rashkind. Целями вмешательств являются обеспечение оптимального состояния новорожденного до ASO и сохранение функции миокарда ЛЖ [7, 8]. В исследовании были обнаружены статистически значимые различия по частоте выполнения операции Rashkind среди всех трех групп (p<0,001). Пациентам из 1-й группы достоверно чаще требовалась процедура Rashkind и/или инфузия простагландина в предоперационном периоде для более эффективного смешивания крови (p<0,008).

Операционная травма и отек тканей, связанный с увеличением объема межтканевой жидкости после ИК, резко увеличивают внутригрудное давление, которое, в свою очередь, может крайне неблагоприятно влиять на гемодинамику. Для декомпрессии грудной клетки у пациентов с D-ТМА после ASO довольно часто применяют отсроченное сведение грудины. У маловесных новорожденных с нестабильной гемодинамикой и синдромом низкого сердечного выброса такая тактика благоприятно влияет на выживаемость [12]. В нашем исследовании из 32 случаев отсроченного сведения грудины только один (1%) пациент погиб вследствие острой левожелудочковой недостаточности и отека легких. В остальных случаях (99%) послеоперационный период протекал благоприятно.

Одной из основных причин летального исхода является коронарная недостаточность. Правильная пред- и интраоперационная оценка анатомии и прецизионная имплантация КА — залог успешного выполнения ASO [10, 11]. К сожалению, далеко не всегда возможно с точностью оценить анатомию КА в предоперационном периоде даже с использованием всех современных инструментальных методов диагностики. В большинстве случаев анатомия КА уточняется уже интраоперационно.

Хирурги НИИ кардиологии Томского НИМЦ у всех пациентов использовали открытую J-образную методику реимплантации КА типа trap-door. При данном методе решающее значение имеет адекватная мобилизация КА, особенно при единственном устье обеих артерий и/или интрамуральном ходе артерии. Значимого различия между анатомией КА и их количеством среди пациентов выявлено не было (табл. 2). Однако у 2 умерших пациентов были редкие формы анатомии КА. Одному пациенту с единственным устьем КА была выполнена попытка маммарокоронарного шунтирования, которая оказалась неэффективной. Другой пациент с интрамуральным ходом КА умер от острого инфаркта миокарда на 6 сутки после операции на фоне стабильного состояния.

Результат хирургического лечения во многом зависит от возраста пациента. Поскольку ЛЖ располагается субпульмонально, мышечная масса миокарда ЛЖ под действием низкого давления в малом круге кровообращения быстро деградирует. В нашем исследовании присутствовали пациенты старше 3 нед (двое пациентов в возрасте 1,5 года и двое в возрасте 2 и 3 мес), которым выполнено артериальное переключение. Несмотря на удовлетворительные результаты ASO у этих пациентов, возраст старше 3 недель является фактором риска острой левожелудочковой недостаточности и летального исхода. Причиной этого являются изменения миокарда ЛЖ, которые проявляются как снижением массы миокарда ЛЖ <35 г/м², так и изменением его формы на «банановидную» по данным ЭхоКГ.

Существует два пути ведения пациентов с изменениями миокарда ЛЖ, которым ASO не была выполнена в течении первого месяца жизни, — это re-training ЛЖ или поддержка системного кровообращения с помощью подключения аппарата ЭКМО в послеоперационном периоде [13, 14].

До 2010 г. в НИИ кардиологии Томска не было аппарата ЭКМО, поэтому первым этапом у детей старше 3 нед выполняли re-training ЛЖ. Последний заключался в суживании ЛА и одномоментном формировании модифицированного шунта Блэлок—Тауссиг для дополнительной оксигенации и объемной нагрузки ЛЖ. У 2 (2,0%) пациентов в возрасте 2 и 11 мес данная методика дала положительные результаты в виде гипертрофии миокарда ЛЖ, что, в свою очередь, позволило в последующем успешно выполнить ASO [13].

С появлением аппарата ЭКМО и накоплением опыта ведения пациентов стало реальным применять его в раннем послеоперационном периоде у пациентов старше трехнедельного возраста. Подключение аппарата после радикальной коррекции порока позволяет «переобучить» ЛЖ, вызывая физиологическую гипертрофию миокарда, что дает возможность адекватно поддерживать системное кровообращение.

В отдаленном периоде наиболее частой причиной повторного оперативного вмешательства после ASO является надклапанный стеноз ЛА и ее ветвей, формирующийся за счет роста неоаортального клапана и аорты [15—18]. За десятилетний период наблюдения пациентов после ASO только 6 (6,5%) пациентам потребовалась пластика ствола и ветвей ЛА аутоперикардиальной или дакроновой заплатами или протезирование ствола ЛА клапаносодержащим кондуитом «Contegra». Оперативных вмешательств на аортальном клапане и корне аорты в исследуемых группах выполнено не было. Результаты проведенного нами исследования подтверждают тот факт, что вмешательство на правых отделах сердца требуются чаще, чем на левых [5, 10, 14].

Несмотря на удовлетворительные отдаленные результаты, пациентам после ASO требуется постоянное наблюдение кардиолога с регулярной ЭхоКГ. Необходимо оценивать адекватность коронарной перфузии, функцию аортального и легочного клапанов. Особое внимание требуется пациентам с наличием градиента давления в выносящем тракте правого желудочка [19].

Вывод

В настоящий момент ASO является стандартом хирургического лечения новорожденных с D-ТМА. Непосредственные и отдаленные результаты ASO демонстрируют удовлетворительную функцию клапанов аорты и легочной артерии, а также высокий ИКДО ЛЖ и низкую частоту повторных вмешательств. Однако, несмотря на удовлетворительные результаты, данная категория пациентов требует тщательного пожизненного наблюдения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.