Введение

Сложные врожденные пороки сердца (ВПС) достаточно часто сочетаются с обструкцией дуги аорты. Аномалия дуги аорты встречается в комбинации с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в 9% случаев. При двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС) с подлегочным ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга) частота обструкции дуги аорты составляет примерно 50% [1—4]. Долгое время при таком сочетании хирургическая тактика заключалась в двухэтапной коррекции. Первым этапом выполняли реконструкцию дуги аорты с суживанием легочной артерии (или без него). Через несколько месяцев выполняли последующее артериальное переключение и коррекцию внутрисердечных аномалий. Данный подход сопровождался высокой госпитальной летальностью (31—64%) [5, 6]. Ведущими причинами высокой летальности являлись резидуальная обструкция дуги аорты, пагубные последствия суживания легочной артерии (развитие недостаточности на будущем неоаортальном клапане при артериальном переключении, риск двух операций). С развитием неонатальной кардиохирургии одномоментная коррекция, впервые описанная J. Pigot и соавт. [2], была принята как предпочтительная хирургическая тактика среди центров, занимающихся неонатальной кардиохирургией [5]. Общепринятой являлась коррекция с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения (циркуляторный арест). Развитие методик антеградной перфузии головного мозга (АПГМ) показало улучшение результатов хирургической коррекции этой категории больных, нивелируя негативные последствия гипотермии и циркуляторного ареста во время реконструкции неонатальной дуги, такие как ишемическая травма головного мозга, проявляющаяся в виде транзиторных нарушений (моторные дисфункции) и тяжелых нарушений мозгового кровообращения (парезы, плегия), отек головного мозга, синдромы капиллярной утечки и системного воспалительного ответа [7—10].

В этом сообщении представлен наш опыт одномоментной коррекции сочетания ТМС и обструкции дуги аорты в условиях антеградной перфузии головного мозга (2014—2021 гг.).

Материал и методы

За период с 2014 г. по декабрь 2021 г. в отделении кардиохирургии №1 НИИ Краевая клиническая больница №1 им. С.В. Очаповского оперировано 10 пациентов с комбинацией ТМС и обструкции дуги аорты со сложными ВПС. Из них на долю ТМС пришлось 80%, аномалию Тауссиг—Бинга — 20% больных. Диагнозы пациентов представлены в табл. 1.

Таблица 1. Распределение типов ВПС

Статистическую обработку данных проводили с помощью программы Statistica 13. Средний возраст больных на момент поступления составил 5,5±1,9 сут (1—27) с медианой 2 сут. Длительность нахождения в кардиореанимации до операции составила 1,8±0,3 сут (1—5), средний вес — 3,4±0,1 кг (2,5—4,2), медиана веса — 3,3 кг. Инфузия вазапростана проводилась 8 (80%) больным. на ИВЛ доставлены 4 (50%) пациента, инотропной поддержки требовали 2 (20%) больных. Пневмония до операции отмечена у 4 (50%) пациентов, энтероколит — у 1 (5%) больного. Пациентов в состоянии кардиогенного шока не было.

Эхокардиографию применяли у всех пациентов как основной метод диагностики. Однако при подозрении на сопутствующую патологию дуги аорты рутинным методом является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением, которая выполнена у всех описываемых больных [11]. Диагноз гипоплазии дуги аорты устанавливали при диаметре дуги между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией менее –2Z (табл. 2).

Таблица 2. Z-параметры фиброзного кольца аортального клапана и дуги аорты

Примечание. ФК АК — фиброзное кольцо аортального клапана.

Хирургическое лечение — стратегия и технические особенности

Особенностями хирургической стратегии и техническими аспектами обеспечения операции являются:

1. Канюляция аорты через протез ПТФЕ 4 мм (брахиоцефальный ствол).

2. Умеренная гипотермия (32—34 °C).

3. Контроль венозной сатурации (CDI 500).

4. Контроль тканевой оксигенации (NIRS).

5. Преоксигенация перед АПГМ (РаО2 400—450 мм рт.ст.).

6. Кровяная кардиоплегия (повтор 1 раз в 20 мин).

7. При прерванной дуге аорты всегда устанавливается вторая артериальная канюля в нисходящую аорту через артериальный проток.

Доступ — стандартная срединная стернотомия. После вскрытия перикарда визуально оцениваем анатомию аорты, легочной артерии, коронарных артерий. После выделения артериального протока выделяем брахиоцефальный ствол (БЦС), в который имплантируем протез ПТФЕ 4 мм. Через него канюлируем восходящую аорту артериальной канюлей 8—10 Fr (рисунок). Раздельно канюлируем полые вены (канюлями 12 и 14 Fr), с началом искусственного кровообращения перевязываем и пересекаем артериальный проток. Стандартно дренируем левый желудочек (ЛЖ) через правую верхнюю легочную вену. Мы применяем нормотермию или спонтанное охлаждение (32—34 °C). После выделения легочной артерии пережимаем аорту. Выполняем кристаллоидную кардиоплегию раствором «Кустодиол».

Реконструкция дуги аорты.

Полукруглым сосудистым зажимом одновременно пережимаем все ветви дуги аорты (начало антеградной перфузии головного мозга), зажимом Сатинского пережимаем нисходящую аорту. Иссекаем зону коарктации аорты вместе с дуктальной тканью до здорового сосуда. Дугу аорты рассекаем по малой кривизне за основание брахиоцефального ствола, дистально на 5—7 мм рассекаем нисходящую аорту. Формируем радикально расширенный анастомоз дуги аорты с нисходящей аортой полипропиленовой нитью 6/0—7/0. После удаления воздуха из восходящей аорты накладываем обычный сосудистый зажим дистально на восходящую аорту и возобновляем полную перфузию.

Реконструкция дуги аорты всегда выполняется первым этапом с последующей коррекцией сопутствующих аномалий.

Средняя объемная скорость АПГМ составила 65 мл/кг/мин (30—32% от расчетной объемной скорости перфузии), артериальное давление обычно контролировали в 2 точках (правая лучевая и любая бедренная артерия). Целевое значение АД — 30 мм рт.ст., РаСО2 — 40 мм рт.ст., сатурация оттекающей венозной крови (SvO2) — не ниже 55% (табл. 3).

Таблица 3. Контроль адекватности антеградной перфузии головного мозга

Первым этапом во всех случаях выполняли реконструкцию дуги аорты, после возобновления полной перфузии — коррекцию других аномалий, в частности, артериальное переключение, пластика ДМЖП.

Пластику ДМЖП при ТМС выполняли доступом через трикуспидальный клапан. При аномалии Тауссиг — Бинга удобнее выполнить пластику через кольцо легочной артерии.

Этапы окончания операции стандартны, подшиваем 4 эпикардиальных электрода и устанавливаем линию мониторинга давления в левом предсердии. У всех больных применяем модифицированную ультрафильтрацию.

Результаты

В ближайшем послеоперационном периоде умер один пациент с аномалией Тауссиг—Бинга и прерванной дугой аорты типа А. Причиной смерти стал сепсис на фоне некротического энтероколита вследствие неадекватного управления на догоспитальном этапе.

У 20% пациентов наблюдали осложненное течение ближайшего послеоперационного периода. В 1 случае синдром полиорганной недостаточности потребовал перитонеального диализа в течение 7 дней. У 1 больного возникли нарушения ритма и проводимости, медикаментозно купированные в течение суток.

Средний срок наблюдения в послеоперационном периоде составил 3,1±1,1 года (от 12 мес до 6 лет). В отдаленном периоде средняя скорость кровотока в нисходящей аорте составила 1,8±0,5 м/с (1,2—2,8) (табл. 4). Обращает на себя внимание умеренная дилатация корня аорты после коррекции ТМС и аномалии Тауссиг—Бинга в пределах 1,89—3,1 Z (0,3—3,2). Других осложнений со стороны аорты, легочной артерии и коронарных артерий не отмечено.

Таблица 4. Интраоперационные показатели и течение послеоперационного периода

Примечание. ИК — искусственное кровообращение, ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка.

Обсуждение

Вопрос ведения и хирургического лечения комбинированных ВПС актуален в настоящее время.

Адекватная реконструкция дуги аорты торакотомным доступом, как правило, невозможна из-за гипоплазии проксимальной дуги. Обструкция легочной артерии за счет суживающей манжеты может вызвать выраженную регургитацию на неоаортальном клапане после артериального переключения и дисфункцию левого желудочка [12].

В 1993 г. C. Planche и соавт. [5, 13] на основе собственного опыта сообщили о лучших результатах одноэтапной коррекции ТМС по сравнению с двухэтапной. В настоящее время одноэтапная коррекция является более предпочтительной у этих пациентов [14, 15]. К ее преимуществам относятся раннее восстановление нормальной физиологии кровообращения и нивелирование побочных эффектов суживания легочной артерии. Соответственно, возможна адекватная коррекция диффузной гипоплазии или прерванной дуги аорты из срединной стернотомии. Как правило, выполнить прямой анастомоз с небольшим натяжением не составляет труда [16].

Наряду с другими клиниками мы считаем, что самые важные преимущества одномоментной коррекции — относительно низкая послеоперационная летальность, адекватное восстановление дуги аорты, сохранение функциональности левого желудочка [15]. C. Planche и соавт. [5] показали, что при двухэтапном лечении 26 пациентов 5-летняя выживаемость составила 57,5%, при этом в группе из 14 больных с одномоментной коррекцией актуарная выживаемость через 3 года была 78,5%. Таким образом, авторы пришли к выводу, что одноэтапная коррекция транспозиции магистральных артерий, ДМЖП и обструкции дуги аорты обеспечивает лучшие результаты, чем двухэтапная процедура. Общая летальность при одномоментной коррекции, по данным различных авторов, достаточно высока и находится в пределах 19—22% [2, 5, 15, 17, 18].

Использование циркуляторного ареста и глубокой гипотермии имеет ряд недостатков, таких как ишемическое поражение головного мозга, синдром системного воспалительного ответа, повышенный риск послеоперационных кровотечений, что заставило искать пути решения этих проблем [9, 10].

Следует отметить, что перфузия через протез ПТФЕ, имплантированный в брахиоцефальный ствол, создает определенные преимущества: лучшая визуализация при наложении сосудистых зажимов на дугу аорты благодаря расположению артериальной канюли за пределами операционного поля, увеличение пространства при формировании анастомоза на неоаорте, исключение обструкции артериальной канюлей в восходящей аорте на этапе отключения аппарата искусственного кровообращения, имеющийся артериальный доступ при экстренном подключении экстракорпоральной мембранной оксигенации [19].

При использовании антеградной перфузии головного мозга мы не получили неврологических осложнений, а умеренная гипотермия позволила избежать капиллярной утечки и синдрома полиорганной недостаточности.

Таким образом, в последние годы при реконструкции дуги аорты предпочтение отдается селективной перфузии головного мозга с целью снижения частоты неврологических осложнений и когнитивной дисфункции в процессе роста и развития ребенка [20].

Выводы

1. У больных с ТМС (ДОС), ДМЖП и обструкцией дуги аорты предпочтительна одноэтапная коррекция в периоде новорожденности, которая может быть выполнена с низкой летальностью и частотой осложнений.

2. Антеградная перфузия головного мозга с умеренной гипотермией безопасна и позволила улучшить результаты хирургической коррекции в нашем центре.

3. Сохранение перфузии головного мозга позволяет снизить риск когнитивного и психомоторного дефицита, а умеренная гипотермия — избежать синдрома системного воспалительного ответа, капиллярной утечки и полиорганной недостаточности.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.