Эндомиокардиальный фиброз или синдром Лефлера является вариантом сложного воспалительного поражения миокарда у больных, приводящего к развитию сердечной недостаточности [1]. Главным патологическим субстратом является воспаление, которое при прогрессировании заболевания приводит к фиброзу миокарда, нарушая его контрактильную функцию [2]. С точки зрения классификации заболевания по патогенетическому признаку, его можно отнести к гипертрофической кардиомиопатии [3]. Медикаментозная тактика лечения данных больных малоэффективна. Хирургическая тактика чаще всего сводится к трансплантации сердца [4].

Больная Ф., 42 лет, поступила в клинику аортальной и сердечно-сосудистой хирургии (дир. — д.м.н. Р.Н. Комаров) Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 11.09.17.

Из анамнеза: в мае 2016 г. заболела гриппом, после чего стало беспокоить ощущение учащенного сердцебиения. Обратилась к кардиологу по месту жительства. ЭКГ, ЭхоКГ без патологии. Со слов пациентки, была диагностирована синусовая тахикардия. В апреле 2017 г. почувствовала появление одышки при физической нагрузке и в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, увеличение массы тела на 6 кг за 10 дней. Обратилась в поликлинику по месту жительства, была выявлена правосторонняя нижнедолевая пневмония. Проводилась антибактериальная терапия цефтриаксоном и муколитиками с некоторым эффектом. По данным анализа мазка из зева выявлен стафилококк. При ЭхоКГ заподозрен тромбоз верхушки левого желудочка (ЛЖ), была экстренно госпитализирована в городскую больницу. При ЭхоКГ: ФВ 63%, СДЛА 51 мм рт.ст., умеренный выпот в полости перикарда с фибрином, добавочная папиллярная мышца в области верхушки ЛЖ, данных за тромбоз не получено.

В июне 2017 г. была госпитализирована в РКНПК им. А.Л. Мясникова. При обследовании: ФВ 52%, дилатация предсердий (левое предсердие 4,2 см), митральная недостаточность (МН) 2-й степени, трикуспидальная недостаточность (ТН) 3-й степени, гидроперикард (до 120 мл), гидроторакс (преимущественно справа), гиперэхогенность эндокарда ЛЖ в области верхушки ЛЖ, пристеночные эхогенные массы (некроз? тромбоз?). При МРТ сердца с гадолинием выявлена картина эндомиокардиального фиброза ЛЖ с облитерацией верхушки тромбонекротическими массами. Эозинофилы крови в пределах нормы, признаков иммунной активности нет. Состояние расценено как эндомиокардиальный фиброз ЛЖ с облитерацией верхушки, рестриктивная кардиомиопатия. Больная консультирована в клинике им. Е.М. Тареева проф. С.В. Моисеевым, диагноз фибропластического эндокардита подтвержден, показаний к иммуносупрессивной терапии нет. Проводилась активная диуретическая, урежающая и антикоагулянтная терапия, состояние несколько улучшилось, однако сохранялась одышка при минимальных нагрузках.

В июле 2017 г. находилась на госпитализации в ФНЦТ и ИО им. И.В. Шумакова. Обследована по программе потенциального реципиента сердца. Состояние расценено как кардиомиопатия. Включена в лист ожидания трансплантации сердца. В дальнейшем, несмотря на проводимую терапию, продолжали беспокоить общая слабость, одышка, увеличение в объеме живота, стало нарастать ощущение переполнения живота, тошнота, ограничила прием жидкости до 100 мл. В сентябре 2017 г. при ЭхоКГ — ФВ 47%, дилатация ПП и ПЖ, ограниченный выпот в полости перикарда перед передней стенкой ЛЖ, тромб верхушки ЛЖ (2,5×2,2 см), МН и ТН 1-й степени. В связи с ухудшением состояния, отказом больной от пересадки донорского сердца госпитализирована в клинику аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова для удаления фиброза.

При обследовании:

ЭхоКГ: конечный систолический размер (КСР) ЛП 3,9—4,1 см, объем 57 мл, индекс 56 мл/м², увеличено. ПЖ 2,7 см, не увеличен. Правое предсердие 64—90 мл, индекс 88 мл/м², значительно увеличено. ЛЖ не увеличен. Конечный диастолический размер (КДР) 4,2 см. Конечный диастолический объем (КДО) 31—37 мл (индекс КДО 36,2 мл/м²). Конечный систолический объем (КСО) 10,5 мл (индекс 4,1 мл/м²), ФВ 66%. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,8 см, толщина задней стенки ЛЖ (ТЗСЛЖ) 0,87 см. VTI 8,6—9,2, ударный объем (УО) 22—24 мл, dp/dt 1422. В области верхушки ЛЖ визуализируется эхопозитивное объемное образование (2,9×1,7 см), малоподвижное, интимно не связано со всей поверхностью верхушки Л.Ж. Нельзя исключить небольшой сброс в средней трети межпредсердной перегородки (МПП) (открытое овальное окно?). Клапанный аппарат: аортальный клапан (АК) — створки уплотнены, расхождение их не снижено, кальциноза нет. Скорость кровотока 62 см/с, регургитация не выявлена. Митральный клапан (МК) — створки интактные, кальциноза нет. Подвижность створок не ограничена, регургитация I—II ст. Фиброзное кольцо (ФК) МК 2,9 см. ТН II—III стадии. ФК ТК 3,2 см. Клапан легочной артерии: скорость кровотока 45 см/с. Признаков легочной гипертензии нет. Систолическое давление в ЛА до 32 мм рт.ст. НПВ расширена, на вдохе спадается <50%.

МСКТ сердца с внутривенным контрастированием: кальцинаты в проекции коронарных артерий, стенок аорты, миокарде и перикарде не определяются. Правый тип коронарного кровоснабжения. Коронарные артерии имеют типичное отхождение и ветвление. Ствол ЛКА имеет широкий просвет, ровные контуры. Проксимальные, средние и дистальные сегменты передней межжелудочковой артерии (ПМЖВ), огибающей артерии (ОА) и правой коронарной артерии (ПКА), ветви 2-го порядка имеют ровные контуры, заполняются контрастным препаратом без признаков стенозирования просвета. Миокард Л.Ж. в базальных отделах нормальной толщины (до 7 мм), в области верхушечных сегментов определяется циркулярная гипертрофия до 14 мм. В полости ЛЖ в области верхушки визуализируется тромб размером 25×13×30 мм с неровными контурами, частично фрагментированный. В артериальную и венозную фазы визуализируется отчетливая равномерная субэндокардиальная зона пониженного накопления контрастного препарата толщиной 0,5—1 мм в ЛЖ и ПЖ. В отсроченную фазу контрастирования визуализируется гиперконтрастирование данной зоны в области верхушечных сегментов ЛЖ, а также субэпикардиальные участки гиперконтрастирования в области верхушки ЛЖ.

МРТ сердца: конфигурация сердца изменена по рестриктивному типу, нормальные размеры желудочков при расширенном правом предсердии. В верхушечной части ЛЖ визуализируется большой тромб неправильно-конусовидной формы размером 19×26 мм. Тромб вызывает частичную облитерацию полости ЛЖ (рис. 1).

23.10.17 выполнена операция: тромбэктомия из левого желудочка, пластика ТК по De Vega, пластика открытого овального окна в условиях ИК, фармакохолодовой кардиоплегии и умеренной гипертермии 32 °C.

Ход операции: полная продольная срединная стернотомия. Вскрыт перикард, взят на держалки. Кисетные швы на полые вены и восходящую аорту. Гепарин. Канюляция по бикавальной схеме. Установка дренажа левого желудочка через правую верхнюю легочную вену. Начало искусственного кровообращения. Аорта пережата проксимальнее брахиоцефального ствола. Начало искусственного кровообращения. Неселективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором Кустодиол. Пальпаторно в области ушка правого предсердия отмечается уплотнение. По данным чреспищеводной ЭхоКГ — неубедительные признаки наличия тромба в правом предсердии. Вскрыт просвет правого предсердия. Тромб в области ушка выявлен не был. Обнаружена выраженная гипертрофированная трабекула в полости ушка. Удаление трабекулы. Произведено ушивание открытого овального окна двумя узловыми швами полипропиленовой нитью 5/0. Параапикальная вентрикулотомия ЛЖ длиной 5 см латеральнее передней межжелудочковой борозды. Субмиокардиально отмечено новообразование полости ЛЖ, интимно спаянное и занимающее всю область верхушки (рис. 2).

Послеоперационный период без особенностей. Выписана в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции.

Контрольная ЭхоКГ: ПП 35 мл, ЛЖ не увеличен. МПП без признаков сброса крови. ПЖ 2,9 см, КДР 4,2 см, КДО 58—60 мл, КСО 22 мл. ФВ 68%. Глобальная сократимость ЛЖ удовлетворительная. Нарушений локальной сократимости ЛЖ нет. АК: створки уплотнены, пиковая скорость кровотока 93 см/с, пиковый градиент давления 6 мм рт.ст., средний 4 мм рт.ст., регургитации нет. МН I—II стадии. ТК: створки не уплотнены, расхождение створок не снижено. ЛП 3,8 см.

На сегодняшний день пересадка сердца применяется наиболее часто для лечения синдрома Лефлера. Альтернативным вариантом лечения является удаление тромботических, кальцинированных масс трансвентрикулярным доступом. Летальность при хирургическом лечении составляет 20—30% вне зависимости от метода [5]. Основной задачей органосохраняющей операции считаем резекцию соединительнотканных и кальцинированных структур для увеличения контрактильной функции миокарда.

Самым трудоемким этапом операции, вероятно, можно считать ушивание вентрикулотомического отверстия. Нами использован оригинальный метод с формированием прокладки из сосудистого протеза. Это позволяет придать зоне шва абсолютную жесткость и снизить частоту прорезывания швов.

Представленный клинический пример демонстрирует, что органосохраняющая операция возможна и безопасна, позволяет добиться увеличения объема левого желудочка в раннем послеоперационном периоде.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: docvin.med@gmail.com