Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением коронарных артерий (КА) от легочной артерии (ЛА), вследствие чего значительный участок миокарда не получает адекватного артериального кровоснабжения.

В литературе описано несколько вариантов отхождения одной из КА от легочного ствола. Наиболее часто встречается аномальное отхождение левой КА, которое составляет около 90% от числа всех остальных вариантов. Как правило, левая КА отходит от левого или заднего синуса легочного ствола. Значительно реже встречается отхождение правой артерии (10%), а также обеих К.А. Описаны единичные случаи изолированного отхождения передней нисходящей, огибающей, конусной артерий от ЛА при отхождении стволов двух артерий от аорты.

Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не страдавших заболеваниями сердца [4, 9]. В 1911 г. особенности анатомии венечных сосудов при данной патологии подробно исследовал А.И. Абрикосов. В 1933 г. американские кардиологи Е. Бланд (Edward Franklin Bland), П. Уайт (Paul Dudley White) и Й. Гарланд (Joseph Garland) подробно описали клинические и электрокардиографические ЭКГ-признаки данной аномалии, за что данный синдром назвали в их честь [4, 7, 9]. Последующие описания порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих пороков. В 1973 г. F. Gerbode и D. Radeliff впервые продемонстрировали данный порок при выполнении ангиографии [1, 5, 11].

В 1976 г. D. Breyman и соавт. сообщили об 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г. J. Сое и соавт. - о 23 случаях [3, 4]. Возможно, что редкие случаи диагностики аномалии связаны с бессимптомным течением заболевания (особенно в раннем возрасте) при отсутствии сопутствующих пороков.

Как правило, правая КА отходит от передней поверхности легочного ствола и идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой предсердно-желудочковой борозде. По ходу она «отдает» ветви правому желудочку (ПЖ). Артерия тонкостенна, извита и внешне похожа на вену. Однако при гистологическом исследовании ее стенка имеет артериальное строение.

Нарушения гемодинамики при аномальном отхождении КА от ЛА определяются недостаточным снабжением миокарда артериальной кровью и зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой КА. У многих больных, особенно у новорожденных и первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо. Это так называемый инфантильный тип порока. Во внутриутробном периоде давление и насыщение кислородом крови в аорте и легочном стволе одинаковое. Поэтому на данном этапе порок не сказывается на кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения давление в легочной артерии падает и через 7-10 дней достигает обычных нормальных цифр для взрослого (25-30 мм рт.ст.). В результате уже через 2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый одной коронарной артерией, получает венозную кровь под низким давлением в бассейн аномально отходящей от легочного ствола артерии. Наступает резкое ухудшение в состоянии новорожденного, обусловленное плохим снабжением кровью зоны миокарда. Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, снабжаемой данной коронарной артерией. Это - первая фаза нарушения гемодинамики. Как показал N. Talner [4], на этом этапе кровь еще может поступать из легочного ствола в К.А. Если анастомозы между левой и правой венечными артериями отсутствуют, то больной погибает от обширного инфаркта левого желудочка (ЛЖ). Однако обычно имеются коллатерали. Кровь из левой венечной артерии через них поступает в систему правой венечной артерии. При инфантильном типе такое кровоснабжение оказывается явно недостаточным, и тяжелая ишемия миокарда развивается через 6-8 нед после рождения. Постоянная ишемия быстро приводит к необратимым рубцовым изменениям миокарда ЛЖ и смерти больного в первые месяцы жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н. Wesselhof, 108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже кровоснабжение миокарда может поддерживаться и даже улучшиться, благодаря увеличению кровотока по коллатералям, которые постепенно развиваются, и кровообращение в миокарде переходит в третью стадию, когда правая венечная артерия снабжается кровью достаточно хорошо, причем прогрессирует сброс крови из правой КА в Л.А. Шунтирование может достигать большого объема (до 85%) коронарного кровотока. H. Wright указывает, что это вызывает так называемый синдром обкрадывания, выражающийся в признаках ишемии и недостаточности миокарда ЛЖ [3, 5].

Таким образом, при более частом инфантильном типе порока с плохо развитыми коллатералями наличие области ишемии, снабжаемой аномальным сосудом, обусловливает развитие обширного инфаркта миокарда (ИМ) с быстро прогрессирующей недостаточностью кровообращения и гибелью больного. При так называемом взрослом типе порока (т.е. при формировании коллатералей) кровоснабжение миокарда определяется степенью их развития. В типичных случаях имеется умеренная ишемия миокарда ЛЖ вследствие синдрома обкрадывания капилляров и сброса крови слева направо в легочный ствол через аномальную артерию. Вместе с тем нарушения функции сердца при этом выражены существенно меньше, что можно объяснить либо достаточным развитием коллатералей, либо меньшими потребностями в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжаемой правой КА.

Существовали различные подходы к хирургической коррекции данного порока. Первоначально коррекция заключалась в перевязке аномально отходящей артерии. Впервые подобную операцию выполнил D. Sabiston в 1960 г. В нашей стране данную операцию впервые выполнил В.И. Бураковский в 1974 г. [1, 2, 7]. В дальнейшем были разработаны методики коррекции данного порока, создающие более адекватное кровоснабжение миокарда: транслокация устья артерии в аорту. Существует прямая и непрямая методика. Прямая методика заключается во вшивании устья аномальной артерии в стенку аорты. Впервые была выполнена R. Grace и соавт. в 1977 г. техника «trap-door», предложенная T. Katsumata и соавт. в 1999 г., которая позволяет увеличить длину транслоцируемой артерии. Непрямая методика: выполнение аортокоронарного шунтирования (АКШ) с использованием аутовены или протеза, примененная D. Cooley в 1966 г. и в нашей стране В.И. Бураковским в 1974 г.; использование подключичной артерии выполнено Meyer в 1968 г. и В.В. Алекси-Месхишвили в 1985 г.; формирование внутрилегочного тоннеля предложено J. Takenchi и соавт. в 1974 г. [1, 2, 9].

Первая удачная комбинированная операция: перевязка правой КА вместе с ушиванием дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) выполнена G. Rowe, W. Jong в 1985 г. [3, 8]. Описание выполнения подобных операций без искусственного кровообращения (ИК) встречаются крайне редко. Впервые встречается в работах D. Stivenson и соавт. в 1984 г. [4].

Цель исследования - представить редкое клиническое наблюдение аномального отхождения правой КА от ствола ЛА и результат транслокации ее устья в аорту без ИК.

Пациент Т., 9 лет, с массой тела 24,5 кг, поступил в кардиохирургическое отделение № 4 с диагнозом направляющего учреждения «Коронаролегочная фистула». Пациента беспокоила повышенная утомляемость при физической нагрузке. Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности. Роды в срок с массой 3100 г, длиной - 52 см. Рос и развивался в соответствии с возрастом. Впервые шум выявлен в 8 лет при диспансеризации в школе.

При осмотре пациент нормостенического телосложения. Кожные покровы чистые, цианоза нет, физиологической окраски. Зев - не гиперемирован. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет, проводится во все отделы. ЧДД - 18 в минуту. Артериальное давление (АД) - 100/60 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений (ЧСС) - 98 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень не увеличена, безболезненная при пальпации. Периферических отеков нет. Синдром поколачивания отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме. Неврологической и очаговой симптоматики нет.

По данным обследования: при выполнении электрокардиограммы (ЭКГ) PQ=0,12 с, QRS=0,08 c, QT=0,36 с, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Признаков ишемии миокарда нет. При трансторакальной эхокардиограмме (ЭхоКГ): аорта на уровне фиброзного кольца (ФК)  - 1,7 см. Левое предсердие (ЛП) - 2,2×2,4 см. ПЖ  - 1,6 см. Толщина передней стенки ПЖ - 0,3 см. Правое предсердие (ПП) - 2,6×3,0 см. Межжелудочковая перегородка (МЖП) - 0,4 см. Задняя стенка - 0,4 см. ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) - 3,7 см, конечный систолический размер (КСР) - 2,4 см, ударный объем (УО) - 37 см, конечный диастолический объем (КДО) - 56 мл, конечный систолический объем (КСО)  - 19 мл, фракция изгнания (ФИ) - 67%. При выполнении спиральной компьютерной томографии (МСКТ) с контрастированием левая (ЛКА) расположена типично. Ствол ЛКА, диаметром 7 мм, отходит от аорты. Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), диаметром 6 мм, и огибающая артерия (ОА), диаметром 4 мм, расположена типично. Правая К.А., диаметром 7 мм, отходит от ствола ЛА, устье правой КА расположено на 14 мм дистальнее уровня клапана Л.А. От правой КА отходит ветвь, огибающая аорту и образующая сеть коллатералей (рис. 1). Томосцинтиграфия (ТСГ) миокарда: проводили после введения 170 mBk MIBI-Tc99m. Использован протокол визуализации один день. На ТСГ визуализируется миокард ЛЖ с умеренным очаговым снижением перфузии переднеперегородочной стенки (рис. 2,). Наряду с очаговым снижением перфузии отмечено удлинение периода изгнания с соответствующим нарушением диастолической функции миокарда ЛЖ. ФВ ЛЖ - 81% (рис. 3,). В ПЖ отмечалось снижение перфузии всей стенки до базальных отделов (изображение распределения перфузии), диссоциированные очаги минимального систолического утолщения и значительная подвижность всей передней стенки. Множество диссоциированных очагов патологической асинхронии отмечены на фазовом изображении (рис. 4,). Коронарография (КГ) подтвердила данные компьютерной томографии (КТ). Правая К.А.: отходит от ствола ЛА по переднебоковой поверхности, диаметром 7 мм, отмечаются извитость дистального русла и заполнение артерии из ЛКА по коллатералям. Данных о коронаролегочной фистуле нет.

Учитывая анатомию аномального отхождения КА, наличие ее устья вблизи от восходящей аорты, было принято решение о проведении транслокации устья правой КА из легочного ствола в восходящую аорту без ИК на работающем сердце.

Интраоперационно: на передней поверхности ПЖ выраженная сеть извитых КА, анастомозирующих с ПМЖВ и ОА (рис. 5,). Ствол ПКА впадает в медиальную стенку ЛА на расстоянии 2 см от ФК Л.А. Ствол ПКА выделен из окружающих тканей на протяжении 3 см от устья до отхождения ветви синусового узла (рис. 6,). Выполнено боковое отжатие аорты над клапаном. Сформировано отверстие в аорте диаметром 5 мм. Основание ПКА в области ствола ЛА лигировано, клипировано и отсечено с предварительным пережатием дистальнее. Выполнена реимплантация устья в аорту с формированием анастомоза непрерывным обивным швом (рис. 7,). Время бокового отжатия аорты составило 24 мин. Пациент активизирован и экстубирован на операционном столе через 40 мин после окончания операции. Перевод в отделение реанимации без кардиотонической поддержки. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При выполнении контрольной МСКТ органов грудной клетки с контрастированием: КА, как правая, так и левая, расширены, извиты, с наличием коллатералей. Тип кровоснабжения сбалансированный. Левая К.А. расположена типично, ствол ЛКА отходит от аорты. Правая К.А. отходит от восходящей грудной аорты, устье правой КА расположено на 22 мм выше клапана аорты. Диаметр правой КА 7 мм. От правой КА отходит ветвь, огибающая аорту и образующая сеть коллатералей (рис. 8). По результатам сцинтиграфии миокарда по сравнению с исходными отмечено исчезновение нарушений перфузии миокарда переднеперегородочной стенки Л.Ж. Наряду с нормализацией распределения перфузии в миокарде ЛЖ отмечена нормализация продолжительности периодов изгнания и наполнения ЛЖ. ФВ ЛЖ - 71%. Улучшение перфузии в боковой стенке П.Ж. Равномерное распределение систолического утолщения по всей свободной стенке П.Ж. Наряду с резким снижением движения передней стенки, восстановление движения боковой стенки ПЖ (указано черной стрелкой). Нормализация синхронности сокращения миокарда ПЖ на фазовом изображении.

В удовлетворительном состоянии пациент выписан из стационара на 10-е сутки после операции. Рекомендован прием антикоагулянтной терапии на протяжении 6 мес.

Представленный анатомический вариант аномального отхождения правой КА встречается в клинической практике крайне редко и является благоприятным для возможного выполнения транслокации ее устья в аорту на работающем сердце без ИК.

Данная методика является крайне перспективной в связи со снижением риска развития осложнений, связанных с применением ИК.

ТСГ миокарда является методом выбора в оценке эффективности проведенной операции при данном пороке и показывает нормализацию коронарного кровотока уже в раннем послеоперационном периоде.

Конфликт интересов отсутствует.