Расслоение межжелудочковой перегородки (МЖП) с формированием гематомы при коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения (ИК) - редкое, возможно не всегда диагностируемое осложнение в детской кардиохирургии [5]. Между тем у взрослых формирование гематомы МЖП описано после инфарктов миокарда (ИМ) [2, 10], операций хирургической и чрескожной реваскуляризации миокарда [4], есть наблюдения посттравматической гематомы МЖП [11, 12].

Мы демонстрируем два наблюдения успешного консервативного лечения детей с гематомой МЖП, оперированных в нашей клинике. Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ), предпринятое в первые часы после операции, позволило своевременно выявить это осложнение и корригировать тактику ведения пациентов в ближайшем послеоперационном периоде, что, как мы полагаем, способствовало успешному завершению лечения.

Больной С., 1 год 25 дней, с массой тела 13 кг поступил в клинику на плановую коррекцию дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), с жалобами (со слов матери) на повышенную утомляемость и одышку при физической нагрузке. Во время объективного обследования выявлены: умеренное тахипноэ, систолический шум 3/6 вдоль левого края грудины, увеличение размеров печени до 2 см из-под края реберной дуги. В качестве терапии застойной сердечной недостаточности пациент постоянно принимал дигоксин и спиронолактон. При ЭхоКГ обнаружены парамембранозный ДМЖП (тип II по классификации STS-EACTS) диаметром 6 мм и дилатированная полость левого желудочка (ЛЖ), индексированный конечный диастолический объем (КДО) которой составил 113 мл/м².

Операция коррекции порока в виде пластики ДМЖП выполнена в условиях ИК доступом из правого предсердия с использованием аорто-бикавальной канюляции, умеренной гипотермии (30 °С) и антеградной кардиоплегии в корень аорты раствором Кустодиол. Дефект закрыт с помощью сердечно-сосудистой заплаты Gore-Tex, фиксированной пятью отдельными швами на прокладках, размещенных по периметру дефекта. Аорту пережимали на 46 мин. После удаления зажима с аорты восстановление сердечного ритма произошло спонтанно в течение нескольких минут - синусовый ритм с частотой 130 уд/мин. После прекращения перфузии установилась устойчивая гемодинамика с артериальным давлением (АД) 100/60 мм рт.ст. на фоне внутривенной инфузии допамина в дозе 3 мкг/кг/мин.

Пациент был доставлен в палату интенсивной терапии, где спустя 30 мин после выезда из операционной на мониторируемой ЭКГ (II стандартое отведение) отмечены частые желудочковые экстрасистолы, потребовавшие назначения инфузии лидокаина в стартовой дозе 25 мкг/кг/мин. При ЭхоКГ установлено, что заплата фиксирована адекватно и ДМЖП закрыт герметично. Однако МЖП при этом выглядела утолщенной до 12-13 мм и гипокинетичной на всем протяжении. Для оценки динамики морфологических изменений через 1 ч повторно сделана ЭхоКГ: отечная зона МЖП приобрела веретенообразную конфигурацию толщиной 16 мм с несколькими полостями, максимальная из которых оказалась около 10 мм в диаметре (рис. 1). При этом не выявлено обструкции путей оттока из ЛЖ и правого желудочка, а фракция выброса ЛЖ оставалась удовлетворительной (62-67%) за счет хорошей амплитуды движения его свободной стенки. Активизация пациента была отложена, медикаментозный сон и анальгезия пролонгированы с помощью инфузии фентанила. Терапия желудочковой экстрасистолии лидокаином в поддерживающей дозе 10 мкг/кг/мин была эффективной. Дозу кардиотоников не изменяли, а глубину сна подбирали таким образом, чтобы систолическое АД не превышало 80-85 мм рт.ст. ЭхоКГ выполняли 2 раза в течение 1-х и 2-х суток после операции: осложнений течения гематомы МЖП в виде увеличения ее размеров, разрывов стенки или нарушения внутрисердечной гемодинамики отмечено не было. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) продолжена в течение 52 ч после операции, длительность пребывания ребенка в палате интенсивной терапии составила 5 сут. Пациент выписан по месту жительства на 13-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями продолжить прием спиронолактона (25 мг/сут). К моменту выписки толщина МЖП в области гематомы по-прежнему составляла 12-13 мм, однако крупная полость в ее теле редуцировалась (рис. 2).

Спустя 6 мес наблюдения интрамуральная гематома подверглась полной редукции. У пациента регистрируется стойкий синусовый ритм, он не нуждается в специфической медикаментозной терапии.

Пациент Б., 10 мес, с массой тела 6,2 кг, поступил в клинику на плановую коррекцию общего открытого атриовентрикулярного канала (ООАВК), с жалобами (со слов матери) на повышенную утомляемость, плохую прибавку в весе, преходящий цианоз и одышку при физической нагрузке. При объективном обследовании были выявлены: тахипноэ в покое, систолический шум 1/6 вдоль левого края грудины, синусовая тахикардия (с ЧСС до 150 уд/мин), увеличение размеров печени до 3 см из-под края реберной дуги, фенотип синдрома Дауна. В качестве терапии застойной сердечной недостаточности пациент постоянно принимал дигоксин и спиронолактон. Во время ЭхоКГ-исследования верифицирован диагноз сбалансированного ООАВК (типа, А по классификации Rastelli) с регургитацией I степени на общем атриовентрикулярном клапане, приточным ДМЖП диаметром 10 мм и первичным межпредсердным дефектом (ПМПД) диаметром 18 мм.

Коррекция порока выполнена в условиях ИК с использованием аорто-бикавальной канюляции, гипотермии 28 °C и антеградной кардиоплегии в корень аорты раствором Кустодиол. Применена двухзаплатная техника: ДМЖП закрыт с помощью сердечно-сосудистой заплаты Gore-Tex, фиксированной к гребню МЖП 6 отдельными швами на прокладках, а первичный ПМПД - заплатой из нативного аутоперикарда. Выполнена пластика левого и правого атриовентрикулярных клапанов до достижения их удовлетворительной запирательной функции, оцененной с помощью гидравлических проб. Аорту пережимали на 105 мин. Восстановление сердечного ритма произошло спонтанно - синусовый ритм 140 уд/мин. После прекращения ИК артериальное давление составило 80/50 мм рт.ст. на фоне инфузии адреналина (0,05 мкг/кг/мин) и левосимендана (0,2 мкг/кг/мин). Чреспищеводное ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) исследование, предпринятое в операционной, продемонстрировало герметичность фиксации заплат, хорошую сократительную способность миокарда желудочков и удовлетворительную запирательную функцию АВ-клапанов.

Пациент был доставлен в палату интенсивной терапии, где в течение первых часов после операции у него отмечался синусовый ритм 137-152 уд/мин, АД 75/50 мм рт.ст., средние темпы диуреза 2,8 мл/кг/ч и средний уровень плазменного лактата 2,2 ммоль/л. Для поддержки гемодинамической стабильности применяли адреналин 0,05 мкг/кг/мин и левосимендан 0,15 мкг/кг/мин. Медикаментозный сон и анальгезия были пролонгированы постоянной инфузией фентанила. Трансторакальное ЭхоКГ-исследование, выполненное через 2 ч после операции, не выявило каких-либо особенностей структуры МЖП. Однако спустя 20 ч после операции при повторном плановом ЭхоКГ визуализировано веретенообразное утолщение (до 9 мм) приточной части МЖП с интрамуральной полостью 4×5 мм (рис. 3). Мы не зафиксировали нарушений внутрисердечной гемодинамики, фракция выброса левого желудочка составила 70%. Активизация пациента была отложена, а медикаментозный сон пролонгирован. Для профилактики желудочковых нарушений ритма начата инфузия лидокаина в стартовой дозе 15 мкг/кг/мин и далее вплоть до 4-х послеоперационных суток - 10 мкг/кг/мин. Дозу кардиотоников и глубину сна подбирали таким образом, чтобы систолическое АД не превышало 80 мм рт.ст. К 3-м суткам после операции толщина МЖП в зоне гематомы достигла 11 мм, а максимальный размер полости гематомы зафиксирован на уровне 6×7×5 мм, при этом не лоцировалось патологических внутрижелудочковых градиентов, заплата на МЖП фиксирована герметично и насосная функция ЛЖ была удовлетворительной при всех выполненных ЭхоКГ-исследованиях. Признаки резорбции полости в толще интрамуральной межжелудочковой гематомы зафиксированы на 5-е послеоперационные сутки. ИВЛ продолжена в течение 98 ч после операции, длительность пребывания ребенка в палате интенсивной терапии составила 6 дней. Пациент был выписан по месту жительства на 12-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии с рекомендациями продолжить прием капотена (12 мг/сут) и комбинации диуретиков (фуросемид+гипотиазид). К моменту выписки утолщение МЖП в области гематомы (11 мм) продолжало лоцироваться, полость в ее теле потеряла четкость контуров и уменьшилась до 5 мм. Спустя 4 мес наблюдения произошла полная редукция гематомы: МЖП однородная, ее толщина в приточной части - 7 мм (рис. 4). У пациента - синусовый ритм, он продолжает получать медикаментозную терапию, рекомендованную при выписке из стационара.

Зафиксированные в источниках литературы наблюдения интрамуральных гематом МЖП довольно редки. В популяции взрослых пациентов D. Ettles и соавт. [4] сообщили о межжелудочковой гематоме, сформировавшейся после шунтирования передней межжелудочковой ветви ЛКА, - у этого больного быстрое нарастание размеров гематомы привело к острой обструкции выводного тракта ЛЖ и смерти. A. Tejada Artigas и соавт. [12], J. Traversat и соавт. [13] описали 2 наблюдения посттравматической гематомы МЖП. I. Di Bella и соавт. [2] представили 2 наблюдения постинфарктной расслаивающей гематомы МЖП, а M. Pliam и J. Sternlieb [11] в обзоре литературы сообщили о 14 таких наблюдениях. Первое, опубликованное в 2005 г. наблюдение гематомы МЖП у ребенка после коррекции врожденного порока сердца (ВПС) - пластики ДМЖП, принадлежит M. Drago и соавт. [3], причем в их наблюдении пациенту в связи с крупными размерами гематомы и серьезной гемодинамической нестабильностью, возникшей спустя 12 ч после коррекции порока, была предпринята повторная операция и гематома успешно дренирована доступом из правого желудочка. Включая наблюдение M. Drago, база данных PubMed располагает информацией о 12 пациентах с интрамуральной гематомой МЖП, сформировавшейся после хирургической коррекции врожденных пороков сердца [1, 3, 5-9, 13, 14], причем все пациенты были младше 1 года. Одно из этих наблюдений особенно интересно тем, что гематома МЖП возникла у новорожденного с исходно интактной МЖП после коррекции крупного межпредсердного дефекта [1].

Возможный механизм развития интрамуральной гематомы связан с повреждением перфорантных септальных ветвей передней межжелудочковой артерии шовной нитью во время пластики межжелудочкового дефекта [3, 5], однако прямых подтверждений этому предположению нет. В сообщении A. Bernasconi и соавт. [1] было высказано мнение о высоком давлении перфузии кардиоплегического раствора у новорожденного пациента, которое привело к повреждению КА с развитием интрамуральной гематомы.

В связи с редкостью подобного осложнения вопрос оптимальной стратегии лечения интрамуральных гематом МЖП в настоящее время обсуждается. Гемодинамическая стабильность - основной фактор при принятии решения о выборе повторной операции или консервативного подхода. Среди уже опубликованных 12 наблюдений пациентов после коррекции ВПС, в половине случаев решено использовать активный хирургический подход, причем 1 больной умер на этапе подготовки к операции от тяжелых желудочковых нарушений ритма [13], у 1 пациента после пластики ДМЖП гематома обнаружена интраоперационно до завершения ИК с помощью ЧПЭхоКГ и пунктирована иглой 16G со стороны верхушки ЛЖ. В остальных наблюдениях во время реоперации гематому опорожняли доступом из правого желудочка [3, 6, 14]. Учитывая гемодинамическую стабильность наших пациентов, мы присоединяемся к авторам, предпочитающим консервативный подход. Нужно отметить, что, согласно тактике, принятой в нашей клинике, мы стремимся активизировать и экстубировать пациентов после неосложненной пластики ДМЖП в течение первых часов после операции, а больных после коррекции ООАВК - спустя сутки после операции. Своевременно обнаруженная во время рутинного ЭхоКГ-исследования в палате интенсивной терапии гематома МЖП позволила нам изменить нашу тактику:

- пролонгировать медикаментозный сон;

- продлить полную аппаратную ИВЛ;

-  принять профилактические меры в отношении возможных желудочковых аритмий;

- титруя кардиотоники и вазодилататоры, подобрать необходимый уровень артериального давления, избегая артериальной гипертензии. Мы предполагаем, что своевременные коррективы позволили нам избежать увеличения гематомы и серьезной гемодинамической нестабильности.

В настоящее время ЧПЭхоКГ широко используется в кардиохирургической операционной при всех типах операций на сердце. M. Padalino и соавт. [10] сообщили об интраоперационном обнаружении гематомы МЖП и ее успешной пункции под контролем ЧПЭхоКГ. В нашем случае ЧПЭхоКГ у пациента после коррекции ООАВК не обнаружило признаков гематомы МЖП, которая была обнаружена только спустя 20 ч после операции. Этот факт демонстрирует возможность отложенного формирования осложнения, что диктует особые требования к тщательности рутинных трансторакальных исследований в ближайшем послеоперационном периоде.

Персонал кардиологической палаты интенсивной терапии и кардиохирургической операционной должен быть готов к возможности возникновения такого редкого, но угрожающего жизни пациента осложнения, как интрамуральная гематома МЖП, в том числе и после «тривиальных» операций на открытом сердце. Консервативный подход к ведению пациентов с гематомой МЖП в наших наблюдениях привел к успешному завершению лечения. Мы согласны с тем, что при крупных размерах гематомы МЖП с обструкцией путей оттока из правого желудочка или ЛЖ может быть рассмотрена возможность хирургического лечения для эвакуации гематомы. Аккуратное трансторакальное ЭхоКГ-исследование в палате интенсивной терапии после операции способствует раннему выявлению осложнения и является необходимым для оценки динамики развития гематомы. Контроль отдаленных результатов необходим для совершенствования стратегии лечения интрамуральных гематом МЖП.

Конфликт интересов отсутствует.