Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Белый В.С.

Областной клинический кардиологический диспансер, Самара, Россия

Кузнецов Д.В.

Самарский областной клинический кардиологический диспансер

Кислухин Т.В.

Областной клинический кардиологический диспансер, Самара, Россия

Геворгян А.А.

Областной клинический кардиологический диспансер, Самара, Россия

Ляс М.Н.

Областной клинический кардиологический диспансер, Самара, Россия

Суслина Е.А.

Самарский областной клинический кардиологический диспансер

Карпушкина Е.М.

ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер», Самара, Россия

Хохлунов С.М.

Самарский областной клинический кардиологический диспансер

Поляков В.П.

Самарский областной клинический кардиологический диспансер

Гипертрофическая кардиомиопатия: дифференцированный подход к хирургическому лечению

Авторы:

Белый В.С., Кузнецов Д.В., Кислухин Т.В., Геворгян А.А., Ляс М.Н., Суслина Е.А., Карпушкина Е.М., Хохлунов С.М., Поляков В.П.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015;8(4): 70‑78

Просмотров: 674

Загрузок: 18

Как цитировать:

Белый В.С., Кузнецов Д.В., Кислухин Т.В., Геворгян А.А., Ляс М.Н., Суслина Е.А., Карпушкина Е.М., Хохлунов С.М., Поляков В.П. Гипертрофическая кардиомиопатия: дифференцированный подход к хирургическому лечению. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015;8(4):70‑78.
Belyi VS, Kuznetsov DV, Kislukhin TV, Gevorgyan AA, Lyas MN, Suslina EA, Karpushkina EM, Khokhlunov SM, Poliakov VP. Hypertrophic cardiomyopathy: differentiated approach to surgical treatment. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2015;8(4):70‑78. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/kardio20158470-78

?>

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка (ЛЖ) и нарушением его диастолической функции. Характерной особенностью морфологической картины ГКМП является гипертрофия миокарда ЛЖ при отсутствии признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, других заболеваний, приводящих к гипертрофии миокарда [3, 4]. При ГКМП в 90% случаев гипертрофия миокарда носит асимметричный характер и только у 10% больных встречается концентрическая или симметрическая форма.

Распространенность ГКМП достаточно высока — 1 случай на 500 человек. Она встречается преимущественно в молодом возрасте и является одной из причин внезапной смерти человека, а также приводит к возникновению тяжелой сердечной недостаточности (СН).

Симптоматика ГКМП проявляется характерной триадой — СН, ангинозные боли, различные виды нарушений ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия). Также нередки случаи синкопальных состояний.

Основной целью лечения больных ГКМП является уменьшение клинических симптомов и улучшение функциональной способности и качества жизни больных, а также предотвращение риска развития внезапной смерти. Это достигается снижением степени градиента давления в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) и улучшением его диастолической функции. Лекарственные препараты с отрицательным инотропным действием, такие как β-блокаторы, верапамил или дизопирамид, способны несколько уменьшить градиент давления в ЛЖ, однако при большой степени обструкции, соответственно высоком градиенте давления в ВОЛЖ (более 40 мм рт.ст.), медикаментозная терапия бесперспективна. В такой ситуации пациенту показано оперативное лечение.

Цель исследования — оценить результаты различных видов хирургического лечения больных ГКМП, оперированных в Самарском областном клиническом кардиологическом диспансере (СОККД).

Материал и методы

В СОККД с 2005 по 2014 г. хирургическое лечение выполнено 93 больным ГКМП. В зависимости от вида оперативного лечения все пациенты были разделены на три группы. В 1-ю группу вошли 73 пациента, которым была выполнена трансаортальная миосептэктомия (операция Morrow); во 2-ю группу — 15 человек, которым произведена транскоронарная септальная аблация: больным 3-й группы (5 человек) выполнена трансаортальная миосептэктомия, резекция папиллярных мышц, протезирование митрального клапана (МК).

Показания к тому или другому виду хирургического вмешательства были следующими.

Трансаортальную миосептэктомию выполняли больным с асимметричной гипертрофией ВОЛЖ, приводящей к обструкции с градиентом более 40 мм рт.ст., толщиной межжелудочковой перегородки (МЖП) более 26 мм, слаборазвитой 1 септальной ветвью передней нисходящей артерии (ПНА).

Транскоронарную септальную аблацию производили больным с симметричной гипертрофией ВОЛЖ, а также среднежелудочковым распространением ГМ, толщиной МЖП 18—25 мм, хорошо развитой 1 септальной ветвью ПНА.

Трансаортальную миосептэктомию, резекцию папиллярных мышц, протезирование МК выполняли пациентам со среднежелудочковой и апикальной формами обструкции ЛЖ, значительным уменьшением его диастолического объема за счет выраженной гипертрофии папиллярных мышц, а также у больных с выраженной недостаточностью МК.

Оперативные вмешательства пациентам 1-й и 3-й групп проводили в условиях искусственного кровообращения (ИК), кровяной кардиоплегии, больным 2-й группы хирургическое лечение выполняли в условиях рентгенооперационной под местной анестезией.

Трансаортальную миосептэктомию выполняли чрезаортальным доступом. Градиент давления в ВОЛЖ измеряли как прямым методом, так и при помощи чреспищеводной (ЧП) ЭКГ после восстановления адекватной гемодинамики.

Транскоронарную септальную аблацию проводили больным в условиях рентгеноперационной. После манометрии (подтверждение градиента в ВОЛЖ) выполняли коронарографию. При наличии хорошо развитой (более 0,5 мм диаметром) 1 септальной ветви ПНА в артерию дробно вводили 2—4 мл 95% раствора этилового спирта. После проводили контрольную коронарографию для визуализации культи септальной ветви, а также прямую манометрию в разных отделах ЛЖ и восходящей аорте.

Ближайшие, среднесрочные и отдаленные результаты (через 12—140 мес) оценивали при контрольном осмотре больного, а также по данным ЭхоКГ.

Статистическая обработка полученных данных произведена при помощи программ Excel и SPSS 11.0. Достоверными считали различия при значениях показателя р<0,05.

Результаты

Основные клинико-демографические показатели групп представлены в табл. 1. По этим показателям группы достоверно не отличались.

Таблица 1. Клинико-демографические показатели больных ГКМП Примечание. NYHA — Нью-Йоркская классификация степени сердечной недостаточности; ХБП — хроническая болезнь почек.

Основные дооперационные показатели внутрисердечной гемодинамики представлены в табл. 2.

Таблица 2. Показатели внутрисердечной гемодинамики больных ГКМП Примечание. Здесь и в табл. 3: КДР ЛЖ — конечный диастолический размер левого желудочка; КСР ЛЖ – конечный систолический размер левого желудочка; КДО ЛЖ — конечный диастолический объем левого желудочка; КСО ЛЖ – конечный систолический объем левого желудочка; ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка; МЖП — межжелудочковая перегородка; ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка; МК — митральный клапан.

Все пациенты 2-й и 3-й групп перенесли оперативное вмешательство удовлетворительно и выписаны из стационара в среднем на 12-е сутки после операции. В 1-й груп-пе ранняя послеоперационная летальность составила 2 (2,7%) пациента от острой сердечно-сосудистой недостаточности.

У всех выписанных из стационара после операции достоверно снизился градиент давления в ВОЛЖ (табл. 3), уменьшились симптомы СН.

Таблица 3. Показатели внутрисердечной гемодинамики после оперативного лечения у больных ГКМП

Среднесрочные и отдаленные результаты оценены у больных всех групп.

— 1-я группа. Пятилетняя выживаемость составила 95%, градиент давления в ВОЛЖ не увеличился по сравнению с послеоперационным. Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 5 лет после операции по сравнению с дооперационным (рис. 1);

Рис. 1. Динамика градиента ВОЛЖ у больных 1-й группы.

— 2-я группа. Через 18 мес после операции все пациенты живы. Градиент давления в ВОЛЖ несколько возрос (недостоверно), но оставался на удовлетворительном уровне (менее 30 мм рт.ст.). Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 1,5 года после операции по сравнению с дооперационным (рис. 2);

Рис. 2. Динамика градиента ВОЛЖ у больных 2-й группы.

— 3-я группа. Трехлетняя выживаемость составила 80%. 1 пациент умер спустя 24 мес после операции от не- кардиальной причины. Показатели внутрисердечной гемодинамики оставались на удовлетворительном уровне. Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 3 года после операции по сравнению с дооперационным (рис. 3).

Рис. 3. Динамика градиента ВОЛЖ у больных 3-й группы.

Обсуждение

Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в области этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, прогноза и вариантов лечения этого заболевания. За указанный период только в англоязычных изданиях опубликовано более 1000 крупных научных работ. ГКМП — одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией [9].

В последние десятилетия наблюдается рост числа больных этой патологией как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП. В настоящее время распространенность заболевания в общей популяции составляет 0,2% [1]. ГКМП можно диагностировать в любом возрасте, от первых до последних дней жизни, однако преимущественно она выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных ГКМП варьирует в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных — 1—3%, а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском внезапной смерти  — 4—6% [1].

В то же время лечение ГКМП, обычно распознаваемой на поздней стадии, пока остается в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относят не только профилактику и коррекцию основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиодарон.

Однако у значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных, лечебных подходов. При этом дальнейшую тактику определяют с учетом больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП [2].

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III—IV функционального класса (ФК) по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, превышающим 40 мм рт.ст., показано хирургическое лечение.

В 1957 г. R. Brock [5] впервые доложил о мышечной гипертрофии ВОЛЖ и выдвинул идею о том, что миотомия приводит к разделению мышечных волокон и снятию кольца «сжатия» вокруг ВОЛЖ. Он расценивал ГКМП как динамическое препятствие и потому ограничивался рассечением суживающего кольца — миотомией. Однако опыт показал, что простое рассечение кольца нередко приводит к развитию значимого остаточного градиента.

Поэтому следующим этапом хирургического лечения ГКМП стала операция Morrow — септальная миоэктомия, которая до сих пор является «золотым стандартом» в лечении ГКМП с обструкцией ВОЛЖ [8].

В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший клинический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и со значительным снижением конечного диастолического давления в ЛЖ у 66% [1]. Подобные результаты получены и у пациентов, оперированных в СОККД. Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 1—2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2—5%) [7].

На первых этапах освоения хирургического лечения больных ГКМП исследователи не находили существенного влияния хирургического лечения этого заболевания на прогноз. Однако в дальнейшем этот тезис был опровергнут. В работах С. Seiler и соавт. [10] показано улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе, лечившихся медикаментозно. Пятилетняя выживаемость у больных после операции Морроу, выполненной в СОККД, составила 95%. Улучшить отдаленные результаты миоэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

В то же время больным с так называемой среднежелудочковой и апикальной формами ГКМП, сопровождающимися гипертрофией папиллярных мышц и уменьшением конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ, а также с симптомом Вентури (переднесистолическое движение створки митрального клапана) классическая операция Морроу не устранит всех нарушений гемодинамики, и ее клинический эффект будет снижен. Таким пациентам предложено помимо септальной миоэктомии выполнять вальвулопластику или протезирование МК низкопрофильным протезом с резекцией папиллярных мышц. Мы обладаем опытом подобных операций у 5 больных с удовлетворительными ближайшими и среднесрочными результатами.

Альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация [6]. Эта операция показана больным с большим количеством сопутствующих патологий, выполнение хирургического лечения которым в условиях ИК связано с чрезвычайно высоким риском. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1—3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции ВОЛЖ и митральной недостаточности, что сопровождается объективным и субъективным улучшением состояния больного. В нашем центре подобные операции выполняют с 2012 г. Ближайшие результаты оказались оптимистичными, градиент давления в ВОЛЖ значительно снижался уже на операционном столе. В то же время у 2 пациентов спустя 1,5 года после операции градиент давления вновь вырос практически до предоперационных цифр, у остальных обструкции ВОЛЖ не наблюдали. Относительно осложнений после этого вмешательства в литературе приведены разноречивые данные. Отмечают, что в 5—10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного ЭКС в связи с развитием атриовентрикулярной блокады высокой степени. Среди пациентов, которым была выполнена септальная алкогольная аблация, имплантация ЭКС не потребовалась никому.

Существует основное ограничение этого метода — слабое развитие или рассыпной тип 1 септальной ветви ПНА. Кроме того, больным со среднежелудочковой и апикальной формами ГКМП, а также с переднесистолическим движением створки митрального клапана данный метод лечения эффекта не принесет. Таким образом, алкогольная аблация септальной ветви может быть альтернативой хирургического лечения в условиях ИК у определенного контингента больных ГКМП. Решение вопроса о целесообразности выполнения этого вида лечения таким больным должно приниматься коллегиально кардиологом, рентгенохирургом и кардиохирургом.

Выводы

Выбор оптимального метода лечения для больного ГКМП — залог удовлетворительного результата как в раннем, так и отдаленном периоде. Взаимодействие врачей различных специальностей (кардиолог, врач функциональной диагностики, рентгенохирург, кардиохирург, анестезиолог-реаниматолог) позволит всесторонне оценить состояние больного, вид ГКМП и определить для каждого пациента индивидуальный план лечения, позволяющий добиться удовлетворительного результата в отдаленном периоде.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail