Аномальный дренаж легочных вен — редкая патология, которая относится по номенклатуре к аномалиям легочных вен наряду с такими заболеваниями, как атрезия, стеноз, аномальное количество легочных вен и трехпредсердное сердце. Из всех аутопсий на долю частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) приходится не более 1% [4]; из этого числа случаев изолированная форма ЧАДЛВ наблюдается лишь в 6% [1].

Порок имеет разнообразные анатомические варианты, зависящие как от «уровня» патологии (супракардиальный, субкардиальный и собственно кардиальный типы, а также их сочетания), так и от наличия либо отсутствия того или иного анатомического вида дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), количества и вариантов впадений патологических венозных дренажей или других более сложных врожденных пороков сердца.

Из всех вариантов данной патологии крайне редко изолированный патологический дренаж всех вен левого легкого осуществляется в правое предсердие (ПП), поэтому клиническое наблюдение анатомической формы впадения левых легочных вен в коронарный синус (КС) у взрослой пациентки, с нашей точки зрения, представляется интересным.

Пациентка Б., 45 лет, поступила в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН осенью 2007 г. с жалобами на дискомфорт за грудиной и учащенное сердцебиение с приступами головокружений, одышку при умеренных физических нагрузках.

Порок сердца предположен с рождения, однако лишь в 9-летнем возрасте в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН был установлен диагноз ДМПП. По причине отсутствия выраженных нарушений гемодинамики хирургическое лечение не предлагалось, и пациентка находилась под наблюдением кардиолога по месту жительства. В течение 11 лет ее состояние оставалось стабильным, жалоб не было, что явилось причиной отказа пациентки от дальнейшего медицинского наблюдения. Однако в 2007 г. в связи с ухудшением самочувствия, появлением вышеописанных жалоб больная прошла обследование в Центре интервенционной кардиоангиологии. При чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ) установлен диагноз: врожденный порок сердца, ЧАДЛВ в ПП, ДМПП «венозного синуса». Для хирургического лечения пациентка была госпитализирована в РНЦХ РАМН.

В отделение хирургии врожденных пороков сердца состояние пациентки расценено как средней тяжести по пороку. Кровообращение было компенсировано на фоне медикаментозной терапии.

При электрокардиографии определялся синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 75 в минуту, интервал PQ 0,16, интервал QRS 0,08, продолжительность систолы QRST 0,38; горизонтальное положение электрической оси сердца, нарушение проводимости в системе правой ножки пучка Гиса (рис. 1).

По данным рентгенологического исследования грудной клетки в малом круге кровообращения отмечались гиперволемия, расширение корней легких при их четкой структуре, увеличение сердца в размерах за счет правых отделов; «выбухания» дуги ствола легочной артерии не выявлялось.

По данным ЭхоКГ, конечный диастолический (КДР)/конечный систолический (КСР) размеры левого желудочка (ЛЖ) 4,0/2,4 см, конечный диастолический (КДО) /конечный систолический (КСО) объемы ЛЖ 71/21 мл; левое предсердие (ЛП) 3,9 см; правый желудочек (ПЖ) 4,0 см, ПП из апикального доступа 5,0×4,7 см, фракция изгнания ЛЖ 70%; недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии не выше I степени; максимальная скорость в легочной артерии составляла 1,6 м/с с давлением 28 мм рт.ст. (при системном артериальном давлении 100/65 мм рт.ст.). Был визуализирован расширенный до 1,5×3,2 см КС, на уровне межпредсердной перегородки (МПП) «дефектов» не отмечалось.

На ЧП-ЭхоКГ получено лишь то, что верхняя левая легочная вена огибает заднюю стенку ЛП и на герметичной МПП присутствует «парадоксальное движение».

Таким образом, мы получили неспецифические данные об объемной перегрузке правых отделов сердца, гиперволемии малого круга, а также расширении КС, что в комплексе с анамнезом и прежними результатами обследования дало основание предполагать ЧАДЛВ с неуточненной вариантной анатомией и возможным сочетанием с ДМПП типа «венозного синуса». Выявленные гемодинамические нарушения и клиническое состояние больной, бесперспективность консервативного лечения диктовали необходимость хирургического лечения данного порока сердца.

Операция была выполнена доступом через продольную срединную стернотомию; с учетом неуточненной вариантной анатомии вскрыта правая плевральная полость. Аппарат искусственного кровообращения подключен по схеме аорта—полые вены. Перфузия проводилась в умеренном гипотермическом режиме (охлаждение пациентки до 32 °С), антеградная кардиоплегия — в корень аорты раствором консол (1 л).

Визуально сердце было увеличено в размерах за счет правых отделов. Диаметр аорты, как и легочной артерии, составлял 25 мм. После вскрытия ПП и эвакуации кардиоплегического раствора проведена ревизия МПП. При герметичности последней обнаружено широкое устье коронарного синуса (диаметром до 25 мм), из просвета которого поступал кардиоплегический раствор с явным «подмешиванием» алой крови. Бужом была произведена ревизия устья КС, при которой обнаружен вход, соединяющий ПП с обеими левыми легочными венами.

После рассечения МПП в области овальной ямки в полости ЛП обнаружены обычно дренирующиеся устья правых легочных вен, нормальный митральный клапан, ушко ЛП; однако устья левых легочных вен отсутствовали (рис. 2).

Вид коррекции был следующим (рис. 3).

В дальнейшем самостоятельное восстановление деятельности сердца с миграцией водителя ритма; отключение аппарата искусственного кровообращения при удовлетворительных показателях гемодинамики и газообмена (искусственное кровообращение составило 99 мин, пережатие аорты — 54 мин, длительность операции — 4 ч). По контрольным данным ЧП-ЭхоКГ в проекции задней стенки ЛП получен дополнительный линейный гиперэхогенный эхосигнал (функционирующий коллектор левых легочных вен и коронарного синуса с ЛП) при герметичности заплаты на МПП.

Ранний послеоперационный период у пациентки протекал с явлениями умеренной сосудистой недостаточности, что требовало инфузии норадреналина в дозе до 40 нг/кг/мин, миграцией водителя ритма и незначительным гемолизом в моче. Через 9 ч после операции была прекращена инфузия кардиотоников и больная экстубирована. В последующем отмечались умеренные явления правостороннего плеврита с субфебрильной температурой тела, купированные в течение 8 сут после операции.

Перед выпиской при ЭхоКГ была отмечена положительная динамика в виде уменьшения ПЖ с 4,0 до 3,2 см, а также увеличения КДР ЛЖ с 4,0 до 4,6 см; регистрировалась герметичность МПП. На послеоперационных ЭКГ регистрировался синусовый ритм с интервалом PQ 0,12. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Получаемые в дальнейшем данные отдаленного послеоперационного периода также свидетельствовали о сохранении положительной динамики. После хирургической коррекции пациентка отмечала повышение толерантности к физическим нагрузкам; прежние жалобы не беспокоили. Женщина вернулась к обычным для нее физическим нагрузкам, полностью адаптировалась после операции, сердечной недостаточности не было, таким образом хороший эффект от хирургического вмешательства был достигнут.

Через 3 года после коррекции, в конце 2010 г. было проведено очередное амбулаторное обследование. Данные ЭхоКГ указывали на положительную динамику в правых и левых отделах сердца и приемлемые динамически не изменившиеся другие данные. Так, ПЖ составлял 2,9 см; ПП в апикальной позиции — 4,2×4,2 см; также увеличился КДР/КСР ЛЖ до 5,1/3,1 см, КДО/КСО ЛЖ до 123/37 мл; недостаточность трикуспидального клапана соответствовала, как и до операции, I—II степени при нормальных створках; недостаточность клапана легочной артерии — 0—I степени; V_max в легочной артерии 1,2 м/с, легочная гипертензия не определялась, МПП была герметичной, а КС (диаметром 14 мм) функционировал и четко лоцировался, имея соустье с ЛП (рис. 4).

Сложности установки точного топического диагноза в нашем случае несомненны. По сути, диагностика даже с учетом ЧП-ЭхоКГ была неполной, и окончательный диагноз был установлен только интраоперационно. Рентгенологические признаки были неспецифичными и демонстрировали усиление артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер «правого» сердца. Описываемый синдром «ятагана» отмечается при аномальном впадении левой верхней легочной вены в безымянную вену или правых легочных вен в нижнюю полую вену [1, 8], поэтому не наблюдался в представленном случае. Как и рентгенологические, неспецифичными были и данные ЭКГ.

Известно, что точная диагностика всех форм ЧАДЛВ возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца и ангиокардиографии [1]. Так, при катетеризации правых отделов сердца мы могли бы получить прохождение зонда в левые легочные вены непосредственно из коронарного синуса, а при селективной ангиокардиографии из легочной артерии визуализировать уровень впадения легочных вен. Однако отсутствие показаний к выполнению коронарографии у этой пациентки, а также получение данных основных параметров центральной гемодинамики при других исследованиях повлияло на решение воздержаться от этого вида инвазивного обследования.

Современная медицинская техника все же способна помочь с неинвазивной диагностикой при данном пороке. Так, применение спиральной компьютерной томографии с последующей 3D-реконструкцией позволяет не только абсолютно точно поставить диагноз ЧАДЛВ [5], но и получить данные о результатах хирургической коррекции (рис. 5).

Техника хирургической коррекции хорошо известна при любых формах ЧАДЛВ [1, 10, 12], и способ перемещения коронарного синуса в ЛП является признанным при описываемом нами аномальном дренаже левых легочных вен, хотя в связи с редкостью самой патологии выполняется крайне редко.

Уровень современных знаний, опыта и возможностей позволяет получать хорошие ближайшие послеоперационные результаты даже у пожилых пациентов с сопутствующей тяжелой патологией [9], однако коррекция ЧАДЛВ во взрослом возрасте ассоциируется с увеличенным риском смерти и худшим функциональным исходом в отдаленном послеоперационном периоде (до 20 лет после операции). Это связано не столько с сопутствующей патологией, сколько с исходной дилатацией правых отделов сердца, нарушениями ритма, резидуальной легочной гипертензией, недостаточностью трикуспидального клапана и левожелудочковой недостаточностью [2, 7]. Несмотря на это, данные отдаленного периода наблюдения (3 года после операции) в нашем клиническом примере свидетельствуют и о высокой эффективности операции с полной коррекцией гемодинамики и об отсутствии осложнений.

Дисфункция синусного узла встречается чаще других осложнений отдаленного послеоперационного периода после коррекции ЧАДЛВ особенно при использовании заплаты в случае формирования «внутрисердечного тоннеля» или «коммуникации», иногда заставляющее имплантировать электрокардиостимулятор [2, 3, 11, 12]. Данный факт можно объяснить развитием рубцевания в проекции проводящей системы сердца после хирургического вмешательства, а также наличием исходных нарушений ритма и проводимости, прогрессирующих со временем. Чаще это осложнение описывается при аномальном дренаже правых легочных вен в верхнюю полую вену или ПП. Теоретически в нашем клиническом случае нарушения ритма могли бы быть уже в раннем послеоперационном периоде, так как проекция предсердно-желудочкового узла находится относительно близко от нижнего края устья венечного синуса. В то же время, вероятно, при разрезе МПП, проходившего от овальной ямки до передней стенки отверстия КС, был затронут лимб овальной ямки и поврежден задний межузловой путь, однако блокада межузловой проводимости могла бы быть лишь при одновременном повреждении и переднего и среднего путей, поэтому клинически не отразилась при описанной операции.

Мы также не получили данных, подтверждающих обструкцию легочных вен в отдаленном послеоперационном периоде, что хотя и наблюдается очень редко [6, 11, 12], но все же требует внимания.

Таким образом, в современной сердечно-сосудистой хирургии проблема диагностики частичного аномального дренажа левых легочных вен в ПП до сих пор является актуальной. Несмотря на то что ЭхоКГ является высокоинформативным неинвазивным методом диагностики, применение спиральной компьютерной томографии при подозрении на данный врожденный порок сердца абсолютно оправдано.

В приведенном клиническом случае еще раз подтвердились оправданность, безопасность и эффективность как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периодах известного метода хирургической коррекции, выбранный нами и у данного пациента.