Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Рудаков А.С.

ФГБУ "Медицинский учебно-научный клинический центр им. П.В. Мандрыка" МО РФ

Иванов А.С.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Ефремов Е.С.

ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, Москва

Отдаленные результаты коррекции частичного аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус у взрослой пациентки

Авторы:

Рудаков А.С., Иванов А.С., Ефремов Е.С.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013;6(3): 105‑109

Просмотров: 381

Загрузок: 5

Как цитировать:

Рудаков А.С., Иванов А.С., Ефремов Е.С. Отдаленные результаты коррекции частичного аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус у взрослой пациентки. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013;6(3):105‑109.
Rudakov AS, Ivanov AS, Efremov ES. Long-term results of correction for partial anomalous drainage of left pulmonary veins into coronary sinus in adult female patient. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2013;6(3):105‑109. (In Russ.).

?>

Аномальный дренаж легочных вен — редкая патология, которая относится по номенклатуре к аномалиям легочных вен наряду с такими заболеваниями, как атрезия, стеноз, аномальное количество легочных вен и трехпредсердное сердце. Из всех аутопсий на долю частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) приходится не более 1% [4]; из этого числа случаев изолированная форма ЧАДЛВ наблюдается лишь в 6% [1].

Порок имеет разнообразные анатомические варианты, зависящие как от «уровня» патологии (супракардиальный, субкардиальный и собственно кардиальный типы, а также их сочетания), так и от наличия либо отсутствия того или иного анатомического вида дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), количества и вариантов впадений патологических венозных дренажей или других более сложных врожденных пороков сердца.

Из всех вариантов данной патологии крайне редко изолированный патологический дренаж всех вен левого легкого осуществляется в правое предсердие (ПП), поэтому клиническое наблюдение анатомической формы впадения левых легочных вен в коронарный синус (КС) у взрослой пациентки, с нашей точки зрения, представляется интересным.

Пациентка Б., 45 лет, поступила в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН осенью 2007 г. с жалобами на дискомфорт за грудиной и учащенное сердцебиение с приступами головокружений, одышку при умеренных физических нагрузках.

Порок сердца предположен с рождения, однако лишь в 9-летнем возрасте в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН был установлен диагноз ДМПП. По причине отсутствия выраженных нарушений гемодинамики хирургическое лечение не предлагалось, и пациентка находилась под наблюдением кардиолога по месту жительства. В течение 11 лет ее состояние оставалось стабильным, жалоб не было, что явилось причиной отказа пациентки от дальнейшего медицинского наблюдения. Однако в 2007 г. в связи с ухудшением самочувствия, появлением вышеописанных жалоб больная прошла обследование в Центре интервенционной кардиоангиологии. При чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ) установлен диагноз: врожденный порок сердца, ЧАДЛВ в ПП, ДМПП «венозного синуса». Для хирургического лечения пациентка была госпитализирована в РНЦХ РАМН.

В отделение хирургии врожденных пороков сердца состояние пациентки расценено как средней тяжести по пороку. Кровообращение было компенсировано на фоне медикаментозной терапии.

При электрокардиографии определялся синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 75 в минуту, интервал PQ 0,16, интервал QRS 0,08, продолжительность систолы QRST 0,38; горизонтальное положение электрической оси сердца, нарушение проводимости в системе правой ножки пучка Гиса (рис. 1).

Рисунок 1. Электрокардиограмма больной Б. при поступлении.
При фонокардиографии отмечался слабый систолический шум во втором межреберье слева от грудины.

По данным рентгенологического исследования грудной клетки в малом круге кровообращения отмечались гиперволемия, расширение корней легких при их четкой структуре, увеличение сердца в размерах за счет правых отделов; «выбухания» дуги ствола легочной артерии не выявлялось.

По данным ЭхоКГ, конечный диастолический (КДР)/конечный систолический (КСР) размеры левого желудочка (ЛЖ) 4,0/2,4 см, конечный диастолический (КДО) /конечный систолический (КСО) объемы ЛЖ 71/21 мл; левое предсердие (ЛП) 3,9 см; правый желудочек (ПЖ) 4,0 см, ПП из апикального доступа 5,0×4,7 см, фракция изгнания ЛЖ 70%; недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии не выше I степени; максимальная скорость в легочной артерии составляла 1,6 м/с с давлением 28 мм рт.ст. (при системном артериальном давлении 100/65 мм рт.ст.). Был визуализирован расширенный до 1,5×3,2 см КС, на уровне межпредсердной перегородки (МПП) «дефектов» не отмечалось.

На ЧП-ЭхоКГ получено лишь то, что верхняя левая легочная вена огибает заднюю стенку ЛП и на герметичной МПП присутствует «парадоксальное движение».

Таким образом, мы получили неспецифические данные об объемной перегрузке правых отделов сердца, гиперволемии малого круга, а также расширении КС, что в комплексе с анамнезом и прежними результатами обследования дало основание предполагать ЧАДЛВ с неуточненной вариантной анатомией и возможным сочетанием с ДМПП типа «венозного синуса». Выявленные гемодинамические нарушения и клиническое состояние больной, бесперспективность консервативного лечения диктовали необходимость хирургического лечения данного порока сердца.

Операция была выполнена доступом через продольную срединную стернотомию; с учетом неуточненной вариантной анатомии вскрыта правая плевральная полость. Аппарат искусственного кровообращения подключен по схеме аорта—полые вены. Перфузия проводилась в умеренном гипотермическом режиме (охлаждение пациентки до 32 °С), антеградная кардиоплегия — в корень аорты раствором консол (1 л).

Визуально сердце было увеличено в размерах за счет правых отделов. Диаметр аорты, как и легочной артерии, составлял 25 мм. После вскрытия ПП и эвакуации кардиоплегического раствора проведена ревизия МПП. При герметичности последней обнаружено широкое устье коронарного синуса (диаметром до 25 мм), из просвета которого поступал кардиоплегический раствор с явным «подмешиванием» алой крови. Бужом была произведена ревизия устья КС, при которой обнаружен вход, соединяющий ПП с обеими левыми легочными венами.

После рассечения МПП в области овальной ямки в полости ЛП обнаружены обычно дренирующиеся устья правых легочных вен, нормальный митральный клапан, ушко ЛП; однако устья левых легочных вен отсутствовали (рис. 2).

Рисунок 2. Схема выявленной интраоперационно гемодинамики при частичном аномальном дренаже левых легочных вен в правое предсердие через коронарный синус. LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; A — аорта; LA — левое предсердие; RA — правое предсердие; RPV — правые легочные вены, LPV — левые легочные вены; cs — коронарный синус; tv — трикуспидальный клапан.

Вид коррекции был следующим (рис. 3).

Рисунок 3. Схема перемещения частичного аномального дренажа левых легочных вен через коронарный синус в левое предсердие. а — рассечение межпредсердной перегородки в области овальной ямки; б — рассечение передней стенки отверстия коронарного синуса; в — герметизация образовавшегося дефекта межпредсердной перегородки заплатой. LA — левое предсердие; RA — правое предсердие; RPV — правые легочные вены; PATCH — заплата; cs — коронарный синус; tv — трикуспидальный клапан; mv — митральный клапан; ra — ушко правого предсердия; svc —верхняя полая вена; ivc — нижняя полая вена.
Для получения единой камеры ЛП, в которую дренировались бы и правые и левые легочные вены в составе венечного синуса, увеличен диаметр отверстия коммуникации КС методом рассечения его передней стенки на протяжении 15 мм (см. рис. 3, б). Затем заплата из ксеноперикарда диаметром 35 мм фиксирована непрерывным обвивным швом по нижнему, боковым краям КС и по свободным краям ранее рассеченной МПП. Таким образом, осуществлено перемещение коллектора левых легочных вен с коронарным синусом в ЛП к правым легочным венам (см. рис. 3, в). Герметичность ПП восстановлена двухрядным обвивным швом.

В дальнейшем самостоятельное восстановление деятельности сердца с миграцией водителя ритма; отключение аппарата искусственного кровообращения при удовлетворительных показателях гемодинамики и газообмена (искусственное кровообращение составило 99 мин, пережатие аорты — 54 мин, длительность операции — 4 ч). По контрольным данным ЧП-ЭхоКГ в проекции задней стенки ЛП получен дополнительный линейный гиперэхогенный эхосигнал (функционирующий коллектор левых легочных вен и коронарного синуса с ЛП) при герметичности заплаты на МПП.

Ранний послеоперационный период у пациентки протекал с явлениями умеренной сосудистой недостаточности, что требовало инфузии норадреналина в дозе до 40 нг/кг/мин, миграцией водителя ритма и незначительным гемолизом в моче. Через 9 ч после операции была прекращена инфузия кардиотоников и больная экстубирована. В последующем отмечались умеренные явления правостороннего плеврита с субфебрильной температурой тела, купированные в течение 8 сут после операции.

Перед выпиской при ЭхоКГ была отмечена положительная динамика в виде уменьшения ПЖ с 4,0 до 3,2 см, а также увеличения КДР ЛЖ с 4,0 до 4,6 см; регистрировалась герметичность МПП. На послеоперационных ЭКГ регистрировался синусовый ритм с интервалом PQ 0,12. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Получаемые в дальнейшем данные отдаленного послеоперационного периода также свидетельствовали о сохранении положительной динамики. После хирургической коррекции пациентка отмечала повышение толерантности к физическим нагрузкам; прежние жалобы не беспокоили. Женщина вернулась к обычным для нее физическим нагрузкам, полностью адаптировалась после операции, сердечной недостаточности не было, таким образом хороший эффект от хирургического вмешательства был достигнут.

Через 3 года после коррекции, в конце 2010 г. было проведено очередное амбулаторное обследование. Данные ЭхоКГ указывали на положительную динамику в правых и левых отделах сердца и приемлемые динамически не изменившиеся другие данные. Так, ПЖ составлял 2,9 см; ПП в апикальной позиции — 4,2×4,2 см; также увеличился КДР/КСР ЛЖ до 5,1/3,1 см, КДО/КСО ЛЖ до 123/37 мл; недостаточность трикуспидального клапана соответствовала, как и до операции, I—II степени при нормальных створках; недостаточность клапана легочной артерии — 0—I степени; Vmax в легочной артерии 1,2 м/с, легочная гипертензия не определялась, МПП была герметичной, а КС (диаметром 14 мм) функционировал и четко лоцировался, имея соустье с ЛП (рис. 4).

Рисунок 4. Контрольная эхокардиограмма в отдаленном послеоперационном периоде. Стрелкой обозначена единая камера левого предсердия и коронарного синуса. LV — левый желудочек; A — аорта; LA — левое предсердие; CS — коронарный синус.
Остальные данные также были нормальными: фракция изгнания ЛЖ 70%; локальная сократимость не нарушена; переднезадний размер ЛП 3,6 см, а при апикальном доступе — 4,0×3,7 см.

Обсуждение

Сложности установки точного топического диагноза в нашем случае несомненны. По сути, диагностика даже с учетом ЧП-ЭхоКГ была неполной, и окончательный диагноз был установлен только интраоперационно. Рентгенологические признаки были неспецифичными и демонстрировали усиление артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер «правого» сердца. Описываемый синдром «ятагана» отмечается при аномальном впадении левой верхней легочной вены в безымянную вену или правых легочных вен в нижнюю полую вену [1, 8], поэтому не наблюдался в представленном случае. Как и рентгенологические, неспецифичными были и данные ЭКГ.

Известно, что точная диагностика всех форм ЧАДЛВ возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца и ангиокардиографии [1]. Так, при катетеризации правых отделов сердца мы могли бы получить прохождение зонда в левые легочные вены непосредственно из коронарного синуса, а при селективной ангиокардиографии из легочной артерии визуализировать уровень впадения легочных вен. Однако отсутствие показаний к выполнению коронарографии у этой пациентки, а также получение данных основных параметров центральной гемодинамики при других исследованиях повлияло на решение воздержаться от этого вида инвазивного обследования.

Современная медицинская техника все же способна помочь с неинвазивной диагностикой при данном пороке. Так, применение спиральной компьютерной томографии с последующей 3D-реконструкцией позволяет не только абсолютно точно поставить диагноз ЧАДЛВ [5], но и получить данные о результатах хирургической коррекции (рис. 5).

Рисунок 5. Компьютерная томография с контрастированием (3D-реконструкция). Стрелкой указан анастомоз верхней левой легочной вены с ушком левого предсердия.
Этот факт демонстрирует необходимость более широкого применения такого метода диагностики при ЧАДЛВ.

Техника хирургической коррекции хорошо известна при любых формах ЧАДЛВ [1, 10, 12], и способ перемещения коронарного синуса в ЛП является признанным при описываемом нами аномальном дренаже левых легочных вен, хотя в связи с редкостью самой патологии выполняется крайне редко.

Уровень современных знаний, опыта и возможностей позволяет получать хорошие ближайшие послеоперационные результаты даже у пожилых пациентов с сопутствующей тяжелой патологией [9], однако коррекция ЧАДЛВ во взрослом возрасте ассоциируется с увеличенным риском смерти и худшим функциональным исходом в отдаленном послеоперационном периоде (до 20 лет после операции). Это связано не столько с сопутствующей патологией, сколько с исходной дилатацией правых отделов сердца, нарушениями ритма, резидуальной легочной гипертензией, недостаточностью трикуспидального клапана и левожелудочковой недостаточностью [2, 7]. Несмотря на это, данные отдаленного периода наблюдения (3 года после операции) в нашем клиническом примере свидетельствуют и о высокой эффективности операции с полной коррекцией гемодинамики и об отсутствии осложнений.

Дисфункция синусного узла встречается чаще других осложнений отдаленного послеоперационного периода после коррекции ЧАДЛВ особенно при использовании заплаты в случае формирования «внутрисердечного тоннеля» или «коммуникации», иногда заставляющее имплантировать электрокардиостимулятор [2, 3, 11, 12]. Данный факт можно объяснить развитием рубцевания в проекции проводящей системы сердца после хирургического вмешательства, а также наличием исходных нарушений ритма и проводимости, прогрессирующих со временем. Чаще это осложнение описывается при аномальном дренаже правых легочных вен в верхнюю полую вену или ПП. Теоретически в нашем клиническом случае нарушения ритма могли бы быть уже в раннем послеоперационном периоде, так как проекция предсердно-желудочкового узла находится относительно близко от нижнего края устья венечного синуса. В то же время, вероятно, при разрезе МПП, проходившего от овальной ямки до передней стенки отверстия КС, был затронут лимб овальной ямки и поврежден задний межузловой путь, однако блокада межузловой проводимости могла бы быть лишь при одновременном повреждении и переднего и среднего путей, поэтому клинически не отразилась при описанной операции.

Мы также не получили данных, подтверждающих обструкцию легочных вен в отдаленном послеоперационном периоде, что хотя и наблюдается очень редко [6, 11, 12], но все же требует внимания.

Таким образом, в современной сердечно-сосудистой хирургии проблема диагностики частичного аномального дренажа левых легочных вен в ПП до сих пор является актуальной. Несмотря на то что ЭхоКГ является высокоинформативным неинвазивным методом диагностики, применение спиральной компьютерной томографии при подозрении на данный врожденный порок сердца абсолютно оправдано.

В приведенном клиническом случае еще раз подтвердились оправданность, безопасность и эффективность как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периодах известного метода хирургической коррекции, выбранный нами и у данного пациента.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail