Кистозная болезнь адвентиции (КБА) — редкое заболевание системы кровообращения, которое характеризуется формированием кист в просвете сосудов, чаще данная патология поражает артериальное русло [1]. Венозная форма КБА является еще более редким заболеванием, в мировой литературе описано всего около 50 случаев [2].

КБА можно заподозрить на основании данных анамнеза, результатов физикального и инструментального обследования. Венозная форма КБА проявляет себя, как правило, симптомами, имитирующими острое нарушение венозного оттока из нижних конечностей, которые сохраняются длительное время [3].

Мы приводим описание клинического случая успешного хирургического лечения венозной формы КБА, в частности, правой общей бедренной и наружной подвздошной вен.

В клинику госпитальной хирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова в октябре 2020 г. в плановом порядке обратилась пациентка М., 46 лет, с жалобами на слабоболезненный отек правой нижней конечности. Из анамнеза известно, что впервые отметила наличие отека правой нижней конечности около 6 мес назад, в связи с чем госпитализирована в дежурный хирургический стационар с подозрением на тромбоз глубоких вен правой нижней конечности. Получала консервативное лечение (режим, диета, инфузионная терапия, нефракционированный гепарин, местное лечение). Отек не регрессировал. В дальнейшем получала антикоагулянтную терапию лечебными дозами прямого антикоагулянта для приема внутрь.

При обращении к специалисту нашей клиники предъявляла жалобы на отек правой ноги постоянного характера, чувство тяжести в правой ноге, появление боли при ходьбе в области правого бедра.

Местный статус: правая нижняя конечность умеренно отечная, преимущественно за счет бедра. Кожа с цианотичным оттенком, теплая. Стволы большой и малой подкожных вен не расширены. Варикозно расширенных подкожных вен нет. Имеются многочисленные телеангиоэктазии правого бедра. Пальпация конечности безболезненна. Пульсация магистральных артерий отчетливая на всем протяжении (рис. 1).

Рис. 1. Общий вид нижних конечностей пациентки М. до выполнения оперативного вмешательства.

Fig. 1. Lower extremities prior to surgery.

По данным ультразвукового исследования сосудов нижних конечностей — выраженное нарушение кровотока по наружной подвздошной и общей бедренной венам за счет сдавления правой наружной подвздошной вены кистозным новообразованием неясной этиологии (бурсит? лимфоцеле?). Указанные венозные сегменты сдавлены до 90% просвета (рис. 2). Все остальные сегменты поверхностных и глубоких вен правой нижней конечности проходимы, свободно сжимаемы при компрессии датчиком, состоятельны.

Рис. 2. Ультразвуковая сканограмма в режиме цветового картирования на уровне правой наружной подвздошной вены до выполнения оперативного вмешательства.

Fig. 2. Preoperative duplex scanning of the right external iliac vein.

Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза и правого тазобедренного сустава: МР-картина миомы матки 9 недель, признаки эндометриоидных кист яичников; признаки умеренного подвздошно-гребешкового бурсита правого тазобедренного сустава; множественные кистозные образования в правой паховой области (более вероятно, лимфоцеле) (рис. 3, 4).

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма. Сагиттальный срез.

Красным овалом выделено кистозное образование в правой паховой области.

Fig. 3. Sagittal MR scan.

Cyst in the right groin area (red oval).

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма. Корональный срез.

Красными стрелками обозначено кистозное образование в правой паховой области.

Fig. 4. Coronal MR scan.

Cyst in the right groin area (red arrows).

При компьютерно-томографической (КТ)-венографии обнаружено кистозное образование многопросветной формы (2—3 полости) в области правой общей бедренной вены и правой наружной подвздошной вены с наличием субтотального стеноза правой общей бедренной вены (рис. 5, 6). Выявленные образования следует дифференцировать между внутрисосудистым образованием и внутрипросветными тромботическими массами. Отек подкожной жировой клетчатки правого бедра. КТ-картина узлового образования матки, более вероятно — миоматозный узел.

Рис. 5. Компьютерно-томографическая ангиограмма. Аксиальный срез.

Красным овалом выделено кистозное образование в правой паховой области.

Fig. 5. CT angiography. Axial plane.

Cyst in the right groin area (red oval).

Рис. 6. Компьютерно-томографическая ангиограмма. Корональный срез.

Красными стрелками обозначено кистозное образование в правой паховой области.

Fig. 6. CT angiography. Coronal plane.

Cyst in the right groin area (red arrows).

Больная консультирована гинекологом. Заключение: забрюшинное новообразование малого таза справа со сдавлением сосудистого пучка, миома матки 9 недель, наружный генитальный эндометриоз, позадишеечный эндометриодный инфильтрат. Высказано предположение о возможной эндометриоидной этиологии кистозных образований как яичников, так и правой паховой области. Цитологическое исследование мазков из цервикального канала и шейки матки показало отсутствие NLM-интраэпителиальных изменений и злокачественных процессов. Таким образом, при проведении дифференциальной диагностики учитывалось экстравазальное (представлялось более вероятным) и интравазальное расположение новообразований, данные инструментальных методов обследования (бурсит? лимфоцеле? наружный генитальный эндометриоз? новообразование сосудистой стенки?). Установлен предварительный диагноз: паравазальное кистозное образование правой паховой области с внешней компрессией наружной подвздошной и общей бедренной вен, общей бедренной артерии. С учетом этого запланировано оперативное вмешательство в объеме ревизии правых бедренных сосудов, удаления кистозного образования с целью декомпрессии правой бедренной и наружной подвздошной вен, гистологической верификации образований (20.10.20).

Ход операции. Под общей внутривенной анестезией выполнен разрез по правой паховой складке длиной 12 см. Послойно, поэтапно обнажен сосудисто-нервный пучок правого бедра. При ревизии выявлено кистозное образование в проекции общей бедренной вены и наружной подвздошной вены размерами 40×30×20 мм. Кистозное образование интимно прилежит (инвазия?) к передней и медиальной стенке наружной подвздошной и общей бедренной вен. Произведена сосудистая изоляция наружной подвздошной и общей бедренной вен выше и ниже образования, выделены общая, поверхностная и глубокая бедренная артерии, взяты на держалки. В области образования в проекции указанных вен — спаечный процесс. Киста острым и тупым путем выделена до стенки наружной подвздошной вены по передней поверхности, где на расстоянии 3 см, вероятно, прорастает в стенку вены. Выполнена продольная венотомия. Выявлено, что кистозное образование находится в стенке наружной подвздошной вены между адвентицией и средней оболочкой (рис. 7).

Рис. 7. Интраоперационная фотография. Кистозное образование наружной подвздошной вены.

Fig. 7. Intraoperative image. Cystic lesion of the external iliac vein.

С учетом интраоперационных находок (новообразование стенки наружной подвдошной вены) и отсутствия достоверных данных о наличии злокачественного процесса произведена резекция наружной подвздошной и общей бедренной вен по передней и медиальной стенке на протяжении 4 см. Препарат направлен на гистологическое исследование. С учетом дефекта наружной подвздошной и общей бедренной вен около 50%, а также имеющихся у пациентки выраженных сформированных коллатералей выполнено простое ушивание дефекта однорядным швом нитью Prolene 4-0. Диаметр воссозданного просвета наружной подвздошной вены после ушивания составил 4—5 мм, проходим, от резекции и протезирования решено отказаться. Сформулирован послеоперационный диагноз: новообразование стенки правой наружной подвздошной и общей бедренной вен.

При патоморфологическом исследовании в представленном материале признаки опухолевого процесса не обнаружены. Внутренняя оболочка представлена однослойным плоским эпителием с отдельными гладкомышечными пучками, средняя оболочка — гладкомышечной и фиброзной тканью, наружная оболочка — рыхлой волокнистой соединительной тканью. На основании интраоперационных данных, результатов гистологического исследования резецированных участков вены установлен окончательный диагноз: кистозная болезнь адвентиции правой наружной подвздошной и общей бедренной вен. Течение послеоперационного периода гладкое. Назначен прямой антикоагулянт в профилактической дозе для приема внутрь. На 8-е сутки больная выписана в удовлетворительном состоянии для дальнейшего амбулаторного наблюдения и лечения. Продолжено динамическое наблюдение.

При ультразвуковом контроле через 6 мес подтверждена проходимость реконструированного участка вен с его компенсаторной эктазией до 7 мм, отмечена положительная динамика в виде регресса симптомов заболевания. Антикоагулянтная терапия отменена. При осмотре через 8 мес диаметр ушитого участка общей бедренной и наружной подвздошной вен увеличился до 1,16 мм (рис. 8). Отечный синдром отсутствует, больная не использует компрессионный трикотаж (рис. 9).

Рис. 8. Контрольная ультразвуковая сканограмма в режиме цветового картирования.

Наружная подвздошная вена диаметром 7 мм.

Fig. 8. Ultrasound scan.

External iliac vein with a diameter of 7 mm.

Рис. 9. Общий вид нижних конечностей пациентки М. до выполнения оперативного вмешательства и на контрольном осмотре через 8 месяцев после его проведения.

Fig. 9. Lower extremities prior to surgery and 8 months later.

Обсуждение

Случаи компрессии вен кистозными образованиями представляют собой эксклюзивные клинические наблюдения, ввиду чего нами выполнен обширный объем диагностических манипуляций. Одной из предварительных диагностических версий служило сдавление вен эндометриоидной кистой яичника или частью опухоли забрюшинного пространства [4, 5]. В литературе описан случай компрессии общей бедренной вены с развитием тромбоза глубоких вен нижней конечности эндометриоидной кистой [4]. Вместе с тем в нашем наблюдении киста носила первичный характер и развилась в пределах оболочек сосуда. КБА характеризуется формированием в просвете сосудов кист, содержимое которых представляет собой желатиноподобную субстанцию. Чаще данная патология поражает стенки артерий [1]. КБА вен чрезвычайно редка. Так, в 2020 г. S. Min и соавт. опубликована обзорная статья, посвященная данной проблеме, где указано, что в мире на данный момент описано только 53 подобных случая [2]. В преобладающем большинстве кисты возникают в стенке бедренной вены, реже — наружной подвздошной. Клинически данная патология проявляется развитием тромбоза глубоких вен нижних конечностей, отека, лимфаденопатии. В русскоязычной литературе найдено описание успешного лечения кистозной болезни адвентиции бедренной вены у 36-летней пациентки [3].

Единых подходов к лечению данного заболевания на сегодняшний день не существует. Возможными вариантами являются: аспирация кисты, аспирация со склерозированием, удаление кисты, резекция сосуда с пластикой или протезированием, эндоваскулярные вмешательства. В данном клиническом случае выполнена резекция наружной подвздошной и общей бедренной вен по передней и медиальной стенке с пластикой вен в виде ушивания дефекта с восстановлением непрерывности указанных сегментов вен. Вмешательство сопровождалось гладким ранним послеоперационным периодом. В отдаленном периоде при осмотрах через 6 и 8 мес отмечена компенсаторная эктазия ушитой подвздошной и бедренной вен (до 6,8 и 1,16 мм соответственно) с полным регрессом отечного синдрома на фоне консервативной терапии.

Заключение

Описанный клинический случай можно рассматривать как вариант хирургического лечения синдрома компрессии вен новообразованиями сосудистой стенки. Необходимо учитывать вероятность венозной формы кистозной болезни адвентиции при проведении дифференциального диагноза тромбоза, отека глубоких вен нижних конечностей.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Хубулава Г.Г., Гаврилов Е.К.

Сбор и обработка материала — Гаврилов Е.К., Дзидзава И.И., Баринов О.В.,. Ларин И.А.

Написание текста — Дзидзава И.И., Гаврилов Е.К., Волков А.М., Бойцова Ю.А.

Редактирование — Хубулава Г.Г., Сазонов А.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.