Эктопическая или добавочная ткань надпочечника, также называемая остаточной адренокортикальной тканью, является результатом отщепления части ткани этого органа во время его формирования. Впервые желтые узелки добавочной ткани надпочечника вблизи с надпочечниковыми железами описал в 1740 г. G. Morgagni [1]. Они могут содержать только корковое вещество или корковое и мозговое вещество, что зависит от этапа развития железы и периода отщепления клеток, при этом критической считается 7-я неделя эмбриогенеза [2].

Эктопическая адренокортикальная ткань обнаруживается более чем у 50% новорожденных, но, подвергаясь атрофии, сохраняется лишь у 1% взрослых. В большинстве случаев гетеротопические фокусы размером не более 3—5 мм локализуются в области чревного ствола и клинически себя не проявляют. Однако в связи с тем, что кора надпочечников и гонады на ранних этапах эмбриогенеза развиваются из урогенитального гребня, адренокортикальная ткань может мигрировать за нисходящими гонадами [1]. Описаны случаи эктопии адренокортикальной ткани в широкой связке матки (23%), яичниках, паховой области (3—8%) и яичках (7,5%) [2]. Дислоцированная ткань надпочечника может стать источником как доброкачественных, так и злокачественных новообразований согласно теории дисэмбриогенетического происхождения опухолей.

Позвоночный канал — анатомическая область, где крайне редко обнаруживаются эктопические опухоли надпочечника. В литературе мы обнаружили лишь 8 случаев интраспинальных адренокортикальных новообразований (см. таблицу) [3—9].

Приводим собственное наблюдение такой опухоли.

Женщина 55 лет обратилась в Санкт-Петербургский научно-практический онкологический центр с жалобами на боль в поясничном отделе позвоночника, иррадиирующую по задней поверхности левого бедра, онемение в левой голени и ощущение слабости в левой стопе.

Из анамнеза известно, что в 2005 г. была удалена экстрамедуллярная опухоль (гистологический диагноз неизвестен) в области LI—LIII позвонков. За последние 2 года пациентка отмечала нарастание вышеописанной симптоматики. Магнитно-резонансная томография выявила интрадуральное экстрамедуллярное округлое образование, размером 18×25 мм, широким основанием прилежащее к передней стенке дурального мешка, оттесняющее и компримирующее спинной мозг, равномерно накапливающее контраст на уровне первого поясничного LI позвонка. Интраоперационно после вскрытия твердой мозговой и паутинной оболочек, чуть ниже conus medullaris, кпереди от корешков конского хвоста обнаружен узел размером 10×10 мм, мягкоэластической консистенции, багрового цвета в тонкой капсуле, тесно спаянный с корешками конского хвоста. С клиническим диагнозом «менингиома» материал направлен на морфологическое исследование. Радикальность удаления опухоли по шкале D. Simpson — III. Послеоперационный период протекал без особенностей.

Операционный материал фиксировали в 10% нейтральном забуференном формалине, в дальнейшем подвергали рутинной гистологической проводке. Изготовленные с парафиновых блоков срезы толщиной 5 мк окрашивали гематоксилином и эозином. Для иммуногистохимического окрашивания срезы помещали на положительно заряженные стекла и высушивали в течение 2 ч при 60 °C. Депарафинизацию, HIER и окраску проводили в автоматическом стейнере Ventana BenchMark XT. Использовали следующие антитела: Calretinin (SP65, «Ventana», rtu), CD34 (QBEnd/10, «Ventana», rtu), CD68 (KP-1, «Ventana», rtu), Chromogranin A (LK2H10, «Ventana», rtu), Cytokeratin 18 (DC 10, «Dako», 1:150), Cytokeratin 7 (SP52, «Ventana», rtu), Cytokeratin (AE1/AE3, «DBS», 1:100), epithelial membrane antigen (EMA) (E29, «Monosan», rtu), glial fibrillary acidic protein (GFAP) (SP78, «Spring», rtu), Hepatocyte Specific Antigen (HSA) (OCH1E5, «Monosan», rtu), Inhibin alpha (BC/R1, «Biocare», rtu), Ki-67 (30−9, «Ventana», rtu), MART-1/melan A (A103, «Ventana», rtu), Melanosome (HMB45, «Biocare», rtu), neuron-specific enolase (NSE) (MRQ-55, «Monosan», rtu), S100 (polyclonal, «Ventana», rtu), Synaptophysin (SP11, «Ventana», rtu), Vimentin (V9, «Ventana», rtu). Гистохимические реакции (ШИК) проводили с помощью набора (Richard-Allan Scientific Alcian Blue/PAS Special Stain Kit) по стандартному протоколу окрашивания.

Микроскопически образование состояло из пластов и гнезд округлых и полигональных эпителиоидных клеток с округлыми ядрами правильной формы, содержащими равномерно распределенный хроматин и 1—2 слабозаметных ядрышка. Обращала внимание гетерогенность клеточного состава опухоли. Часть клеток имела обширную эозинофильную зернистую цитоплазму, вторая популяция отличалась оптически более светлой цитоплазмой. Отмечался слабый клеточный полиморфизм, митозы не встретились, некрозы отсутствовали. Скудная строма опухоли представлена тонкостенными новообразованными сосудами типа капилляров и синусоидов (рис. 1).

Дополнительное гистохимическое исследование выявило ШИК-позитивные гранулы преимущественно в цитоплазме эозинофильных клеток (рис. 2). Иммунологический профиль новообразования характеризовался выраженной экспрессией виментина в сочетании со слабой коэкспрессией AE1/3 (рис. 3), положительной реакцией с α-ингибином, меланом-A, синаптофизином (см. рис. 3). Индекс митотической активности Ki-67 составил 1—2%. Опухолевые клетки были негативны к низкомолекулярным цитокератинам 7 и 18, EMA, S100, HMB45, HSA, CD34, CD68, кальретинину, хромогранину, NSE и GFAP.

Характерная морфологическая картина и иммунологический профиль с учетом диагностических критериев M. Bisceglia и соавт. [10] позволили верифицировать эктопическую адренокортикальную аденому.

Дифференциальный диагноз может включать миксопапиллярную эпендимому, менингиому с онкоцитарной трансформацией, параганглиому, метастаз почечно-клеточного рака.

Основным компонентом миксопапиллярной эпендимомы являются глиальные клетки, располагающиеся радиально вокруг сосудов с формированием папиллярных структур, содержащих миксоидную строму. Клетки позитивны к GFAP, не экспрессируют α-ингибин и мелан-A.

В менингиомах с онкоцитарной трансформацией обычно обнаруживаются участки с типичными гистологическими признаками, такие как завитки, псаммомные тельца и внутриядерные включения. Клетки обычно позитивны к EMA [11].

Параганглиомы состоят из округлых гнезд нейроэндокринных клеток, экспрессирующих как синаптофизин, так и хромогранин, окруженных S100-позитивными поддерживающими клетками.

Для исключения метастаза почечно-клеточного рака необходимо тщательное клиническое обследование пациента. Несмотря на то что морфологическая картина может быть схожа, иммунофенотипирование опухоли поможет поставить правильный диагноз.

Как показывает практика и данные литературы, эктопические адренокортикальные опухоли надпочечников в центральной нервной системе обнаруживаются чрезвычайно редко и исключительно в нижней трети позвоночника [3—9]. Клинико-морфологическую информацию об известных случаях мы представили в таблице. Анализ ее показывает, что средний возраст пациентов, как правило, составляет 22 года. Чаще такие образования встречаются у женщин (9:1). Из описанных 9 случаев в 2 опухоли локализовались интрамедуллярно и в 7 (включая настоящий) — экстрамедуллярно. В одном случае, описанном F. Rodriguez и соавт. [9], опухоль отличалась пограничной степенью злокачественности и сопровождалась рецидивом в катамнезе.

Хотя патогенез эктопических аденом не достаточно ясен, большинство исследователей связывают их развитие с эктопической адренокортикальной тканью, появление которой в интрадуральном пространстве объясняют возможным распространением клеток в позвоночный канал через оболочки нервов или вдоль адвентиции артерий, отходящих от брюшного отдела аорты [7]. Однако эта теория позволяет объяснить лишь появление экстрамедуллярных, но не интрамедуллярных образований [5, 6].

Молекулярные технологии позволили выявить генетические повреждения, возможно лежащие в основе патогенеза адренокортикальных опухолей [12—15]. В этих новообразованиях с помощью сравнительной геномной гибридизации обнаружены частые повреждения в хромосомах 1р, 4q, 5, 11, 12 и 17. S. Sidhu и соавт. сообщают, что специфические повреждения в 5-й и 12-й хромосомах и 1p и 17p чаще ассоциированы с карциномой, чем с аденомой. Более того, потеря гетерозиготности в локусе 9р21, ответственном за ген-супрессор опухолей p16, более частая находка в адренокортикальных карциномах, чем аденомах [14, 15].

Таким образом, представлен случай эктопической адренокортикальной аденомы — чрезвычайно редкой опухоли центральной нервной системы, которую целесообразно учитывать при дифференциальной диагностике новообразований, развивающихся в нижней трети позвоночного канала.

Конфликт интересов отсутствует.