Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии при синдроме МакКьюна—Олбрайта наблюдается менее чем в 1% случаев, при этом чаще развивается остеосаркома. По данным поиска в базе PubMed за последние 5 лет, обнаружено 13 публикаций, однако ни в одной из них не описано поражение мозгового черепа.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Описано клиническое наблюдение пациента 27 лет с полиоссальной формой фиброзной дисплазии, кожными проявлениями и пролактин+СТГ-секретирующей аденомой гипофиза — синдромом МакКьюна—Олбрайта — без мутации гена GNAS. За 4 месяца до госпитализации у пациента появилось быстро увеличивавшееся образование в левой теменно-височной области, достигшее 18×20×15 см, сопровождающееся локальными болями и лихорадкой. Диагноз остеосаркомы верифицирован биопсией. В проведении неоадъювантной химиотерапии при наличии внутричерепной гипертензии и гигантской опухоли отказано.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Предоперационная эмболизация сосудов опухоли эмболами поливинилалкоголя оказалась умеренно эффективной. Опухолевый узел удален, кровопотеря составила 5500 мл, использовали аутодонацию крови, селл-сейвер, 1 дозу донорских эритроцитов. На 1-е сутки пациент переведен в клиническое отделение, прекратились боли и лихорадка. Выписан на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии. Тем не менее химиотерапия по месту жительства проведена не была, и пациент скончался от прогрессирования заболевания через 1,5 месяца. Алгоритм помощи при остеосаркоме — неоадъювантная химиотерапия, резекция опухоли и адъювантное лечение. Однако результаты такого лечения остаются в целом неудовлетворительными. Алгоритм лечения пациентов с малигнизацией фиброзной дисплазии при синдроме МакКьюна—Олбрайта в литературе не представлен. Хирургическое вмешательство привело к удалению основного объема опухоли и регрессу внутричерепной гипертензии, но в отсутствие адъювантной химиотерапии существенно не повлияло на судьбу пациента.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Следует помнить о возможности развития злокачественных новообразований из фиброзной дисплазии при синдроме МакКьюна—Олбрайта. Разработка алгоритма помощи таким пациентам требует накопления материала и его анализа.