Введение

Макроцефалия — это увеличение лобно-затылочной окружности на два или более стандартных отклонения выше средней возрастной нормы в зависимости от пола и срока гестации [1—7].

Врожденная гидроцефалия является наиболее распространенной причиной макроцефалии, основным методом лечения которой являются ликворошунтирующие операции [3, 8—12]. Однако при наличии выраженной диспропорции между ликворными пространствами и мозговой паренхимой после шунтирующей операции сохраняется риск выраженной деформации черепа и макроцефалии. Редукционная краниопластика позволяет приблизиться к надлежащим размеру, форме и пропорциям черепа. Считается, что редукционная краниопластика при макроцефалии улучшает качество жизни пациентов как функционально, улучшая мобильность, так и эстетически [2, 3, 6, 8, 9, 11]. Лечение макроцефалии является трудной задачей, редукционную краниопластику выполняют редко, что можно объяснить высоким риском интра- и постоперационных осложнений. Приводим два клинических случая макроцефалии, вызванной врожденной гидроцефалией. Пациентам выполнены ликворошунтирующие операции, в последующем в раннем возрасте проведена редукционная краниопластика с использованием рассасывающихся мини-пластин. Достигнуты хорошие результаты.

Клинический случай 1

Девочка Д., 18 мес. Макроцефалия, вызванная врожденной гидроцефалией, диагностирована антенатально, на 21-й неделе беременности. На момент первичной госпитализации в ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ» в возрасте 2,5 мес окружность головы ребенка составляла 57 см (рис. 1, а), выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование. В последующем проведены множественные ревизии шунтирующей системы, происходило формирование обширных субдуральных гигром (рис. 2, а, б). В связи с сохраняющейся макрокранией в возрасте 18 мес произведена двухэтапная редукционная краниопластика с интервалом 3,5 мес. Во время операции выполнена реконструкция всего свода черепа, для фиксации костных лоскутов использованы фиксирующие резорбируемые мини-пластины и пины. Интраоперационная кровопотеря была значительной, что послужило показанием к гемотрансфузии. Во время операции и в течение последующих 3 сут осуществляли наружное вентрикулярное дренирование ликвора. В раннем послеоперационном периоде (1-е сутки после операции) появился транзиторный левосторонний гемипарез до 2 баллов, который регрессировал к моменту выписки. В результате хирургического лечения окружность головы ребенка уменьшилась с 58 см до 52 см (–7 см) (см. рис. 1, б, в; рис. 2, в, г). В течение месяца после операции девочка начала держать голову и ползать.

Рис. 1. Девочка Д. с макроцефалией, вызванной врожденной гидроцефалией.

а — до операции; б, в — после операции.

Рис. 2. Компьютерные томографические изображения головного мозга девочки Д.

а, б — до операции, аксиальная и сагиттальная проекции; в, г — 3D-реконструкция черепа после хирургического лечения.

Клинический случай 2

Девочка М., 18 мес. Макроцефалия, вызванная врожденной гидроцефалией, диагностирована антенатально, на 21-й неделе беременности. Окружность головы при рождении составляла 50 см (рис. 3, а). В периоде новорожденности ребенку выполнено вентрикуло-перитонеальное шунтирование, далее — неоднократные ревизии шунтирующей системы. При госпитализации в стационар у ребенка отмечена выраженная макроцефалия, окружность головы составляла 63 см, шунтирующая система функционировала (рис. 3, б). При компьютерной рентгеновской и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлена вентрикуломегалия, аномалия полушарий головного мозга по типу двусторонней шизэнцефалии (рис. 4, а—в). Ребенку произведена одноэтапная редукционная краниопластика. Во время операции выполнена реконструкция всего свода черепа, для фиксации костных лоскутов использованы фиксирующие резорбируемые мини-пластины и пины. Интраоперационная кровопотеря была значительной, в связи с этим проведена гемотрансфузия. Во время операции и в течение последующих 3 сут проводили наружное вентрикулярное дренирование ликвора. В течение первых суток после операции появился транзиторный правосторонний гемипарез в правой руке до 2 баллов. К моменту выписки, на 14-е сутки после вмешательства, объем движений в правых конечностях практически полностью восстановился. После операции отмечен положительный результат в виде уменьшения окружности головы с 63 см до 54 см (–9 см) (рис. 3, в; рис. 4, г—е).

Рис. 3. Девочка М. с макроцефалией, вызванной врожденной гидроцефалией.

а, б — до операции; в — после операции.

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга девочки М.

а — аксиальная проекция до операции; б, в — 3D-реконструкция черепа до операции; г — компьютерная томограмма в аксиальной проекции после операции; д, е — 3D-реконструкция черепа после операции.

Обсуждение

В литературе мало публикаций, посвященных редукционной краниопластике, как правило, описаны единичные случаи или небольшие серии, сосредоточенные в основном на хирургической технике. В отечественной литературе это первая публикация, посвященная данной теме.

Впервые редукционная краниопластика проведена в 1951 г. G. Ehni пациенту с сообщающейся гидроцефалией [1]. Сегментарная краниоэктомия включала 13 этапов в течение 22 мес с установкой люмбоперитонеального шунта. Отмечено, что после операции окружность головы уменьшилась с 53 см до 42 см, ребенок стал держать голову, сидеть, ходить в ходунках, улучшились интеллектуальные функции. В 1957 г. M.P. Sayes и R.J. Duran использовали клапан Холтера перед выполнением двухэтапной редукционной краниопластики с проведением обширной краниотомии задней второй трети свода черепа [7].

T.S. Park и соавт. выполняли редукционную краниотомию с уменьшением передних и задних отделов свода черепа в один этап, используя модифицированное положение лежа на животе [2]. В 2003 г. при проведении редукционной краниопластики N. Mansour и соавт. использовали рассасывающиеся пластины [6].

Редукционная краниопластика является приемлемым методом уменьшения объема черепа у детей после ликворошунтирующих операций при выраженной макроцефалии, вызванной врожденной гидроцефалией [8, 11]. Балансировка между выраженной деформацией черепа и оптимальным лечением гидроцефалии является трудной задачей. Излишнее дренирование ликвора может привести к значительному захождению швов, сложностям позиционирования и формированию вторичного краниосиностоза [2, 6, 10].

Операции по уменьшению свода черепа сопровождаются значительной кровопотерей, госпитализация превышает более 2 нед, повышается риск развития дисфункции шунтирующей системы [6, 8, 11]. Послеоперационные осложнения кроме неудовлетворительного косметического эффекта могут включать воздушные эмболии, инфекционные осложнения, кровоизлияния, венозные инфаркты, появление неврологического дефицита и летальный исход [3, 4, 6, 9, 11—13].

В наших наблюдениях основным критерием отбора для проведения операции мы считали экстремально большие размеры головы ребенка, препятствующие моторному развитию детей (прежде всего удержанию головы). В литературе какие-либо абсолютные цифры окружности головы, являющиеся показанием к редукционной краниопластике, мы не нашли. Наличие больших интракраниальных ликворных полостей (гигромы, большие желудочки головного мозга) при функционирующем вентрикуло-перитонеальном шунте, на наш взгляд, уменьшает возможный риск операции вследствие компрессии мозга после уменьшения объема черепа. Интраоперационная кровопотеря у пациентов была значительной, им проведены гемотрансфузии. Интра- и послеоперационное наружное вентрикулярное дренирование ликвора выполняли во всех случаях. В раннем послеоперационном периоде у обеих пациенток отмечено появление неврологического дефицита в виде транзиторного гемипареза, который к моменту выписки почти полностью регрессировал. В результате операций уменьшена окружность головы детей (в первом случае на 7 см; во втором случае на 9 см). В ранние сроки после операций у пациенток отмечено улучшение мобильности, достигнут хороший косметический результат. В отдаленном периоде, через 2 и 1,5 года после операций, у обеих пациенток размеры головы оставались стабильными, появился значительный прогресс в приобретении моторных навыков. Первая пациентка уверенно держит голову, сидит, научилась стоять и пытается шагать у опоры. Несомненным препятствием для дальнейшего развития являются имеющиеся тяжелые изменения головного мозга. Вторая пациентка в моторном развитии не отстает от сверстников.

Выводы

Макроцефалия снижает качество жизни детей, большой размер и вес головы препятствуют ее удержанию и развитию ребенка, таким детям необходим соответствующий уход. Немаловажно, что макроцефалия является грубой косметической проблемой. Профилактика макроцефалии сводится к ранней диагностике гидроцефалии и своевременному проведению ликворошунтирующих операций, предпочтительным является использование программируемых клапанов. Редукционная краниопластика — травматичный и технически сложный метод лечения, который необходимо применять по строгим показаниям у пациентов с экстремальной макроцефалией, препятствующей развитию ребенка или вызывающей грубый косметический дефект. Залогом долгосрочного эффекта проведенной операции является надежно функционирующая шунтирующая система и отсутствие прогрессирования гидроцефалии. Редукционная краниопластика при экстремальной макроцефалии, вызванной гидроцефалией, приводит к уменьшению объема и веса головы ребенка, что способствует приобретению моторных навыков (удержание головы, способность сидеть, передвигаться), улучшает мобильность пациентов. С помощью этой операции можно достигнуть заметного уменьшения размеров черепа с желаемым косметическим результатом. Редукционная краниопластика, несмотря на высокий риск развития осложнений, позволяет значительно улучшить качество жизни и функциональный статус пациентов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Асадов Р.Н., Санакоева А.В.

Написание текста — Санакоева А.В., Асадов Р.Н.

Редактирование — Голованев П.С., Притыко А.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.