Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Матуев К.Б.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Опухоли головного мозга у детей грудного возраста

Авторы:

Матуев К.Б.

Подробнее об авторах

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(3): 81‑89

Просмотров: 4085

Загрузок: 65

Как цитировать:

Матуев К.Б. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(3):81‑89.
Matuev KB. Brain tumors in infants. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2012;76(3):81‑89. (In Russ.).

?>

В основе проблем, возникающих при лечении опухолей головного мозга у детей грудного возраста, лежат анатомо-физиологические особенности и морфофункциональная незрелость растущего черепа и мозга младенцев. Клиническая картина заболевания проявляется отсроченно, из-за повышенной гидрофильности детского мозга, способности костей черепа к компенсаторному растяжению при повышении внутричерепного давления. Преобладающие в клинике общемозговые симптомы зачастую вводят в заблуждение педиатров, заставляя проводить диагностический поиск в ошибочном направлении. Как следствие, к моменту постановки диагноза — большая распространенность процесса. Несмотря на достижения современной нейроонкологии, «золотым стандартом» в лечении опухолей остается хирургия. Сложности и специфика хирургических манипуляций — доступы, фиксация головы, положение на операционном столе, хирургическая техника удаления опухолей различной локализации и морфологии — обусловлены также возрастными особенностями черепа и головного мозга младенцев. Незрелость всех органов и систем у детей грудного возраста предопределяет высокий риск осложнений в интра- и постоперационном периодах. Размеры опухоли, степень ее кровоснабженности коррелируют уровень предоперационной подготовки, эффективность интраоперационной и последующей реанимационной терапии. Совокупность сказанного побудила нас провести детальный анализ основных проблем, возникающих при лечении опухолей головного мозга у детей грудного возраста.

Эпидемиология

По данным разных авторов [12, 62, 79], частота опухолей головного мозга у детей от 0 до 1 года составила 3,5, 2—3, 3,6 на 100 000 детей в год.

За последние десятилетия в связи с распространением методов нейровизуализации (нейросонография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) диагностика опухолей головного мозга у детей стала возможна на ранних этапах развития заболевания. До 15% всех опухолей головного мозга у детей диагностируются в грудном возрасте [22]. Частота встречаемости опухолей головного мозга у мальчиков несколько выше, чем у девочек (соотношение 1:0,8).

Определение понятий

Выдвинутая J. Cohnheim в 1880 г. теория о дизэмбриогенетическом генезе некоторых нейроонкологических заболеваний была поддержана в 1926 г. H. Cushing и P. Baily, а затем и B. Ostertag в 1941 г.

К таким опухолям относят краниофарингиомы, медуллобластомы, тератомы и дермоидные кисты. Это новообразования, проявляющиеся, как правило, с детских лет. Однако на сегодняшний день в мире нет единого мнения о происхождении опухолей головного мозга вообще и у детей, в частности. Являются ли врожденными опухоли головного мозга, проявившиеся клинически у ребенка на первом году жизни или в старшем возрасте? Очевидно, что опухоли, диагностированные у плода и новорожденного, — врожденного происхождения (вследствие нарушения дизэмбриогенеза), однако с увеличением времени между рождением и первыми симптомами заболевания, проявившимися в старшем возрасте, уверенность в этом ослабевает.

Согласно принятой в России и за рубежом возрастной классификации, период новорожденности (неонатальный) длится первые 4 нед (1 мес) жизни ребенка, дети до 12 мес жизни относятся к группе грудного возраста [5].

В 1951 г. L. Ainstein и соавт. [6] представили сообщение о новорожденном ребенке с опухолью головного мозга, обозначив ее как опухоль, диагностированную в первые 60 дней жизни. В 1964 г. G. Solitare и M. Krigman [84] на основании анализа 45 наблюдений опухолей головного мозга, диагностированных в неонатальном периоде, предложили следующую классификацию: Definite congenital tumors (определенно врожденные опухоли) — первые симптомы при рождении; Probable congenital tumors (вероятно врожденные опухоли) — первые симптомы в течение 1-й недели жизни; Possible congenital tumors (возможно врожденные опухоли) — первые симптомы в течение нескольких первых месяцев жизни. В дальнейшем предлагались и другие возрастные пределы. S. Wakai и соавт. [90] модифицировали эту классификацию, предложив рассматривать «врожденными» — опухоли, диагностированные в первые 2 мес жизни. Достижения в области пренатальной и неонатальной диагностики привели к расширению этой классификации.

В 1973 г. K. Jellinger и M. Sunder-Plassman [47] предложили увеличить возрастные рамки этой классификации до 1 года, а C. Di Rocco и соавт. [23] в 1991 г. — до 1,5 года.

Проблема заключается и в различном биологическом поведении некоторых опухолей. Согласно дизэмбриогенетической теории, медуллобластома, тератома, гамартома и краниофарингиома — опухоли врожденного происхождения, однако они редко проявляются в грудном возрасте и диагностируются у детей старшей возрастной группы, а порой — и у взрослых. Таким образом, вопрос остается открытым.

История вопроса

Одна из первых публикаций, посвященная изучению врожденных опухолей головного мозга у детей грудного возраста, датируется 1917 г. — доктор L. Holt (США) опубликовал наблюдение грудного ребенка с глиосаркомой, проявившейся гидроцефальным синдромом [44]. Долгое время опухоли головного мозга в грудном возрасте считались редкими и составляли всего 3% от общего числа опухолей, диагностируемых у детей до 15 лет [22]. С начала 80-х годов прошлого столетия стали появляться публикации, в которых приводились более высокие цифры, — более 10% [78, 82, 88, 93]. Связано это с широким внедрением новых методов диагностики — компьютерная томография головного мозга, в дальнейшем — нейросонография, магнитно-резонансная томография обусловили раннюю диагностику — внутриутробно и после рождения.

S. Wakai и соавт. [90] в 1984 г. проанализировали около 200 опубликованных в литературе наблюдений и сообщили о 2 случаях с врожденными опухолями головного мозга (одна девочка с гигантской тератомой погибла на 4-й день жизни, второй мальчик с кистозной астроцитомой успешно оперирован). По данным G. Milano и соавт. [69], почти за 100-летний период с момента первой публикации в литературе опубликовано около 600 наблюдений детей с врожденными (первые 60 дней жизни) опухолями головного мозга.

A. Raimondi и T. Tomita (Чикаго, США) [78] в 1983 г. опубликовали результаты лечения 39 детей грудного возраста (от 0 до 12 мес) с опухолями головного мозга за период с 1967 по 1980 г. K. Sakamoto и соавт. [82] в 1986 г. представили сведения относительно 18 детей грудного возраста, прошедших лечение в Детском госпитале Коба (Япония) за период с 1970 по 1985 г.

Эти и другие подобные исследования побудили Образовательный комитет Международного общества детских нейрохирургов (ISPN) в 1986—1987 гг. провести под руководством C. Di Rocco и соавт. [23] мультицентровое исследование, посвященное опухолям головного мозга у детей грудного возраста (до 12 мес жизни). В исследовании участвовало пять географических регионов: Северная Америка (208 наблюдений), Центральная и Южная Америка (70), Европа (301) и Азия (307). Дальнейшие исследования носили локальный характер и представляли, как правило, опыт одного медицинского учреждения в рамках определенной страны либо носили описательный характер [16, 43, 46, 59, 62, 67, 80, 83, 92]. Следующее крупное исследование относится к 2007 г. V. Larouche и соавт. [58] провели обзор и анализ всех исследований, выполнявшихся с середины 80-х годов прошлого столетия. В анализ были включены исследование, проведенное ISPN [23], и 10 серий из разных медицинских учреждений, проводивших обзор опухолей ЦНС у детей от 0 до 12 мес, всего 1289 детей [19, 32, 49, 52, 79, 80, 92, 93).

Гистотопографическая характеристика

В публикациях проведенного нами обзора литературы применялась топографическая классификация, предложенная H. Cushing [21] в 1926 г., — супра- и субтенториальная локализация опухолей головного мозга. Практически во всех исследованиях как локальных, так и мультицентровых отмечено преимущественно супратенториальное расположение опухолей. Распределение пациентов в зависимости от топографии и гистологической природы опухолей приводится в табл. 1.

В большинстве исследований преобладали астроцитомы I—II степени злокачественности и медуллобластомы. Так, в исследовании, проведенном в 1983 г. в США на базе Чикагского детского мемориального госпиталя (США) под руководством A. Raimondi и T. Tomita [78], в серии из 37 детей грудного возраста преобладали астроцитомы (30%), медуллобластомы (24%) и затем папилломы сосудистого сплетения (16%). В 1988 г. C. Lapras и соавт. [59] (Лион, Франция) в серии из 29 пациентов отметили также превалирование доброкачественных астроцитом (24%), эпендимом (24%) и медуллобластом (17%); в исследовании, проведенном C. Di Rocco и соавт. [22] (Рим, Италия), за период 1980—1990 г., в серии из 47 оперированных детей с опухолью головного мозга преимущественно диагностированы астроцитомы (32%), эпендимомы (11%) и медуллобластомы (26%). В последующих ретроспективных исследованиях отмечено преобладание доброкачественных глиом (Low Gradе Gliomas) супратенториальной полушарной локализации. Наиболее крупные из этих исследований: R. Rivera-Luna и соавт. [80] (Мексика) — 61 наблюдение; H. Young и соавт. [92] (Сидней, Австралия) — 16 наблюдений; N. Mehrotra и соавт. [67] (Оттава, Канада) — 18 наблюдений; T. Jaing и соавт. [46] (Тайвань) — 22 наблюдения.

Необходимо отметить и редкие морфологические формы опухолей головного мозга, встречающиеся в 1-й год жизни у грудных детей (см. табл. 1). По данным мультицентрового исследования, проведенного C. Di Rocco и соавт. [22], реже встречались менингиомы, локализующиеся преимущественно в желудочковой системе, тератомы, саркомы, герминомы, нейробластомы, ганглиоглиомы, пинеобластомы и гамартомы. В исследовании R. Jooma и B. Kendall [49] в серии из 25 оперированных детей в возрасте до 1 года в одном случае диагностирована краниофарингиома. В единичных публикациях встречаются такие редкие у детей грудного возраста морфологические формы опухолей головного мозга, как нейроцитома [15] и глиобластома [69].

Возвращаясь к определению понятия «врожденные» опухоли, необходимо отметить, что у детей до 12 мес жизни встречаются практически все морфологические формы опухолей головного мозга. Доминируют такие формы, как астроцитомы, эпендимомы, медуллобластомы и опухоли сосудистого сплетения. Доля злокачественных опухолей (Grade III—IV) cоставляет в разных сериях от 45 до 60%. Супратенториальная локализация опухолей головного мозга преобладает у детей до 12 мес жизни в отличие от детей старшей возрастной группы, где преобладают инфратенториальные опухоли.

Лечение опухолей головного мозга у детей грудного возраста

Общепризнанным стандартом лечения опухолей головного мозга у детей остается радикальная хирургия. Дальнейшая адъювантная терапия проводится в зависимости от результатов гистологического исследования. Поиск новых методов адъювантной терапии продолжается во всем мире, однако основные методики базируются на проведении химио- либо лучевой терапии, последняя имеет ряд ограничений.

Возраст детей обусловливает основные сложности хирургии: специфика предоперационной подготовки, укладка на операционном столе, проведение оперативных вмешательств у детей с большими и/или обильно кровоснабженными опухолями и др. Первая крупная монография, посвященная нейрохирургии у детей, включая и грудной возраст, была написана в США D. Madson и Ingraham в 1961 г., второе издание вышло в 1969 г. Одна из сложностей в хирургии опухолей задней черепной ямки у грудных детей связана с положением на операционном столе: авторы отмечают «невозможность» фиксации скобой Мэйнфилда у детей моложе 2 лет, предлагая оперировать в положении ребенка лежа. Между тем положение сидя предпочтительней для радикальной хирургии, особенно при распространении опухоли в верхние отделы IV желудочка и пинеальную область. Применение современных технологий в нейрохирургии — стереотаксическая биопсия, радиохирургия, нейронавигация и др. — также диктует необходимость жесткой фиксации головы. В дальнейших единичных публикациях авторы [8, 38] предлагают различные модификации фиксации головы, отмечая высокий риск пенетрации тонких костей свода черепа младенцев при фиксации шипами скобой Мэйнфилда. Так, D. Agrawal и P. Steinbok Р. (2006) предлагают фиксировать голову ребенка на подголовнике U-образной драпировкой из пластика с клейкой лентой, однако отмечают, что фиксация не жесткая и движения головой все же возможны во время операции.

Традиционно детская нейрохирургия адаптировала хирургические доступы, разработанные для взрослых. Субфронтальный, птериональный, транскаллезный, транскортикальный, субвисочный и субокципитальные доступы специально для грудных детей не разрабатывались. В дальнейших руководствах, изданных за рубежом, основное внимание было направлено на детей старшего возраста; сложности хирургии, связанные с анатомо-физиологической незрелостью мозга у грудных детей, освещены крайне скудно. Приведем наиболее значимые из них: J. Shillito, D. Matson, 1982 «An atlas of pediatric neurosurgical operations»; A. Raimondi и соавт., 1998 «Pediatric Neurosurgery: Theoretical Principles. Art of Surgcal Techniques»; G. David, McLone, 2001 «Pediatric Neurosurgery: surgery of the developing nervous system»; A. Leland Albright и соавт., 2001 «Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery»; A. Leland Albright и соавт., 2007 «Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery»; J. Goodrich, 2008 «Pediatric Neurosurgery (Neurosurgical Operative Atlas)».

В отечественной литературе первая и единственная монография по детской нейрохирургии была написанна под руководством А.А. Арендта и С.И. Нерсесянц [1] в 1968 г. Единичные публикации, посвященные проблеме хирургического удаления опухолей у грудных детей, все же встречаются. Так, А.Н. Коновалов и С.К. Горелышев [3] в 1987 г. опубликовали наблюдение ребенка с опухолью III желудочка, где для облегчения транскаллезного доступа через открытый большой родничок предлагали резецировать медиальный (прилежащий к метапическому шву) край лобной кости.

Эти и другие сложности нейрохирургических доступов у детей грудного возраста актуальны и сегодня. Основные трудности хирургических манипуляций связаны с анатомическими особенностями развивающегося черепа и мозга младенцев.

Анатомическая справка

«Покровы черепа у новорожденных и грудных детей тонки, при сравнительно хорошо развитой подкожной клетчатке. Апоневроз выражен слабо, надкостница легко отслаивается от кости и сращена с ней лишь по ходу костных швов [1, 2]. Покровы черепа у детей обильно васкуляризованы, при доступах к опухолям различной локализации следует учитывать кровоснабжение мягких тканей и разрез производить в зонах, расположенных вне проекции крупных артерий и вен.

Кости черепа у грудных детей тонки, различные слои — диплоэ, наружная и внутренняя пластинка не развиты и плохо различимы. Кости соединены при помощи соединительнотканных прослоек, что дает возможность компенсаторно «растягиваться» черепу при повышении внутричерепного давления. У новорожденного большой (передний) родничок имеет размер 1,5×2 см, малый (затылочный) почти закрыт, а на месте заднебоковых прощупываются податливые костные края. Роднички, в норме, зарастают к концу 1-го или началу 2-го года жизни ребенка, при патологическом интракраниальном процессе могут значительно увеличиваться в размерах [1, 2]. Это необходимо учитывать при трепанации черепа, особенно при доступе к передним отделам желудочковой системы (транскаллезный доступ).

Эмиссарии, диплоэтические вены в костях черепа до 2-летнего возраста выражены слабо [1, 2]. Последнее обстоятельство, вкупе с тонким и узким затылочным синусом снижает риск развития воздушной эмболии при доступах к задней черепной ямке в положении сидя.

Твердая мозговая оболочка у детей до 6 мес плотно сращена с костями свода и основания черепа и только к концу года начинает местами отделяться от кости [1, 2]. Об этом необходимо помнить и при «поднятии» кости после трепанации аккуратно отделять твердую мозговую оболочку от внутренней пластики, особенно в месте прохождения синусов».

Описанная в литературе техника удаления опухолей у детей в целом мало отличалась от разработанной для взрослых. Применение микрохирургической техники позволило улучшить результаты хирургического лечения.

Залогом успеха является «тотальное удаление» опухоли. С 80-х годов прошлого столетия, когда новые методы нейровизуализации прочно вошли в повседневную практику, отмечена тенденция к более агрессивной хирургии. Так, имеются сообщения о тотальном удалении опухоли A. Raimondi и T. Tomita [78]: в 27% наблюдений в серии из 37 пациентов; T. Tomita и соавт. [88] — в 35% наблюдений (n=92); K. Sakamoto и соавт. [82] — в 24% наблюдений (n=17). По данным С. Lapras и соавт. [59], а также исследования, проведенного ISPN (1991) под руководством С. Di Rocco и соавт. (1992), тотальное удаление опухоли произведено более чем в 50% наблюдений (табл. 2).

Однако хирурги столкнулись с другой проблемой — повысился уровень смертности этих пациентов в периоперационном периоде. Основные трудности были связаны с удалением больших и/или богато васкуляризированных, а также «труднодоступных» опухолей. Несформированный организм грудного ребенка не готов к длительным оперативным вмешательствам, сопровождавшимся нарушением терморегуляции, зачастую обильной кровопотерей и, как следствие, нарушением коагуляционного гемостаза. Это заставило хирургов несколько снизить «агрессию» и увеличить процент биопсий и парциального удаления [22, 80].

Cчитается, что младенцы, которым планируется проведение «большой» нейрохирургической операции, составляют группу высокого риска по периоперационному кровоизлиянию. Необходимо принять во внимание малый объем циркулирующей крови, большой процент сердечного выброса, направленного к голове, и высокое процентное соотношение масса головы — масса тела. Между тем клинический исход в значительной мере зависит от степени резекции опухоли. Гемостатические нарушения, часто возникающие у младенцев, связаны с массивной кровопотерей и проводимой в связи с этим инфузионно-трансфузионной терапией.

Наибольшую группу риска по интраоперационной кровопотере составляют опухоли сосудистого сплетения, атипичные тератоид-рабдоидные опухоли и злокачественные тератомы, доля которых достигает 30% в общей группе опухолей головного мозга у младенцев [72, 74]. Как правило, это большие, хорошо васкуляризованные опухоли, хирургическое удаление которых часто сопровождается массивной и стремительной кровопотерей. Более того, интраоперационная кровопотеря может превышать объем циркулирующей крови, сопровождаясь тяжелыми интраоперационными и постоперационными осложнениями, вплоть до летальных исходов [48, 71]. В группе риска лидируют карциномы сосудистого сплетения. Так, по данным P. Pencalet и соавт. [71], 2 из 13 младенцев с опухолями сосудистого сплетения (с карциномой сосудистого сплетения) погибли во время операции из-за неконтролируемого кровотечения. По данным B. Due-Tonnesen и соавт. [25], более чем 30% оперированных младенцев имели разной степени кровопотерю (от 5 до 524% от величины должного объема циркулирующей крови), 2 младенца погибли из-за неконтролируемого кровотечения. S. St Clair и соавт. [85] у 11 оперированных младенцев с карциномой сосудистого сплетения отмечают интраоперационную кровопотерю от 15 до 63,8 % от объема циркулирующей крови, но без летальных исходов. Для избежания массивной интраоперационной кровопотери некоторые авторы [25, 71] рекомендуют многоэтапную хирургию, проведение химиотерапии до операции либо селективную эмболизацию. Проведение последней крайне сложно, в связи с маленьким диаметром сосудов у младенцев. Недостатками метода при хирургии опухолей сосудистого сплетения являются трудности селективной катетеризации передней или задней хориоидальной артерии у детей грудного возраста, от которых, как правило, отходит питающая ножка опухоли, и высокий риск эмболизации конечных ветвей хориодальной артерии. Однако ряд авторов [24, 70, 71] сообщают об успешном применении этой методики.

Удаление опухолей у младенцев часто сопровождалось гемостатическими расстройствами, причем последние могли проявиться до операции и включать как гипер- , так и гипокоагуляцию. R. Kornowski и соавт. [55] в своей работе отмечали роль тромбоцитов и факторов свертывания в периоперационных гемостатических расстройствах. Клиника дессиминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) может развиться как результат массивной кровопотери [63], хотя чаще возникает коагулопатия потребления. D. Pietrini и соавт. [75] отмечают в одном случае истинную коагулопатию, которая была купирована ранним введением факторов свертывания, в другом — развитие субклинического ДВС-синдрома, который был купирован введением свежезамороженной плазмы и антитромбина III. Cогласно руководству, опубликованному в 2004 г. Британским комитетом по стандартам в гематологии [13], введение свежезамороженной плазмы должно быть обусловлено временем коагуляционного теста и осуществляться, когда протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время по крайней мере в 1,5 раза больше, чем нормальные значения. Однако когда речь идет о младенцах с большими обильно васкуляризованными опухолями и стремительной интраоперационной кровопотерей, введение эритроцитной массы и свежезамороженной плазмы необходимо начинать до получения результатов коагуляционного теста [74].

В 2008 г. M. Piastra и соавт. [73] опубликовали результаты лечения 43 детей в возрасте до 12 мес жизни, которым производилось удаление опухоли головного мозга, за 10-летний период (1994—2004 гг.). Из них 9 детям проводились инфузии свежезамороженной плазмы, эритроцитной массы в связи с массивной кровопотерей в объеме, превышающем 1 должный объем циркулирующей крови. Предоперационное исследование предусматривало определение уровня антитромбина III и D-димера для исключения скрытой коагулопатии. Авторы отметили развитие ДВС в 3 наблюдениях, причем в тех, где кровопотеря была несущественна. Таким образом, четкой связи между интраоперационным кровотечением и развитием ДВС не обнаружено.

Ряд авторов [41, 42] предлагают использовать рекомбинантный активированный фактор VII для контроля массивной кровопотери во время удаления опухолей головного мозга.

Рекомбинантный активированный фактор VII (rf VIIa, novoseven, «NovoNordisk», Дания) был разработан для лечения пациентов с гемофилией [93]. Он был одобрен для использования в Европе в 1996 г. и утвержден FDA в 1999 г. для лечения кровотечений у больных с гемофилией А и В. Впоследствии был использован для лечения пациентов с угрожающим жизни кровотечением при тяжелой травме [65], в общей хирургии [7], при врожденном дефиците фактора VII [45], печеночной недостаточности [18] и других медицинских ситуациях, в которых опасные для жизни кровотечения не реагируют на традиционные терапевтические вмешательства.

Механизм действия rf VIIa основан на активации системы гемостаза непосредственно в месте повреждения путем формирования комплекса тканевого фактора (ТФ) и фактора VIIa. При введении больших доз препарата этот процесс осуществляется независимо от присутствия факторов свертывания VIII и IX [51]. Под действием комплекса ТФ-rfVIIa происходит активация тромбоцитов и образование на их поверхности тромбина, который компенсирует недостаток его образования при тромбоцитопении и тромбоцитопатии [51].

Так, M. Heisel и соавт. [42] сообщают об успешном применении rf VIIa у 8 детей с опухолями головного мозга, из них 2 — младенцы 3 мес жизни. Во всех случаях, кроме одного (3-месячный ребенок с менингиальной саркомой), введение rf VIIa способствовало остановке кровотечения и успешному завершению операции. Вводился rf VIIa, когда стандартные нейрохирургические методы и инфузионно-трансфузионная терапия не давали эффекта. Для достижения гемостаза в 2 случаях потребовалось двукратное введение rf VIIa с интервалом 20—30 мин. В 5 случаях введение rf VIIa предшествовало хирургии в связи с богатой васкуляризацией и/или большими размерами опухоли.

В отечественной литературе наибольший опыт применения препарата rf VIIa в детской нейроонкологии опубликован Н.В. Леменевой и соавт. [4]. Авторы представили 9 наблюдений детей в возрасте от 6 мес до 15 лет, оперированных по поводу опухолей головного мозга. В 3 случаях был летальный исход: 1 ребенок погиб вследствие вклинения ствола мозга, 2 — во время операции, вследствие неконтролируемого кровотечения. В остальных 6 наблюдениях получен удовлетворительный эффект от введения rf VIIa. При этом отмечено, что раннее применение препарата, до лабораторно подтвержденной гипокоагуляции, на этапе начинающегося диффузного кровотечения предпочтительно и наиболее эффективно.

Таким образом, в хирургии опухолей головного мозга необходимо учитывать анатомо-физиологические особенности черепа и головного мозга младенцев, размеры, локализацию, степень кровоснабженности и гистологию опухоли.

Благодарность

Автор выражает искреннюю признательность проф. С.К. Горелышеву, проф. А.Ю. Лубнину и к.м.н. Е.А. Хухлаевой за ценные советы, данные при написании работы.

Комментарий

Работа представляет собой детальный обзор научной литературы, посвященной проблемам новообразований головного мозга у детей до 12 мес жизни. Работа основывается на 94 публикациях в отечественной и зарубежной научной литературе, содержащих исчерпывающую информацию по дискутируемой проблеме. Актуальность выбранной темы очевидна, так как новообразования у младенцев не только составляют существенную долю (примерно 10%) от всех опухолей ЦНС у детей, но и, в силу ряда особенностей, представляют сложную диагностическую и лечебную проблему.

Раздел, посвященный эпидемиологии и патогенезу, написан очень четко и детально. Рассматриваются критерии, по которым можно считать опухоль врожденной. Упоминается дизэмбриогенетическая теория развития некоторых опухолей. Здесь необходимо пояснить суть этой теории, которая заключается в том, что опухоли развиваются из эмбриональных клеток, в противоположность злокачественной трансформации зрелых тканей. Описывая гистологическую классификацию, необходимо выделить несколько опухолей, которые являются типичными и встречаются чаще именно в возрасте до 1 года: атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО), опухоли сосудистого сплетения (choroid plexus adenomas и carcinomas) и desmoplastic infantile gangliogioma.

Основная часть обзора посвящена вопросам лечения опухолей ЦНС у детей грудного возраста. Детально и исчерпывающе представлена информация по хирургическому этапу лечения, отражая основную специальность автора. Особенно интересным и полезным представляется раздел по коррекции нарушений гемостаза в послеоперационном периоде. Следует отметить, что новорожденным и грудным детям свойственно физиологическое состояние гипокоагуляции за счет возрастного дефицита некоторых факторов свертывания. Кровотечение в ложе удаленной опухоли является серьезным и потенциально фатальным осложнением. Использование рекомбинантного активированного фактора VII при послеоперационных внутричерепных кровотечениях до сих пор дискутируется и четкие рекомендации отсутствуют. Одной из доказанных рекомендаций является необходимость поддержания уровня тромбоцитов выше 50,0·109/л у детей, получающих химиотерапию в послеоперационном периоде.

Автор прав, называя радикальное хирургическое удаление опухоли общепризнанным стандартом лечения, однако злокачественные опухоли, такие как медуллобластома, ПНЭО, АТРО, невозможно вылечить без применения адъювантной химиотерапии. Основным отличием адъювантной терапии у детей грудного возраста и вообще детей моложе 3 лет является резко ограниченная возможность применения лучевой терапии. Физиологическая незрелость головного мозга является причиной серьезных отдаленных последствий применения лучевой терапии у младенцев, а именно нарушений роста и умственного развития. В связи с этим основной акцент в терапии злокачественных опухолей ЦНС у детей младшего возраста ставится на проведение очень интенсивной химиотерапии. В этой связи следует упомянуть работы группы HeadStart, успешно использовавшей интенсивную химиотерапию с пересадкой костного мозга (несколько публикаций Jonathan Finlay).

В заключение приводится анализ результатов лечения наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей, включая злокачественные глиомы, эпендимомы, медуллобластомы/ПНЭО.

В целом автор в своей работе дает исчерпывающие и современные описания и анализ проблемы опухолей ЦНС у детей грудного возраста. Обзор будет полезен как для нейрохирургов, так и для детских онкологов.

Maxim Yankelevich (Детройт)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail