Нейродегенеративные заболевания (НДЗ) представляют собой значимую проблему здравоохранения во всем мире, их распространенность резко увеличивается с возрастом. Ожидается, что количество случаев НДЗ вырастет в обозримом будущем, поскольку продолжительность жизни во многих странах продолжает увеличиваться [1—3]. НДЗ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся потерей нейронов и прогрессирующей дегенерацией различных областей нервной системы [4]. Болезнь Альцгеймера (БА), болезнь Паркинсона (БП) и боковой амиотрофический склероз (БАС) являются тремя основными НДЗ, причем на сегодняшний день не разработано эффективных терапевтических средств для их предотвращения, остановки или замедления прогрессирования патологического процесса [4—6]. Основной задачей терапии пациентов с НДЗ является как можно более длительное поддержание когнитивного и неврологического статуса, самообслуживания и качества жизни [4, 7—10]. Базовым фактором здоровья и благополучия пожилых людей, влияющим на качество и продолжительность их жизни, является полноценное питание, между тем пациенты с НДЗ особенно подвержены риску недоедания и обезвоживания с серьезными последствиями для здоровья [11].

С этих позиций рассмотрение вопроса о роли нутритивной поддержки представляет интерес для невролога, поскольку у данной когорты пациентов недостаточность питания может приводить к декомпенсации соматических показателей, снижению иммунитета, ускорять прогрессирование и осложнять течение основного заболевания [12, 13]. Причины нарушений питания у пациентов с НДЗ неоднородны и могут включать сниженный аппетит, нарушения жевания и глотания, сиалорею, депрессию, выраженное когнитивное снижение [14—21].

Цель работы — анализ основных причин нарушений нутритивного статуса у пациентов с НДЗ и возможности их диагностики и коррекции на амбулаторном приеме врача общей практики и невролога.

Причины нутритивной недостаточности у пациентов с НДЗ

Большинство нейродегенеративных заболеваний встречается у лиц пожилого (60—75 лет) и старческого (75 лет и старше) возраста [22]. С возрастом происходят естественные процессы старения, связанные с замедлением работы жевательного аппарата, акта глотания и структурно-функциональная перестройка органов пищеварения [16]. Претерпевают изменения все фазы глотания (оральная, глоточная и пищеводная), замедляются подготовка пищевого комка, его продвижение по глотке, затягивается открытие верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров и тормозится перистальтика пищевода [14].

Состояние зубочелюстной системы также оказывает влияние на характер питания пожилого пациента. Частичная или полная потеря зубов предрасполагает к отказу от употребления более жесткой, требующей разжевывания пищи (например, мяса) и увеличению доли мягких продуктов, содержащих большее количество углеводов [23]. Возрастные особенности акта глотания у пожилых пациентов в сочетании с прогрессирующими НДЗ приводят к различного рода нарушениям питания. В первую очередь это связано с развитием ротоглоточной дисфагии, которая приводит к замедлению акта глотания и поперхиванию при попытке ускорить процесс принятия пищи [5].

При БП и других НДЗ, проявляющихся синдромом паркинсонизма (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация), на первый план выходят проблемы, связанные с гипокинезией акта глотания [24, 25]. В свою очередь гипокинезия акта глотания провоцирует возникновение сиалореи, наличие которой оказывает значимое влияние на уменьшение потребления пищи пациентами.

Формирование сиалореи связано с рядом причин: нарушением сглатывания слюны вследствие замедления работы фарингеальных мышц (замедление автоматического сглатывания слюны, облизывания, смыкания-размыкания губ, изменения тонуса мышц языка); позными нарушениями (наклон туловища кпереди, свисающая голова); нарушениями высших психических функций, особенно внимания. У пациентов, принимающих препараты леводопы, сиалорея может возникать как побочный эффект воздействия препарата на вегетативные периферические структуры [24, 25]. Избыточное слюнотечение способствует развитию периорального дерматита и провоцирует воспалительный процесс в полости рта, что также побуждает больного к уменьшению потребления пищи или полному отказу от нее [24, 25].

БА характеризуется умеренным темпом прогрессирования когнитивных расстройств, недостаточность питания у пациентов возникает чаще на стадиях дементных нарушений [26]. Это нередко обусловлено собственно нарушениями памяти, особенно у отдельно проживающих пожилых людей, и связано с тем, что больные попросту забывают принять пищу, не могут купить продукты в магазине или приготовить себе еду. Часто в их рационе преобладают продукты, содержащие преимущественно простые углеводы (хлеб, выпечка), которые не требуется готовить и разогревать, быстро маскирующие голод, однако не способные обеспечить полноценный рацион и приводящие к недоеданию и потере мышечной массы [27].

У пациентов с БА может иметь место оральная апраксия, вызывающая рассогласованность работы фарингеальных мышц и мышц языка, приводящая к недостаточности оральной и глоточной фаз глотания. На ранних стадиях БА дисфагия характеризуется замедлением глотания и снижением объема движений языка [15, 16]. На поздних стадиях БА во время приема пищи пациенты могут использовать компенсаторные приемы, позволяющие пролонгировать время глотания и в целом приема пищи, которые родственники могут ошибочно интерпретировать как отказ от ее приема. К таким приемам относятся прикусывание ложки во время еды, длительная ее задержка во рту, схватывание ложки во время кормления. Эти действия позволяют пациентам продлить желаемое время кормления, а не являются способами отказа от еды, что необходимо разъяснять ухаживающим за больными лицам [14].

На поздних стадиях БА наряду с когнитивными нарушениями возможно развитие поведенческих и психотических симптомов заболевания [28]. Выделяют три группы (кластера) подобных нарушений: гиперактивность, психоз и физические поведенческие симптомы [28]. К симптомам гиперактивности относятся расторможенность, раздражительность, агрессия и возбуждение. Проявления психоза включают галлюцинации, тревогу, бред и дисфорическое расстройство. Физические поведенческие симптомы — нарушение пищевого поведения, апатия, безразличие, нарушения сна [28]. Безусловно, все указанные расстройства вызывают сложности в организации питания пациентов и требуют коррекции. Для лечения психотических симптомов в основном назначаются препараты из группы нейролептиков [29]. При назначении этой группы препаратов следует учитывать тот факт, что прием нейролептиков при БА может вести к нарушению безопасности акта глотания, так как на фоне их приема задерживается реакция глотания и движения языка [14]. Множество исследований показало принципиальную роль полноценного питания и гидратации как основных факторов профилактики психотических и поведенческих расстройств у пациентов с когнитивными нарушениями [11, 28, 30].

Причины мальнутриции у пациентов с БАС отличаются от вышеописанных нозологий быстрой скоростью развития вследствие высокого темпа прогрессирования основного заболевания [31]. Дегенерация двигательных нейронов приводит к слабости мышц орофациальной группы и, как следствие, к нарушению процесса пережевывания и глотания пищи. Часто у этих пациентов присутствует сиалорея [31].

Распространенной причиной нарушения питания у пожилых в целом и особенно у больных с НДЗ является депрессия [11, 32]. При осмотре всех пожилых пациентов, независимо от основных жалоб, в рамках диагностической беседы рекомендуется проведение клинического скрининга на предмет депрессивного расстройства, включающего вопросы относительно настроения, способности чувствовать радость и удовольствие (в том числе в связи с приемом пищи), отношения к будущему, сна, энергии, аппетита [32, 33]. Связь между подавленным настроением и недоеданием хорошо известна [32]. Депрессия может приводить к отказу от пищи, что усугубляет нутритивную недостаточность. Потеря или увеличение веса более чем на 5% от исходного или изменение аппетита являются одними из специфических симптомов большого депрессивного расстройства [34]. Таким образом, выявление проблем с питанием является частью оценки депрессии. Кроме того, депрессия включена в спектр дифференциальной диагностики для выявления причин недоедания, особенно у пожилых [11]. Здоровые модели питания, удовлетворяющие потребностям пациента в питательных веществах, могут использоваться в качестве профилактики, а также во вспомогательном (в дополнение к психотерапевтической коррекции и терапии антидепрессантами) лечении депрессии и тревожного расстройства [32].

Диагностика нутритивной недостаточности у пациентов с НДЗ

Своевременное выявление нутритивной недостаточности (НН) является важным этапом помощи пациентам с НДЗ. Грамотные диагностика и коррекция нарушений питания являются прерогативой врача-диетолога, однако реальная клиническая практика показывает, что именно невролог, длительное время курирующий пациента, оказывается первым специалистом, к которому семья больного обращается за помощью, что определяет важность базовых знаний в сфере нутритивной терапии.

В работе мы используем определение недоедания в соответствии с рекомендациями консенсусов ESPEN и GLIM [11]. В рамках этого соглашения наличие резкой непреднамеренной потери массы тела (>10% за 6 мес) или заметного снижения индекса массы тела (ИМТ <20 кг/м²) у пожилых пациентов следует рассматривать как серьезные признаки недоедания, требующие выявления его причины. Также международные организации опираются на определение НН, предложенное GLIM, в котором в качестве критериев мальнутриции принимается сочетание, по крайней мере, одного критерия фенотипа (непроизвольная потеря веса, низкий ИМТ или снижение мышечной массы) и одного критерия этиологии (снижение потребления пищи/или тяжелое заболевание).

При расспросе пациента с НДЗ следует выяснить, имеются ли изменения веса и аппетита за последние 6 мес, уточнить особенности режима питания и питьевого режима пациента. Необходимо установить, имеются ли сложности разжевывания и проглатывания пищи, выделения избыточного количества слюны [35]. Среди антропометрических данных у пожилых людей наиболее информативным является подсчет ИМТ [35]. Даже в отсутствие жалоб все случаи неумышленной потери массы тела (>5% за 6 мес или >10% за более продолжительный период) или при наличии исходно сниженного показателя ИМТ (<21 кг/м² в возрасте 60—75 лет или <22 кг/м² в возрасте 75 лет и старше) требуется уточнение рисков или возможных причин НН у пациента [35].

Еще одним инструментом для диагностики и оценки динамики НН у пациентов пожилого и старческого возраста является опросник MNA (Mini Nutritional Assessment) [35]. Опросник состоит из 18 пунктов, разделенных на четыре раздела: антропометрическая оценка (четыре пункта, включающие ИМТ, потерю веса и окружность рук и икр), медицинское обследование (шесть пунктов, связанных с подвижностью, приемом лекарств, образом жизни и психическими симптомами), краткая диетическая оценка (восемь вопросов о типе питания, включая потребление белка, фруктов и овощей, частоте и режиме приема пищи и жидкости) и субъективная оценка (два пункта, связанных с самооценкой состояния питания и здоровья). Пациент может набрать максимально 30 баллов (более высокие баллы соответствуют лучшему состоянию питания). MNA имеет три пороговых показателя для следующих клинических категорий: недоедание (<17 баллов), риск недоедания (17—23 балла) и норма (24—30 баллов).

При проведении обследования больного с НДЗ важно исключить потенциально обратимые причины НН, такие как железодефицитная анемия или анемия хронических заболеваний, хроническая почечная или печеночная недостаточность [11]. Обследование, направленное на выявление дефицита витаминов группы B, почечной и печеночной недостаточности, определение уровня гормонов щитовидной железы, белков острой фазы воспаления, включены в первичный план диагностики обратимых причин деменции и в этом обзоре дополнительно не обсуждаются.

Среди лабораторных показателей при НН в первую очередь проводится общий анализ крови, особое внимание уделяется показателям уровня эритроцитов и гемоглобина, а также уровню абсолютного количества лимфоцитов (показатель <1200 клеток в мм³ может свидетельствовать об иммуносупрессии, а <800 — об иммунодепрессии) [35]. При выявлении анемии важно выявить ее причину, в частности исключить скрытые желудочно-кишечные кровотечения [11].

Среди биохимических показателей основным маркером НН является уровень альбумина (норма 35—50 г/л). Гипоальбуминемия может свидетельствовать о длительном белковом голодании, низкий уровень альбумина является прогностически неблагоприятным признаком [35]. Еще одним маркером НН является бета-глобулин трансферрин (норма 2—4 г/л). Снижение его содержания в сыворотке крови позволяет выявить НН на более ранней стадии, чем определение альбумина, что связано с более коротким периодом его полураспада (8 дней по сравнению с 25 днями у альбумина).

У пациентов с клиническими признаками выраженной НН определяются уровни лактата и пирувата. Так, гиперлактатемия (4 ммоль/л и более) является маркером превалирующего анаэробного гликолиза) и служит относительным противопоказанием для проведения активной нутритивной поддержки, так как создаются риски развития синдрома возобновленного кормления и ухудшения состояния пациента [11, 35]. При оценке липидного профиля обращается внимание не только на такие показатели липидного спектра, как содержание в крови липопротеидов низкой и высокой плотности и триглицеридов как факторов риска острых сердечно-сосудистых осложнений, но и в целом на уровень общего холестерина, причем низкий и снижающийся уровень холестерина является одним из показателей НН [11]. Уровни мочевины, креатинина, электролитов используются в том числе для диагностики НН и дегидратации.

Коррекция НН

В случае выявления НН пациенту требуется коррекция питания. Предпочтительным является сохранение возможности кормления через рот в течение максимально возможного периода времени [11]. Пероральное питание не только обеспечивает питательными веществами, но и имеет важное психологическое и социальное значение для пациента, поскольку прием пищи в кругу семьи, ощущение вкуса и аромата еды являются важными факторами удовольствия и создания чувства благополучия [11].

В связи с этим пероральные варианты питания всегда следует рассматривать в первую очередь даже в ситуациях, когда вспомогательное кормление является сложным и трудоемким [11]. Кроме того, питание через рот поддерживает нормальную функцию желудочно-кишечного тракта за счет поддержания микробиоты кишечника. Нормальное состояние микобиоты кишечника в свою очередь препятствует повреждению кишечной стенки и предотвращает попадание патогенной микрофлоры в системный кровоток, что снижает вероятность тяжелых соматических осложнений и ухудшения состояния больного [36]. У пациентов с НН целесообразно дополнительно включать в рацион специализированные продукты, содержащие максимальное количество питательных веществ при минимальном объеме [11].

При назначении нутритивной терапии следует учитывать энергетическую потребность пациента. Общепринятыми значениями потребления энергии для пожилых людей являются 30—35 ккал/кг массы тела для амбулаторных и 20—25 ккал/кг — для маломобильных пациентов, суммарно не менее 400 ккал/день [11]. Эти показатели являются ориентировочными, их следует индивидуально корректировать с учетом состояния основного питания, уровня физической активности и индивидуальной переносимости [11]. Важно учитывать потребность в белке, которая для пожилых пациентов составляет около 1 г/кг массы тела в сутки [11]. Во всех случаях приоритетным моментом является уважение автономии и воли пациента, нельзя допускать принудительного кормления, поскольку оно вызывает развитие отвращения к еде и в дальнейшем способствует возникновению психических нарушений (тревога, агрессия, расстройство пищевого поведения) [11].

Помимо кормления, следует соблюдать питьевой режим. Средние значения потребности в жидкости составляют около 1 мл/на 1 ккал поглощенной пищи (30 мл/кг массы тела). При обезвоживании (отношение мочевина/креатинин >40) жидкость (четыре стакана воды в день) рассматривается как средство медицинской помощи [11]. В том случае, если при диагностике НН было выявлено снижение уровня электролитов, рекомендуется пероральная регидратационная терапия с использованием изотонических жидкостей (растворы с концентрацией натрия, калия и глюкозы, аналогичной таковой в организме) [37]. Нутритивная терапия пациентов с нарушениями глотания включает методы физической реабилитации и диету с модифицированной консистенцией продуктов. Физическая реабилитация пациентов с дисфагией при НДЗ включает использование специальных техник кормления, логопедических упражнений и техник логопедического массажа [38]. Прием пищи проводится в положении сидя, для облегчения проглатывания подбирается наиболее удобное для больного положение головы и тела. Некоторые пациенты используют индивидуальные приемы, облегчающие проглатывание, например последовательное опускание и подъем головы во время глотания. Эти техники полезны, и их использование поощряется, так как они могут облегчать кормление и уменьшать риск аспирации [39].

В зависимости от состояния мышечного аппарата логопедом осуществляется подбор комплекса артикуляционных упражнений. В начале занятий проводится логопедический массаж, увеличивающий подвижность и амплитуду движений языка и нормализующий мышечный тонус. Основные принципы подбора упражнений: при снижении мышечного тонуса или при преобладании мышечной слабости необходимы стимуляция и укрепление орофациальной мускулатуры (такие упражнения, к примеру, показаны пациентам с БА и БАС), а при спастических или дистонических нарушениях мышц языка и глотки показаны расслабление и укрепление мышц (например, пациентам с БП). При этом сочетают пассивные и активные техники упражнений [38, 40, 41]. В логопедический комплекс также включаются дыхательные тренировки, которые повышают функциональные возможности дыхательной системы и активируют работу орофарингеальной мускулатуры [42].

Голосовая терапия оказывает благотворное влияние на громкость и разборчивость речи, способствует улучшению глотания [41]. Суть тренировок заключается в том, что пациент должен говорить громче без напряжения, что позволяет координировать работу дыхательной, ларингеальной и артикуляционной мускулатуры [41]. Использование дыхательных упражнений, в частности тренировки инспираторных мышц, и двигательная активность грудной клетки в целом стабилизируют общее состояние пациента и улучшают глотание [43, 44].

Для коррекции НН у пациентов с затруднениями глотания рекомендуют диету с модифицированной консистенцией: изменением вязкости жидкостей и еды, препятствующим регургитации пищи или ее аспирации [11]. В настоящее время специализированные питательные смеси выпускаются 4 степеней сгущения: 4-й уровень вязкости — консистенция пудинга или густой сметаны, 3-й — консистенция йогурта, 2-й — консистенция меда или жидкого заварного крема, 1-й — консистенция сиропа. У пациентов с дисфагией для «разглатывания» можно использовать готовые питательные смеси различной степени вязкости (например, Фрезубин крем 2 ккал, Фрезубин Йогурт, Фрезубин сгущенный уровень 2 и Фрезубин сгущенный уровень 1), при этом в начале используется консистенция пудинга или густой сметаны (4-й уровень вязкости) с постепенным переходом к слегка загущенной консистенции сиропа (1-й уровень вязкости) [45]. Также можно самостоятельно придать пищевым продуктам необходимый уровень вязкости с помощью загустителя пищевых продуктов.

При выраженных расстройствах глотания, когда у пациента отмечается высокий риск аспирации, действует правило «ничего через рот». В этом случае рекомендуется установка назогастрального или назоинтестинального зонда и питание через него. Если предполагается, что потребность в использовании зонда будет превышать 6 нед, рекомендуется наложение гастростомы [46].

Оценка результатов и эффективности нутритивной терапии является сложной задачей. Проспективные рандомизированные исследования, сравнивающие энтеральное питание с его отсутствием, невозможны по этическим причинам [11]. Поэтому мы ориентируемся на данные клинических наблюдательных исследований. Специализированное энтеральное питание пожилого пациента с НН следует продолжать в течение как минимум 1 мес, оценка состояния больного также проводится ежемесячно [11]. С этой целью в динамике определяется ИМТ, анализируются данные опросника MNA, повторяются лабораторные исследования: общий анализ крови с подсчетом количества лимфоцитов, биохимический профиль (альбумин, трансферрин, ферменты печени, показатели функции почек). При сложностях проглатывания пищи проводится повторный скрининг дисфагии для выявления возможного ее прогрессирования [11].

Клиническое наблюдение

В качестве иллюстрации представляем клинический пример включения дополнительной нутритивной поддержки в комплексное ведение пациена с БАС.

Пациентка З., 64 лет, обратилась с жалобами на нечеткость речи, повышенное слюноотделение, поперхивание жидкой пищей, общую слабость и снижение веса (за предыдущие 6 мес похудела на 15 кг), слабость и похудание кистей рук (больше слева), слабость мышц бедер и стоп, подергивание в мышцах, боли в шейном отделе позвоночника ежедневные в течение последних 6 мес, плаксивость, постоянную тревогу по поводу своего состояния. Из анамнеза известно, что около 8 мес назад появились затруднения при ходьбе из-за слабости мышц бедер. Через 1 мес появились тянущие боли в поясничном отделе позвоночника, наросла слабость в мышцах бедер, стало сложно подниматься по лестнице. Еще через 6 мес пациентка отметила нечеткость речи, повышенное слюноотделение, появилось поперхивание при глотании жидкости. Чуть позже развились слабость и похудание левой кисти, возникли боли в шейном отделе позвоночника, в кистях рук тянущего характера. Наследственность не отягощена. Работала воспитателем в детском саду.

При первичном осмотре — состояние удовлетворительное, кожные покровы, слизистые оболочки физиологической окраски и влажности. Температура тела в норме. Дыхание везикулярное, поводится во всех отделах, хрипов нет. Частота дыхательных движений 16 в 1 мин, тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 72 в 1 мин. Язык не обложен. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Мочеиспускание безболезненное. Рост 172 см, вес 51 кг, ИМТ 17,2 кг/м².

В неврологическом статусе: сознание ясное, критика сохранена. Обоняние не нарушено. Поля зрения не изменены. Зрачки, глазные щели симметричны, фотореакция сохранена d=s. Движение глазных яблок в полном объеме. Чувствительных нарушений в области лица нет, точки выхода тройничного нерва безболезненны. Корнеальные рефлексы сохранены, повышены нижнечелюстные рефлексы, ладонно-подбородочный рефлекс с обеих сторон. Лицо симметрично, мимические пробы выполняет нормально. Слух ориентировочно сохранен. Экскурсия мягкого неба ограничена, дисфония, дизартрия, дисфагия, глоточный рефлекс снижен. Язык по средней линии, атрофичен, выявляются спонтанные фасцикуляции. Сила мышц языка снижена. Активные движения в шейном отделе не ограничены. Слабости в мышцах шеи нет. Сила мышц кистей 4 балла, мышцы, противопоставляющей I палец, 3 балла с обеих сторон. Атрофия мышц возвышения большого пальца и межкостных мышц кисти. Феномен «расщепления кисти» — слабость мышцы, отводящей I палец кисти, атрофия первой межкостной мышцы левой кисти при сохранной силе мышцы, отводящей V палец. Мышечная сила в проксимальных отделах ног 4 балла, в дистальных отделах ног 3 балла. Гипотрофия мышц бедер. Сухожильные рефлексы с рук симметричны, резко оживлены, коленные — симметрично оживлены, ахилловы — отсутствуют. Фасцикуляции в дельтовидных мышцах. Симптом Тремнера положительный с обеих сторон. Симптом Бабинского отсутствует. Чувствительных нарушений нет. В пробе Ромберга пошатывание без четкой сторонности, координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует. Симптомы натяжения нервных стволов отрицательны. Пальпация нервных стволов безболезненна. Походка с элементами степпажа с обеих сторон. Менингеального синдрома нет. Оценка по опроснику MNA 12,5 балла (что соответствует НН).

Лабораторные исследования: общий анализ крови: с ручным подсчетом лимфоцитов — 1,0 тыс в мм³ (норма >1,2 тыс в мм³). Биохимический анализ крови: глюкоза 5,5 ммоль/л, C-реактивный белок 3,8 мг/л, креатинфосфокиназа 246 Ед/л (норма 0—170 Ед/л), мочевина 4,01 ммоль/л (норма 2,5—8,3), креатинин 58 мкмоль/л (норма 50—110 мкмоль/л), билирубин 19 мкмоль/л (норма 5—21 мкмоль/л), общий белок 49,2 г/л (норма >65 г/л), альбумин 29,8 г/л (норма 35 г/л и более), трансферрин 1,7 г/л (норма 2 г/л и более). Содержание в крови гормонов щитовидной железы, витамина B₁₂ и фолиевой кислоты в норме. Газовый состав крови и кислотно-щелочное равновесие в норме. Результаты исследований крови на возбудители сифилиса, иммунодефицита человека, гепатитов отрицательные. Антитела к вирусу клещевого энцефалита, Borrelia spp. отрицательные. Антинейрональные антитела Hu (ANNA1), Y0-1 (PCA 1), CV2, PNMa2, Ri (ANNA1) не выявлены. Жизненная емкость легких 2950 л (норма 3000—5000 л).

Электронейромиография (стимуляционная и игольчатая): регистрируются нейрофизиологические признаки текущего нейронального процесса на спинальном уровне.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, мочевого пузыря, малого таза, щитовидной железы — патологии не выявлено.

Учитывая наличие клинических признаков вовлечения верхнего и нижнего мотонейронов, отсутствия чувствительных нарушений, наличия нейрофизиологических признаков нейронального типа поражения, выставлен диагноз: болезнь двигательного нейрона (БАС), умеренные бульбарные нарушения, умеренно выраженный смешанный (центральный и периферический) парез в руках, выраженный смешанный парез в ногах, преимущественно в дистальных отделах. Белково-энергетическая недостаточность умеренной степени тяжести.

В связи с наличием дисфагии пациентке была проведена оценка глотания на основе методики V-VST (Volume-Viscosity Swallow Test) — это подбор консистенции продуктов, обеспечивающей безопасное глотание. Для этого использовались продукты линейки Фрезубин различных степеней сгущения: Фрезубин крем 2 ккал, Фрезубин Йогурт, Фрезубин сгущенный 2 уровень, Фрезубин сгущенный 1 уровень. При проглатывании жидкого болюса и болюса, загущенного до консистенции сиропа, в объеме 10 мл (Фрезубин сгущенный 1 уровень) отмечалось поперхивание. При проглатывании болюса, загущенного до консистенции меда (Фрезубин сгущенный 2 уровень), пациентка проглатывала 5, 10 и затем 15 мл продукта без поперхивания.

С целью коррекции НН пациентке была назначена диета с повышенным содержанием белка (1,5 г на 1 кг массы тела в сутки) и повышенной калорийностью (30—35 ккал на 1 кг массы тела в сутки). Рассчитанный калораж (на 51 кг массы тела пациентки 76,5 г белка и 1530 ккал/сут) рекомендовалось покрывать за счет обычной пищи с дополнительным приемом готовых специализированных питательных смесей: Фрезубин сгущенный 2 уровень по 1 бутылочке 2 раза (40 г белка и 600 ккал) в день и Фрезубин Протеин по 2 мерных ложки 2 раза в день (21 г белка). Фрезубин Протеин — это белковый модуль, в состав которого входит сывороточный белок, обеспечивает 97% от общей энергетической ценности, имеет высокое сбалансированное содержание незаменимых аминокислот, что способствует эффективному синтезу белка, обеспечивая его высокие потребности. Важными свойствами Фрезубина Протеин являются хорошая растворимость в любом блюде или напитке температурой до 70° и нейтральный вкус. Также пациентке было назначено употребление достаточного количества жидкости (1530 мл).

Для купирования хронического болевого синдрома в сочетании с эпизодом тревожной депрессии назначен антидепрессант из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина с постепенным наращиванием дозы. Коррекция избыточного слюнотечения проводилась с использованием ботулинического токсина типа A в околоушные и поднижнечелюстные железы в суммарной дозе 100 ЕД. Рекомендованы регулярные физические упражнения с умеренной нагрузкой без переутомления, лечебный массаж, занятия дыхательной и глотательной гимнастикой, логопедические занятия. С целью замедления прогрессирования основного заболевания рекомендован прием Рилузола 50 мг 2 раза в день утром и вечером.

Мы наблюдали за состоянием пациентки в течение 6 мес. За это время произошло прогрессирование БАС в виде нарастания атрофии и слабости в кистях рук и проксимальных отделах нижних конечностей, а также нарастания выраженности дисфагии. Ввиду усугубления проблем с глотанием были внесены изменения в диету. При повторной оценке функции глотания с продуктами различного объема и вязкости (V-VST) пациентка не поперхивалась при приеме болюса консистенции пудинга (Фрезубин крем 2 ккал). Рекомендованы переход на более вязкую пищу и замена питательной смеси на Фрезубин крем 2 ккал по 2 стаканчика 2 раза в день (50 г белка и 1000 ккал). Рекомендовано продолжить прием Фрезубина Протеин порошок по 2 мерных ложки 2 раза в день (21 г белка) и пить достаточное количество жидкости (около 1770 мл/сут).

За 6 мес масса тела увеличилась до 59 кг (ИМТ 19,9 кг/м²). Нормализовались лабораторные показатели крови, включая содержание альбумина (40 г/л), трансферрина (3 г/л), лимфоцитов (1,2 в мм³).

Несмотря на прогрессирование заболевания, свое состояние больная описывает как удовлетворительное. Стабилизировалось эмоциональное состояние и регрессировал болевой синдром, исчезло постоянное слюнотечение, в связи с чем женщина расширила круг общения и занятий. С радостью принимает родственников, стала самостоятельно лепить пельмени и помогать внукам с подготовкой домашних заданий в школе. Пациентка активно вовлечена в реабилитационные мероприятия: выполняет комплекс упражнений лечебной физкультуры, дыхательной, голосовой, артикуляционной гимнастики. Свободно передвигается по квартире (с дополнительной опорой на поручни и специального мобильного кресла).

Заключение

Правильная организация питания у пациентов с НДЗ является актуальной и этически обоснованной задачей. Нутритивная поддержка способствует поддержанию качества жизни и автономии пациента, снижает риски психиатрических и соматических осложнений. Все больные с НДЗ нуждаются в проведении скрининга на предмет недоедания и обезвоживания с целью определения существующих рисков и их коррекции на ранней стадии. Использование дополнительного перорального питания является частью медицинской помощи и представляется необходимым вмешательством в лечение пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.