ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Выяснение роли отдельных факторов, составляющих морфологическую основу мальформации Киари 1-го типа (МК1), в развитии ее клинических проявлений и подтипов.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В основную группу исследования включили 710 взрослых пациентов с церебеллярной эктопией, разделив их на подгруппы по выраженности опущения миндалин мозжечка (эктопия менее 2 мм — МК0; 2—4 мм — МК0,5; 5 мм и более — МК1; 5 мм и более в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже края большого затылочного отверстия — МК1,5), а также по наличию «тесной» и «малой» задней черепной ямки (ЗЧЯ). Анализировали клиническую симптоматику и костный фенотип ЗЧЯ.
РЕЗУЛЬТАТЫ
В группах с нарастанием эктопии миндалин мозжечка выявлено повышение доли лиц с «тесной» ЗЧЯ, сирингомиелией, отоневрологическими нарушениями и симптомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка. Феномен «малой» ЗЧЯ наблюдали у 81% пациентов основной группы, что ассоциировалось с большим числом больных с сирингомиелией. «Тесная» ЗЧЯ выявлена у 51% пациентов, она связана с большей частотой сочетанных псевдотуморозных и субокципитальных МК1-обусловленных головных болей, а также большей степенью эктопиии миндалин мозжечка. Анализ соотношения морфометрических компонентов фенотипа ЗЧЯ в обследованной популяции выявил сочетание трех факторов у 37% пациентов; доля изолированной эктопии миндалин мозжечка не превышала 10%. У пациентов с клинической симптоматикой МК1 классический вариант МК1 был выявлен в 39% случаев. При сопоставлении групп МК0,5 и МК1 определены близкие клинико-радиологические характеристики, что может свидетельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эктопией миндалин мозжечка 2—4 мм.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Проведенное исследование дало основания для расширения классификации МК1 у взрослых с включением в нее формы МК типа 0,5, а также для оценки феноменов «малой» и «тесной» ЗЧЯ при диагностике пациентов с подозрением на МК.
