Данная работа является размышлением по указанной проблеме двух клиницистов — невролога и психиатра. Трудности клинического разграничения эпилептических и псевдоэпилептических (вариант диссоциативного конверсионного расстройства по МКБ-10) припадков, обозначенных в свое время Ж. Шарко как «истероэпилепсия», несмотря на, казалось бы, иные диагностические возможности, сохраняются и в наше время. Ни один из клинических признаков, свойственных эпилептическому припадку, не подтвердился как дифференциально-диагностический маркер, включая мидриаз. К этому следует добавить патоморфоз псевдоэпилептических припадков: редкость «истерической дуги» (опистотонус). Зато существуют другие варианты: разнообразные, но обычно стереотипные в одном и том же припадке движения, «психомоторные» — блуждание на фоне суженного сознания, «засыпания», падения и др. Одним из двигательных вариантов является гипермоторный припадок, однако после выделения префронтальной эпилепсии [1], характеризующейся, в частности, гипермоторными припадками, трудности дифференциальной диагностики гипермоторных припадков возросли. Детальный анализ этой проблемы в отечественной литературе дан только в одной монографии [2] и одном руководстве по неврологии [3]. Это, кстати, показательно: даже опытнейшие клиницисты не решаются браться за такую проблему.

Положение в известной степени облегчает широкое использование в клинической практике видео-ЭЭГ, хотя и здесь есть трудности. Обычная межприступная ЭЭГ может быть нормальной, и припадок не удается зарегистрировать. Не всегда показательны и 2—3-суточные записи. Поэтому попытки найти биологический маркер для дифференцильной диагностики эпилептитческих и псевдоэпилептических припадков в области нейрофизиологии оказались безрезультатными. Но затем появилась надежда выявить таковые в сфере биохимии: удалось обнаружить при генерализованных тонико-клонических припадках повышение постиктального содержания в крови пролактина и креатинкиназы [4, 5]; при псевдоэпилептических припадках эти изменения менее выражены. Недавно также был обнаружен более надежный маркер — высокодостоверное повышение в крови уровня лактата при генерализованных тонико-клонических судорожных эпилептических припадках по сравнению с синкопами, психогенными эпилептическими припадками и сложными парциальными эпилептическими припадками (р<0,001) [6]. В связи с этим напомним, что большинство как эпилептических, так и псевдоэпилептических припадков являются бессудорожными.

G. Rawlings и M. Reuber [7] проанализировали материалы 30 исследований, касающихся лиц, которые осуществляют уход за пациентами с псевдоэпилептическими припадками. Оказалось, что они воспринимают болезнь своих подопечных как психологическое состояние. Профессионалы оценивают прогноз психогенных псевдоэпилептических припадков (ППЭП) как неблагоприятный L. Myers и соавт. [8] привели наблюдения юных пациентов с ППЭП, у которых по сравнению с истинными эпилептическими припадками были достоверно выше показатели диссоциативности личности, депрессии и тревоги. Эти данные обьясняют повышенное внимание исследователей к «психологическому лечению» как псевдоэпилептических, так и эпилептических припадков.

Недавно были опубликованы материалы Международной противоэпилептической лиги [9], отражающие рекомендации Американской академии неврологов по «психологическому лечению взрослых и детей с эпилепсией», рассчитанные на сотрудничество психологов, неврологов и психиатров. Дано определение психологической терапии как широкого спектра нефармакологических вмешательств у больных и членов их семей, в том числе в форме групповой психотерапии. Психологическая терапия рекомендуется у больных эпилепсией с депрессией, когнитивными нарушениями и отсутствием приверженности лечению. Между тем было отмечено [10], что в процессе «психологического лечения» у 1 из 36 больных эпилепсией возникли ППЭП, в то время как эпилептические — у 1 из 136. Был сделан вывод, что психологическое воздействие в некоторых случаях может «запускать» ППЭП.

В статье А. Asadi-Pooya и соавт. [11] на основании данных литературы и собственных наблюдений ППЭП делается два основных вывода: 1) чем раньше ставится правильный диагноз, тем больше шансов на успех психологического лечения; 2) максимально эффективно сочетание когнитивно-поведенческой терапии с сертралином (к сожалению, в России нет специалистов, использующих когнитивно-поведенческую терапию для лечения пациентов с ППЭП). Вскоре эти же авторы [12] опубликовали материалы своих 10-летних наблюдений пациентов с различного рода неэпилептическими припадками, такими как головная боль, сердцебиение, ощущение тепла, жжения, холода, мерцающего света, сухости во рту, латерализованные парестезии. Они установили, что эти жалобы могут быть сходными с аурой у больных с фокальной эпилепсией, что может приводить к необоснованному диагнозу эпилепсии и назначению противоэпилептических препаратов (ПЭП).

Если обобщить литературу по рассматриваемой теме, то поражает различие между единичными отечественными публикациями и их множеством в зарубежной литературе [13]. Так, в обзорной статье В.С. Савкова, относящейся к 2015 г. [14], имеются ссылки на 83 статьи, из них русскоязычных нет ни одной. На недавно прошедшем XI Всеросийском съезде неврологов было проведено заседание, посвященное психогенным неэпилептическим припадкам, на котором были представлены всего два сообщения (одно — отечественных и одно — итальянских авторов), а также демонстрация одного наблюдения. К сожалению, в трудах съезда материалов этого симпозиума нет. Но на вызовы времени нужно отвечать, тем более что ошибочный диагноз и длительное необоснованное лечение ведут к существенным финансовым затратам — в диапазоне от 0,5 до 4 млрд долларов США в год [14].

Мы располагаем собственными наблюдениями ППЭП (12 пациентов). Они показывают нозологическую гетерогенность ППЭП. Это могут быть истинные и нажитые расстройства личности, истеродепрессии, неврозоподобная и психопатоподобная шизофрения. У 9 из 12 наблюдаемых нами пациентов с ППЭП были отмечены расстройства личности, в 3 случаях имелась склонность к тревожно-фобическим расстройствам.

Согласно нашим наблюдениям, при исключительно психогенных ППЭП, обусловленных прежде всего акцентуацией личности, обращает на себя внимание позитивный, «гордый», «торжественный» тон, с которым пациент говорит о своей болезни. Пациенты с эпилепсией обычно с испугом и ужасом описывают припадки. Эти особенности могут служить дополнительным дифференциально-диагностическим признаком ППЭП, как и затяжная длительность «судорожного» компонента ППЭП, значительно превышающая таковую при генерализованном тонико-клоническом припадке при истинной эпилепсии. Последнее отмечали в своей работе и А. Asadi-Pooya и Z. Bahrami [12].

Отдельный интерес представляют пациенты, страдающие эпилепсией с коморбидным диссоциативным конверсионным расстройством. У них могут наблюдаться псевдоэпилептические припадки наряду с истинными эпилептическими. В таких случаях наблюдается появление ППЭП независимо от фармакогенной клинико-энцефалографической ремиссии эпилепсии. Сами ППЭП могут копировать характерные для пациента истинные эпилептические припадки. Но в этих случаях ППЭП отличаются отсутствием травматизации при выключении сознания и явной целесообразностью — они возникают с целью привлечь внимание окружающих и случаются практически всегда при наличии зрителей.

При коморбидных тревожно-фобических расстройствах «мотив» ППЭП при эпилепсии — страх потери контроля и ожидание припадка.

Мы наблюдали ППЭП у пациентки Р., 30 лет, с медикаментозной клинико-энцефалографической ремиссией эпилепсии, которая «отключалась» каждый раз в присутствии мужа. Ситуация объяснялась тем, что муж пациентки хотел развода, а «продолжающаяся эпилепсия» не позволяла ему оставить жену в беспомощном состоянии. Сама же пациентка не работала, находясь в полной зависимости от доходов мужа. Долгая (около 1 года) тимоаналептическая терапия, последующий развод и социальная реабилитация привели к исчезновению ППЭП.

Нередко (в 3 наших наблюдениях) появляются ППЭП у больных с эпилепсией при сочетании конверсионных и тревожно-фобических расстройств с формированием агорафобии. У мнительных, тревожных пациентов страх возникновения припадка заставляет их находиться только дома или в окружении людей, чтобы избежать одиночества и пустых помещений. Любая необходимость покинуть зону комфорта, потерять контроль может провоцировать ППЭП. Такие «фобические» припадки часто можно предотвратить фармакотерапией с применением антидепрессантов из группы комбинаций селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) и транквилизаторов (алпразолам). Заметим, что в этих случаях в последующем трудно отменить ситуационный прием транквилизаторов больными.

Особое внимание привлек наблюдавшийся нами случай гипонозогнозической реакции (реакция невротического отрицания болезни) на диагноз «эпилепсия». Посттравматическая симптоматическая эпилепсия возникла после автотравмы с последующей операцией на головном мозге и проявлялась генерализованными тонико-клоническими припадками «календарного» типа — в одни и те же числа месяца, совпадающие с датой травмы. Подтвержденные электроэнцефалографически припадки лечили безуспешно финлепсином. Больной утверждал, что это панические реакции, сменил трех эпилептологов и обратился к психиатру. Была диагностирована субдепрессия с нарушениями сна и назначены тразадон с алпразоламом. Настроение стало нормальным, но припадки продолжались. Больной вновь обратился к эпилептологу, был назначен ламиктал, припадки прекратились. Больной убедился в правильности диагноза «эпилепсия», и у него развилась агорафобия с боязнью припадка, но ППЭП не возникали. Следует отметить, что фобия эпилептического припадка, возникающая без эпилепсии в анамнезе, развивается обыкновенно в рамках шизофренического процесса и имеет менее благоприятный прогноз.

Как уже говорилось, ППЭП могут возникать в виде транзиторных, часто единичных эпизодов у пациентов, страдающих различными расстройствами личности, в том числе приобретенными. Реактивно провоцированные такие припадки развиваются наряду с другими психосоматическими расстройствами. Приводим соответствующее наблюдение.

У пациентки А., 18 лет, на фоне формирующегося дефекта типа «фершробен» (выстраивание содержания жизни в связи с измененной гендерной идентификацией и эгодистонными жестокими фантазиями, своеобразным обликом: яркая, причудливая одежда, часто по-разному пестро перекрашенные волосы), страдающей дистимией с головными болями напряжения, паническими атаками, припадок «эпилепсии» возник после получения результатов ЭЭГ, которая зарегистрировала эпилептиформную активность. На дне рождения подруги она внезапно плохо себя почувствовала, заявила, что сейчас начнется припадок, попросила держать ей язык и, когда она мягко упала на пол, у нее развился гипермоторный припадок. При этом сохранялась отрывистая речь, была паника и, судя по всему, истинные зрительные галлюцинации (видела повсюду глаза). «Припадок» был прекращен шлепками по щекам. Частично амнезировала это состояние. После смущенно сказала врачу, что припадок «наверное, был ненастоящий». Таким образом, у пациентки пароксизмально возникло измененное состояние сознания с гипермоторным компонентом. Вопрос о том, расценивать такое состояние как ППЭП или как диссоциативное состояние с симуляцией ППЭП, остается открытым, тем более у нас не было возможности видеть этот припадок. Но из анамнеза было известно, что тенденции к демонстративному поведению у пациентки были отчасти сформированы тем, что ее в 7 лет бросили родители, и она проживала у своей учительницы, остро чувствуя заброшенность и одиночество.

Особый интерес представляют случаи конверсионных припадков, возникающих вне связи с психогенией или явной целью привлечь внимание или избежать каких-либо ситуаций. Такие припадки могут случаться в течение многих лет, несмотря на отсутствие клинических и ЭЭГ-признаков эпилепсии, и обычно отличаются неэффективностью лечения. В наблюдаемом нами случае у больной Н., 21 года, ППЭП возникали на протяжении 3 лет и представлялисобой припадки потери сознания с падениями без судорог. Они не зависят от контекста и никогда не сопровождаются травмами. Применение нашатырного спирта и болевых раздражений не приводили пациентку в сознание. Никакой «выгоды» от этого поведения обнаружить не удалось. Иная психопатологическая симптоматика отсутствовала и мишеней для психофармакотерапии не было. Ранее по назначению психиатра больная принимала этаперазин и азафен, но без эффекта. Нами был проведен сеанс эриксоновского гипноза, предполагающий утверждение о полезности падений. Сформированный таким образом в трансе контекст падений позволил провести так называемый шестишаговый рефрейминг (процедура, при которой пациент бессознательно придумывает новые способы достижения «полезной цели» падений). Количество припадков резко сократилось, и прошел страх их повторения.

Иногда, когда диагноз ППЭП кажется очевидным, трудности вызывают различение конверсионной природы припадков от симуляции и квалификация основного психиатрического заболевания. В одном из наших случаев у пациентки М., 43 лет, живущей в полной семье с ребенком, страдающим детским церебральным параличом в течение 2 лет, по ее утверждению, происходили ночные припадки генерализованного тонико-клонического типа. Ни на одном ночном ЭЭГ-мониторинге эпилептиформная активность не была зарегистрирована, при этом видео-ЭЭГ-мониторингов пациентка избегала. При просмотре домашних записей установленной в спальне видеокамеры был отчетливо виден ровный характер дыхания и спокойная реакция родных пациентки, поправлявших одеяло во время «эпилептических припадков». Больная посещала разных эпилептологов, меняла ПЭП и отказывалась повышать дозировку препаратов (что предлагалось из-за неэффективности прежних доз) по причине появления побочных эффектов. На приеме производила впечатление личности с умеренно выраженной демонстративной акцентуацией и просила предоставить ей группу инвалидности по эпилепсии. При кажущейся рациональности рентной установки в данном случае следует исключить диагноз шизофрении или постпроцессуального развития личности, поскольку многолетний необоснованный прием ПЭП является аутодеструктивным поведением.

Ранее нами было также детально проанализировано наблюдение пациентки с детским церебральным параличом, органическим расстройством личности и декомпенсацией псевдопсихопатии с неэффективностью лечения в психоневрологическом диспансере [15]. Пациентке был пересмотрен необоснованный диагноз «симптоматической эпилепсии», отменены ПЭП и проведена комбинированная медикаментозная и психотерапия, ядром которой был избран эриксоновский гипноз. В результате больная, которая на нетвердых (неасфальтированных) поверхностях из-за боязни упасть передвигалась на коленях, стала даже кататься на коньках.

Представленные в данной работе материалы подтверждают, что ППЭП представляют собой комплексную междисциплинарную проблему, требующую мультидисциплинарной разработки с совместным участием неврологов, психиатров и нейробиологов.

В заключение приводим наблюдение, в котором ППЭП случился во время записи ЭЭГ. Пациентка Г., 24 лет с 16-летнего возраста страдает припадками двух типов: генерализованными тонико-клоническими без ауры и припадками «засыпания», при которых имеет место поведенческая картина сна. Больная — единственный ребенок в семье, всегда находилась под пристальным вниманием родителей. Особенности личности — тревожная акцентуация. В неврологическом статусе отклонений нет. МРТ без патологии. ЭЭГ дезорганизована: в передних отделах мозга появляется тета-активность, перемежающаяся с острыми волнами, амплитудно не превышающими фон. Во время видео-ЭЭГ-мониторинга зафиксирован припадок «засыпания»: больная завалилась вперед. На ЭЭГ при этом эпилептической активности не было. Таким образом, припадок имел характер ППЭП. Также не было подтверждения наличия эпилепсии, однако убедить больную в этом не удалось, и она не последовала рекомендациям постепенного под контролем ЭЭГ уменьшения доз ПЭП. В отличие от предыдущего случая отказ от снижения доз ПЭП психологически понятен — у больной с детства поставлен диагноз «эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками». Возможно, в этом случае было бы эффективным использование СИОЗС в сочетании с когнитивно-поведенческой терапией, однако и это назначение она отвергла.

Таким образом, ППЭП, по нашим наблюдениям, относится к расстройствам конверсионного типа. Видимо, нозологический (в рамках психиатрии) контекст проявления этих ППЭП влияет на прогноз терапии больше, чем их коморбидность с эпилепсией. Требуются специальные исследования закономерностей течения и прогнозов ППЭП, особенно при сочетании их с эпилепсией и учетом психиатрических особенностей пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.