Туннельные мононейропатии (туннельные синдромы — ТС) являются частыми формами поражения периферической нервной системы и могут составлять до 30% в эпидемиологии последних. Причем в структуре ТС поражение нервов в области бедра и таза отмечается в 4,7% случаев [1]. ТС — это клинические симптомокомплексы, обусловленные сдавлением нервов и сосудов в анатомически сформированных каналах (туннелях), а также в других узких анатомических пространствах [1]. В зарубежной литературе туннели именуются «капканами», или «ловушечными пунктами». Всякое, особенно длительное, сдавление нерва приводит к нарушениям как его кровоснабжения, так и аксоплазматического тока. Боль при ТС обусловлена как воспалительными изменениями, происходящими в зоне нервно-канального конфликта, так и повреждением непосредственно нерва. Значительно усугубляют течение болезни местные фиброзные изменения.

Среди заболеваний периферической нервной системы пудендонейропатию (ПНП), вероятно, следует выделить как самое драматичное и парадоксально диагностически проблематичное заболевание. Парадоксальность проблемы диагностики в том, что врачи (в первую очередь урологи и гинекологи), регулярно сталкивающиеся с болями в области таза, направляют пациентов к неврологам, а последние такой диагноз ставят достаточно редко.

Иногда можно встретить публикации, в которых половой (этимологически и традиционно именуемый пудендальным, или срамным) нерв ассоциируется с бедренно-половым, точнее, с половой ветвью последнего. Необходимо отметить, что это два абсолютно разных нерва, берущие начало из разных сегментов спинного мозга и выполняющие разные функции. Общее у них только одно — небольшая зона перекрестной иннервации. Для наглядности следует условно представить, что в области малого таза половой нерв «растет» сзади снизу вперед, а бедренно-половой — спереди сверху вниз.

Наиболее частыми формами ПНП являются туннельные и травматические (перерастяжение нерва во время родов, занятий спортом, ушибы, пересечение ветвей во время оперативных вмешательств и т.д.). Обсуждаются возможности развития ПНП вследствие герпетической инфекции, сахарного диабета, хотя такие варианты пудендо(моно)нейропатий требуют инструментальной нейрофизиологической верификации.

В проведенном исследовании из 576 амбулаторных пациентов обоего пола, направленных к неврологу врачами разных специальностей по поводу болей в области таза, у 8 (1,4%) была в дальнейшем диагностирована туннельная форма ПНП [2].

Провести адекватный анализ эпидемиологии ПНП на сегодняшний день невозможно, так как в Международной классификации болезней (МКБ-10) она не выделена в виде самостоятельной формы и кодируется шифром G58.8 — «Другие уточненные виды мононейропатии».

В предшествующей и современной отечественной медицинской литературе имеется значительный дефицит информации по данной теме. Многочисленные руководства по заболеваниям нервной системы если и упоминают патологию полового нерва, то в явно недостаточном объеме.

Анатомия полового нерва. Актуальные зоны и механизмы компрессий

Механизм развития туннельных форм ПНП связан с анатомическими особенностями расположения полового нерва. Он формируется из S₂, S₃, S₄ спинномозговых нервов и является одной из коротких ветвей крестцового сплетения [3].

Половой нерв выходит из полости малого таза через подгрушевидное отверстие, огибая сзади седалищную ость или прикрепляющуюся к нему крестцово-остистую связку. Здесь он может быть компримирован напряженной грушевидной мышцей или между ней и крестцово-остистой связкой, формируя подгрушевидную ПНП. Чаще сдавления нерва происходят между напряженными, нередко и фиброзно-измененными крестцово-остистой и крестцово-бугорной связками (интерлигаментарная ПНП). Далее нерв возвращается в полость таза. Здесь он проходит в канале полового нерва (пудендальный канал, канал Алкока), сформированном расщепленной фасцией внутренней запирательной мышцы. Этот канал представляет собой ворота для полового нерва и сосудов на их пути из полости таза к седалищно-прямокишечной ямке. От нерва здесь отходят прямокишечный и промежностный нервы, а также дорсальный нерв полового члена у мужчин и клитора у женщин. Прямокишечная ветвь иннервирует наружный анальный сфинктер и кожу перианальной области. Промежностный нерв иннервирует кожу промежности и задних отделов мошонки (больших половых губ), поверхностную поперечную мышцу промежности, седалищно-пещеристую и луковично-пещеристую мышцы. Дорсальный нерв полового члена/клитора отдает веточки к поперечной мышце промежности, сжимающей начальные отделы мочеиспускательного канала, и к нервному пещеристому сплетению. Кроме того, ветви полового нерва связаны с вегетативными симпатическими образованиями, регулирующими функцию гладких мышц малого таза.

Данные о процентном соотношении вышеописанных локализаций туннелей отличаются в разных исследованиях. E. Bautrant и соавт., обследовав 406 пациентов с туннельными ПНП, выявили интерлигаментарные компрессии в 68%, компрессии в канале полового нерва в 12% и их сочетание в 20% случаев [4]. По данным S. Antolak, первые компрессии встречаются более чем в 90%, а внутриканальные менее чем в 10% случаев [5]. Российские исследователи (А.В. Зайцев и соавт.) указывают показатели в 42 и 26% сответственно, плюс 17% компрессий на различных уровнях [6]. Наблюдение автором 75 пациентов показало следующее: интерлигаментарные компрессии встречаются у 68% (n=51), компрессии в пудендальном канале — у 13,3% (n=10), подгрушевидная компрессия в рамках вертеброгенного синдрома грушевидной мышцы — у 4% (n=3), компрессии с нечетко верифицированными (возможно и сочетанными) локализациями — у 14,7% (n=11) пациентов [7].

С учетом представленных анатомических особенностей половой нерв оказывается самым уязвимым среди нервов, иннервирующих органы малого таза и промежность.

Клиническая диагностика туннельных ПНП

Нантские диагностические критерии

В клинической картине туннельных ПНП главным симптомом является боль (пудендальная невралгия). Она оценивается согласно Нантским диагностическим критериям ПНП (2006), представленным в виде четырех доменов [8]:

Основные (обязательные) критерии:

1. Боль в зоне иннервации полового нерва: от ануса до пениса/клитора.

2. Боль ощущается преимущественно в положении сидя.

3. Боль не вызывает ночных пробуждений.

4. Боль с отсутствием объективного сенсорного нарушения.

5. Боль купируется блокадой полового нерва.

Дословный русский перевод 4-го Основного критерия «Pain with no objective sensory impairment» звучит как «Боль с отсутствием объективного сенсорного нарушения». Этот перевод воспринимается нами как боль с отсутствием локального нарушения чувствительности вообще, без уточнения ее вида. В связи с этим возможно расхождение между клинической картиной и критериями диагноза. Комментарии к данному пункту в Нантских критериях указывают на компрессию полового нерва как на маловероятную причину поражения только волокон поверхностной чувствительности и только в виде ее дефицита. Нам, видимо, следует под этим понимать снижение только тактильной чувствительности, так как, например, гипалгезия нередко наблюдается при данной патологии. Она реализуется посредством тонких волокон в отличие от тактильной гипестезии, обусловленной толстыми волокнами, поражение сенсорных составляющих которых, по мнению экспертов, маловероятно при данных механизмах компрессий. Наличие же сенсорного дефицита комментарии объясняют более высоким невральным поражением (имеются в виду конский хвост и крестцовое сплетение) либо повреждением других нервов, перекрывающих зону чувствительной иннервации полового нерва, таких как бедренно-половой, подвздошно-паховый нервы и задний кожный нерв бедра. Поэтому русский перевод 4-го Основного критерия следует понимать как «Боль с отсутствием объективного снижения тактильной чувствительности».

Дополнительные диагностические критерии:

1. Боль жгучая, стреляющая, колющая, может сопровождаться онемением.

2. Аллодиния или гиперпатия.

3. Ощущение инородного тела в прямой кишке или влагалище (симпаталгия).

4. Обострение боли в течение дня.

5. Боль преимущественно односторонняя.

6. Боль провоцируется дефекацией.

7. Резкая пальпаторная болезненность седалищной ости.

8. Результаты нейрофизиологических исследований.

Следует отметить, что пальпация седалищной ости проводится глубоко в нижневнутреннем квадранте ягодицы. Подушечка большого пальца врача скользит по медиальному краю седалищного бугра до соприкосновения с остью. Боль здесь обусловлена тем, что седалищная ость является местом прикрепления крестцово-остистой связки. Кроме того, в непосредственной близости проходит канал полового нерва. Сама по себе пальпаторная болезненность седалищной ости, часто двусторонняя, — нередкий феномен, встречающийся у людей, не предъявляющих характерных жалоб. Но соответствующая латерализация боли (пункт 5) в совокупности с ее интенсивностью и нейропатическими характеристиками (пункты 1 и 2) делают этот симптом важным для постановки диагноза.

Критерии исключения:

1. Исключительно копчиковая, ягодичная, лобковая или гипогастральная боль (боль не соответствует анатомической области иннервации полового нерва).

2. Зуд (в основном указывает на дерматологическое заболевание).

3. Исключительно пароксизмальная боль.

4. Результаты томографического обследования, способные объяснить боль.

Сопутствующие признаки, не исключающие диагноз:

1. Ягодичная боль при сидении.

2. Ишиалгия.

3. Отраженная боль в медиальные отделы бедра.

4. Надлобковая боль.

5. Учащенное мочеиспускание и/или боль при наполненном мочевом пузыре.

6. Боль после эякуляции.

7. Эректильная дисфункция.

8. Диспареуния.

9. Нормальные результаты нейрофизиологических исследований.

Топографические особенности клинической картины

Нантские диагностические критерии представляют исключительно болевые паттерны ПНП (за исключением отдельных упоминаний о нарушениях половой функции), но не дифференцируют клиническую картину в зависимости от места компрессии нерва.

Подгрушевидные ПНП характеризуются болью в средних отделах ягодицы, усиливающейся при приведении колена к гомолатеральному плечу (натяжение крестцово-бугорной связки) [3]. При другом варианте подгрушевидной формы ПНП — подгрушевидно-остистой (компрессия нерва между грушевидной мышцей и крестцовой остью или крестцово-остистой связкой) — боли в глубине ягодицы при приведении колена к контралатеральному плечу — натяжение крестцово-остистой связки [9]. В обоих случаях выявляется болезненная одноименная седалищная ость. Почти всегда присутствуют легкие сфинктерные нарушения — небольшая пауза перед началом мочеиспускания или императивные позывы [3, 9].

Интерлигаментарные формы характеризуются упорными ноющими или мозжащими болями в ягодице или аногенитальной области в сочетании с легкими сфинктерными нарушениями (при отсутствии симптоматики компрессии конского хвоста), которые проявляются в виде негрубой задержки мочеиспускания или недержания мочи (реже), ослаблением эрекции; нарушения функции сфинктеров прямой кишки достаточно редки. Боли усиливаются при ходьбе, в положении сидя, во время дефекации, при половом акте, позывах на мочеиспускание. Характерны также положительный тест на натяжение крестцово-остистой связки и болезненность седалищной ости [3].

Компрессия в половом канале (синдром пудендального канала — СПК, синдром канала Алкока, синдром велосипедиста, «пенис велосипедиста», промежностная невралгия) является наиболее описанным в литературе ТС полового нерва. СПК часто сочетается с компрессией половой артерии.

J. Beco выделяет три домена диагностики СПК [10].

Три основных симптома СПК:

1. Перинеодиния, прокталгия, вульводиния (скроталгия — боль в мошонке).

2. Анальная инконтиненция — недержание кала.

3. Уринарная инконтиненция — недержание мочи.

Три клинических признака СПК:

1. Гипо- или гиперестезия промежности.

2. Болезненность полового нерва при ректальном исследовании.

3. Болезненный «кожно-скользящий тест» кожи промежности [10].

Прием выполняется аналогично классическому тесту подвижности кожной складки (тест кожной складки Киблера), широко используемому в мануальной медицине (Прим. автора). Между I и II пальцем врача формируется складка кожи латеральнее и чуть ниже уровня anus и «катится» вперед вдоль промежности. При ПНП характерны зоны резкой болезненности кожи. Возможны проявления комплексного регионарного болевого синдрома [11]. Под этим термином понимаются локальная выраженная боль, вегетативные и трофические нарушения, появляющиеся чаще всего после повреждений периферических нервов.

Два нейрофизиологических теста:

1. Электромиография анального сфинктера и бульбокавернозных мышц.

2. Моторные задержки с анальной и промежностной ветвей полового нерва.

При сопутствующей компрессии половой артерии к ПНП может присоединяться ишемический проктит.

Анализируя клиническую картину, видно, что общими симптомами всех вариантов компрессий ствола полового нерва являются ранее охарактеризованные боль и нарушения чувствительности, возможные нарушения мочеиспускания, дефекации, сексуальные расстройства.

Диагноз ПНП в 92% случаев может быть установлен во время клинического осмотра пациента. Нейрофизиологические исследования повышают вероятность диагностики до 100% [11].

Пудендальный симптом Тинеля

Наиболее распространенным ТС является первый вариант симптома Тинеля (назван по имени французского невролога J. Tinel) — перкуссия в области компрессии нерва вызывает ощущение «прохождения электрического тока», нередко совместно с ощущением боли по ходу нерва, чаще в дистальном направлении. Симптом связан с частичным повреждением нерва или процессом его регенерации. Наблюдается прямая зависимость степени компрессии и выраженности симптома. Поэтому логично парономазийное утверждение: «У каждого туннеля должен быть свой Тинель» [7]. При внутриканальных компрессиях полового нерва упоминание этого симптома часто встречается в зарубежной литературе. Трансректальная/трансвагинальная пальпация или постукивание области канала Алкока вызывает соответствующие ощущения. Симптом Тинеля также может выявляться при перкуссии дорсальной пенильной/клиторальной ветви у нижнего края лобковой кости.

Автором был выявлен симптом Тинеля при интерлигаментарных туннельных ПНП [7]. Этот симптом был выявлен у 5 пациентов, наблюдавшихся в 2018—2019 гг. Технически тест может выполняться в нескольких вариантах. Пациент ложится на спину так, чтобы седалищный бугор оказался слегка выступающим за край кушетки, затем растягивает крестцово-бугорную связку, максимально притягивая руками колено к одноименному плечу. Возможно положение пациента лежа на животе на согнутой и приведенной к плечу ногой (для удобства пациента необходимо, чтобы стопа свисала с кушетки). Врач пальпирует в ишиоректальной ямке связку и перпендикулярно к ней плотно прижимает «плессиметр», например ударную часть неврологического молоточка. Затем по «плессиметру» вдоль его продольной оси наносится низкоамплитудный удар «перкутометром» (предпочтительно другим молоточком, можно основанием ладони; в последнем случае намного сложнее контролировать силу удара). Таким образом ударная волна распространяется по натянутой связке до места туннеля, провоцируя большее раздражение нерва. Вероятно, именно высокоскоростной импульс, проходящий вдоль связки, в отличие от ее пассивного растяжения способен значительно больше воздействовать на компримированный половой нерв.

Врачам, мало знакомым с диагностикой в мануальной медицине, значительно проще проводить данный тест без натяжения крестцово-бугорной связки — в положении пациента лежа на животе с выпрямленными ногами. Но следует иметь в виду, что в данном случае симптом может быть не всегда отчетливым.

В этом же положении пациента рекомендуется отработать технику пальпации крестцово-бугорной связки. Первые пальцы обеих рук врача находят седалищный бугор (необходимо пропальпировать его самую нижнюю точку) нужной стороны и перемещаются в верхнемедиальном направлении до места прикрепления связки (появляется ощущение плотного тяжа, часто резко болезненного). Дальше исследуются все ее пальпирующиеся отделы.

Описанный выше признак можно назвать «пудендальный интерлигаментарный симптом Тинеля», или «пудендальный симптом (тест) двух молоточков».

Дифференциальная диагностика

Синдром бедренно-полового нерва (синдром Мейджи—Лайона; уровень L₁—L₂). Парестезии и постоянная боль в паховой области с иррадиацией в верхние отделы внутренней поверхности бедра. Болезненность внутреннего пахового кольца. Гипестезия в паховой области выше и ниже паховой связки (отсутствует участок гипестезии вдоль паховой связки в отличие от синдрома подвздошно-пахового нерва), передних отделах мошонки/больших половых губ. Выпадение кремастерного рефлекса.

Синдром подвздошно-пахового нерва (уровень L₁, иногда L₂). Боли и парестезии в паховой области. Снижение тонуса нижних брюшных мышц. Нарушение чувствительности в половине паховой и лобковой области, верхних двух третях кожи мошонки/большой половой губы, передневнутренней поверхности бедра.

Эти два нерва совместно с подвздошно-подчревным (уровень Th₁₂ и L₁; иннервирует кожу надлобковой области, над гребнем подвздошной кости, верхнелатеральной области ягодицы, крестцово-подвздошного сустава) часто одновременно компримируются в межмышечных слоях передней брюшной стенки или паховом канале. Их компрессии иногда именуют «синдромами каузалгии пахово-генитальной зоны». Сочетанная компрессия подвздошно-пахового и подвздошно-подчревного нервов объединяют термином «каузалгия пахово-генитальной зоны» — синдром Гольдберга—Амеляра — проявляется жгучими болями иннервируемых областей [12].

Синдром заднего кожного нерва бедра (уровень S₁—S₃). Боль, онемение и парестезии в заднелатеральной части промежности, ягодичной области, наружной части мошонки и по задней поверхности бедра вплоть до подколенной ямки, усиливающиеся при ходьбе и в положении сидя.

Синдром копчикового нерва (уровень S₅—Co₁—Co₂). Недержание мочи и кала, нарушение эрекции и эякуляции. Гипестезия кожи между копчиком и анусом. Выпадение анального рефлекса (рефлекс реализуется, в том числе и прямокишечной ветвью полового нерва, дуга замыкается в сегментах S₄—S₅).

Перинеоанальный синдром развивается при повреждении нижних отделов конского хвоста. Боли в области промежности в сочетании со сфинктерными нарушениями. В отличие от ПНП для этого синдрома характерны периферические парезы нижних конечностей. Клиническая картина более высоких поражений конского хвоста (классический вариант синдрома конского хвоста, уровень L₂—S₅) отличается наряду с названной симптоматикой болями и нарушениями чувствительности в ногах.

Синдром «крестцовой елочки». Нарастающие боли и нарушение чувствительности в крестце, промежности, анусе, расстройства функций тазовых органов при отсутствии двигательных и рефлекторных нарушений в нижних конечностях. Синдром возникает чаще при опухолевых деструкциях крестца и поражает корешки S₃—S₅ и Co₁.

Инструментальная диагностика туннельных ПНП

Основой инструментальной диагностики ПНП является электронейромиография (ЭНМГ) — методика исследования нервно-мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов.

Общими ЭНМГ-показателями, присущими ТС, являются снижение скорости проведения возбуждения по чувствительным и двигательным порциям нервов на дистальном участке потенциалов действия нервов и М-ответов соответствующих мышц при сохранности проведения на более проксимальном участке [13]. При патологии полового нерва помимо указанных показателей исследуются сакральные рефлексы. Они могут быть определены как рефлекторные сокращения структур скелетных мышц в тазовом дне, возникающие в ответ на раздражитель тазовой структуры. Выделяют следующие сакральные рефлексы: кожно-анальный, уретрально-анальный, мочепузырно-анальный, соматосоматический — пудендо-анальный, бульбокавернозный.

ЭНМГ позволяет объективизировать, дифференцировать и прогнозировать исход ПНП, но не дает указаний на локализацию места компрессии полового нерва, даже путем сравнения латентности сакральных рефлексов, зарегистрированных в различных мышцах промежности. К сожалению, данный метод обследования, применимый к половому нерву, малодоступен, так как требует специфических навыков у врача-нейрофизиолога и проводится лишь в единичных медицинских центрах.

Заключение

Туннельные ПНП — актуальная междисциплинарная проблема, ассоциирующаяся с тазовой болью, чувствительными, частыми сфинктерными и сексуальными нарушениями. При соответствующих жалобах пациентов необходим детальный осмотр невролога.

Несмотря на характерную симптоматику, диагностика туннельных ПНП (особенно в нетяжелых случаях), в том числе и в рамках клинической картины заболеваний органов малого таза или под их маской, крайне низкая [14]. Возможно, это связано как с недостаточной информированностью врачей о данной патологии, так и с невольным игнорированием ими жалоб и симптомов пациентов. Необходимость проведения обследования на анально-промежностно-генитальных областях пациентов, несомненно, провоцирует у врачей-неврологов неприятие и опасения перед мнимыми и реальными юридическими компликациями, особенно в случаях межгендерного тандема «врач—больной».

Трансвагинальная/трансректальная пальпация структур малого таза врачом (гинекологом, урологом, проктологом) в совокупности со знанием основных аспектов клинической картины дает значительно больше возможностей для диагностики ПНП. Поэтому для максимально продуктивного межколлегиального взаимодействия, при направлении пациентов на консультацию к неврологу, помимо подробного описания обследования пациента необходимо конкретизировать цель данной консультации — подозрение на периферическую неврологическую патологию таза.

Гиподиагностике ПНП способствует и крайний дефицит нейрофизиологических методов исследований поражений полового нерва. Усугубляет проблему как диагностики, так и лечения ПНП тот факт, что подходы непосредственно к половому нерву и его ветвям значительно сложнее, чем к периферическим нервам других локализаций.

Для клинической диагностики заболевания наряду с локальным неврологическим осмотром с обязательной проверкой в первую очередь болевой чувствительности необходимо обследование наиболее частых зон компрессий: пальпация седалищной ости, тестирование крестцово-остистой и крестцово-бугорной связок, грушевидной мышцы.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.