XXIII Всемирный конгресс неврологов проходил в природной зоне города Киото в специально выстроенном для проведения крупных научных форумов Международном конгресс-центре.

В конгрессе приняли участие 8650 делегатов из 121 страны. Российская делегация была представлена 70 неврологами из медицинских университетов и исследовательских центров Москвы, Санкт-Петербурга, Казани, Ставрополя и других городов России. Ее возглавлял академик РАН А.А. Скоромец.

Церемонию открытия провели президент Всемирной федерации неврологов (ВФН) проф. R. Shakir, президент конгресса, являющийся президентом национального Центра неврологии и психиатрии Японии проф. H. Mizusawa и первый вице-президент и председатель конгресс-комитета проф. W. Caroli (Австралия). Научный комитет конгресса возглавлял проф. W. Poewe (Австрия), а образовательным комитетом и обучающими курсами руководил проф. S. Katrak (Индия).

Расписание работы конгресса было следующим: обучающие курсы проводились с 7.00 до 8.00 утра, затем с 8.00 до 9.15 читались пленарные лекции, с 9.15 до 19.30 одновременно в 12 аудиториях проходили пленарные и секционные заседания и сессии по постерным докладам.

Было заслушано 10 пленарных лекций по темам: «Мониторинг и оценка энграмм памяти клеток и их циркуляция» — S. Tonegawa, Япония; «Травма головного мозга: конкретные данные по исследованию дофаминергической терапии нарушений когнитивных функций» — D. Sharp, Великобритания; «Кибернетические нововведения в неврологии» — Y. Sankai, Япония; «Глобальное бремя неврологических болезней» — V. Feigin, Новая Зеландия; «Пространственные навигационные механизмы мозга» — Th. Brandt, Германия; «Неврологическая манифестация врожденного синдрома Зика» — A. Pessoa, Бразилия; «Неврологический атлас» — T. Dua, Швейцария; «Новые данные по исследованию стволовых клеток и их использованию» — Sh. Yamanaka, Япония; «Таргетная терапия доминантной атаксии» — S. Pulst, США; «Врачебный стресс — характерен ли только для американцев?» — T. Cascino, США.

Симпозиум фирмы «Такеда» провела проф. А.Б. Гехт. Он был посвящен бремени последствий инсульта и когнитивных расстройств: современному состоянию вопроса и будущим перспективам. На этом симпозиуме были заслушаны три доклада: проф. V. Feigin (Новая Зеландия) «Инсульт и деменции: глобальное бремя и факторы риска»; проф. M. Kohrmann (Германия) «Ключевые проблемы лечения и профилактики инсульта»; проф. А.Б. Гехт (Россия) «Постинсультные когнитивные нарушения: лечебные стратегии».

Более 120 докладов были посвящены различным аспектам сосудистой патологии головного мозга. Обобщающие данные по эпидемиологии, организации помощи больным с инсультом, социально-экономическому бремени этой патологии привел в своем сообщении проф. V. Hachinski (Канада). Сосудистым заболеваниям спинного мозга было посвящено только три доклада. Их представили E. Dorodnicova (Бразилия), Г. В. Пономарев и соавт. (Россия).

Много докладов было посвящено проблемам нейроинфекций. Y. Akagawa и соавт. (Япония) сообщили о прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая, по данным докладчиков, может развиваться не только в результате ВИЧ-инфекции и приема натализумаба, но и некоторых других лечебных препаратов. Проблему туберкулезного менингита проанализировали в своих докладах B. Munir и соавт. (Индонезия) и P. Chia и соавт. (Малайзия), наблюдавшие 61 случай туберкулезного менингита, а A. Machida и соавт. (Япония) сделали акцент в своем сообщении на эффективности применения стероидной пульс-терапии при туберкулезе ЦНС.

В нескольких докладах получила отражение проблема нейросифилиса в молодом возрасте. K. Beiruti и соавт. (Израиль) констатировали полиморфизм и неспецифичность клинической картины нейрорадиологических данных в этих случаях; Z. Liu и соавт. (Китай) показали, что сифилитический менингомиелит может возникать как на ранней, так и поздней стадии сифилиса и иметь острое, подострое или хроническое течение. Один доклад — M. Cukic и соавт. (Черногория) касался нейробруцеллеза.

Целый блок докладов был посвящен вирусной патологии, в том числе ВИЧ-инфекции. C. De Marchi Assuncao и соавт. (Бразилия) обратили внимание на возможность развития у пациентов с ВИЧ-инфекцией оппортунистической токсоплазменной инфекции и отметили, что в лечении таких случаев используются внутривенно вводимые стероиды, сульфаметоксазол и триметоприм, а также высокоактивная антиретровирусная терапия. G. Kubota и соавт. (Бразилия) обсуждали возможности оценки стенок мозговых сосудов при магнитно-резонансной томографии высокого разрешения для диагностики связанной с ВИЧ васкулопатии.

Проблема инфекции, вызванной вирусом варицелла зостер в аспекте поражения нервной системы обсуждалась в двух докладах H. Kim и соавт. (Корея). T. Ozawa и соавт. (Япония) в своем сообщении обратили внимание на частое поражение вирусом ветряной оспы тройничного нерва.

Известно, что с вирусами простого герпеса в последние годы связывают прогрессирование болезни Альцгеймера. Это направление исследований нашло отражение в докладе A. Palamara и соавт. (Италия), которые представили экспериментальные, полученные на мышах данные, подтверждающие гипотезу о том, что некоторые повторные вирусные инфекции могут способствовать развитию нейродегенерации ЦНС.

H. Nanaura (Япония) при обсуждении вопроса об обнаружении при энцефаломиелорадикулопатии нейтральных гликосфинголипидов, которые появляются из клеточных мембран миелинобразующих клеток, таких как олигодендроциты и шванновские клетки, привели доказательства их специфичности для данного заболевания. A. Shioya и соавт. (Япония) подробно рассмотрели проблему паркинсонизма, который может быть связан с энцефалитом, вызванным различными вирусами, прионами, а также разными токсическими препаратами. F. Sato и соавт. (Япония) привели экспериментальные доказательства активирования вирусной инфекцией антимиелина Т-клеток, которые в качестве адъюванта могут способствовать воспалительной демиелинизации в ЦНС.

Несколько докладов было посвящено клинике и терапии бактериального менингита Y. Kondo и соавт. (Япония) обратили внимание на риск развития псевдолитиазиса при применении цефтриаксона при терапии бактериального менингита.

В. Ferwerda и соавт. (Нидерланды) посвятили доклад генетическим аспектам пневмококкового менингита. Докладчиками были выявлены четыре геномных pQTL-региона, связанных с наличием в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) основного фактора роста фибробластов (FGF2) и 16 pQTL-регионов, связанных с медиатором воспаления в ЦСЖ и соответственно степенью воспаления при пневмококковом менингите. M. Ishihara и соавт. (Япония), подняв проблему повторных асептических менингитов, сделали вывод, что в случае повторных асептических менингитов необходимо обследование на герпесвирусы и назначение этиотропной терапии.

Большое место на конгрессе заняли также проблемы аутоиммунной патологии. В соответствующих докладах были представлены достижения в области аутоиммунных поражений головного мозга, нервно-мышечных болезней (миастения и воспалительные миопатии), наследственной патологии, бокового амиотрофического склероза и других заболеваний и намечены направления дальнейших исследований.

Весьма содержательными в этом разделе программы были доклады V. Lennon (США), посвященный аутоиммунным астроцитопатиям, и R. Hoftberger (Австрия) по механизмам патогенеза и диагностическим маркерам аутоиммунных энцефалопатий и воспалительных глиопатий; A.Vincent (Великобритания) сделала сообщение об аутоиммунных нервно-мышечных заболеваниях и акцентировала внимание на роли аутоантител в патогенезе миастении и миастенических синдромов. Широко освещались вопросы эпидемиологии миастении, информацию о заболеваемости предоставили ученые из Японии, Ирана и Кувейта. Так, исследователи из Японии, анализировавшие национальную базу данных за 10 лет, выявили общее количество больных миастенией (10 509 человек) и отметили ежегодное увеличение заболеваемости. Были обсуждены также проблемы коморбидности миастении, вопросы внетимических злокачественных новообразований у пациентов пожилого возраста с миастенией и психосоциальные аспекты этого тяжелого заболевания. При рассмотрении терапевтических аспектов миастении обсуждалось использование традиционной иммунотерапии (плазмаферез, в том числе его селективные методики, внутривенное введение метилпреднизолона и иммуноглобулинов, цитостатического препарата такролимуса), применение иммуномодулирующей терапии моноклональными антителами (экулизумаб—гуманизированное моноклональное антитело, ингибирующее расщепление белка комплемента C5), а также возможности применения потенциальных препаратов для лечения миастении (вальпроевая кислота в связи с ее свойствами подавлять системное воспаление).

M. de Visser (Нидерланды) посвятила свой доклад классификации, современным диагностическим критериям и клиническим особенностям различных форм воспалительных миопатий.

На конгрессе нашли отражение и проблемы бокового амиотрофического склероза (БАС). H. Mitsumoto (США) сделал доклад о принципах клинического изучения БАС и актуальности пересмотра его клинических критериев. R. Kaji (Япония) представил доклад, посвященный лечению БАС, и осветил вопросы медикаментозной терапии, включая вентиляционную поддержку и питание пациентов. Важной частью его сообщения был обзор препаратов, которые в настоящее время находятся в фокусе внимания исследователей на предмет эффективности при БАС (эдаравон, тирасемтив, матисиниб).

Что касается участия отечественных специалистов, то ими было сделано более 10 докладов и, помимо указанных выше, можно привести сообщение Г. С. Макшакова (Санкт-Петербург) на тему «Встречаемость лептоменингеальных участков постконтрастного усиления МР-сигнала (ЛУКУМ) и их связь с тяжестью заболевания», доклад проф. Т.М. Алексеевой и соавт., посвященный проблемам нервно-мышечной патологии (миастении у пациентов пожилого возраста и болезни Хираяма — редкий вариант болезни нижнего мотонейрона). По проблеме эпилепсии был сделан доклад Г. В. Одинцовой (Санкт-Петербург), а Д.А. Овчинников в постерном докладе осветил проблемы нарушения когнитивной функции при операциях на коронарных сосудах.

На завершающем этапе конгресса состоялась сессия, посвященная различным аспектам неврологической патологии, проводить которую было поручено доценту Н.В. Цинзерлинг (Россия). На этой сессии были представлены семь докладов, посвященных вопросам эпидемиологии, методологии исследований в неврологии, а также некоторым особым формам неврологической патологии.

Оживленную дискуссию вызвало сообщение об анти-NMDA-рецепторном энцефалите у детей (R. Hoftberger, Австрия). Анти-NMDA-рецепторный энцефалит — тяжелая острая форма энцефалита с возможностью как летального исхода, так и быстрой ремиссии, вызываемая аутоантителами к NR1- и NR2-субъединицам глутаматного NMDA-рецептора. Заболевание чаще встречается у женщин в связи с тератомами яичников (хотя опухоли обнаруживаются не во всех случаях). Ранее это заболевание описывали в медицинской литературе под различными именами. В 2007 г. была установлена его этиология и дано нынешнее название. В анализе 100 случаев заболевания, опубликованном в 2008 г. в «Lancet», были приведены следующие цифры: 91 пациент — женщины, средний возраст пациентов — 23 года (разброс 5—76 лет), у 58 из 98 пациентов, обследованных на наличие онкологических заболеваний, обнаружены опухоли, преимущественно тератомы яичников. У всех пациентов имелись психические расстройства или проблемы с памятью, у 76 — были судорожные явления, у 88 — снижение реакции на окружающие стимулы (нарушение сознания), у 86 — дискинезии, у 69 — нестабильность автономной нервной системы, у 66 — гиповентиляция. Антиопухолевая терапия позволяла достичь ремиссии и снизить число обострений. 75 пациентов выздоровели без последствий либо с небольшими остаточными неврологическими отклонениями. В настоящее время это заболевание все чаще диагностируют у детей и подростков. В представленном докладе были доложены результаты обследования 18 детей, обследованных в период 2014—2016 гг. Особенностью данного исследования является выявленная достоверная сезонность заболевания (14 случаев были зафиксированы в период с января по июль). Авторы сделали предположение о возможной вирусной природе заболевания и представили план дальнейших исследований в данной области.

Большой интерес аудитории вызвало также сообщение от японской группы ученых, посвященное исследованию катамнеза пациентов, массово пострадавших от приема антибактериального и антипротозойного средства — клиохинола (энтеросептол). В Японии в 70-х годах ХХ века была отмечена большая вспышка, за несколько лет охватившая более 12 тыс. человек, до 3 тыс. из которых ослепли. Это заболевание получило название подострой миелооптической нейропатии (сокращенно ПМОН — SMON), первое время рассматривалось в Японии как новая нейровирусная инфекция. Только через несколько лет выяснилась его связь с длительным применением больших доз энтеросептола.

Подострая миелооптическая нейропатия обычно развивается медленно, особенно после длительного применения энтеросептола. Через 2—4 мес (в зависимости от применяемой дозы) развиваются нейро-, миелопатия, сначала легкие, малозаметные, а затем более тяжелые парестезии, потеря чувствительности, двигательной деятельности, боль в суставах и дистальных отделах нижних, реже верхних конечностей, а также гиперфлексия, повышение мышечного тонуса, патологические рефлексы. У 11% больных отмечены глубокие спастические параплегии. Не менее чем у ½ больных наблюдался ретробульбарный неврит, снижалась острота зрения, уменьшалось поле зрения, а затем происходила атрофия зрительных нер_вов. При введении энтеросептола в дозах, превышавших 1,5—2,5 г/сут, наблюдались случаи стойкой потери памяти. После прекращения приема препарата наблюдаемые явления в некоторых случаях постепенно (иногда в течение 1—2 лет) исчезали. Однако в 68% случаев, по результатам исследования, сохранялись стойкие остаточные явления, продолжавшие прогрессировать и приводившие к инвалидности. После запрещения продажи клиохинола новые случаи этого заболевания не регистрировались.

Очередной Всемирный конгресс неврологов состоится в октябре 2019 г. в г. Дубаи (Объединенные Арабские Эмираты).

А.А. Скоромец, Т.М. Алексеева, Г.С. Макшаков, В.Н. Назаров, Г.В. Одинцова, Г.В. Пономарев, Н.В. Скрипченко, Е.Ю. Скрипченко, Н.В. Цинзерлинг (Санкт-Петербург)

e-mail: askoromets@gmail.com