Дашьян В.Г.

ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва;
ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения Москвы, Москва

Никитин А.С.

Городская клиническая больница №12, Москва

Нейроваскулярные конфликты задней черепной ямки

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(2): 155‑162

Просмотров : 7772

Загрузок : 145

Как цитировать

Дашьян В.Г., Никитин А.С. Нейроваскулярные конфликты задней черепной ямки. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(2):155‑162.
Dash'jan VG, Nikitin AS. Neurovascular conflicts of the posterior cranial fossa. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(2):155‑162. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/jnevro201711721155-162

Авторы:

Дашьян В.Г.

ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва;
ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения Москвы, Москва

Все авторы (2)

Нейроваскулярный конфликт (НВК) — заболевание, обусловленное контактом сосуда с черепным нервом (ЧН), вызывающее компрессию и нарушение функции последнего. В настоящее время в литературе описаны случаи НВК со всеми черепно-мозговыми нервами, кроме обонятельного. НВК — интердисциплинарная медицинская проблема, больные с НВК требуют тщательной дифференциальной диагностики и различных подходов к лечению. Вопрос о нейрохирургическом вмешательстве у больных с НВК возникает при неэффективности или непереносимости консервативного лечения. Суть операции заключается в отделении компримирующего сосуда от нерва и установке прокладки между нервом и сосудом, а сама операция называется «микроваскулярной декомпрессией» (МВД). До появления высокопольной МРТ диагноз НВК устанавливали на основании клинической картины и ответа на консервативное лечение, а хирургическое лечение иногда носило эксплоративный характер. Развитие МРТ, появление протоколов МР-ангиографии в настоящее время значительно облегчают диагностику НВК. Ниже будут рассмотрены вопросы эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения нейроваскулярных конфликтов задней черепной ямки. Заболевания будут приведены в порядке частоты их встречаемости.

Тригеминальная невралгия (болевой тик, болезнь Фозергилла)

Самым распространенным и наиболее изученным нейроваскулярным конфликтом (НВК) является первичная (эссенциальная, идиопатическая) тригеминальная невралгия (ТН), распространенность которой составляет 2,5 случая у мужчин и 5 — у женщин на 100 000 населения в год. Заболевание проявляется приступами острой, жгучей лицевой боли, продолжительностью от нескольких секунд до 1—2 мин с частотой от единичных до сотен за 1 сут. Характерно наличие триггерных зон на лице, прикосновение к которым способно спровоцировать приступ. Также его могут спровоцировать разговор, жевание, бритье, чистка зубов. Болевой приступ сопровождается сокращением лицевой мускулатуры на стороне поражения, слезо-, слюнотечением. Характерно замирание пациента во время приступа.

Для исключения объемного процесса, рассеянного склероза, инфекционного, ишемического поражения больному с ТН показано проведение высокопольной МРТ головного мозга с МР-ангиографией. При МР-ангиографии у больных с первичной ТН визуализируют вызывающий компрессию тройничного нерва сосуд — наиболее часто верхнюю мозжечковую артерию. Высокой информативностью в диагностике НВК обладает протокол МРТ CISS-3D, изображение которого характеризуется высокой контрастностью между ЧН, сосудами и цереброспинальной жидкостью [1, 2]. Совмещение данного протокола с МР-ангиографией позволяет получить еще более четкое представление о взаимоотношении сосуда и нерва.

Консервативное лечение

Препаратом выбора при лечении ТН является карбамазепин в суточной дозе 200—800 мг, лечение эффективно в среднем у 60% больных. При неэффективности или непереносимости карбамазепина применяют фенитоин, ламотриджин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты [3, 4]. Для оценки эффективности лечения разработаны различные шкалы. Так, BNI (Barrow Neurological Institute scoring system) имеет пять степеней исхода: степень 1 — боли нет, медикаментозная терапия не требуется; степень 2 — периодическая незначительная боль, медикаментозная терапия не требуется; степень 3а — боли нет на фоне продолжения медикаментозной терапии, степень 3b — периодическая незначительная боль, необходимо продолжение медикаментозной терапии; степень 4 — боль уменьшилась, но сохранилась, медикаментозная терапия неэффективна; степень 5 — боль не изменилась.

Шкала MMS (Modified Marseille Scale) имеетшестьстепеней: степень 1 — боли нет, медикаментозная терапия не требуется; степень 2 — боли нет на фоне продолжения медикаментозной терапии; степень 3 — интенсивность боли уменьшилась более чем на 90%; степень 4 — интенсивность боли уменьшилась на 50—90%; степень 5 — интенсивность боли уменьшилась менее чем на 50%; степень 6 — интенсивность боли увеличилась.

Радиохирургия

При лечении гамма-ножом мишенью является ретрогассеров сегмент тройничного нерва, доза облучения составляет 70—90 Грей. B. Young и соавт. [5] представили результаты лечения 250 пациентов с ТН через 5 лет после проведения радиохирургического лечения. У 70% больных боль отсутствовала, у 20% — уменьшилась более чем на ½, у 5% — менее чем на ½, у 5% — стала интенсивней. Среди осложнений авторы отметили сухость склеры (22%), нарушение памяти (20%), снижение слуха (16%), гипогевзию (16%), дисфагию (13%), слабость жевательных мышц (11%).

Чрескожные пункционные методики

Данный вид вмешательства включает прокол кожи под скуловым отростком верхней челюсти, подведение иглы-проводника к овальному отверстию и вхождение в меккелево пространство. Далее проводят воздействие на тройничный нерв с целью деструкции волокон, проводящих болевую чувствительность. В настоящее время используют радиочастотную тригеминальную ризотомию (РТР), компрессию микробаллоном, ризотомию глицеролом. Введение алкоголя или горячей воды не используется.

Эффект РТР осуществляется за счет нагревания электрода до 55—70 °C. Результаты лечения 1600 пациентов методом РТР показали [6], что полный регресс боли имелся у 1216 (76%) больных при однократном сеансе РТР, у 24% — при его повторении 2—6 раз. Через 10 лет обезболивающий эффект сохранялся у 52% больных при однократном проведении РТР и 94% — при ее выполнении более 1 раза. Авторы отмечают следующие осложнения: снижение корнеального рефлекса (5,7% больных), развитие кератита (0,6%), дисфункция жевательных мышц (4%), болевая дизестезия (1,8%), поражение отводящего нерва (0,13%), травма внутренней сонной артерии с формированием каротидно-кавернозного соустья (0,06%).

При компрессии нерва микробаллоном проводят его раздувание с давлением 1,3—1,6 атм. H. Xiaochuan и соавт. [7] описывают результаты применения данной методики с использованием интраоперационной 3D-КТ в процессе лечения 21 больного. У всех пациентов после операции и при катамнезе в 24 мес боль отсутствовала. У 4 больных после операции была отмечена преходящая слабость жевательных мышц на стороне вмешательства. B. Abdennebi и соавт. [8] приводят результаты 200 таких операций с компрессией гассерова узла микробаллоном в течение 6 мин. При наблюдении на протяжении 4 лет боль отсутствовала у 62% больных, онемение лица было у 3%, гипестезия — у 7,5%. Аналогичные работы [9, 10] показали схожие результаты, в среднем у 70% пациентов боль регрессировала.

Эффект ризототомии глицеролом осуществляется за счет химического воздействия. После лечения таким способом 2750 пациентов [11] частота рецидива ТН составила 35%. Рецидив невралгии на 1-м году после операции развился у 0,3% больных, в срок 1—5 лет — у 21%, 5—10 лет — у 7%, 10—15 лет — у 4%, 15—23 года — у 3%. При 3-летнем наблюдении за 1174 пациентами, перенесшими ризотомию глицеролом [12], полное отсутствие боли отмечалось у 55%.

Микроваскулярная декомпрессия (МВД)

МВД тройничного нерва проводят, используя ретросигмовидный доступ. С целью минимизации неврологических осложнений интраоперационно выполняется нейрофизиологический мониторинг слухового и лицевого Ч.Н. Некоторые авторы [13] предлагают во время операции не использовать прокладки между сосудом и нервом, а проводить транспозицию компримирующего сосуда с дальнейшей фиксацией биологическим клеем или швом. Эффективность МВД (отсутствие боли и необходимости в продолжении консервативного лечения) составляет до 90% в 1-й год после операции, снижаясь до 70—73,4% через 10—15 лет [14, 15]. Осложнениями являются инсульт мозжечка (1—2% больных), преходящее (20%) и стойкое (3—8%) нарушение слуха, нарушение чувствительности на лице (5—30%), преходящий (5—6%) и стойкий (2%) прозопарез [16—19]. В случае вынужденной коагуляции каменистой вены при МВД у большинства пациентов развиваются вестибулоатаксические расстройства, регрессирующие в течение нескольких недель [20]. Мнения исследователей в отношении определяющих исход операции факторов расходятся. По данным ряда авторов [14, 21], пол, возраст, сторона, продолжительность и частота приступов, общая продолжительность заболевания не влияют на эффективность хирургического лечения. F. Barker и соавт. [15] считают, что женский пол, продолжительность заболевания более 8 лет, вена как источник конфликта, а также отсутствие мгновенного регресса симптоматики после операции являются факторами риска рецидива Т.Н. Интраоперационное выявление фокального арахноидита уменьшает эффективность хирургического лечения. Наличие атрофии тройничного нерва вследствие НВК улучшает прогноз. R. Sekula и соавт. [22] выполнили МВД 28 пациентам с ТН, у которых радиохирургическое лечение оказалась неэффективным. На протяжении 2 лет у 54% больных боли не было, у 7% — она была умеренной, у 36% — не уменьшилась; онемение лица развилось у 21%.

Парциальная ризотомия (ПР)

В случае невыявления НВК при операции у больного с ТН предлагается [23] проводить ПР тройничного нерва путем перерезки ¼—1/3 его чувствительных волокон. J. Young и R. Wilkins [24] приводят результаты ПР у 83 больных, которым операция была выполнена вследствие отсутствия (77%) или незначимого (11%) НВК, невозможности адекватного отделения сосуда от нерва (12%) [24]. Через 6 лет после операции отличный результат отметили у 40 (48%) больных, хороший — у 18 (22%), слабый или неудовлетворительный — у 25 (30%). Через 1 год после операции эффект отсутствовал 17% больных; количество пациентов с рецидивом боли каждый год увеличивалось на 2,6%.

L. Zhang и соавт. [25] приводят результаты проведения МВД у 210 пациентов по поводу ТН, 68 из которых операция была дополнена П.Р. Боль полностью регрессировала у 90% больных, которым выполнили только МВД, значительно регрессировала у 7%. Через 2 года в этой группе количество пациентов без боли не изменилось. Среди больных, которым выполнили МВД и ПР, боль полностью регрессировала у 98,5%, через 2 года количество больных без боли составило 96%.

Поражение лицевого нерва (гемифациальный спазм)

НВК с лицевым нервом проявляется гемифациальным спазмом (ГС), распространенность которого составляет 9—11 случаев на 100 000 в общей популяции, у женщин встречается в 2 раза чаще [26, 27]. У 0,6—5% больных имеется двусторонний Г.С. Заболевание проявляется тоническими и клоническими спазмами лицевой мускулатуры на стороне поражения. В 90% случаев спазм начинается с круговой мышцы глаза, в остальных — со щеки или периоральной области. Начавшись с одной области, спазмы обычно распространяются на другие мышцы лица и платизму. ГС может возникнуть во сне, возможна провокация приступа различными движениями лица, эмоциональным стрессом, утомлением. Характерным является симптом Бабинского-2 («другой симптом Бабинского»), который заключается в рефлекторном поднимании брови на стороне поражения при закрывании глаз. Чувствительность данного признака при ГС составляет 86%, специфичность — 100% [28]. Клиническая картина ГС может включать поражение смежных ЧН в случае вовлечения их в НВК. Крайне редкая форма НВК, связанная с компрессией промежуточного нерва (входит в состав лицевого нерва), проявляется приступами пароксизмальной оталгии, иногда с болью в ½ языка и глубине челюсти [29]. Данный болевой синдром наблюдается как изолированно, так и в сочетании с ГС [30].

Диагностика ГС требует исключения ряда заболеваний, проявляющихся лицевыми дискинезиями: блефароспазма, лицевых тиков, окулярной миокимии, оромандибулярной дискинезии, фокальных судорог, синдрома Туретта, синкинезии после паралича Белла, психогенного лицевого спазма. Для проведения дифференциальной диагностики больной с ГС должен быть консультирован неврологом, специалистом по диагностике и лечению экстрапирамидных расстройств.

Особенностью патогенеза ГС является гипервозбудимость нейронов лицевого нерва, которая регистрируется при нейрофизиологических исследованиях. Так, при стимуляции одной ветви лицевого нерва характерен патологический мышечный ответ в виде сокращения смежных лицевых мышц на стороне поражения, иннервируемых другими ветвями. При исследовании мигательного рефлекса характерно повышение латентности и амплитуды раннего ответного компонента рефлекса R1.

Для исключения структурных поражений мозгового вещества больному с ГС показано проведение высокопольной МРТ головного мозга с МР-ангиографией. N. Gа́lvez-Jiménez и соавт. [31] описали случай ГС, вызванный опухолью околоушной слюнной железы. При МР-ангиографии выявляют сосуд, вызывающий компрессию лицевого нерва. В 30—60% случаев причиной НВК является передняя нижняя, в 30—36% — задняя нижняя мозжечковые артерии, а в 20—30% — позвоночная артерия или компрессия несколькими сосудами [32, 33]. T. Ishimori и соавт. [34] была описана диагностическая методика виртуальной эндоскопии, основанная на протоколе 3D FASE MR Cisternography. При обследовании 10 пациентов с ГС авторы получили 3D-изображение высокого качества. Во всех случаях МР-изображение НВК по данному протоколу совпадало с операционной картиной.

Лечение ГС, обусловленного НВК, начинают с назначения противоэпилептических препаратов (карбамазепин, габапептин и др.), введения ботулотоксина, которое получило наибольшее распространение среди консервативных методов лечения Г.С. Его эффективность достигает 90—100% [35—37]. Возможно развитие следующих местных побочных эффектов: птоз (30%), диплопия (8—10%), лагофтальм (20%), нарушение слезной секреции (3—7%). Основным недостатком является необходимость повторения инъекций каждые 3—6 мес, при длительном лечении возможно развитие атрофии соответствующих мышц и косметического дефекта лица. Введение алкоголя и фенола в ветви лицевого нерва в настоящее время не применяется.

При неэффективности консервативного лечения следующим этапом являются стереотаксическое облучение и МВД. Опыт радиохирургического лечения ГС в настоящее время в литературе представлен единичными наблюдениями. Так, M. Fraioli и соавт. [38] сообщают о 3 пациентах с ГС, которым было выполнено стереотаксическое облучение лицевого нерва в области входа в ствол мозга. Доза облучения составила 8 Грэй в 1 случае и 15 (5 сеансов по 3 Грэй) — в 2 других. Авторы отмечают благоприятный исход и отсутствие осложнений во всех наблюдениях.

МВД лицевого нерва при ГС проводят, используя ретросигмоидальный доступ. С целью минимизации неврологических осложнений интраоперационно выполняют нейрофизиологический мониторинг слухового и лицевого нервов. Регресс Г.С. возможен как в 1-е сутки после операции, так и отсроченно. T. Hatayama и соавт. [39] проанализировали сроки регресса ГС после МВД у 4263 пациентов, включенных в 14 исследований. Регресс симптомов за 1 нед после операции наблюдали у 60—90% пациентов, в срок 1—2 мес после операции — у 7—15%, 3—6 мес — у 3—30%, 6—12 мес — у 3—24%. Осложнения операции включали прозопарез — у 3,4—4,8% больных, потерю слуха — у 7—26% [40]. Сохранение Г.С. после операции наиболее часто обусловлено недостаточным объемом хирургического вмешательства. Так, в наблюдении M. Bigder и A. Kaufmann [41], включающем повторные операции у 12 пациентов с сохранением ГС, у всех больных был выявлен неустраненный НВК лицевого нерва.

Поражение преддверно-улиткового нерва (вестибулярная пароксизмия)

Сосудистый конфликт с преддверно-улитковым нервом проявляется приступами головокружения, которое расценивается как вестибулярная пароксизмия (ВП) [42, 43]. Среди многочисленных синдромов головокружения ВП наблюдается в 4% случаев [44]. Приступы головокружения при ВП могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут, характерны нарушение походки с отклонением в сторону поражения (75%), тошнота (40%). Интенсивность головокружения может меняться при разном положении головы, усиливаясь при ее запрокидывании назад. У 30% пациентов с ВП имеется поражение слуховой порции нерва, которое проявляется ощущением звона в ушах (англ.: typewriter tinnitus; «звон печатной машинки», «стаккатный звон») [45, 46]. При поражении слуховой части нерва также возможно снижение слуха.

Больной с приступами головокружения должен быть осмотрен отоневрологом, который проводит дифференциальную диагностику между заболеваниями, проявляющимися вертиго (доброкачественное позиционное головокружение, вестибулярная мигрень, вестибулярный нейронит, болезнь Меньера, вестибулопатия, ВП, ототоксическое поражение и т. д.). При регистрации слуховых вызванных потенциалов отмечаются увеличение продолжительности ответа слухового нерва, повышение порога акустического ответа [47]. Проба с гипервентиляцией может спровоцировать приступ головокружения.

Для исключения объемного процесса, рассеянного склероза, инфекционного, ишемического поражения больному с ВП показано проведение высокопольной МРТ головного мозга с МР-ангиографией. При проведении МР-ангиографии у пациентов с ВП визуализируется сосуд (наиболее часто передняя нижняя мозжечковая артерия — ПНМА), вызывающий компрессию преддверно-улиткового нерва. Описан [48] НВК, при котором вена в виде петли заходила во внутренний слуховой проход и вызывала компрессию преддверно-улиткового нерва [48]. Также описана [49] интрамеатальная компрессия преддверно-улиткового нерва ПНМА. В обоих случаях были выполнены МВД, сразу после которых головокружение и звон в ушах полностью регрессировали.

Лечение больных с ВП начинают противоэпилептическими препаратами. При неэффективности консервативного лечения проводят МВД из ретросигмовидного доступа. Так, M. Møller и соавт. [50] при выполнении МВД по поводу НВК преддверно-улиткового нерва у 41 пациента с позиционным головокружением отличный или хороший результат отметили у 73% больных. После операции постоянного неврологического дефицита не было, у 1 больного развился парез верхней косой мышцы глаза, который регрессировал через 6 мес. У 1 больного после операции развился парез голосовой связки, который также регрессировал через 3 мес. Длительность периода от появления ощущения звона в ушах до операции влияет на исход МВД.

L. Yap и соавт. [51] опубликовали данные метаанализа 22 исследований, включивших в себя 545 пациентов, которым была выполнена МВД по поводу НВК преддверно-улиткового нерва. После операции отмечен различный регресс симптоматики: исчезновение головокружения — у 75—100% больных, звона в ушах — у 27,8—100%. Ухудшение слуха отметили у 6,2% больных.

Поражение языкоглоточного нерва (языкоглоточная невралгия)

Языкоглоточная невралгия (ЯГН) характеризуется приступами интенсивной боли в ухе, задней трети языка, глотке, которую пациенты описывают как острую, кинжальную, пронизывающую. Распространенность ЯГН составляет 0,4 случая на 100 000 населения в год [52]. Заболевание в 1% случаев носит двусторонний характер. Типичными провоцирующими факторами болевого приступа при ЯГН служат акты глотания, зевания, кашля, разговор. Спровоцировать приступ может также прием холодной жидкости. Болевой приступ часто возникает в ночное время, длительность его составляет от 1 с до нескольких минут. Как правило, боль начинается с глотки, области миндалин, задней трети языка, затем распространяется по евстахиевой трубе в область внутреннего уха, угла нижней челюсти [53]. Болевой приступ может сопровождаться обильным слюноотделением. При сочетанном поражении языкоглоточного и блуждающего нервов невралгия является уже вагоглоссофарингеальной, а болевой приступ может протекать с нарушением сердечного ритма и/или синкопальными состояниями. Вагоглоссофарингеальная невралгия встречается у 2—3% больных с ЯГН [54].

Причины ЯГН могут быть как интра- (НВК, объемное образование мосто-мозжечкового угла, арахноидит, РС и др.), так и экстракраниальными (орофарингеальная опухоль, шилоподъязычный синдром, оссификация шилоподъязычной связки и др.) [55, 56]. При диагностике ЯГН необходима консультация отоларинголога для исключения причины невралгии, связанной с ЛОР-органами. После исключения патологии со стороны ЛОР-органов, а также интракраниального поражения языкоглоточного нерва опухолью, инфекцией и РС наиболее вероятной причиной невралгии является НВК. Характер боли может косвенно указывать на причину ЯГН. При объемном образовании или нейроинфекции боль менее острая и более продолжительная, чем при невралгии, обусловленной НВК. Для инструментальной диагностики НВК используют МРТ с МР-ангиографией и 3D-реконструкцией изображений [57]. НВК определяют при выявлении контакта сосуда со стволом глоссофарингеального нерва. В 80% случаев его причиной является задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА), в 20% — ПНМА или П.А. При лучевой диагностике НВК, обусловленного ЗНМА, характерны высокое отхождение артерии, петля ЗНМА направлена вверх, прохождение артерии в области верхнего полюса оливы продолговатого мозга [58].

Лечение при ЯГН, обусловленной НВК, начинают консервативными методами, применяют противоэпилептические препараты (карбамазепин, габапептин, прегабалин и др.), антидепрессанты. При неэффективности консервативного лечения используют облучение гамма-ножом, МВД, ризотомию.

При лечении гамма-ножом мишенью является языкоглоточный нерв в области яремного отверстия. Доза облучения составляет 60—80 Грей. В настоящее время опубликованы [59] данные только о 15 пациентах c ЯГН, у которых выполняли данный метод лечения. Среди этих больных после лечения полное отсутствие боли было отмечено у 11 (73,3%) пациентов, снижение боли на 50—90% — у 2 (13,3%), отсутствие изменений — у 2 (13,3%).

МВД выполняют из субокципитального ретросигмоидного доступа с распространением его до края большого затылочного отверстия; возможен доступ через область мыщелковой ямки. При ризотомии проводят пересечение глоссофарингеального нерва. J. Sampson и соавт. [60] приводят результаты МВД, выполненной 47 пациентам с ЯГН и НВК. В ближайшем послеоперационном периоде боль отсутствовала у 46 (98%) пациентов. Осложнения (хрипота, дисфагия, прозопарез) отметили у 5 (11%) больных. На протяжении 12 лет наблюдались 29 пациентов, у 28 из которых боль отсутствовала. P. Ferroli и соавт. [61] приводят результаты МВД у 31 больного с ЯГН. После операции и в течение последующих 7 лет боль отсутствовала у 28 (90%) пациентов. Авторы указывают, что постоянного неврологического дефицита после операции не было ни у одного больного.

N. Xiong и соавт. [62] описывают серию наблюдений, включавшую 21 пациента с вагоглоссофарингеальной невралгией. Больным выполнили МВД и ризотомию — пересечение глоссофарингеального нерва в цистернальном сегменте. У всех пациентов боль полностью регрессировала. Авторы отмечают отсутствие таких осложнений, как дисфония, дисфагия или дизартрия. У всех больных после операции имелись гипестезия задней трети языка, глотки, снижение глотательного рефлекса, однако чувство дискомфорта отсутствовало. Y. Ma и соавт. [63] приводят данные о 103 пациентах с ЯГН, которым выполнили ризотомию. Через 2 года боль отсутствовала у 94% больных. Осложнения отмечали у 20 больных: негрубая дисфагия — у 11, чувство дискомфорта в горле — у 8, хрипота — у 1.

Поражение добавочного нерва (спастическая кривошея)

Наиболее частое проявление НВК с добавочным нервом — спастическая кривошея (СК), распространенность которой составляет 1—3 случая на 100 000 в общей популяции [64]. Заболевание проявляется тоническими и клоническими спазмами мышц шеи на стороне поражения. В результате спазма возникает насильственный поворот головы в сторону (торти-), наклон к плечу (латеро-), назад (ретро-), вперед (антероколлис). Спазм мышц может быть болезненным. Описан случай [65], когда НВК добавочного нерва вызвал грубый парез трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц. Двигательная активность и эмоциональный стресс способны спровоцировать приступ С.К. Дифференциальная диагностика проводится с экстрапирамидными расстройствами.

При электромиографии кивательных и трапециевидных мышц у больных с СК в ряде случаев выявляется двусторонний характер нарушений мышечной активности [66]. Для исключения объемного процесса, рассеянного склероза, инфекционного, ишемического поражения проводят МРТ головного мозга с МР-ангиографией. Наиболее частой причиной компрессии добавочного нерва являются ПА и ЗНМА. C. Alafaci и соавт. [67] описали случай НВК, обусловленного аномально длинной петлей ПНМА.

Лечение начинают консервативными методами, применяют дофаминергические препараты, бензодиазепины. При недостаточной эффективности вводят ботулотоксин. Побочными эффектами данного метода лечения являются дисфагия (44% случаев), снижение слюноотделения (в 9%), дисфония (в 6%), слабость мышц шеи (в 3%) [68]. Лечебный эффект продолжается 10—12 нед, после чего инъекцию необходимо повторять [69]. Побочные эффекты и необходимость повторов инъекции являются недостатками данной методики.

При МВД выполняют субокципитальную краниотомию и ламинэктомию атланта. По данным 5-летнего послеоперационного наблюдения [70, 71], у 80% больных было отмечено выздоровление. Операция эффективна у больных с анте-, ретро и гомолатеральным тортиколлисом и неэффективна при латероколлисе. В ряде случаев рекомендуется выполнение двусторонней декомпрессии. Ранее у больных с СК выполняли ризотомию [72], парциальную миотомию [73]. Стереотаксическую таламотомию в настоящее время заменила глубинная стимуляция [74].

Поражение других ЧН

Поражение других ЧН в результате НВК встречается крайне редко, в литературе описаны лишь единичные наблюдения. Компрессия подъязычного нерва обычно обусловлена ПА, которая, как правило, имеет аномалию развития (эктопия, долихоэктазия, кинкинг). J. Cheong и соавт. [75] описывают пациента 32 лет с остро возникшими затруднением артикуляции и глотания, слабостью мышц языка. При осмотре авторы выявили только девиацию языка влево с незначительной атрофией, при МРТ заподозрили компрессию корешков подъязычного нерва отклоненной левой П.А. Пациенту была выполнена МВД, после операции неврологический дефицит регрессировал.

НВК с отводящим нервом также обычно обусловлен измененной ПА [76]. H. Kato и соавт. [77] предполагают, что данный вид конфликта может проявляться транзиторными эпизодами диплопии вследствие преходящей дисфункции отводящего нерва. В настоящее время имеется только одно сообщение [78] об эффективной МВД пациенту со сдавлением отводящего нерва расширенной основной артерией.

Множественное поражение ЧН

В структуре всех НВК одновременная компрессия двух и более ЧН встречается в 2,8% случаев [79]. Возможны как развитие двух отдельных НВК разными сосудами, так и одновременная компрессия разных ЧН одним сосудом, например извитой основной артерией [80]. Наиболее часто встречается сочетание компрессии тройничного и лицевого нервов с развитием одновременно ТН и ГС [81]. Тактика обследования и лечения данной патологии проводится симультанно, учитывая особенности каждого отдельного НВК.

Таким образом, НВК — патология, требующая привлечения специалистов разного профиля и в ряде случаев — сложной дифференциальной диагностики. В настоящее время наиболее эффективным видом лечения фармакорезистентных форм таких невралгий остается МВД, при неэффективности которой показана ризотомия.

Конфликт интересов отсутствует.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail