Мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения была впервые описана R. Lewis, A. Sumner в 1982 г. Это — приобретенная аутоиммунная демиелинизирующая нейропатия, характеризующаяся развитием медленно прогрессирующей асимметричной слабости мышц конечностей, чаще дистальных отделов верхних конечностей, фасцикуляциями, крампи и отсутствием поражения сенсорных волокон периферических нервов. В дальнейшем было показано участие анти-ОМ1 ганглиозидов в формировании стойких иммунных комплексов с последующей фиксацией в миелиновой оболочке периферических нервов, нарушающих их целостность и препятствующих ремиелинизиации.
Заболевание наблюдается в 3—4 раза чаще у мужчин и проявляется в широком возрастном диапазоне (20—80 лет), чаще в возрасте 40—45 лет. Ключевое значение в диагностике имеет электронейромиография, основанная на регистрации и анализе биоэлектрических потенциалов мышц и периферических нервов. Электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным. Для диагностики необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии (например, запястный или локтевой каналы). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области. У отдельных больных определяется сегментарное снижение скорости проведения на уровне блока. Большие трудности вызывает проведение дифференциальной диагностики с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и боковым амиотрофическим склерозом.
Приводим описание соответствующего наблюдения.
Больная С., 27 лет, при поступлении в неврологическое отделение Республиканской клинической больницы предъявляла жалобы на слабость и похудение мышц в руках, больше левой, слабость в левой стопе.
Считает себя больной с 19-летнего возраста, когда появилась слабость в правой стопе, начала «пришлепывать». Через 2 года появилась легкая слабость в правой кисти; заметила, что «отошел мизинец». Еще через 2 года появились слабость и постепенное похудание мышц левой кисти и предплечья.
Неврологический статус: черепные нервы без патологии. Чувствительных расстройств нет. Сухожильные и периостальные рефлексы сохранены, с рук S≤D, коленные D=S, ахилловы рефлексы D≤S. Патологических рефлексов нет. Симптомов натяжения нет. Менингеальных знаков нет. В пробе Барре конечности удерживает. Координаторные пробы выполняет. В пробе Ромберга устойчива. Гипотрофия мышц левой кисти, слабость сгибателей и разгибателей левой кисти, гипотрофия мышц левого предплечья, слабость мышцы, отводящей мизинец правой кисти, слабость разгибателей правой стопы, гипотония икроножной мышцы справа.
Лабораторные показатели крови и мочи в пределах нормы, в том числе креатинфосфокинза 91 Е/л, общий белок 71 г/л. На рентгенограмме кистей выявлен остеопороз головок пястных костей.
При выполнении стимуляционной электронейромиографии были выявлены блоки проведения по правому локтевому нерву на уровне предплечья, левому локтевому — на предплечье, левому лучевому — в верхних третях предплечья и плеча, левому срединному — на уровне предплечья, правому большеберцовому — на голени (рис. 1). Проведение по сенсорным волокнам периферических нервов верхних и нижних конечностей было в норме.
При выполнении игольчатой миографии в мышцах, иннервируемых пораженными нервами, определялись признаки выраженной нейрогенной перестройки. Отмечены незначительная спонтанная активность, единичные фасцикуляции, в полученных потенциалах двигательных единиц (ПДЕ) — резкое повышение амплитуды, сохранение нормальных значений длительности, выраженная полифазия в отдельных мышцах (рис. 2).
На основании этих данных был поставлен диагноз «мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения».
Приведенное наблюдение подтверждает, что диагностика мультифокальной моторной нейропатии с блоками проведения вызывает достаточно большие трудности. Ключевую роль в постановке диагноза и дифференциальной диагностике играет электронейромиографическое исследование, которое позволяет выявить смешанное (аксонально-демиелинизирующее) поражение нерва с преобладанием демиелинизиации, неравномерность поражения сегментов нерва и асимметрию патологического процесса.