Алалии — языковые расстройства речевой деятельности, т. е. знаковые, амодальные, не являющиеся прямым следствием патологии сенсорной или моторной сфер.

Синдром импрессивной (сенсорной) алалии иначе называют специфическим расстройством развития рецептивной речи (F80.2 по МКБ-10). При данном синдроме ребенок без видимых интеллектуальных расстройств, обладающий достаточным слухом, не начинает вовремя понимать обращенную речь и, как следствие, говорить.

Постановка диагноза «импрессивная алалия» может вызывать затруднения. Ряд авторов [1, 2] указывают, что для импрессивной алалии не разработано достаточно четких, однозначных критериев диагностики. Более того, само существование ее как самостоятельного расстройства признается не всеми.

Дети с алалией с самого начала усваивают язык по патологическому типу, что отличает их от детей с задержкой усвоения языка, при которых язык формируется позже обычных сроков, но по законам нормы [3]. Различают две основные формы заболевания: экспрессивную (ЭА) (моторная) и импрессивную (ИА) (сенсорная). Иногда говорят о сенсомоторной алалии, подчеркивая, что в клинической картине присутствуют нарушения как понимания, так и говорения. На наш взгляд, практически в каждом случае страдает и импрессивная, и экспрессивная речь. Т.Г. Визель [4] писала, что, поскольку экс- и импрессивная речь у ребенка тесно связаны между собой, как правило, при обеих формах алалии отмечается недостаточность и того, и другого видов речевой деятельности. Причем, при любой из форм при моторной алалии вторичные трудности понимания могут быть легкими, а при сенсорной — вторичные нарушения собственной речи — грубыми, вплоть до ее отсутствия.

Нарушения понимания речи при ИА и ЭА, на наш взгляд, различаются не количественно, а качественно. Так, у детей с ЭА нередко можно наблюдать затруднения при понимании грамматических конструкций. Также им сложно различать на слух слова, близкие по звучанию. В то же время при тяжелых ЭА и нарушениях интеллектуального развития понимание общего смысла высказываний остается доступным [5, 6]. Для И.А. характерно непонимание общего смысла высказываний, в том числе простейшей бытовой речи, а также некритичность к своей речи. Подобные нарушения встречаются в клинике афазий вследствие повреждения мозга, но только в остром периоде. Стойкое нарушение понимания речи, подобное ИА, наблюдается при синдроме Ландау—Клеффнера (СЛК), по МКБ-10 F80.3.

Представление об алалии как детском аналоге афазии, обусловленном поражением мозга в областях Брока или Вернике, не находит сегодня подтверждения у детей с алалией: в подавляющем большинстве случаев очаговых поражений мозга не обнаруживается. И напротив, у детей, имевших в раннем возрасте поражения головного мозга, развивается не алалия [7—11], а детские афазии, т. е. нарушения сформированной речи, которые имеют тенденцию к быстрому восстановлению вербальной коммуникации [12, 13]. Последние исследования формирования более сложных языковых навыков у данной категории детей в школьном возрасте выявили [14—17] наличие тех или иных нарушений по сравнению с контролем, но в свете нашей работы важно, что эти дети говорят. Исходя из этих фактов, логично предположить, что алалии не являются проявлением какого-либо резидуального поражения детского мозга. У детей с церебральным параличом алалия отмечается лишь в 3,8% случаев, хотя это может быть обусловлено трудностями диагностики [18].

Различные аспекты ЭА представлены в работах ряда авторов [1—3, 19]. Характер поражения мозга при ИА будет рассмотрен далее. На основании клинических наблюдений Н.Н. Трауготт и С.И. Кайданова [20] пришли к выводу, что у детей с сенсорными алалией и афазией (детской сенсорной афазией, которую авторы называют СЛК) высшие речевые зоны мозга остаются открытыми, как и у взрослых с сенсорной афазией, избирательно нарушено образование и закрепление условных связей на звуковые раздражители с формированием «функциональной неполноценности высших уровней слуховой системы или центрального дефекта слуха». Авторами было доказано, что дефект слуховой функции при ИА не может быть сведен к нарушению физиологического слуха.

Диагноз ИА может быть поставлен на основе наблюдений, при этом основным симптомом является отсутствие понимания речи в возрасте 18 мес без значительного снижения физиологического слуха и видимых расстройств интеллекта. Говоря об ИА, нельзя не провести параллель с достаточно изученным СЛК, который интерпретируется как дисфункция височных отделов мозга вследствие эпилептиформной активности [21—25]. При СЛК ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную речь, а следовательно, и говорить. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Потеря языковой способности может протекать постепенно, но чаще случается внезапно. Средний возраст начала заболевания — 3—7 лет. Многочисленные исследования CЛК подтверждают связь, во многих случаях прямую, между когнитивными нарушениями и эпилептиформной активностью [26—30]. При дебюте СЛК не всегда наблюдается четкая связь между изменениями на ЭЭГ и речевым регрессом: одно событие может опережать другое на срок от нескольких месяцев до 2 лет. В подростковом возрасте происходит нормализация ЭЭГ, но это не всегда сопровождается восстановлением когнитивных функций. У 2/3 заболевших детей сохраняется выраженный дефект речевой функции, 1/3 — полностью выздоравливают.

Клинические проявления СЛК с дебютом в дошкольном возрасте и ИА практически идентичны и различаются лишь нечеткой возрастной границей (до появления речи — алалия, потеря сформированной речи — СЛК). Более того, это единственные известные синдромы, в которых ведущим симптомом выступает стойкое непонимание обращенной речи. В упоминавшейся выше работе [20] была показана идентичность нарушения в образовании и закреплении условных связей на звуковые раздражители при ИА и СЛК. Диагностика СЛК основывается на данных ЭЭГ-обследования. Причем СЛК может выступать не только как афазия, но и как алалия [26, 31—34], т. е. несомненно, что некоторые случаи ИА связаны с патологическим изменением электрической активности мозга. В то же время далеко не во всех случаях ИА выявляются отклонения на ЭЭГ. Это дает основание предположить возможность различных по природе мозговых дисфункций, которые проявляются схожей клинической картиной, т. е. при различной этиологии общими являются симптомы выпадения ввиду заинтересованности одних и тех же регионов мозга.

Вопрос о том, что первично страдает при ИА, слуховой гнозис или слуховая агнозия, неизбежно приводит к тяжелому недоразвитию языковой системы, поскольку в раннем возрасте становление гностических и языковых функций тесно связано.

Импрессивный словарь у здоровых детей развивается с 9—10 мес [35]. В это время ребенок начинает соотносить услышанное с соответствующими предметами и ситуациями. Активный словарь начинает формироваться в период от 10 до 18 мес. В случае ИА ребенок не начинает понимать речь окружающих, импрессивный словарь не формируется, поэтому не развивается разговорная речь. В какой момент нарушается понимание речи при ИА — неясно. В раннем возрасте дети ведут себя адекватно ситуации, в поведении ориентируются на мимику, жесты, интонации взрослых или копируют поведение сверстников, и родители чаще всего утверждают, что их ребенок «все понимает, но не говорит». Н.Н. Трауготт [6], описывая особенности поведения детей с ИА, считает, что они по общему рисунку поведения не отличаются от нормальных сверстников, инициативны, достаточно общительны.

Нами был проведен анализ симптоматики и течения синдрома у 17 детей в возрасте от 2 до 10 лет, некоторые из них мы описываем ниже.

Мальчик, 3 года 5 мес, впервые на приеме у логопеда. Войдя в кабинет, устремился к пособиям, которые не требуют вербального понимания (доски с гнездами для разных фигурок), и начал их собирать. На вопросы и просьбы не реагировал. Однако когда педагогу удалось повернуть ребенка лицом к себе и показать на лампы на потолке и выключатель, понял, что его просят включить свет и бросился выполнять поручение. Когда же жестами показали на столик, где находились мишка, мяч и заяц, и попросили дать мишку, он направился к столику и остановился в нерешительности. Оглянулся на взрослых, как бы спрашивая, что именно надо принести, и, не понимая инструкций, взял все три игрушки.

Приведенный пример показывает, что дети с неосложненной ИА в возрасте 2—3 лет не понимают простейших вербальных инструкций и не знают названий предметов, но понимают жестовые инструкции и с готовностью их выполняют, общаются жестами и в целом ведут себя как здоровые дети, которые находятся в незнакомой языковой среде.

Для общего и речевого поведения детей с неосложненной формой ИА 4 лет и старше характерны высокая речевая активность, контактность, эхолалии и возможность называния при неспособности узнать это же слово на слух.

Девочка, 4 года 1 мес, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Впервые войдя в кабинет, протянула руку, улыбнулась и произнесла длинную невнятную «фразу». Перебивая маму, стала что-то объяснять, но речь ребенка представляла «речевой салат», в котором можно было расслышать слоги и целые слова. На вопросы, не понимая их, часто отвечала «да». Из шести предметных картинок смогла показать по названию только одну. Несколько раз показывала на картинку и внятно произносила по слогам «собака», но через несколько минут не смогла показать эту картинку по названию. На оклик по имени обернулась (возможно, это реакция на звательную интонацию). Части лица на кукле показывает с готовностью, но только в последовательности «глазки, носик, рот». При изменении последовательности показать не могла, т. е. не понимала этих слов. Вместо «ноги» дважды показала «нос», вместо «куртка» — «утка», т. е. ребенок уже начал ориентироваться на слуховое восприятие, но слуховой образ слова еще неточный, приблизительный. Повторение: гласные звуки, слоги и простые слова иногда повторяла правильно, но чаще с искажениями. С удовольствием рисовала. Во время рисования не отвечала на вопросы, а как эхо повторяла их.

Для детей с ИА характерно не обращать внимание на вербальные обращения, не оборачиваться на свое имя. В то же время они реагируют на незначительный шум за окном, тихие шаги по коридору и т. п. Этим они отличаются от детей с нарушением слуха.

После 3 лет дети с ИА нередко начинают сами показывать на картинки и слушать ответ. В этом поведении, вероятно, отражаются и развивающаяся познавательная активность ребенка, и ответ на действия взрослых, которые много раз привлекали внимание малыша, показывая на предмет и называя его. Если родители внимательны и поддерживают активность ребенка, то в скором времени можно ожидать, что связь значение—звучание для первых слов будет установлена. Некоторые дети с алалией вначале понимают слова и могут показать их по названию только в том случае, если их произносит знакомый голос.

Дети с ИА часто что-то говорят, сопровождают «речью» игры, в потоке их «речи» иногда можно расслышать обрывки слов и целые слова, в некоторых случаях — только нечеткие звуки. Смысла эта «речь» не несет, но мелодически напоминает фразовую речь. Н.Н. Трауготт [6] обращает внимание на сходство «речи» детей с алалией с речевой продукцией взрослых пациентов с сенсорной афазией, которая получила название «словесного салата».

Этот симптом у больных с сенсорной афазией можно наблюдать лишь в остром периоде болезни, в дальнейшем критика к своей речи восстанавливается. Первыми осмысленными словами обычно бывает называние предметов. Особенность И.А. — активный словарь превышает пассивный — связана с неполноценностью и нестабильностью слухового восприятия: ребенок может назвать предмет, следовательно связь звучание—значение установлена, но при восприятии знакомого слова на слух оно опознается не всегда. Важнейшую роль в процессе понимания речи у таких больных играет произвольное внимание: если ребенок «включился», он выполняет задания.

При ИА хорошо известно явление эхолалии. Обычно она проявляется как повторение вопроса, обращенного к ребенку. Иногда ребенок повторяет лишь те вопросы, с которыми к нему обращаются, как бы пытаясь ответить, а в некоторых случаях спонтанно повторяет все, что слышит вокруг себя. Эхолалия исчезает, если ребенок начинает понимать речь окружающих. В некоторых случаях ИА присутствуют выраженные расстройства артикуляции, чаще страдают губные звуки (М, П, Б).

Некоторые дети повторяют обращенные к ним вопросы очень быстро и, лишь проговорив вопрос, понимают собеседника. В данном случае, вероятно, складывается приспособительная система понимания, в которой промежуточную роль играет повторение—проговаривание.

Н.Н. Трауготт [6] описывала ситуацию, когда страдающий алалией понимал и выполнял вербальные инструкции, если вознаграждением за ответ были конфеты, которые мальчик любил, но переставал понимать, если меняли сорт конфет. В результате исследований она пришла к выводу, что ребенок понимал обращенную речь, когда хотел. А.Л. Битова и Е.Н. Сафронова [36] отмечают, что ребенок с сенсорной алалией не пользуется слухом почти совсем или пользуется в условиях сверхмотивации, когда ребенку что-нибудь очень нужно понять. Также описывают поведение детей с ИА и их родители: ребенок то понимает речь, то ведет себя как глухой. На наш взгляд, у детей с ИА нарушено или позже формируется непроизвольное понимание речи окружающих, которое обеспечивает освоение родного языка. Произвольное понимание становится возможным после 3 лет. Позднее, когда ребенок уже обладает некоторым словарным запасом, ясно просматривается зависимость понимания от произвольного внимания.

Существуют разные варианты течения ИА.

Спонтанная компенсация дефекта. В этом случае ребенок на каком-то этапе развития начинает понимать речь окружающих, развивается импрессивный словарь, затем происходит становление разговорной речи. Этим синдром ИА сходен с СЛК. Во всех известных нам случаях ИА, когда непроизвольное понимание речи в какой-то момент становилось возможным, и начинала развиваться собственная речь (4 пациентов из 17, т. е. 23,5%) и клиническая картина недоразвития речи приобретала черты той или иной формы ЭА.

Мальчик, 3 года, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Анамнез не отягощен. Родители отмечают отсутствие речи; слух в норме.

Тяжелая ИА: ребенок не выполнял вербальные просьбы, не говорил, не повторял, сопровождал игру тихим лепетом. Жестовые инструкции понимал и выполнял. Поведение адекватное, спокоен, усидчив.

Осмотр через полгода: легко понимал многие вопросы: «как тебя зовут», «как зовут маму, брата» и отвечал на них. Показывал по названию части тела и окружающие предметы. Сразу же обернулся на оклик по имени. Слушал рассказ по серии картинок. Пассивный словарь беден. Отвечал на вопросы и выражал желания, как правило, одним словом. Если слов не хватало, использовал жесты. Диагностирована экспрессивная алалия. В дальнейшем мальчик занимался с русским логопедом. Он начал говорить фразами, наиболее стойкими симптомами недоразвития речи были аграмматизм (говорил без окончаний) и недостаточность слухоречевой памяти. Мальчик посещал немецкий детский сад, освоил немецкий язык. Дома говорили по-русски, т. е. мальчик стал естественным билингвом. В неполных 7 лет пошел в немецкую общую школу, в первом классе успеваемость нормальная.

Девочка, 3 года 11 мес, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Слух в норме. На момент осмотра говорила отдельные слова, редко фразы из 2—3 слов, словарь беден и охватывал лишь самые необходимые бытовые понятия. Говорила без окончаний, произношение нечеткое. В то же время девочка демонстрировала хорошую познавательную активность: внимательно рассматривала книги с картинками, легко собирала пазлы; при этом слушать рассказ по картинкам не хотела, пыталась разобраться в сюжете глазами. На вербальные обращения часто не реагировала; эхолалии.

В процессе занятий была отмечена положительная динамика. Через 1 год девочка демонстрировала удовлетворительное понимание речи в процессе выполнения заданий, но привлечь или переключить внимание ребенка словесной инструкцией почти не удавалось, слуховое внимание оставалось сниженным: вопрос приходилось повторять несколько раз. Сохранялись аграмматизмы. Произношение стало внятным, только отдельные звуки (Л, Р, Ч) искажались. В дальнейшем девочка стала посещать немецкий детский сад, в 6 лет пошла в немецкую общую школу. Естественный билингв. Занималась с немецким логопедом, отмечались выраженные аграмматизмы.

Приведенные клинические наблюдения позволяют утверждать, что при ИА может происходить запоздалое становление функции непроизвольного понимания речи. «Включение» функции понимания происходит, по-видимому, постепенно, и она надолго может остаться слабым звеном, подверженным истощению. После того, как понимание речи становится доступным, картина ее недоразвития приобретает черты Э.А. Самыми стойкими симптомами являются импрессивные аграмматизмы, неразличение близких по звучанию фонем и недостаточность слухоречевой памяти. Непроизвольное понимание речи остается недоступным, ребенок вынужден опираться лишь на произвольное понимание.

После 3 лет наступает момент, когда ребенок начинает сам показывать на предметы или картинки, как бы спрашивая — что это? И слушает названия. В этот момент включается произвольное внимание и связь значение—звучание может быть установлена.

Мальчик, 4 года, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Жалобы родителей на отсутствие у ребенка речи. Слух в норме. В анамнезе осложнения в родах. Мама демонстрировала понимание ребенком нескольких слов: мальчик показывал по названию картинки в книге. Однако на вопросы и оклик по имени не реагировал, не мог показать по названию предметы в кабинете, выбрать одну из трех предложенных игрушек. Ребенок спокоен, усидчив, выполнял задания, которые не требовали вербального понимания. Общался жестами и негромкими возгласами. Повторял гласные звуки А, И. Слоги и слова повторить не смог. Диагноз: импрессивная алалия.

В дальнейшем ребенок занимался с логопедами, посещал немецкий детский сад, затем немецкую общую школу, но не освоил немецкий язык. Родители перевели мальчика в школу для детей с отклонениями в развитии. Понимал лишь несколько немецких слов, которые выучил дома. При осмотре в возрасте 10 лет быстро и тихо повторял вопросы, с которыми к нему обращались, и затем отвечал. Лишь на самые простые вопросы отвечал без повторения. Во многих случаях, повторив вопрос, ответить не мог (например, вопрос: на каком этаже ты живешь?). Слушая вопросы, внимательно смотрел в лицо собеседника. Мальчик обладал достаточно обширным словарем, мог называть картинки, где изображено одно действие. Составить рассказ по картинке, где изображено несколько действующих лиц, не удавалось. Мог перечислить предметы, относящиеся к определенной категории. Произношение внятное, но есть замены звуков, чаще всего оглушение звонких согласных. Для общения старался использовать жесты, лишь по настойчивой просьбе взрослых использовал заученные фразы.

Мальчик, 9 лет 5 мес, из русскоязычной семьи. Первые годы жизни провел в России. Ребенок вовремя не заговорил, но логопедические занятия не проводились. По словам матери, нарушения поведения постепенно стали настолько выраженными, что она боялась выходить с сыном из дома. Когда ребенку было 8 лет, семья переехала в Германию, и мальчик стал посещать школу для детей со сниженным интеллектом, но к этому времени поведение нормализовалось. В школе начал осваивать немецкий язык. При обследовании: мальчик не обращал внимания на вербальные обращения, не реагировал на звательную интонацию, но невербальный контакт хороший, ребенок с готовностью выполнял задания. При сосредоточении внимания мог показать некоторые предметы по названию, пассивный словарь крайне беден. Для общения в семье использовал несколько русских фраз — при их произнесении неуверен, отмечались аграмматизмы, многие звуки искажались.

В последних двух случаях не произошло спонтанного становления функции непроизвольного понимания речи. Вероятно, в случае, когда непроизвольное понимание речи окружающих становится возможным еще в дошкольный период, можно ожидать задержанного, но полноценного освоения языка. Более позднее «включение» понимания может не привести к заметному улучшению языковой функции, так как с течением времени благодаря пластичности складывается приспособительная функциональная система понимания речи (например, через повторение вопроса). Кроме того, способность освоить язык снижается с возрастом. Ребенок должен быть погружен в языковую среду (имеется ввиду первый язык) не позднее 5—7 лет, иначе полноценного языкового развития может не быть [37, 38].

В таблице приводится сравнение основных характеристик освоения языка детьми здоровыми и с ИА.

Освоение родного языка — естественное состояние развивающегося индивида, т. е. этот процесс развивается как самостоятельное поведение [9, 39]. Понимание речи при становлении языка у здоровых детей всегда опережает навыки говорения [35]. Несомненно, это понимание непроизвольное. Важнейшая особенность освоения родного языка — путь от понимания целостных высказываний к пониманию отдельных единиц языка. Так, Л.С. Выготский [40] писал, что ребенок начинает с целого в развитии семантической стороны речи и лишь позже переходит к овладению частными смысловыми единицами, отдельными словесными значениями. Первые слова, которые произносит ребенок, по смыслу могут рассматриваться как эквивалент фраз [41]. В литературе [19] подчеркивалось, что язык — не разрозненный набор единиц, а комплекс взаимодействующих процессов, позволяющих ему выступать целостной системой.

Существуют два способа освоения языка — натуральный (так осваивается первый родной и последующие языки при погружении в живую языковую среду) и изучение логическим путем (результат — иностранный язык). Оба способа у здоровых людей взаимодействуют и позволяют осваивать новые языки в разных условиях и разном возрасте, но также могут функционировать самостоятельно. Особенности изучения иностранного языка совпадают с особенностями освоения языка детьми с тяжелой формой И.А. Ребенок с ИА сам освоить язык не может и без правильного педагогического сопровождения остается без него. Для сравнения: при ЭА без педагогической помощи освоение языка возможно, страдают лишь отдельные элементы.

Исследования роли генетических факторов в этиологии недоразвития устной речи [1] показывают, что наибольший вес они играют в случаях избирательных, неосложненных форм недоразвития экспрессивной речи (ЭА), которые обычно приводят к нарушениям средней тяжести с относительно благоприятным прогнозом компенсации.

Представление об ИА как расстройстве, при котором невозможно освоение языка как родного, но доступно его изучение как иностранного, является, по нашим наблюдениям, весьма продуктивным. Это представление дает определенную опору для планирования педагогической помощи детям с данным синдромом, на которой могут быть выстроены конкретные методические приемы, соответствующие возрасту и особенностям ребенка. Также это представление помогает родителям понять логику данного синдрома и затруднения, испытываемые ребенком, что является необходимым для организации занятий в домашних условиях.

При организации педагогической помощи спорным является вопрос об использовании слуховой модальности. В слуховой модальности работа должна опираться на произвольное слуховое внимание, сохранное при данном синдроме. При этом необходимо учитывать истощаемость произвольного внимания и использовать другие, сохранные анализаторы.

Диагностика ИА затруднена по ряду причин. Во-первых, удостовериться в том, понимает ребенок речь или нет, возможно лишь по внешним проявлениям, поведению ребенка. Однако здоровый ребенок 2—3 лет может не оборачиваться на оклик по имени из-за того, что не хочет общаться с данным человеком, стесняется или всецело поглощен игрой. Нарушение коммуникативной способности наблюдается при заболеваниях аутистического спектра. При выраженных поведенческих расстройствах, которые могут быть как изолированными, так и сопровож-дать ИА, весьма сложно установить невербальный контакт с ребенком, для этого иногда необходимо несколько встреч. Поэтому, на наш взгляд, важнейшим условием постановки диагноза ИА является достоверный контакт с ребенком на невербальном уровне. Именно различие в выполнении вербальных и невербальных команд служит диагностическим критерием.

Дифференциальная диагностика ИА и нарушений слуха подробно описана в работах Н.Н. Трауготт [6, 20], а также Л.Г. Парамоновой [2]. Особенно затруднена оценка понимания речи у детей, находящихся в многоязычной среде. Как правило, дети 2—3 лет, которые контактируют с несколькими языками, знают часть слов и команд на одном языке, а часть — на другом. В многоязычной среде нередко можно наблюдать феномен непатологического стирания языка (англ.: language attrition): ребенок легко забывает один из языков, если интенсивность общения на нем снижается. Однако здоровый ребенок при этом никогда не теряет способность вербального общения: он или меняет один язык на другой, или из дву- становится одно-язычным. При диагностике языковых нарушений в многоязычной среде желательно тестировать все языки, с которыми ребенок контактирует. Многие наблюдения становления речи у здоровых детей в условиях двуязычной среды фиксируют ту или иную задержку языкового развития при переходе к фразовой речи. Понять, что является причиной недостаточного языкового развития, в этих случаях весьма сложно.

Дифференциальная диагностика ИА и раннего детского аутизма нередко вызывает затруднения. По мнению H. Amorosa, M. Noterdaeme [42], в раннем возрасте такая диагностика невозможна, а позже, по мере развития ребенка, труда не представляет. Нередко один и тот же неговорящий ребенок 2—3 лет в разные дни производит различное впечатление. Более того, даже на протяжении одного занятия состояние ребенка может меняться.

При синдроме ИА непроизвольное понимание речи, которое в норме является основой для освоения родного языка, невозможно из-за патологии неясного генеза. На 4-м году жизни становится возможным произвольное понимание. Для здоровых детей произвольность — дополнительный инструмент в познании мира и языка, а для детей с ИА — единственно возможный способ понимать речь окружающих.

Обобщая анализ литературы, клинические наблюдения, а также результаты сравнения симптоматики, течения, исходов и зависимости языковых синдромов от возраста детей [43], можно сделать следующий вывод: многие случаи ИА имеют в основе поражение мозга функционального характера. По сути дисфункция — патологический процесс, который не разрушает мозг, но затрудняет или делает невозможным функционирование отдельных его регионов и нормальное развитие когнитивных функций. Клинические проявления зависят от области мозга, подверженной дисфункции, и, видимо, могут быть сходными при воздействии различных патогенных факторов. В развитии речевой патологии при дисфункциональных расстройствах интенсивность патологического процесса может играть большую роль, чем его локализация. С.Б. Буклина и соавт. [44] отмечали, что при эпилепсии возможны не только очаговые «отключения» функционально значимых зон (например, приводящие к появлению афазии), но и глобальная перестройка функциональных систем. Дисфункциональные расстройства могут приводить к невосстановимым расстройствам речи и других когнитивных функций. В то же время возможно спонтанное восстановление нарушенных функций. Прогноз зависит от длительности патологического процесса. Пластичность при дисфункциональных расстройствах проявляется либо как устранение дисфункции (функционирование пораженных регионов спонтанно нормализуется, когнитивные функции восстанавливаются), либо формирование обходных путей для осуществления вербальной коммуникации (например, понимание речи через повторение при ИА).

Предположение о возможном дисфункциональном характере ИА мы делаем на основании: 1) стойкости симптоматики ИА; 2) идентичности симптоматики, течения, исходов ИА иСЛК, дисфункциональная природа которого известна; 3) отличия симптоматики, течения, исходов и зависимости от возраста от детских афазий вследствие повреждения субстрата мозга и СЛК [43].

В некоторых случаях ИА можно предположить нарушение сроков созревания структур мозга, ответственных за становление языка. Причиной может быть патология пре-, пери- и постнатального периода. В этих случаях характер течения синдрома — последовательное улучшение слухового восприятия — ближе к течению синдромов вследствие патологии субстрата мозга. Высказываются предположения [4] о связи патологии мозолистого тела и синдрома И.А. Возможно, пластичность мозга, которая так ярко проявляется при корковых поражениях мозга, не распространяется на подкорковые структуры.