Детский церебральный паралич (ДЦП) - гетерогенная группа синдромов, являющихся следствием повреждения мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах [3].

Частота ДЦП составляет 2-5 на 1000 новорожденных [10]. Среди детей с массой тела при рождении меньше 1500 г частота ДЦП возрастает до 15% [16]. Это заболевание является причиной 24% случаев детской инвалидности [3].

Среди различных форм ДЦП до 70% составляют спастические формы: тетрапарез, нижний парапарез (синдром Литтла), гемипарезы [28].

Спастичность мышц приводит к ограничению объема активных и пассивных движений, что вызывает нарушения моторного развития ребенка, затрудняя формирование новых двигательных навыков. В дальнейшем спастичность ведет к формированию миогенных, а затем и фиксированных контрактур (эквинусная деформация стоп, подколенных сухожилий и др.).

К основным методам лечения спастического синдрома относятся: фармакотерапия - миорелаксанты центрального действия (баклосан, сирдалуд), бензодиазепины (диазепам, клоназепам); нервно-мышечные блокады с использованием препаратов ботулинического токсина А (ботокс, диспорт и др.) и функциональные нейрохирургические вмешательства.

Возможности консервативного лечения спастичности ограничены, тем более что при ДЦП нередко возникает фармакорезистентность и развиваются побочные эффекты. В этих случаях возникает вопрос о применении более радикальных методов лечения спастического синдрома [2].

При неэффективности консервативной терапии прибегают к использованию нервно-мышечных блокад препаратами ботулинического токсина А.

В основе механизма действия ботулотоксина А лежит блокада выделения ацетилхолина из пресинаптической терминали a-мотонейрона [23]. Отмечены значительная продолжительность и стойкость лечебного эффекта, а также хорошая сочетаемость данного метода с кинезо- и физиотерапевтическими процедурами [4, 10]. Однако длительность действия препаратов ботулотоксина А ограничивается 4-6 мес, в связи с прорастанием аксонов и последующей реализацией механизма синаптической пластичности [23]. К тому же данная методика наиболее эффективна при локальной спастичности ввиду ограничения по суммарной дозе препарата, особенно у детей младшего возраста. Учитывая вышесказанное, при тяжелых спастических синдромах с вовлечением многих групп мышц эффект от терапии ботулиническим токсином недостаточен. В этих случаях необходимо прибегать к нейрохирургическим методам лечения.

Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основные группы: деструктивные и нейромодуляционные.

Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности, лежащей в основе формирования спастического синдрома. К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне, селективная невротомия, деструктивные операции на глубинных подкорковых структурах головного мозга.

Начало деструктивным операциям на периферических нервах при ДЦП положил в 1897 г. Lorenz, описав операцию перерезки двигательных веточек передней ветви запирательного нерва для устранения спазма приводящих мышц бедра. Позже Selig разработал операцию пересечения ствола n. obturatorius у его выхода в полости малого таза. Но наиболее обнадеживающих результатов добился Штоффель, предложив в 1911 г. свои методики денервации (рис. 1).

Анализ эффективности хирургических методов лечения ДЦП обобщил в 1957 г. W. Phelps [31]. Он отметил, что положительное действие после денервации держится не более 2-3 лет, по прошествии же 5 лет результат аннулируется, нерв регенерирует, наступает рецидив. Это происходит даже в тех случаях, когда нерв не только широко резецируют, но и выдергивают из мышцы. По этим причинам применение денервации значительно сузилось [1]. Однако это направление все же получило развитие. Так, J. Campbell в 1975 г. для предотвращения спонтанной регенерации предложил заключать центральную культю в микропористые капсулы из силиконового материала. J. Benezech [11] в 1977 г. разработал для лечения спастических форм ДЦП селективную фасцикулярную нейротомию. По предложенной методике после рассечения эпиневральной оболочки выделяют отдельные фасцикулярные группы и ⅘ их иссекают. Принцип частичного пересечения волокон, иннервирующих спастические мышцы, был положен M. Sindou и соавт. [34] в основу операции селективного пересечения большеберцового нерва и его ветвей. При этой операции пересекаются фасцикулярные группы, содержащие как двигательные, так и чувствительные волокна с сохранением ⅕ поперечника нерва. Эта операция в различных модификациях нашла применение при лечении спастичности в мышцах голени и стопы [15]. М.О. Фридланд [7] для уменьшения избыточного тонуса двуглавой мышцы плеча предлагал изолировать брюшко мышцы от всех сосудов и нервов, производя таким образом нейротомию всех спинномозговых и симпатических волокон.

Одним из наиболее распространенных в настоящее время деструктивных методов является селективная дорсальная ризотомия (СДР), разработанная W. Peacock и L. Arens [29] в 1982 г. Метод основан на прерывании дуги рефлекса на растяжение путем выключения афферентного звена. Операция заключается в разделении задних корешков L2-S1 на фасцикулярные группы на уровне конского хвоста. Особенностью данной операции является использование интраоперационной игольчатой электронейромиографии, разработанной V. Fasano и соавт. [20] в 1979 г. При этом производится электростимуляция отдельных фасцикулярных групп, входящих в состав заднего корешка. Фасцикулы, при стимуляции которых возникали аномальные ответы (тетанические мышечные сокращения), сопровождающиеся возникновением характерного паттерна «патологической» активности на электронейромиограмме, пересекаются. Предполагается, что при этом происходит селективная деафферентация тех альфа-мотонейронов, которые утратили тормозящие супраспинальные влияния.

В зависимости от клинической формы спастического синдрома ризотомия может выполняться как на поясничном (нижний спастический парез), так и на шейном (спастический тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей) уровне. В некоторых случаях выполняются комбинированные вмешательства на двух отделах спинного мозга.

Оптимальным методом хирургического доступа для выполнения ризотомии в настоящее время считается костнопластическая ламинэктомия.

При шейной ризотомии в зависимости от формы спастического синдрома возможны два варианта доступа: при спастичности, преимущественно выраженной в руках, - ламинэктомия C5-C7 для подхода к корешкам, формирующим плечевое сплетение; при позно-тонических реакциях, дистонии цервикальных мышц и оромандибулярной дистонии - ламинотомия C2-C4 для подхода к верхним шейным сегментам.

При поясничной ризотомии используется ламинэктомия на уровне L1-L2 позвонков [27]. Твердая мозговая оболочка вскрывается линейным разрезом. Визуализируются и выделяются задние корешки. На шейном уровне сенсорные корешки определяются по месту их отхождения от спинного мозга. На поясничном уровне задние корешки L1-L3 визуализируются в области корешковой воронки, где они объединяются вместе с соответствующими передними корешками (рис. 2).

Для профилактики повреждения тазовых корешков S2 и S3, что может вести к расстройствам мочеиспускания и дефекации после операции, целесообразны следующие действия: сразу же визуализировать конечную нить, она будет показывать среднюю линию и облегчит ориентировку в ране; визуализировать корешки S2 и S3, они лежат непосредственно латеральнее конечной нити; отграничить их ватными тампонами от заднего корешка S1, который имеет гораздо большую толщину и легко отличается от тонких тазовых корешков.

После визуализации сенсорных корешков приступают к их разделению на фасцикулы. Обычно корешок разделяется на 4-5 пучков. Далее производится их последовательная электростимуляция. Те фасцикулы, при электростимуляции которых возникают тетанические моторные ответы, коагулируются на протяжении и пересекаются. Обычно для достижения хорошего клинического эффекта требуется пересечение 60-75% корешка на поясничном уровне и 25-50% корешка на шейном уровне. Твердая мозговая оболочка зашивается наглухо. Костный лоскут, включающий в себя задние отделы дужек, устанавливается на место и фиксируется швами.

Большое количество выполненных операций и длительное наблюдение за оперированными больными позволили подтвердить выводы об эффективности операции у больных ДЦП с нижним спастическим парапарезом [20, 27, 29]. Большинство авторов отмечают высокий клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается в среднем у 90-95% больных, стойкий клинический эффект сохраняется в течение многих лет. Помимо регресса спастичности также отмечалось снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений [20].

В основе нейромодуляционных операций лежит установка устройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента. К этим операциям относятся имплантация систем для хронической электростимуляции структур головного и спинного мозга, имплантация помп для хронической интратекальной инфузии баклофена (лиорезала).

После того как A. Cook и S. Weinstein [13] впервые сообщили в 1973 г. о снижении спастичности во время стимуляции спинного мозга (ССС), началось клиническое применение данной методики для лечения спастичности [17, 33]. Исследования, проведенные J. Siegfried [32, 33], показали, что электростимуляция спинного мозга может быть методом выбора у групп пациентов с фармакорезистентной спастичностью. Наилучшие результаты были опубликованы в 1982 г. J. Waltz [35], который наряду с другими положительными воздействиями стимуляции отметил исчезновение или значительное снижение спастичности аддукторов у всех без исключения больных. Положительные результаты в виде появления возможности стоять, ходить или производить другие действия, необходимые в повседневной жизни, были зафиксированы у 73% больных, при этом никаких улучшений не было замечено у 15% больных. Наибольший эффект был получен при имплантации электродов в цервикальной области на уровень С2-С4.

Некоторые исследователи, однако, высказывались об эффективности данного метода в лечении спастичности более сдержанно, обратив внимание на отсутствие или постепенное уменьшение лечебного эффекта при эпидуральной электростимуляции на уровне С2-С4 у детей с ДЦП в возрасте от 10 до 18 лет.

Точный механизм действия спинальной электростимуляции на сегодняшний день неизвестен. Предполагается, что воздействие электрического тока изменяет активность спинально-стволовых рефлексов, а также оказывает тормозящие влияния на спинальные миотатические рефлексы [24]. Торможение миотатических рефлексов на фоне спинальной электростимуляции подтверждается данными физиологических исследований, демонстрирующих снижение амплитуды Н-рефлекса и Н/М-соотношения. Согласно данным J. Dostrovsky и A. Lozano [18], существуют два основных механизма действия электростимуляции: развитие деполяризационного блока проведения потенциалов действия на мембране нейрона и усиление выработки ГАМК. При CCC электрическое воздействие распространяется в проекции задних столбов и структур заднего рога, т.е. в области локализации интернейронов, включенных в дуги спинальных миотатических рефлексов. Развитие функционального блока проведения на мембране 1 А-волокон, а также усиление тормозящих ГАМКергических пресинаптических влияний со стороны интернейронов может лежать в основе подавления гиперактивных миотатических рефлексов.

В настоящее время для осуществления CCC применяются системы SYNERGY, ITREL 3 («Medtronic», США), GENESIS, EON, RENEW (ANS, США). Существует два основных типа эпидуральных электродов: цилиндрические и плоские. Цилиндрические электроды имплантируются в заднее эпидуральное пространство через иглу Туохи под рентгенологическим контролем. Плоские электроды имплантируются интраламинарным доступом с экономной резекцией остистого отростка. Электороды устанавливаются в проекции поясничного утолщения спинного мозга, что соответствует уровню Th10-Th12 позвонков (рис. 3).

Как показывает наша практика, для эффективного снижения мышечного тонуса больным со спастическими формами ДЦП требуется от 3 до 6 сеансов электростимуляции в сутки. Длительность одного сеанса стимуляции составляет от 10 до 20 мин.

У части больных ДЦП (около 20%) через 1-2 года после операции возможна полная отмена электростимуляции ввиду нормализации мышечного тонуса. В том случае, если через полгода после прекращения электростимуляции мышечный тонус сохраняется на уровне нормы, возможно удаление нейростимулятора.

Преимущества хронической электростимуляции спинного мозга перед деструктивными операциями заключаются в ее минимальной инвазивности (не требуется разрушения нервных структур) и возможности регулировать мышечный тонус в зависимости от режима реабилитационного лечения (за счет изменения параметров нейростимуляции). Однако, как показывает наша практика, эта операция эффективна только у больных ДЦП с нижним спастическим парапарезом (синдром Литтла) и умеренным уровнем спастичности - 2-3 балла по шкале Ashworth [5, 6].

Одним из эффективных методов в лечении спастичности различной этиологии является хроническое интратекальное введение производного ГАМК - баклофена (лиорезала) с помощью имплантируемых инфузионных систем. Наиболее важным в механизме действия баклофена является пресинаптическое подавление освобождения возбуждающего трансмиттера терминалями первичных афферентных волокон. Препарат оказывает угнетающее действие на моно- и полисинаптические рефлексы, не влияя при этом на нервно-мышечную передачу и чувствительность. Данная методика обеспечивает целый ряд преимуществ для больного: препарат поступает непосредственно в ликворные пути, вблизи от нервных центров, контролирующих двигательные рефлексы; поддерживается устойчивая, строго дозированная концентрация баклофена в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с колеблющимся уровнем при его оральном приеме. Непосредственное введение баклофена в ЦСЖ позволяет быстро достичь необходимой терапевтической концентрации препарата: до 400 мкг в сутки и более, в то время как при оральном приеме максимально возможная концентрация баклофена в ЦСЖ в 10 раз ниже [24]. Для интратекальной терапии применяется жидкая форма баклофена - лиорезал.

Используются 2 способа введения баклофена в ЦСЖ: 1) болюсное введение препарата посредством люмбальной пункции, которое преследует диагностические цели; 2) хроническое интратекальное введение баклофена с использованием имплантируемых помп.

Впервые сообщение об эффективном лечении спастичности при использовании интратектальной терапии было сделано R. Penn и J. Kroin в 1984 г. [30]. В дальнейшем появился ряд работ, показавших эффективность интратекальной терапии баклофеном у больных рассеянным склерозом и спинальной травмой, а позже - и при лечении спастических форм ДЦП [9].

Интратекальная терапия приводит к снижению патологического мышечного тонуса и уменьшению гиперкинезов, улучшению двигательных функций, оптимизации ухода за больными, снижению риска развития контрактур, устранению болевого синдрома, связанного с мышечными спазмами [19].

Для оценки эффективности предстоящей интратекальной терапии производится скрининг. Он заключается в болюсном эндолюмбальном введении 50 мкг баклофена. В случае неубедительного клинического эффекта вводится соответственно 75 и 100 мкг препарата. Эндолюмбальное введение большей дозы баклофена может приводить к появлению побочных реакций: угнетению сознания, рвоте; возможна остановка дыхания [10]. Снижение мышечного тонуса по шкале Ashworth на 1 балл и более свидетельствует о положительном результате скрининг-теста [21].

Для осуществления интратекальной терапии применяются программируемые помпы Synchromed II («Medtronic»). Помпа содержит в себе резервуар для хранения лиорезала и устройство для дозированной подачи препарата в ЦСЖ (рис. 4).

После имплантации помпа программируется, устанавливается скорость подачи препарата. Подзарядка помпы лиорезалом осуществляется посредством чрескожной инъекции препарата, в среднем эта процедура требуется 1 раз в 2-3 мес [25].

Для профилактики инфицирования резервуара помпа снабжена бактериальным фильтром. При условии соблюдения правил асептики во время процедуры подзарядки помпы риск инфекционных осложнений минимален [14].

Суточная доза баклофена, необходимая для эффективного снижения мышечного тонуса, колеблется в широких пределах: от 27 до 900 мкг в сутки, в среднем составляя 250-270 мкг в сутки. В течение 1-го года суточная доза баклофена постепенно повышается, а на 2-м году - стабилизируется; толерантность обычно не развивается [8].

Наиболее частыми причинами передозировки и интоксикации лиорезалом являются неисправность помпы, неправильное ее программирование. Риск передозировки баклофена гораздо выше при болюсном введении во время скрининга [26]. Передозировка баклофена сопровождается тошнотой, рвотой, угнетением сознания вплоть до комы; могут развиться диффузная мышечная слабость и остановка дыхания. Подобная ситуация требует проведения детоксикационной терапии (в том числе, ликвородилюции), интубации и искусственной вентиляции легких. В качестве антидота может использоваться физостигмин, однако при значительной передозировке применение его неэффективно.

Таким образом, интратенальная терапия является высокоэффективным методом коррекции спастического синдрома при ДЦП. Однако следует учитывать, что баклофен при данном способе введения влияет на тонус мышц как нижних, так и верхних конечностей, поэтому метод наиболее эффективен при спастических тетрапарезах. Необходимость периодической подзарядки помпы лиорезалом и угроза развития тяжелых осложнений в случае нарушений инфузии препарата являются существенными недостатками данной методики.

Таким образом, каждый из приведенных выше методов нейрохирургического лечения двигательной патологии у больных ДЦП имеет свои четкие показания. Их можно представить в виде следующего алгоритма:

1. Хроническая электростимуляция спинного мозга - больные с нижним спастическим парапарезом, минимальным нарушением функций рук и умеренным уровнем мышечного тонуса (2-3 балла по Ashworth). Операции выполняются с 3 лет.

2. Задняя селективная ризотомия - больные с тяжелым спастическим парапарезом и тетрапарезом, повышением мышечного тонуса до 3-5 баллов по Ashworth. Операции выполняются с 3 лет.

3. Хроническая интратекальная инфузия баклофена - больные с тяжелыми спастическими тетрапарезами и гемипарезами, больные со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. Операции выполняются с 3 лет.

4. Селективная невротомия - узкая группа больных с локальными формами спастичности при неэффективности блокад ботулиническим токсином. Операции выполняются с 3 лет.

Абсолютным противопоказанием к нейрохирургическому вмешательству при ДЦП являются его атонически-астатические формы.

Широкое внедрение в клиническую практику нейрохирургических методов коррекции двигательных расстройств при ДЦП может в значительной степени улучшить результаты комплексного лечения таких больных. У больных с отсутствием перспектив для двигательной реабилитации функциональные нейрохирургические операции за счет коррекции патологического тонуса могут помочь оптимизировать уход и предотвратить развитие грубых деформаций опорно-двигательного аппарата.