Носогубная киста — редкое доброкачественное неодонтогенное образование мягких тканей челюстно-лицевой области, располагающееся между преддверием носа и верхней губой, в области носогубной складки [1, 2].

Цель исследования — провести систематический обзор данных зарубежной и отечественной литературы об этиологии, эпидемиологии, клинической картине, методах диагностики и лечения носогубной кисты.

Материал и методы

Поиск зарубежной и отечественной литературы проводен в базе данных PubMed/Medline с 1920 по 2024 г.

Результаты

Злокачественная трансформация носогубной кисты — редкое явление, зафиксированное в литературе только в одном случае [3]. Частота выявления носогубных кист составляет 0,7% от всех челюстно-лицевых кист и 2,5 % от неодонтогенных кист. Многие авторы считают, что распространенность этого заболевания выше, чем представлено в литературе, однако из-за ошибочной диагностики показатели остаются низкими [4—7]. Чаще кисты бывают односторонними и располагаются слева, но могут быть и двусторонними — в 10% случаев [8].Чаще всего их наблюдают у женщин в возрасте 30—50 лет [3], средний возраст болеющих составляет 41,8 года [9].

Предполагалось, что носогубная киста чаще возникает у людей негроидной расы [10]. В обзоре литературы B. Roed-Petersen (1969) это предположение не подтвердилось [11].

Размеры варьируют от 1 до 5 см. Есть описанный случай огромной носогубной кисты, при аспирации которой удалено 250 мл жидкости [12].

Известно о нескольких теориях происхождения носогубной кисты. Первая теория, предложенная E. Zuckerkandl 1882 г. и H. Chatellier 1892 г., подразумевает, что киста возникает в результате закупорки протока железы в носу [13]. Вторая теория, выдвинутая в 1899 г. Wingrave, говорит о том, что киста возникает из латеральной носовой железы или из вомероназального органа Якобсона. Согласно теории C. Zarniko (1905 г.), киста возникает в результате регрессивных изменений носовых хрящей. W.D. Klestadt в 1953 г. предположил, что киста является фиссуральной, то есть происходит из ущемленного эмбрионального эпителия в ходе формирования верхней челюсти путем слияния верхнечелюстного, латерального и медиального носовых отростков [11, 14]. A. Bruggeman в 1920 г. предположил, что киста развивается из ответвления носослезного протока [15]. В классификации одонтогенных опухолей и кист челюсти Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) первого пересмотра (1971 г.) носогубная киста отнесена к фиссуральным. При втором пересмотре ВОЗ принято решение считать, что кисты, возникающие из эпителия, застрявшего в линиях слияния, — это кисты, отнесенные к другим категориям [16].

Типичные жалобы пациентов с носогубной кистой: припухлость в носогубной области, в области губ, затруднение носового дыхания, косметическая деформация лица, синусит, раздражение преддверия носа, трудности с зубными протезами [9, 17—19]. Лицевая или носовая боль встречается редко, если не происходит инфицирования. Инфекция часто рецидивирует, и может произойти спонтанный разрыв кисты (с гнойным дренажом в нос или полость рта) [14, 20].

Диагностические исследования включают эндоскопический осмотр полости носа, рентгенографию околоносовых пазух (ОНП), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) носа и ОНП, ультразвуковое исследование (УЗИ) области лица в зоне припухлости [9, 21]. Периапикальные или окклюзионные рентгенологические снимки зубов зачастую не демонстрируют каких-либо костных изменений. Иногда при носогубной кисте вокруг альвеол верхней челюсти и рядом с верхушками резцов можно увидеть незначительную локализованную рентгенопрозрачность с редким смещением или расхождением верхушек корней. На аксиальной КТ носа и ОНП носогубные кисты выглядят как хорошо очерченные овоидные внекостные поражения мягких тканей у основания крыльев, которые располагаются латеральнее грушевидного отверстия. Носогубные кисты могут привести к резорбции подлежащей кости и появлению дефекта в ней. Рентгенологические границы кисты выглядят гладкими и неинфильтрирующими. При МРТ ОНП можно подтвердить внекостное расположение носогубных кист и связанные с ними изменения в кости. По сравнению со спинномозговой жидкостью содержимое кисты является гиперинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях и изоинтенсивным на Т2-взвешенных изображениях [22, 23]. Возможно использование рентгеноконтрастного вещества при проведении рентгенограммы ОНП для более точного определения распространенности кисты [24]. Доступным, недорогим и неионизирующим визуализирующим методом для диагностики носогубных кист в области лица является УЗИ зоны припухлости. Носогубная киста представляет собой четко очерченное правильной формы гомогенное гипоэхогенное или анэхогенное образование вблизи кожи лица, примыкающее к кости верхней челюсти с небольшим количеством твердых компонентов и без внутренней васкуляризации. Немаловажным фактором для определения размеров кисты является опыт врача ультразвуковой диагностики [9, 20, 25, 26].

В ретроспективном исследовании S. Liu и соавт. (2023) проанализировали клинические и визуализирующие данные 20 пациентов с 21 носогубной кистой и сравнили клиническую и диагностическую ценность УЗИ области лица в зоне припухлости, КТ и МРТ носа и ОНП. В результате УЗИ области лица в зоне припухлости показало более высокую чувствительность и точность, меньшую частоту пропущенных диагнозов, чем КТ и МРТ носа и ОНП [2].

Гистологически носогубная киста состоит из выстланной эпителием полости, окруженной стенкой из соединительной ткани [27]. Большинство кист состоят из смешанного эпителия, состоящего из любой комбинации следующих типов: псевдомногослойного плоского, многослойного плоского, респираторного и кубовидного. Кроме того, могут быть обнаружены бокаловидные клетки, а также некоторые типы воспалительных клеток [9]. В систематическом обзоре 1969 г. показано, что в большинстве случаев эпителиальная выстилка кист состояла из псевдомногослойного столбчатого эпителия [11, 27]. При электронно-микроскопическом исследовании эпителия носогубной кисты Y. Toribio и соавт. (2011) [22] обнаружили множество микроворсинок, но не истинных ресничек в эпителиальной выстилке носогубных кист.

Кроме того, в 2011 г. при определении иммуногистохимического профиля экспрессии белка в эпителии, выстилающем носогубные кисты, исследователи обнаружили, что клетки базального слоя экспрессируют р63 и цитокератин 5/6, тогда как бокаловидные клетки экспрессируют муцины MUC-2 и MUC-5AC, что поддерживает представление о том, что носогубные кисты по происхождению могут являться локально расширяющимися остатками дистального отдела носослезного канала [22].

Дифференциальный диагноз носогубных кист включает в себя другие поражения аналогичной локализации. К ним относятся поражения мягких тканей, такие как ретенционная киста слизистой оболочки, оральная гетеротопическая желудочно-кишечная киста, дермоидная и эпидермоидная кисты, фурункул преддверия полости носа. В твердых тканях (в костях челюсти) возникают киста носо-небного протока, периапикальная (радикулярная) киста, зубочелюстная киста и железистая одонтогенная киста, которые поражают окружающие мягкие ткани вторично после кортикальной перфорации.

Кисты слюнных протоков обычно возникают в тесной связи с тканью слюнных желез и имеют частичную или полную эпителиальную выстилку, состоящую из 1 или 2 слоев плоских или кубовидных эпителиальных клеток, иногда содержащих онкоцитоподобные клетки.

Оральные гетеротопические желудочно-кишечные кисты в отличие от носогубных кист почти всегда обнаруживаются на языке. Кисты выстланы слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта, сходной с эпителием тела или дна желудка, но могут также иметь участки слизистой оболочки дыхательных путей.

Эпидермоидная и дермоидная кисты преимущественно выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием, напоминающим эпидермис, редко с участками псевдомногослойного мерцательного столбчатого эпителия, и содержат в просвете остатки кератина, а не слизь, как это наблюдается в носогубной кисте. Дермоидная киста дополнительно характеризуется кожными придаточными структурами внутри стенки, в том числе апокринновыми железами. Эпидермоидная киста характеризуется желтым оттенком в отличие от нормальной розовой или синеватой окраски носогубной кисты [22].

В клинической картине фурункула преддверия полости носа в отличие от носогубной кисты преобладают симптомы воспаления [28].

Киста резцового канала возникает из остатков эпителия внутри канала, обычно проявляется в виде припухлости на передней средней линии нёба и/или срединной лабиальной части альвеолярного гребня и может вызывать выбухание дна носа. Многослойный плоский эпителий является ее наиболее распространенной выстилкой. Отличительным признаком кисты резцового канала является частое присутствие нервов и мышечных артерий среднего размера в ее фиброзной стенке.

Развивающаяся киста десны взрослого человека обычно локализуется в десневой или прилегающей альвеолярной слизистой оболочке и не вызывает растяжения вестибулярной слизистой оболочки, характерного для носогубной кисты.

Кератокиста нижней челюсти отличается ограниченным вовлечением кости, редким возникновением отека мягких тканей и редким проникновением через кость [22, 29, 30]. Радикулярные кисты, абсцессы и гранулемы зуба можно исключить, применив тест на жизнеспособность зуба и оценив рентгенограмму зубов: участок просветления по отношению к верхушке зуба позволяет исключить этот диагноз [31].

Для установления окончательного диагноза необходимо сопоставление клинических, хирургических и гистологических данных.

Для лечения носогубных кист предложены разные методы: аспирация кисты с помощью иглы, инъекция склерозирующих веществ, эндоскопическая марсупиализация, сублабиальное иссечение, использование криохирургии и проч. Наиболее распространенным подходом к удалению носогубной кисты является ее иссечение через сублабиальный разрез, что позволяет удалить кисту полностью под местной или общей анестезией [9].

N. Janardhan и соавт. выполнили иссечение кисты с применением сублабиального доступа и использованием криохирургии у 4 пациентов. При этом методе после традиционного сублабиального иссечения носогубной кисты воздействовали на ткани ложа кисты криозондом при температуре от –30°C до –40°C в течение 1 мин. Затем рану закрыли. Авторы утверждали, что криохирургия имеет значение в лечении остатков инфицированных носогубных кист, которые не были должным образом отграничены от нормальных сублабиальных мягких тканей. Осложнений или рецидивов в этой группе не было [32].

Некоторые авторы предпочли аспирировать кисту с последующей энуклеацией. В систематическом обзоре (2016) сообщается о том, что этот метод приводит к низкой частоте рецидивов — в одном из семи случаев [9]. E. Yanagisawa и соавт. описали модифицированную латеральную ринотомию для удаления носогубной кисты. При этом методе выполнялся модифицированный боковой ринотомический разрез, кисту декомпрессировали иглой и впоследствии удаляли. Этот метод был использован в 4 случаях и не вызвал осложнений и рецидивов [33].

В 1999 г. C.-Y. Su и соавт. впервые продемонстрировали преимущества эндоскопической трансназальной марсупиализации. При этом методе лечения носогубную кисту преобразуют в воздухосодержащую пазуху с отверстием в области дна носа. При сравнении результатов двух методов (эндоскопическая марсупиализация и сублабиальное иссечение кисты) кровопотеря и время операции были заметно меньше при эндоскопической марсупиализации, также при этом оперативном вмешательстве не требовалось наложения швов. Кроме того, послеоперационная боль и отек щеки были более выражены при сублабиальном иссечении кисты [34].

В рандомизированном проспективном исследовании J.Y. Lee и соавт. в 2009 г. у 10 пациентов группы трансназальной марсупиализации результаты были лучше, чем у 10 пациентов группы с сублабиальным иссечением кист. Ни в одной из групп за 1-летний период наблюдения рецидива не было [35].

В ретроспективном исследовании 2009 г. авторы сравнивали методы хирургического лечения носогубных кист, а именно трансназальную марсупиализацию с помощью микродебридера, трансназальную марсупиализацию острым путем и сублабиальное иссечение. В результате пришли к выводу, что трансназальная марсупиализация носогубных кист острым способом или микродебридером дала более значительные преимущества по сравнению с сублабиальным методом иссечения [36].

J. Zhang и соавт. впервые изучили эффективность новой модифицированной трансназальной эндоскопической марсупиализации с помощью лазера Nd:YAG при лечении носогубных кист у 12 пациентов, из них 2 человека с двусторонними кистами. Операция проведена под местной анестезией. Исследователи пришли к выводу, что данный метод является относительно эффективным, особенно для пациентов, которые не хотят госпитализироваться или лечиться под общей анестезией [19].

Еще одной альтернативой традиционным хирургическим методам лечения носогубных кист является эндоскопическая микроволновая аблация. В исследовании M. Liu и соавт. данную операцию провели 31 пациенту с односторонней носогубной кистой [37].

Нами составлена сводная таблица с характеристикой основных хирургических методов лечения носогубной кисты по данным литературы [9, 19, 34, 37, 38].

Характеристика хирургических методов лечения носогубной кисты

Примечание. ВАШ — визуальная аналоговая шкала.

Обсуждение

Носогубные кисты в настоящее время остаются актуальной проблемой медицинской науки, а их низкая частота выявления скорее обусловлена недостаточной диагностикой при низкой осведомленности специалистов в данном вопросе. Вероятно, эта особенность также связана с отсутствием болевого синдрома или другой выраженной клинической картины при неинфицированных кистах небольшого размера.

При анализе данных литературы выявлены некоторые особенности носогубных кист, в том числе преобладание данной нозологии у женщин. Превалирование в литературе носогубных кист у лиц негроидной расы не нашло должного подтверждения, а указанная особенность, вероятно, связана с географией исследований — на территориях с преобладанием чернокожего населения.

Носогубные кисты имеют, как правило, небольшие размеры — до 5 см. Однако в связи с расположением даже небольшие кисты могут вызвать значительные эстетические и функциональные изменения, связанные с нарушением носового дыхания. При наличии инфицированных кист данные симптомы резко усугубляются. Несмотря на то что носогубная киста — это мягкотканное образование, при длительном течении киста даже небольших размеров может вызвать резорбцию прилежащих фрагментов верхней челюсти с развитием лицевой асимметрии. Происхождение кист остается нерешенной проблемой, поэтому в каждом конкретном случае требуется детальное гистологическое исследование. Возможно, что их происхождение в каждом случае разное.

Для диагностики носогубных кист в настоящее время можно использовать УЗИ, КТ и МРТ носа и ОНП пораженной области. Рентгенографию челюстно-лицевой области и околоносовых пазух следует применять только при отсутствии возможности использования указанных выше методов обследования. С экономической точки зрения для скрининг-диагностики целесообразно проводить УЗИ. Однако с точки зрения оториноларингологии КТ носа и околоносовых пазух имеет ряд преимуществ, связанных с возможностью выявления сочетанной патологии полости носа и ОНП и при необходимости дальнейшего симультанного хирургического лечения. Проведение МРТ носа и ОНП необходимо для исключения источника роста образования из кости. В одном из наблюдаемых нами клинических случаев КТ и МРТ носа и ОНП были проведены по настоянию пациентки.

Методика хирургического лечения и доступ для носогубных кист напрямую зависят от их локализации и размера. Так, при локализации кисты преимущественно в преддверии полости рта наиболее удобно проводить ее иссечение через сублабиальный разрез. Это позволяет удалить кисту полностью под местной или общей анестезией. Риноэндоскопический подход применяют при преимущественной локализации кисты в преддверии и полости носа. Марсупиализацию носогубных кист с успехом можно использовать для уменьшения хирургической травмы и более быстрого восстановления пациентов, что особенно важно при нагноившихся или больших кистах и невозможности использования общего обезболивания.

Осложнения после хирургического лечения носогубных кист встречаются редко, их легко предотвратить или устранить, а выбор анестезии должен основываться на предпочтениях хирурга и пациента, а также следует учитывать возможности общего обезболивания.

Заключение

Носогубная киста встречается крайне редко, что отчасти объясняет отсутствие клинических рекомендаций, алгоритмов диагностики и лечения данного заболевания. Кроме того, носогубная киста — это смежная патология, и пациенты могут обращаться за помощью к разным узким специалистам: врачам-оториноларингологам, врачам-стоматологам, врачам — челюстно-лицевым хирургам. Необходимо дальнейшее исследование вопросов этиологии, диагностики и лечения носогубных кист для безошибочного установления диагноза и выбора оптимального метода лечения. При выборе хирургического метода удаления носогубных кист необходимо учитывать следующие факторы: размер кисты, ее локализацию, наличие инфицирования, технические возможности хирурга и анестезиологического пособия.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.