Введение

Карциносаркома является редким типом злокачественной опухоли [1]. Данная патология чаще встречается в теле матки, влагалище, легких, молочной железе, желудочно-кишечном и мочевыводящем трактах и редко в верхних дыхательных путях [2]. Гортань представляется редкой локализацией карциносаркомы, и в литературе описано лишь несколько наблюдений карциносаркомы гортани [3—4].

В 1865 г. термин «карциносаркома» предложен Р. Вирховым для редкого новообразования, представленного эпителиальным и саркоматозным компонентами. О гистогенезе опухоли нет единого мнения. Предложенной гипотезой относительно гистогенеза карциносаркомы являются карцинома с реактивными мезенхимальными компонентами, опухоль с одновременно и независимо развивающейся карциномой и саркомой, эмбриональная и мезенхимальная остаточная ткань, дающая начало этому типу опухоли [5—7]. Среди всех возможностей наиболее распространенной теорией является дифференцировка примитивных бластных мезенхимальных клеток, которые имеют потенциал к созреванию и образованию злокачественного новообразования различной дифференцировки. Карциносаркома гортани имеет сходную с другими злокачественными опухолями клиническую картину [8]. Карциносаркому гортани нужно дифференцировать от полиповидных поражений, таких как узелки голосовых складок, солитарно-фиброзной опухоли и плоскоклеточного рака с участками веретеноклеточного строения. Карциносаркомы показывают наличие злокачественного эпителиального и мезенхимального компонентов. При иммуногистохимическом исследовании выяснено, что эпителиальный компонент экспрессирует цитокератин, а мезенхимальный компонент — виментин, а также другие маркеры, такие как S-100, десмин, актин и т.д. Карциносаркома встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, зависимых от табака, алкоголя и подвергавшихся радиационному облучению. Наиболее частыми симптомами являются дисфония, охриплость, одышка. При эндоскопическом исследовании эта опухоль выглядит как экзофитное полиповидное образование, исходящее из голосовых складок, передней комиссуры или вестибулярного отдела гортани. Из-за редкости выявления карциносаркомы гортани в настоящее время нет общепринятых рекомендаций по ее лечению. Роль лучевой терапии этой патологии остается спорной. Наиболее эффективным методом лечения карциносаркомы гортани является хирургический. Объем операции зависит от локализации и распространенности опухоли [3, 9]. В отечественной и зарубежной литературе описаны единичные наблюдения карциносаркомы гортани, что послужило причиной представления данного клинического наблюдения.

Клинический случай

Пациент К., 66 лет, поступил в отделение опухолей головы и шеи ГБУЗ «ГКОБ №1 ДЗМ» 11.04.23 с жалобами на охриплость, затруднение дыхания, невозможность дыхания через гортань при закрытой трахеостоме. Болен в течение 3 мес, обследовался у оториноларинголога в ФГБУЗ «КБ №85 ФМБА России». При эндоскопическом исследовании и компьютерной томографии (КТ) выявлена экзофитная опухоль, перекрывающая практически полностью просвет голосовой щели.

В связи со стенозом гортани по срочным показаниям госпитализирован в ГБУЗ «ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова ДЗМ», где 14.03.23 выполнена трахеостомия, сделана биопсия опухоли. При гистологическом исследовании выявлен инфильтративный рост злокачественной опухоли веретеноклеточного строения, необходимо дифференцировать между саркоматоидным вариантом плоскоклеточной карциномы и саркомой гортани.

При поступлении пациента в ГБУЗ «ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова ДЗМ» общее состояние удовлетворительное. Массив гортани увеличен в размерах. Дыхание осуществляется через трахеостому. При непрямой ларингоскопии и фиброларингоскопии выявлена экзофитная опухоль багрово-синюшного цвета с мелкобугристой рыхлой поверхностью с наложениями фибрина, полностью обтурирующая просвет гортани (рис. 1). При пальпации шеи данных о наличии метастатических узлов нет. Дыхание через гортань не проводится. При КТ-исследовании выявлена экзофитная опухоль гортани размерами 16×13×25 мм, верхняя граница которой располагается на уровне основания надгортанника, а нижняя распространяется до верхнего края перстневидного хряща, прилежит к вестибулярной, голосовым складкам, передней комиссуре. Отмечается активное накопление контрастного вещества (рис. 2).

Рис. 1. Результат видеоларингоскопии. Экзофитная опухоль багрово-синюшного цвета, полностью обтурирующая просвет гортани.

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием во фронтальной и сагиттальной проекциях (венозная фаза исследования).

Экзофитная опухоль гортани размерами 16×13×25 мм, верхняя граница которой располагается на уровне основания надгортанника, нижняя граница распространяется до верхнего края перстневидного хряща, прилежит к вестибулярной, голосовым складкам, передней комиссуре. Отмечается активное накопление контрастного вещества.

При ультразвуковом исследовании признаки шейной лимфаденопатии не выявлены. При КТ легких инфильтративные изменения в паренхиме легких не обнаружены. По результатам онкоконсилиума рекомендовано хирургическое лечение. 12.04.23 выполнена операция — комбинированная ларингэктомия с пластическим оформлением трахеостомы. Послеоперационный период протекал гладко. Рана заживала первичным натяжением. В послеоперационном периоде рекомендовано проведение лучевой терапии.

Макроскопическое описание. При прижизненном патолого-анатомическом исследовании видно, что макропрепарат состоит из гортани с прилежащими мягкими тканями, тремя полукольцами трахеи с трахеостомическим отверстием общими размерами 10,0×7,0×6,0 см (рис. 3). В просвете гортани справа выявлено экзофитное крупнобугристое новообразование белесовато-розового цвета плотной консистенции размерами 4,8×2,0×2,0 см на узком основании, фиксирующееся в области подскладочного пространства справа, расположенное в 3 см от края резекции по грушевидному синусу справа, в 4,5 см от края резекции по грушевидному синусу слева, в 5,5 см от края резекции по трахее, в 3,5 см от отверстия трахеостомы

Рис. 3. Макропрепарат.

Микроскопическое описание. При микроскопическом исследовании новообразование представлено бифазной опухолью, состоящей из солидных пластов атипичных клеток плоского эпителия с гиперхромными полиморфными ядрами и переплетающихся пучков из веретеновидных клеток со скругленными ядрами (рис. 4—7 на цв. вклейке).

Рис. 4. Карциносаркома гортани: двухкомпонентная опухоль, представленная очагами плоскоклеточного рака in situ с фокусами инвазии и веретеноклеточным компонентом.

Окрашивание гематоксилином и эозином. ×50.

Рис. 5. Карциносаркома гортани: веретеноклеточный компонент и умеренно дифференцированный плоскоклеточный рак.

Окрашивание гематоксилином и эозином. ×200.

Рис. 6. Карциносаркома гортани с выраженным полиморфизмом эпителиального и мезенхимального компонентов.

Окрашивание гематоксилином и эозином. ×400.

Рис. 7. Веретеноклеточный компонент карциносаркомы, представленный лейомиосаркомой G3 с высокой митотической активностью.

Окрашивание гематоксилином и эозином. ×400.

При иммуногистохимическом исследовании в плоскоэпителиальном компоненте опухоли определяется положительная экспрессия общего цитокератина, СК5/6. В веретеноклеточном мезенхимальном компоненте выявлена положительная экспрессия виментина и гладкомышечного актина, экспрессии цитокератинов нет (рис. 8—10 на цв. вклейке).

Рис. 8. В эпителиальном компоненте опухоли определяется положительная экспрессия общего цитокератина.

Общий цитокератин. ×200.

Рис. 9. В веретеноклеточном компоненте определяется положительная реакция с антителами к виментину.

Виментин. ×100.

Рис. 10. В веретеноклеточном компоненте определяется положительная реакция с антителами к гладкомышечному актину.

SMA. ×200.

Заключение

Описано редкое клиническое наблюдение карциносаркомы с поражением гортани в виде экзофитного образования, обтурирующего просвет органа. Морфологическая диагностика с применением иммуногистохимических методов исследования позволила диагностировать два компонента опухоли, представленных плоскоклеточным эпителием и компонентом лейомиосаркомы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.