Введение

Кохлеарная имплантация — общепризнанный метод восстановления слуховой функции у детей и взрослых с глубокой сенсоневральной тугоухостью [1, 2]. Среди рассматриваемых кандидатов на кохлеарную имплантацию особую группу составляют пациенты со слуховой (аудиторной) нейропатией (СН), в проведении операции которым длительное время отказывали из-за специфичности механизмов нарушений при СН. СН — это специфическое расстройство слуха, выделяемое в последние годы в структуре сенсоневральной тугоухости (A. Starr и соавт., 1991, 1996) [3, 4]. В России первые публикации с данными исследования особенностей слуховой функции, этиологии этого нарушения появились с 2006 г. [5—9]. СН встречается у 6—8% людей с потерей слуха [6, 10, 11]. Диагностическим признаком СН является сочетание наличия у пациента вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) (показателя сохранности наружных волосковых клеток) и/или микрофонного потенциала улитки при отсутствии коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) или их регистрации только на стимулы большой интенсивности. Последнее свидетельствует об аномальной передаче сигналов от улитки в ядра ствола мозга [6, 9, 11, 12]. Отличительной особенностью СН является также внутрииндивидуальная нестабильность порогов слуха. Тональные пороги слуха у разных пациентов со СН могут колебаться от нормы до глухоты. У большинства пациентов пороги слуха соответствуют 1—2-й степени тугоухости. Однако восприятие тональных сигналов у пациентов данной категории не соответствует тяжести нарушения восприятия речи [3, 4, 6, 10]. У пациентов сохраняется низкая разборчивость речи, а у детей — выраженное нарушение развития понимания речи окружающих и собственной устной речи [3, 6, 10].

Предполагается, что повреждение, вызывающее СН, может локализовываться в разных структурах (это внутренние волосковые клетки (ВВК), синапс между ВВК и дендритами нейронов спирального ганглия, аксоны нейронов спирального ганглия, образующие слуховой нерв) [4, 10, 12, 13]. При этом в основе СН могут лежать разные механизмы [10, 13, 14]:

— нарушение высвобождения медиатора (глутамата) в ВВК (пресинаптический уровень);

— нарушение синаптической передачи между ВВК и дендритом нейрона спирального ганглия;

— нарушение постсинаптической передачи нейротрансмиттеров;

— нарушение инициации возбуждающего постсинаптического потенциала в дендритах нейронов спирального ганглия;

— нарушение синхронности проведения возбуждения по волокнам слухового нерва к слуховым ядрам ствола мозга.

В качестве ведущей причины клинических проявлений СН рассматривается десинхронизация импульсов, передаваемых в слуховую систему, что вызывает нарушение временной обработки акустических сигналов в слуховых центрах [10, 11, 14]. При этом возможны различные варианты нарушений временной обработки сигналов: 1) одинаковая задержка передачи нервных импульсов по отдельным волокнам слухового нерва; 2) разная задержка передачи нервных импульсов по отдельным волокнам слухового нерва; 3) нарушение синаптической передачи в отдельных элементах; 4) сочетание задержки передачи нервных импульсов и синаптической передачи в отдельных волокнах слухового нерва (рис. 1).

Рис. 1. Варианты нарушений временной обработки сигналов при слуховой нейропатии по T. Moser и A. Starr (2016) [4].

1 — одинаковая задержка передачи нервных импульсов по отдельным волокнам слухового нерва; 2 — разная задержка передачи нервных импульсов по отдельным волокнам слухового нерва; 3 — нарушение синаптической передачи в отдельных элементах; 4 — сочетание задержки передачи нервных импульсов и синаптической передачи в отдельных волокнах слухового нерва.

Пониманию механизмов развития СН в значительной мере способствовало применение современных методов исследования физиологии слуха [4, 10, 12, 14]. Выявлено, что в слуховой системе встречаются различные физиологические дефекты, которые могут вызвать СН. Это привело к введению более широкого термина, объединяющего различные формы патологии слуха, связанные с искаженной передачей нейронных импульсов в слуховые центры мозга: «расстройства спектра слуховой нейропатии» (auditory neuropathy spectrum disorders) [10, 13, 14]. В эту группу включаются поражения, затрагивающие синаптические элементы периферического отдела слуховой системы (слуховая синапсопатия) и/или слуховой нерв (слуховая нейропатия).

Важную роль в изучении механизмов нарушений слуховой функции при СН и определении тактики реабилитации пациентов играют результаты компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [3, 13, 15, 16]. Эти результаты выявили, что у 1—10 детей, у которых СН диагностирована по данным объективных аудиологических тестов, выявляется аномалия улитки и дисплазия слуховых нервов [13, 15].

Можно выделить экзогенные и эндогенные (генетические) факторы возникновения СН. К экзогенным этиологическим факторам СН относят недоношенность, малую массу тела при рождении, гипербилирубинемию, дефицит тиамина и гипоксию [4—6, 11, 13]. Выявлено 20 генов, мутации которых ведут к развитию изолированной или синдромальной СН [10, 13, 17, 18]. Генетические мутации могут вызывать нарушения синапсов, нервных волокон или сочетание нарушений разных структур. Поражение различных структур при разных генетических мутациях приводит к вариабельной клинической картине у пациентов со СН, в том числе к вариабельным результатам слухопротезирования и кохлеарной имплантации [13, 17, 19, 20]. Знание патогенеза СН у конкретного пациента позволит определить оптимальную стратегию его реабилитации, включая выявление сопутствующих расстройств (двигательных, зрения и др.) при синдромальных формах СН. Это определяет интенсивность исследований в этом направлении.

Нарушение временной обработки акустических сигналов при СН приводит к ухудшению обнаружения и локализации звуков, разборчивости речи. Опыт показывает, что, хотя в слуховых аппаратах у пациентов со СН улучшаются реакции на звуки, способность различать звуки и речь у многих из них ограниченна, так как усиление звуков слуховым аппаратом не компенсирует нарушение синхронизации нервных импульсов, передаваемых в слуховые центры мозга, характерное для СН. Многие пациенты со СН с порогами слуха 30—60 дБ не используют слуховые аппараты из-за отсутствия эффекта. Части пациентов со СН, прежде всего с высокими поведенческими порогами слуха, при низкой эффективности слухопротезирования слуховыми аппаратами рекомендуется проведение кохлеарной имплантации. Однако результаты кохлеарной имплантации у этих пациентов неоднородны, что в значительной степени обусловлено различными механизмами нарушений у разных пациентов с диагнозом СН. Исследования показали, что у 75% детей со СН результаты кохлеарной имплантации такие же, как у детей с сенсоневральной глухотой [13, 19, 20]. У 25% детей со СН возможности развития слухоречевого восприятия с кохлеарным имплантатом (КИ) ограничены узнаванием окружающих звуков. Однако с КИ у них лучше развивается слухо-зрительное восприятие речи окружающих и возможность развития собственной речи. В частности, у детей со СН, сочетающейся с гипоплазией слухового нерва, слуховое восприятие с КИ существенно хуже по сравнению с другими детьми со СН [13, 15, 19, 20].

Важной составляющей послеоперационной слухоречевой реабилитации пациентов является настройка процессора КИ. Параметры настройки процессора индивидуальны и зависят от многих факторов, в том числе от анатомических особенностей улитки, расположения в ней отдельных электродов, чувствительности волокон слухового нерва и др. Очевидно, что дети со СН, для которых характерны различные аномалии синаптических элементов нейронов спирального ганглия, слухового нерва, анатомических структур улитки, могут нуждаться в особой тактике настройки процессора КИ [10, 13, 15, 16, 19—21].

Цель исследования — выявить особенности настройки речевого процессора КИ у детей со СН.

Материал и методы

Обследуемые. 22 пациента со СН в возрасте от 3 до 9 лет. 10 детей имели дополнительные нарушения (такие как задержка психомоторного развития, ДЦП, гидроцефалия, СДВГ, нарушение зрения и др.). Всем детям была выполнена односторонняя кохлеарная имплантация (имплантаты Concerto, процессоры Opus 2 и Sonnet 2 (Med-El)).

Методы обследования. Тональная аудиометрия (стандартная и различные варианты детской аудиометрии с наушниками и в звуковом поле), тимпанометрия, регистрация стапедиального рефлекса на акустические и электрические стимулы (ЭСР), регистрация слуховых вызванных потенциалов (потенциалы на частотно-модулированные тоны — ASSR, коротколатентные стволомозговые потенциалы — КСВП на щелчки, chirp-тоны, электрические стимулы через КИ — эКСВП, потенциал действия слухового нерва — ART), КТ височных костей, сурдопедагогическая методика оценки слуховой функции. У части пациентов проводилась МРТ мозга (мостомозжечкового угла) и генетический анализ.

Наблюдение пациентов проводили на трех этапах:

— на этапе предоперационного обследования и интраоперационного тестирования;

— на этапе подключения процессора КИ и первичной настроечной сессии;

— динамическое наблюдение в течение 2 лет (через 3 мес после первой настройки процессора КИ, а затем каждые 6 мес).

Результаты и обсуждение

Этап предоперационного обследования. У всех пациентов по данным поведенческой тональной аудиометрии диагностирована стойкая тугоухость 3—4-й степени. Для большинства пациентов была характерна интраиндивидуальная вариабельность порогов слуха в диапазоне 20—30 дБ. У всех пациентов КСВП не визуализировались при максимальной интенсивности сигнала 100 дБ, регистрировался микрофонный потенциал и тимпанограмма типа А, акустические рефлексы отсутствовали. На момент предоперационного обследования ОАЭ отсутствовала у 21 пациента. У 12 пациентов диагноз СН был поставлен впервые, а пациенты поступили в СПб НИИ ЛОР с диагнозом двусторонней сенсоневральной тугоухости 3—4-й степени. По данным КТ и МРТ аномалии анатомических структур внутреннего уха и гипоплазия слухового нерва были выявлены у 38% пациентов. Все пациенты были слухопротезированы, использовали слуховые аппараты не менее 6 мес без выраженного прогресса в развитии реакций на звуки и понимания речи, несмотря на регулярные занятия с сурдопедагогом. Слуховое восприятие детей по шкале «Уровни развития слухового восприятия» соответствовало уровням от 1 («есть реакция на окружающие звуки») до 4 («различает два и более речевых сигнала»). Собственная речь детей соответствовала уровням от 0 («ребенок произносит отдельные слоги и цепочки слов») до 2 («пользуется фразовой речью, но она неразборчива») по модифицированной шкале «Уровни разборчивости устной речи ребенка с нарушенным слухом» [1, 15]. У одного ребенка была сформирована связная речь, но прогрессировали снижение слуха и нарушение разборчивости речи, не компенсируемые слуховыми аппаратами. Низкая эффективность слухопротезирования для восприятия звуков и речи была определяющим фактором при решении о целесообразности проведения кохлеарной имплантации всем обследованным детям со СН. При этом родители предупреждались о вероятности ограниченного развития у ребенка слухового восприятия с КИ вследствие особенностей нарушений при СН, прежде всего у детей с гипоплазией слухового нерва.

Операция. Особенности анатомии улитки позволили использовать у всех пациентов стандартную электродную цепочку и ввести в улитку все электроды. Интраоперационное тестирование проводилось по стандартному протоколу для пациентов с сенсоневральной глухотой: измерение сопротивления электродов, регистрация стапедиальных рефлексов на электрическую стимуляцию при визуальном контроле и потенциала слухового нерва (телеметрия нервного ответа, ART). ЭСР были зарегистрированы у 68% пациентов, потенциал слухового нерва на всех электродах регистрировался у 86% пациентов. Эти данные учитывались при первичной настройке процессора КИ.

Этап подключения процессора КИ и первичной настроечной сессии. Первое подключение процессора проводилось через 4 нед после операции, первичная настроечная сессия занимала 8—10 дней. При первом подключении процессора КИ использовался стандартный алгоритм настройки параметров, рекомендуемый для детей с сенсоневральной тугоухостью с процессорами Med-El: стратегия кодирования импульсов FS4 или CIS, частота стимуляции 900—3000 имп/с. Далее, в течение 8—10 дней, ежедневно корректировали параметры настройки — увеличивали максимальные комфортные уровни (МКУ) электрических импульсов, уточняли МКУ и пороговые уровни стимуляции на разных электродах с учетом поведенческих реакций ребенка на электрические импульсы в процессе настройки, а также на окружающие звуки и речь по наблюдениям сурдопедагога и родителей.

Для уточнения параметров настройки процессора КИ (определения активируемых электродов, МКУ и порогового уровня электрических стимулов) использовали регистрацию ЭСР и потенциала слухового нерва (ART). У большей части пациентов со СН удалось зарегистрировать ЭСР (17 человек, 77%). У 7 (32%) пациентов пороги регистрации ЭСР значительно превышали обычные уровни стимуляции. У 4 пациентов (18%, включая 2 пациентов с гипоплазией слухового нерва) ЭСР не были зарегистрированы. ART (телеметрия ответа слухового нерва) у большинства пациентов со СН был зарегистрирован.

У 63% детей с СН карта настройки процессора КИ в целом была сходна с типичной картой для пациентов с сенсоневральной тугоухостью (рис. 2).

Рис. 2. Пример карты настройки аудиопроцессора кохлеарного имплантата у ребенка со слуховой нейропатией, сходной с картой настройки у пациента с сенсоневральной тугоухостью.

Для 27% пациентов со СН, в число которых входили пациенты с гипоплазией слухового нерва, были характерны повышенные значения МКУ, которые были получены на основе регистрации ЭСР и ART (рис. 3).

Рис. 3. Пример карты настройки аудиопроцессора с повышенными значениями МКУ у ребенка со слуховой нейропатией и гипоплазией слухового нерва.

Контроль адекватности настройки процессора проводился с помощью поведенческой тональной аудиометрии в звуковом поле, сурдопедагогической методики, наблюдений родителей. Поведенческие тональные пороги слуха с КИ у 50% пациентов составляли 30—35 дБ, у 41% пациентов — 40—50 дБ. По результатам сурдопедагогической оценки у 32% детей отмечались условно-рефлекторные реакции на низко-, средне- и высокочастотные звуки речи на расстоянии более 6 м, у всех детей отсутствовали дискомфортные реакции на громкие звуки.

Родители 82% детей уже во время первичной настроечной сессии отмечали, что реакции ребенка на окружающие звуки, имя, часто произносимые просьбы стали более стабильными.

Динамическое наблюдение пациентов в течение 2 лет. Процесс настройки процессора КИ у пациентов со СН основывался на продолжительном наблюдении и комплексном тестировании. В целом после подключения процессора КИ у большинства пациентов со СН реакции на звуки развивались медленнее по сравнению с детьми с сенсоневральной тугоухостью. На это влияло также то, что 44% детей со СН имели дополнительные неврологические нарушения. У 6 детей, не имеющих дополнительной патологии, темпы слухоречевого развития после подключения процессора были сопоставимы с таковыми у детей с сенсоневральной тугоухостью.

Наилучшая динамика наблюдалась у 2 детей с подтвержденной мутацией гена DFNB9 (OTOF). Данная мутация вызывает нарушение продукции белка Otoferlin, который локализуется во внутренних волосковых клетках и является сенсором вхождения Ca²⁺ во ВВК из синапса, что приводит к пресинаптической форме СН. Мутация гена OTOF ответственна за множество несиндромальных форм нейропатий [17]. При этом изменения локализуются только в синаптической области ВВК.

Во время повторных настроечных сессий измеряли сопротивление электродов, регистрировали ЭСР, ART, тональные пороги в звуковом поле, проводили сурдопедагогическое тестирование и анкетирование родителей. У 91% детей через 3—6 мес с КИ расширился репертуар звуков, в том числе речевых, которые ребенок различает и узнает, реакции на звуки, в том числе тихие, стали стабильными. Это позволило уточнить и скорректировать параметры настройки. У большинства детей через 3—6 мес в соответствии с реакциями ребенка и другими тестовыми показателями был увеличен МКУ, что обеспечило расширение динамического диапазона воспринимаемых электрических стимулов.

У 2 пациентов, у которых отсутствовали ЭСР, ART и четкие реакции на звуки, проводилась регистрация электрически вызванных КСВП (эКСВП). Это позволило убедиться в проведении возбуждения в слуховые центры мозга пациента, а данные о порогах визуализации эКСВП и уровне насыщения амплитуды использовали для определения пороговых уровней электрической стимуляции и МКУ.

У 35% пациентов после 6 мес постоянного использования КИ и занятий с сурдопедагогом отсутствовал прогресс в различении речевых сигналов, сохранялась нестабильность реакций на звуки. В этих случаях параметры электрической стимуляции изменяли кардинально — меняли стратегию кодирования (переход на стратегию CIS), уменьшали частоту стимуляции (таблица). Стратегия CIS (continuous interleaved sampling — непрерывная чередующаяся выборка) в отличие от стратегий FS4-p (parallel signal processing — стратегия параллельной обработки сигналов) и FSP (fine structure processing — стратегия обработки тонкой структуры) у ряда пациентов с СН позволяет избегать избыточности сигнала.

Таблица. Распределение пациентов со слуховой нейропатией со стандартными и измененными параметрами настройки процессора кохлеарного имплантата

Уменьшение скорости стимуляции — один из наиболее часто используемых и эффективных подходов, позволяющий компенсировать более длительный рефрактерный период ответа нейронов у пациентов с СН. Более медленная стимуляция позволяет усилить синхронизацию импульсов нейронных элементов, что важно для людей с нарушениями синхронизации возбуждения, к которым относятся пациенты с СН.

Возможно использование длительности фазы 50 мкс, 75 мкс или 100 мкс. Даже у детей с СН, у которых нет гипоплазии слухового нерва, увеличение длительности фазы может дать лучший результат. К недостаткам данного подхода можно отнести вероятность ухудшения спектрального и временного разрешения акустических сигналов у пациента.

В результате последовательного подбора параметров электрической стимуляции в течение 12 мес у 91% детей с СН были достигнуты оптимальные и стабильные карты настройки процессора КИ. У 18% это удалось достичь в течение 2 лет. Все дети постоянно используют КИ, у большинства из них наблюдается прогресс в развитии понимания речи окружающих и собственной устной речи в среднем на 2—3 уровня (по шкале «Уровни развития слухового восприятия»). У 3 детей с дополнительными нарушениями прогресс в развитии понимания речи на слух и устной речи был незначительным, хотя реакции на окружающие звуки обеспечили улучшение поведения и обучаемости ребенка, повысили качество жизни ребенка и его семьи.

Обсуждение

Пациенты с СН являются проблемной категорией кандидатов на кохлеарную имплантацию, они требуют особого внимания специалистов на всех этапах имплантации — отбора пациентов на операцию, прогноза эффективности КИ для слухового восприятия, хирургической операции и послеоперационной слухоречевой реабилитации.

Важнейший компонент послеоперационной реабилитации — настройка процессора КИ. Анализ особенностей настройки процессора КИ у пациентов с СН подтверждает представление о значительной неоднородности этой группы пациентов. У обследованных пациентов с СН использовались стандартные электродные цепочки и во время операции были введены все электроды, что позволило при первичном подключении и настройке процессора активировать все электроды и использовать стандартный протокол параметров настройки, в том числе у пациентов с гипоплазией слухового нерва по данным МРТ. Настройка процессора КИ у пациентов с СН требует комплексного анализа результатов различных объективных (электрический стапедиальный рефлекс, телеметрия нервного ответа, стволомозговые потенциалы на электрическую стимуляцию) и субъективных методов тестирования (тональные пороги слуха в звуковом поле, сурдопедагогическое тестирование, анкетирование родителей).

При повторных настроечных сессиях (через 3—6 мес) у 65% детей с СН наблюдался существенный прогресс в слухоречевом развитии, что позволило использовать для них стандартный протокол параметров настройки со скорректированными по реакциям ребенка МКУ и пороговыми уровнями электрической стимуляции.

У 35% детей отсутствовал прогресс в различении речевых сигналов и сохранялась нестабильность реакций на звуки после 6 мес постоянного использования КИ и занятий с сурдопедагогом, несмотря на низкие тональные пороги слуха. У этих детей при повторных настроечных сессиях изменялась стратегия кодирования, уменьшалась частота стимуляции и увеличивалась ширина импульсов. Это способствовало улучшению различения звуков с КИ и прогрессу в речевом развитии ребенка.

Выводы

Наблюдение детей с СН свидетельствует о том, что они нуждаются в более частой проверке/коррекции параметров настройки процессора КИ. В течение первого года использования КИ им рекомендуется это делать каждые 3 мес, далее не реже 2 раз в год, до достижения оптимальной стратегии кодирования и параметров настройки.

По мере взросления дети научаются реагировать на звуки, описывать свои ощущения, активнее участвовать в тестировании с использованием различного речевого материала, что позволит точнее настроить процессор КИ.

Для прогноза эффективности КИ и определения оптимальной тактики настройки процессора КИ пациентам с СН в протокол предоперационного обследования следует обязательно включать магнитно-резонансную томографию мостомозжечкового угла для выявления аномалии слухового нерва, а также генетическое обследование для выявления мутаций, вызывающих нарушения слуха спектра СН.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.