Введение

Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — редкая доброкачественная опухоль костной ткани, о которой впервые сообщили H. Jaffe и L. Lichtenstein в 1948 г. как об опухоли, обычно принимаемой за хондросаркому или фибросаркому [1, 2]. ХМФ составляет приблизительно 0,5% всех опухолей костей и 2% доброкачественных опухолей костей [2]. В 71% случаев опухоль поражает длинные кости нижних конечностей (из них в 40% случаев — коленный сустав), в 8% — кости стопы [2]. Поражение ХМФ области головы и шеи встречается редко — только в 2—5,4% случаев [2—5]. Обычно эти опухоли поражают нижнюю и верхнюю челюсти, а опухоли, возникающие в своде черепа, чрезвычайно редки [5, 6]. Считается, что ХМФ в височной кости возникает в области синхондрозов и швов, в которых могут содержаться остатки зародышевой хрящевой ткани [7]. От начала заболевания до клинических проявлений могут пройти годы и десятилетия. Симптомы ХМФ разнообразны и неспецифичны, клинические проявления (головная боль, потеря слуха, лицевая парестезия или гипалгезия, парез лицевого нерва, оталгия, шум в ушах, дисфагия, дизартрия или диплопия) появляются только при сдавлении вовлеченных черепно-лицевых нервов [8].

Клинический случай

Пациентка Т., 46 лет, обратилась к врачу-оториноларингологу по месту жительства в апреле 2019 г. с жалобами на заложенность правого уха, периодическую резкую сильную боль в правом ухе и заушной области, иррадиирущую в затылок, возникающие в течение последних 3 мес. Выполнены компьютерная томография (КТ) височных костей, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением, по результатам которых проводилась дифференциальная диагностика между атипичным мастоидитом и новообразованием правой височной кости неясной этиологии. На фоне приема назначенной терапии (левофлоксацин, нестероидные противовоспалительные препараты, топические глюкокортикостероиды в нос) отметила уменьшение болевого синдрома. Рекомендовано динамическое наблюдение. Спустя 2 мес по данным КТ и МРТ — без положительной динамики, пациентка продолжала предъявлять жалобы на периодическую сильную боль в правой заушной области, в области сосцевидного отростка, в связи с чем направлена в ФГБУ «НМИЦО» ФМБА России для решения вопроса о хирургическом лечении и госпитализирована 28 июня 2019 г.

При обследовании в отделе «Заболевания уха» выяснено, что заушная область и ушная раковина справа не изменены, при отоскопии определялись интактные наружный слуховой проход (НСП) и барабанная перепонка. По данным тональной пороговой аудиометрии от 01.07.19 пороги воздушной и костной проводимости были в пределах нормы с двух сторон. На КТ височных костей обнаружен участок деструкции у основания каменистой части правой височной кости с разрушением костной стенки луковицы яремной вены (ЛЯВ) и частично мастоидального сегмента канала лицевого нерва. Патологическая полость, сформировавшаяся вследствие деструкции, заполнена содержимым низкой плотности (рис. 1, а). Барабанная полость, антрум и клетки сосцевидного отростка пневматизированы. При контрастном усилении образование не накапливало контраст, отмечалось сдавление правой ЛЯВ (рис. 1, б). При МРТ получен гипоинтенсивный сигнал от образования на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивный — на T2-взвешенных (рис. 2), что позволило исключить у пациента наличие холестериновой гранулемы, характеризующейся гиперинтенсивным сигналом на T1- и T2-взвешенных изображениях. С учетом ограничения диффузии в исследуемой зоне в диффузно-взвешенном режиме по данным МРТ-исследования пациентке установлен предварительный диагноз: новообразование правой височной кости (врожденная холестеатома?).

Длительный болевой синдром и наличие объемного образования в заинтересованной анатомической области послужили показаниями к ревизионной операции. Ввиду отсутствия тугоухости, признаков дисфункции лицевого нерва и нормальной пневматизации барабанной полости по данным КТ-исследования принято решение о выполнении трансмастоидального ретрофациального доступа к новообразованию.

Рис. 1. Компьютерные томограммы височных костей в аксиальной проекции пациентки Т., 46 лет. Диагноз: хондромиксоидная фиброма правой височной кости.

а — без контрастирования: черная стрелка указывает на мастоидальный сегмент лицевого нерва, белая стрелка — на канал внутренней сонной артерии; б — с контрастированием: белыми стрелками указаны луковицы внутренних яремных вен, черными стрелками — каналы внутренних сонных артерий.

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы пациентки Т., 46 лет, до операции. Диагноз: хондромиксоидная фиброма правой височной кости.

а — Т2-взвешенные изображения, коронарная проекция; б — Т1-взвешенные изображения, аксиальная проекция; в белом эллипсе — новообразование правой височной кости.

Операция: удаление новообразования инфралабиринтного пространства с использованием ретрофациального доступа. Дата: 02.07.19. В условиях общей анестезии после послойного С-образного заушного разреза выполнены каналопластика, ревизионная тимпанотомия. Цепь слуховых косточек подвижная, слизистая оболочка барабанной полости без признаков воспаления, медиальная, передняя и нижняя стенки барабаной полости без признаков деструкции. Выполнена антромастоидотомия. Клетки сосцевидного отростка пневматизированы. После скелетизации сигмовидного синуса, синодурального угла, заднего полукружного канала и обнаружения двубрюшного гребня идентифицирован мастоидальный сегмент лицевого нерва (частично лишен костной стенки). Под контролем нейромониторинга выполнен ретрофациальный доступ к инфралабиринтному пространству и яремному отверстию (рис. 3 на цв. вклейке). Обнаружена полость, заполненная патологической тканью желтоватого цвета густой неоднородной желеобразной консистенции (рис. 4 на цв. вклейке). Костные стенки внутренней сонной артерии (ВСА) сохранены, яремной вены — отсутствовали. Ткань плотно прилежала к ЛЯВ, но не спаяна с ней, инфильтративный рост в костные стенки не отмечен. При помощи микрохирургической техники (микроскоп S8 «Carl Zeiss», Германия, увеличение от 4× до 14×) и эндоскопической ассистенции (эндоскопы «Karl Storz», Германия — 0° и 30°, диаметром 3 мм, видеосистема IMAGE 1 HD «Karl Storz», Германия) с применением стандартных отохирургических инструментов (ушные щипчики Гартманна, элеваторы и круглые ножи Розена, изогнутые аспирационные трубки диаметром от 1 до 3 мм) выполнено удаление новообразования до здоровой костной ткани и адвентициальной стенки ЛЯВ, при этом интраягулярная ость и часть вертикального сегмента канала ВСА сглажены алмазным бором (рис. 5 на цв. вклейке). В местах кровоточивости в зоне ЛЯВ уложен гемостатический рассасывающийся материал Surgicell.

Рис. 3. Интраоперационная фотография. Диагноз: хондромиксоидная фиброма правой височной кости.

После выполнения расширенной антромастоидотомии осуществляется ретрофацильный доступ к гипотимпануму и инфралабиринтному пространству. Черная стрелка — сигмовидный синус, белая стрелка — задняя стенка наружного слухового прохода, черная линия — проекция мастоидального сегмента лицевого нерва.

Рис. 4. Интраоперационная фотография. Диагноз: хондромиксоидная фиброма правой височной кости.

Этап удаления новообразования через ретрофациальный доступ. Черная стрелка — сигмовидный синус, черная линия — проекция мастоидального сегмента лицевого нерва.

Рис. 5. Интраоперационная фотография. Диагноз: хондромиксоидная фиброма правой височной кости.

Эндоскопическая картина через ретрофациальный доступ после удаления новообразования. Белая стрелка — луковица яремной вены.

При патоморфологическом исследовании опухолевой ткани выявлены поля звездчатых и отростчатых клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и округлым гиперхромным ядром, располагающихся в бесструктурной миксоидной строме. Для верификации опухоли проведено иммуногистохимическое (ИГХ) исследование, анализ результатов которого выявил положительную экспрессию белков S-100 и виментина. Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотип соответствовали хондромиксоидной фиброме.

В послеоперационном периоде пациентка отметила прекращение возникновения боли в правой заушной области. Не было дисфункции лицевого и черепных нервов, проходящих через яремное отверстие, — языкоглоточного, блуждающего и добавочного. Выписана из стационара для амбулаторного наблюдения (08.07.19) в удовлетворительном состоянии. За период наблюдения (1 год) рецидива новообразования и осложнений не было.

Обсуждение

Хирургическое удаление патологических очагов в гипотимпануме, заднем мезотимпануме и инфралабиринтном пространстве сравнительно часто требует широкого вскрытия височной кости, включая выполнение радикальной операции, мобилизации лицевого нерва и проведения инфратемпоральной диссекции. Такие обширные вмешательства могут привести к парезу или параличу лицевого нерва и потребовать дополнительной реконструкции мягких тканей [9]. J. Roland и соавт. в 1995 г. описали ретрофациальный подход к гипотимпануму и инфралабиринтному пространству [9]. В отдельных случаях этот подход может обеспечить хороший доступ к гипотимпануму и связанным с ним структурам без транспозиции лицевого нерва или удаления задней стенки НСП. В отохирургической практике этот доступ также успешно используется при кохлеарной имплантации в случаях аномалии развития наружного и среднего уха [10]. В данном случае мы применили ретрофациальный доступ с эндоскопической ассистенцией для удаления редко встречающейся опухоли и получили хороший послеоперационный результат.

T. Liu и соавт. и A. Elsamanody и соавт., проведя ретроспективный анализ публикаций за последние 10 лет, обнаружили лишь 32 случая ХМФ области головы и шеи [2, 11]. По данным Y. Zheng и соавт., на 2018 г. описано 13 случаев ХМФ, локализованных в височной кости, а за последние 10 лет — лишь 4 случая [2, 7, 8, 11—13]. Описанный нами случай, таким образом, является пятым из представленных за последние 10 лет в мировой литературе и первым, при котором использована эндоскопическая техника в ходе удаления новообразования.

Точно диагностировать ХМФ только по данным визуализирующих методов исследований затруднительно, для верификации диагноза необходимо проведение гистологического и иммуногистохимического исследований. Данные КТ и МРТ имеют большое значение для планирования хирургического вмешательства. На КТ ХМФ определяется как четко ограниченное образование склеротического типа с зубчатыми краями, но с возможным локальным вовлечением окружающих важных анатомических структур, таких как черепные нервы, может содержать участки внутриопухолевой кальцификации [13, 14]. Внутриопухолевая кальцификация чаще встречается при локализации ХМФ в черепе, чем в длинных трубчатых костях [12, 13]. На МРТ ХМФ обычно характеризуются гипоинтенсивным сигналом на T1-взвешенных томограммах и гетерогенным гиперинтенсивным сигналом на T2-взвешенных томограммах. Гетерогенность в T2-режиме обусловлена наличием хондроидов, миксоидов и волокнистых элементов, которые интенсивно усиливают сигнал при использовании контрастных средств на основе гадолиния [12, 13].

На дооперационном этапе мы предположили, что новообразование является врожденной холестеатомой, поскольку отмечалось усиление сигнала от образования на диффузно-взвешенных изображениях, но инфралабиринтное пространство не является типичной локализацией врожденной холестеатомы. Кроме того, необходимо проводить дифференциальную диагностику ХМФ с другими образованиями височной кости: хордомой, миксоидной хондросаркомой, фиброзной дисплазией и шванномой лицевого нерва (см. таблицу). Крайне важно дифференцировать ХМФ от хондросаркомы, потому что лечение и прогноз в этих случаях значительно различаются. Сообщалось, что около 22% случаев ХМФ ошибочно диагностированы как хондросаркома [15]. Только ИГХ анализ не является достоверным при дифференциальной диагностике этих поражений, поскольку в этих случаях экспрессируются белки виментин и S100. Поэтому для уменьшения риска диагностической ошибки необходимо тщательное сопоставление клинической картины с данными КТ, МРТ и патоморфологического исследования [16, 17].

Дифференциальная диагностика опухолей височной кости

Примечание. ИГХ — иммуногистохимическое исследование; КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография.

Основной метод лечения ХМФ — хирургический. При кюретаже и частичном удалении опухоли частота рецидивов варьирует от 13 до 22% [18]. В отличие от радикальной резекции ХМФ длинных трубчатых костей широкое удаление опухоли черепно-лицевого скелета затруднительно и может привести к тяжелым функциональным и косметическим дефектам [19]. Поэтому после щадящего хирургического удаления из-за высокого риска рецидива рекомендуется длительный период послеоперационного наблюдения [19]. Описан случай рецидива ХМФ грудного отдела позвоночника через 30 лет после первоначального кюретажа [20]. Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде успешно применяется при лечении хордом и хондросарком основания черепа. Обсуждаемым вопросом является необходимость проведения лучевой терапии при лечении ХМФ. Одни авторы считают, что такой метод лечения противопоказан из-за связанного с облучением риска злокачественной трансформации ХМФ [15, 21, 22]. Другие, напротив, учитывая сложную для тотального удаления локализацию опухоли в основании черепа, предлагают для снижения риска рецидива проведение послеоперационного облучения [16, 18].

Заключение

Таким образом, представлен редкий случай хондромиксоидной фибромы инфралабиринтного пространства височной кости, основным проявлением которого были боль и дискомфорт в височной области. Раннее обращение пациентки за специализированной помощью, адекватное обследование способствовали выбору оптимального способа хирургического лечения. Ретрофациальный подход к новообразованию и использование эндоскопической техники, впервые примененные при данной патологии, позволили сохранить пациентке слух и избежать травматизации лицевого нерва и жизненно важных сосудистых структур. Однако достаточно высокий риск рецидива является основанием для дальнейшего послеоперационного наблюдения пациентки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.