Миоклонус мышц среднего уха

Шум в ушах — это явление, которое описывается как ощущение звука в голове, не связанного с внешним акустическим воздействием. Второй термин — «тиннитус» часто используемый для обозначения шума в ушах, произошел от латинского tinnire — звенеть.

Миоклонус мышц среднего уха впервые был описан А. Полицером еще во второй половине XIX века.

Е. Fowler (цит. по [1]) в 1947 г. выделил два основных типа ушного шума: невибраторный (субъективный), возникающий вследствие раздражения слухового нерва, и вибраторный (объективный), возникающий вследствие вибраций мышц и сосудов головы и шеи, который включает миоклонус мышц среднего уха.

По данным исследования, проведенного в Европе и Северной Америке, 1/3 взрослого населения хотя бы раз испытала шум в ушах (цит. по [1]).

A. Ellenstein и соавт. [2] предлагают рассматривать миоклонус мышц среднего уха как форму околотубарного миогенного шума в ушах, схожего с миоклонусом мягкого неба.

Среди общих причин шума в ушах миоклонус мышц среднего уха встречается не часто, но он является наиболее распространенной причиной объективного пульсирующего шума в ушах.

Этиология заболевания до сих пор достоверно не известна. Иногда на МРТ визуализируется патология в стволе головного мозга и мозжечке в области треугольника Гийена—Молларе (Guillaine—Mollaret triangle), также известного как миоклонический треугольник. Пульсирующий шум в ушах, связанный с миоклонусом мышц среднего уха, описывается пациентами чаще всего как треск, щелкание, постукивание, пульсация, шелест крыльев мотылька, рокот двигателя автомобиля и свист. Когда миоклонус медленный, пациенты могут различить отдельные щелчки; как только темп сокращения мышц становится быстрее, звук сливается в один непрерывный тон. Иногда миоклонус мышц среднего уха описывается как звук, медленно усиливающийся в течение нескольких минут, а потом внезапно прекращающийся. В течение дня этот цикл может повторяться с разной частотой. Этиология такого состояния объясняется миоклоническим сокращением мышц среднего уха [стременной (m. stapedius) и/или мышцы, напрягающей барабанную перепонку (m. tenzor tympani)] [3—5].

Учитывая относительную редкость этого заболевания, в публикациях о нем описываются, как правило, немногочисленные клинические случаи. Наиболее крупное исследование — наблюдение 58 пациентов с миоклонусом мышц среднего уха — представлено S. Park [6].

Лечение шума в ушах начинают, как правило, с консервативной медикаментозной терапии миорелаксантами, противосудорожными, успокоительными препаратами, введения ботулинического токсина, проводят массаж скуловой области [6—9]. Хирургическое лечение включает в себя перерезку стременной мышцы и/или мышцы, напрягающей барабанную перепонку; оно является методом выбора в случаях, когда неэффективна консервативная терапия или для достижения более длительного, стойкого результата [3, 5—7]. Показатели эффективности хирургической тенотомии высоки, но этот метод не является универсальным, к тому же он не исключает осложнений. Возможно неселективное рассечение сухожилий обеих мышц [5—7, 10—12] или пересечение одного из двух сухожилий (решение принимается хирургом на основе дополнительных клинических признаков, сделанных во время операции). I. Klochoff [13] отмечает, что отличить миоклонус стременной мышцы от миоклонуса мышцы, напрягающей барабанную перепонку, в клинической практике бывает нелегко, поэтому чаще всего во время операции хирурги принимают решение о проведении тенотомии обоих сухожилий.

Тенотомия стременной мышцы и мышцы, напрягающей барабанную перепонку, исследована рядом авторов как способ лечения болезни Меньера, хотя они отмечают, что эффективность этого метода достоверно не доказана [14—18]. Другие авторы пишут о пересечении мышцы, напрягающей барабанную перепонку, включая доступ к переднему эпитимпануму и выделению молоточка, при тимпанопластике и оссикулопластике [13, 18].

В последнее время у отохирургов все более широкое применение находит эндоскопическая хирургия уха, поскольку она способствует развитию малоинвазивной хирургии уха. В частности, оптическая система жесткого эндоскопа HOPKINS обеспечивает широкий угол обзора, позволяя хирургу легко визуализировать все анатомические структуры среднего уха, в том числе — в нишах, и тем самым избежать чрезмерного рассечения тканей для обеспечения хирургического доступа [19].

N. Pollak и соавт. [20] провели исследование на 10 трупных височных костях, чтобы полностью оценить возможность эндоскопического подхода к сухожилиям стременной мышцы и мышцы, напрягающей барабанную перепонку.

В нашей клинике пролечены 2 пациентки с жалобами на шум в ушах.

1. Пациентка А., 39 лет, поступила с жалобами на шум в правом ухе в течение последних 5 мес. Шум воспринимался как треск костра, ритмичный, усиливающийся при воздействии внешнего шума, при жевании, глотании. Вместе с шумом в ухе появилось сокращение мышц мягкого неба, которое усиливалось при внешнем шуме одновременно с усилением шума в ухе. Месяц назад появился шум в левом ухе, провоцируемый воздействием внешнего шума, жеванием и глотанием. Нарушения слуха не отмечала. Соматически здорова. Из анамнеза: обратилась с жалобами к ЛОР-врачу по месту жительства, получала лечение — продувание слуховых труб по Политцеру, пневмомассаж барабанных перепонок, электрофорез эндоурально, катетеризацию слуховых труб. Полтора месяца назад была проведена вазотомия нижних носовых раковин под местной анестезией. Также в течение последнего месяца получала лечение у невролога по месту жительства: винпоцетин, пирацетам, лидаза, внутривенно инъекции глюкозы с аскорбиновой кислотой и дексаметазоном № 10. На фоне лечения состояние оставалось без динамики, жалобы сохранялись.

Для дальнейшего обследования пациентка была направлена в ФГБУ НКЦО ФМБА России. На момент осмотра, по данным тональной пороговой аудиометрии, — слух в норме с двух сторон (рис. 1),

тимпанограмма типа, А с обеих сторон (рис. 2, а),

рефлексометрия — наличие стапедиального ipsi—contra рефлекса с обеих сторон (см. рис. 2, б, в), на ETF-тесте — признаки дисфункции слуховых труб с обеих сторон, больше справа (рис. 3).

При аускультации через наружный слуховой проход с помощью фонендоскопа прослушивается ритмичный шум, похожий на тиканье часов. Шум достаточно громкий, выслушивается на расстоянии 5—7 см от уха пациентки без специальных приборов. При добавлении внешнего шумового воздействия (включение водопроводного крана), появляется миоклонус мышц мягкого неба, ритмичный, видимый невооруженным глазом.

Больная предоставила данные исследований, проведенных по месту жительства за последние 3 мес. При проведении МРТ-исследования головного мозга патологии ЦНС не выявлено. На К.Т. пирамид височных костей и головного мозга — картина внутричерепной гипертензии легкой степени, со стороны пирамид височных костей патологии не выявлено. На К.Т. шейно-грудного отдела позвоночника выявлен хондроз и полидискоз позвонков С1—С2, С5—С7, Th1—Th3 с неравномерной передней и дорсальной протрузией дисков без признаков невральной компрессии, выпрямление физиологического лордоза шейного отдела позвоночника.

Пациентка проконсультирована отоневрологом, поставлен диагноз: миоклонус мышц среднего уха и мышц мягкого неба; назначен прием вальпроевой кислоты по 150 мг на ночь 7 дней, затем 300 мг на ночь в течение 1 мес, повторный осмотр по завершению лечения.

2. Пациентка К., 28 лет, жалобы в течение 2 мес на шум в ушах с двух сторон постоянного характера, похожий на тиканье часов. Для обследования пациентка была направлена в ФГБУ НКЦО ФМБА России. При обследовании, по данным тональной пороговой аудиометрии, — нормальный слух с двух сторон. Проведена акустическая импедансометрия: тимпанограмма типа А, рефлексометрия — волнообразный тип графика стапедиального рефлекса с двух сторон (рис. 4).

При аускультации через наружный слуховой проход с помощью фонендоскопа прослушивается ритмичный шум.

Пациентка проконсультирована неврологом, острой очаговой неврологической патологии не выявлено. Были назначены внутривенные вливания 10% кальция глюконата № 10, после чего шум в ушах прошел. Было рекомендовано наблюдение у невролога по месту жительства.

Миоклонус мышц среднего уха среди общих причин шума в ушах встречается не часто, но является наиболее распространенной причиной объективного пульсирующего шума в ушах. В России исследования по данному заболеванию практически не проводились. В зарубежной литературе присутствуют, в основном, описания немногочисленных клинических случаев. Этиология этого заболевания до сих пор не изучена, отсутствуют четкие критерии его диагностики. Консервативная медикаментозная терапия миоклонуса мышц среднего уха может быть эффективна, но единственным методом лечения, дающим стойкий результат, является пересечение мышцы, напрягающей барабанную перепонку, и стременной мышцы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: hassandiab@mail.ru; orcid: http://orcid.org/ 0000-0001-5337-3239