IgG4-связанное склерозирующее заболевание (IgG4-СЗ) — недавно описанная иммунозависимая системная патология, которая характеризуется диффузной или очаговой воспалительной инфильтрацией пораженных органов и тканей плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4, с последующим развитием облитерирующего флебита и фибросклероза соответствующих органов, и сопровождается повышением содержания IgG4 в сыворотке крови. Заболевание протекает с разной степенью агрессивности с поражением одного органа (например, поджелудочной железы) или мультисистемными патологическими изменениями [1—3].
Природа фиброзирующего процесса, характерного для IgG4-СЗ, остается невыясненной, однако все проявления данного заболевания в целом хорошо поддаются терапии иммуносупрессантами, в частности глюкокортикоидами (ГК), особенно при ранней инициации такого лечения. Это определяет необходимость и важность ранней диагностики и разработки соответствующих диагностических критериев [1, 2].
Общие диагностические критерии IgG4-СЗ [4]: диффузное или фокальное увеличение/опухолевидное образование более чем в одном органе; повышение уровня IgG4 в сыворотке крови более 135 мг/дл; гистологические признаки: а) значительная инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами с фиброзом без нейтрофильной инфильтрации; б) большое количество IgG4-позитивных клеток в инфильтрате (более 10 в поле зрения) и/или соотношение IgG4/IgG-позитивных клеток более 40%; в) муароформный фиброз; г) облитерирующий флебит.
После установления диагноза проводится курс системной гормональной терапии. Недавно опубликованы данные по успешному применению ритуксимаба для лечения IgG4-СЗ [5].
Описания изолированного поражения гортани при IgG4-С3 в доступной литературе мы не встретили, в связи с чем приводим собственное клиническое наблюдение.
В ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в течение 3 лет наблюдается пациент К., 1938 г. р., с диагнозом IgG4-С3 с изолированным поражением гортани. Из анамнеза известно, что жалобы на затруднение дыхания через естественные дыхательные пути, одышку и слабость появились в январе 2012 г. Спустя 3 мес он прошел комплексное обследование. При осмотре со стороны гортани определялось умеренное ограничение подвижности правой ее половины. Слизистая оболочка гортани была обычной окраски, гладкая. Просвет гортани сужен за счет утолщения правой вестибулярной и голосовой складок. Была заподозрена подслизистая опухоль гортани.
При компьютерной томографии шеи до и после внутривенного болюсного введения низкоосмолярного йодсодержащего контрастного препарата в количестве 100 мл выявлены изменения, расцененные как картина протяженной опухоли задней стенки гортани с деструкцией хрящей, распространением на трахею. Не исключалась также вовлеченность в процесс верхнего отдела пищевода (рис. 1). При этом с уровня надскладкового отдела вдоль задней стенки гортани визуализировалась зона инфильтрации тканей без четких контуров, формирующая картину дополнительного образования слабо негомогенной плотности, неправильной формы, с неровными и нечеткими очертаниями. Определялась протяженная деструкция пластинки перстневидного хряща, практически тотальная деструкция правого и менее выраженная деструкция левого черпаловидных хрящей. Просвет гортани на уровне изменений резко сужен, голосовые и вестибулярные складки отечны, желудочки гортани не дифференцировались. После внутривенного контрастного усиления существенного накопления измененными тканями контрастного препарата не выявлено. Увеличенные и патологически измененные лимфатических узлы на шее не определялись. Щитовидная железа — частично загрудинной локализации, ткань железы обычной структуры и размеров, без очаговых образований.
Диагноз IgG4-С3 с изолированным поражением гортани был установлен в результате комплексного обследования с исключением системных поражений, определением уровня IgG4 в сыворотке крови и проведением иммуногистохимического исследования гистологических препаратов с окраской на плазмоциты, секретирующие IgG4 (рис. 2).
Пациенту был проведен курс системной гормональной терапии. По результатам компьютерно-томографического исследования в динамике отмечена явная положительная динамика (рис. 3). В настоящее время отмечается стойкая клинико-рентгенологическая ремиссия заболевания.
IgG4-склерозирующая болезнь — новая проблема в медицине, обусловливающая необходимость дальнейшего изучения и мультидисциплинарного подхода в диагностике. С практической точки зрения при обнаружении объемного образования любой локализации без инфильтративного роста, не накапливающего активно контрастное вещество при компьютерной томографии (или магнитно-резонансной томографии), в случае исключения по данным гистологии лимфомы или неоплазии, а также при выявлении фиброза и лимфоплазмоцитарной инфильтрации необходимо предположить IgG4-склерозирующую болезнь и провести определение уровня IgG4 сыворотки и иммунофенотипирование биоптата.
Конфликт интересов: авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.