Носогубная киста (НГК) — это истинная киста верхней челюсти неодонтогенного происхождения, располагающаяся под основанием крыла носа на передней поверхности альвеолярного отростка. Данный тип кист составляет всего 0,7% от кист челюстей или 2,5% от неодонтогенных кист верхней челюсти, а билатеральная локализация встречается лишь в 10,6—12,6% случаев [1, 2]. НГК превалируют среди женской популяции, соотношение женщин и мужчин с этой патологией, по данным разных исследований, составляет 3,7—6,5:1 соответственно [3, 4]. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 50 лет [6, 7]. На долю НГК, по данным Научно-исследовательского клинического института оториноларингологии им. Л.И. Свержевского за 2014 г., приходится около 0,1% всех заболеваний ЛОР-органов.

Диагностика и лечение НГК является междисциплинарной проблемой. При ведущей жалобе на деформацию лица пациент может обратиться к челюстно-лицевому хирургу или стоматологу, а при преобладании жалоб на затруднение носового дыхания и изменение формы наружного носа — к оториноларингологу. С учетом малой распространенности это может привести к ошибкам диагностики и выбора тактики лечения [7, 8]. При изучении доступных публикаций нам встретилось только 24 статьи, описывающие 26 случаев НГК, из которых 5 посвящены НГК с билатеральной локализацией, что составляет 19,2%.

Впервые НГК были описаны E. Zuckerkandl [9] в 1882 г. Позднее W. Klestadt [10] более детально описал клиническую картину и строение данных кист, в связи с чем они были названы в его честь. Но именно V. Rao [11] первый использовал термин «носогубная киста», который отражает ее специфическое расположение в толще мягких тканей щеки в области носогубной складки.

Существует две теории патогенеза НГК. Согласно первой, она развивается из остатков эмбрионального эпителия на границе трех эмбриональных отростков: лобного, наружного носового и верхнечелюстного. По второй гипотезе, выдвинутой A. Brüggeman [12], источником НГК являются эпителиальные клетки зачатка носослезного канала. Тот факт, что наиболее часто встречаемым эпителием НГК является многорядный цилиндрический эпителий, совпадающий с эпителием, выстилающим носослезный канал, делает эту теорию ведущей. Триггерные факторы развития НГК точно не установлены, но предполагается, что ими могут быть инфекция или травма в области крыла носа.

Оболочка НГК состоит из двух слоев: внешнего — соединительнотканного, и внутреннего — эпителиального. Последний в свою очередь может быть представлен многорядным цилиндрическим, кубическим, многослойным плоским эпителием с большим количеством бокаловидных клеток.

НГК растут медленно, не вызывая болезненных ощущений. В связи с поверхностным расположением в толще мягких тканей щеки их первым симптомом чаще является косметический дефект — сглаживание носогубной складки, припухлость в области верхней губы, смещение крыла носа [5]. При росте кисты в сторону преддверия носа возникает затруднение носового дыхания в связи с обтурацией общего носового хода. Как со стороны преддверия рта, так и со стороны носа киста покрыта неизмененной слизистой оболочкой. В свою очередь эпидермальная киста носогубной области, с которой порой приходится проводить дифференциальную диагностику, имеет желтовато-белый цвет. При бидигитальной пальпации, когда один палец устанавливается в преддверии носа, а другой в области верхней переходной складки преддверия рта, НГК определяется как округлое плотноэластическое безболезненное флюктуирующее образование. В преддверии рта могут образовываться кисты малых слюнных желез, возникающие вследствие облитерации их протоков. В отличие от НГК, они имеют мягкую консистенцию и располагаются на слизистой оболочке альвеолярного отростка или верхней губы, а не в мягких тканях щеки, что определяется при пальпации.

В редких случаях киста нагнаивается, что сопровождается признаками воспаления как местными (гиперемия, отек, боль в области носогубной складки), так и общими (повышение температуры тела, признаки интоксикации) [13]. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с фурункулом преддверия полости носа и периапикальным абсцессом. Для фурункула характерно стремительное развитие клинической картины без предшествующей припухлости в области носогубной складки и наличие некротического стержня, при абсцессе выявляется болезненность при перкуссии причинных зубов и снижение жизнеспособности пульпы.

Дополнительными методами, позволяющими определить тип кисты, ее размеры, локализацию, являются методы лучевой диагностики и гистологическое исследование. Несмотря на то, что рентгенологически НГК ничем себя не проявляет и только в некоторых случаях может выявляться округлое просветление на передней поверхности верхней челюсти в месте нахождения кисты за счет истончения кортикального слоя, рентгенография позволяет провести дифференциальный диагноз между НГК и такими патологиями челюстно-лицевой области, как одонтогенные кисты верхней челюсти, носонебная киста, амелобластома и злокачественные новообразования, для которых характерно разрежение костной ткани верхней челюсти [3]. Исключить одонтогенную природу заболевания или вовлечение в процесс зубов можно также при помощи исследования жизнеспособности пульпы [7]. В литературе описан один случай гигантской НГК, которая привела к эрозии альвеолярных отростков верхней челюсти и дислокации зубов, что определялось при рентгенографии.

Для визуализации НГК используется контрастная рентгенография, при которой производится аспирация части кистозной жидкости и введение ее в кисту вместе с контрастным веществом [3]. При этом определяется округлая тень с ровными границами в носоальвеолярной области на передней поверхности верхней челюсти [14]. Однако контрастная рентгенография редко используется, так как после ее проведения возможно нагноение кисты, а также в связи с наличием неинвазивных методов визуализации — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [3]. Признаком НГК при КТ является не связанная с костью гомогенная тень округлой формы с четкими границами, расположенная на передней поверхности альвеолярного отростка и распространяющаяся на дно преддверия носа. При МРТ НГК выявляется как округлое образование в типичном месте с гипоинтенсивным или изоинтенсивным сигналом в Т1-режиме и с гиперинтенсивным в Т2-режиме, что отличает ее от доброкачественных опухолей.

Из-за расположения НГК в толще мягких тканей некоторые авторы предлагают использовать для диагностики ультрасонографию. Однако данный метод, по нашему мнению, является менее информативным по сравнению с КТ и МРТ, хоть он и имеет некоторые преимущества — отсутствие облучения и меньшую стоимость.

Аспирационная биопсия также не входит в стандарт диагностики НГК. При аспирации можно получить соломенного цвета кистозную жидкость, так же как и при других видах кист (например, одонтогенных), а элементы эпителия не всегда присутствуют в материале, поэтому данный метод мало информативен [15]. Аспирацию части содержимого можно произвести интраоперационно для уменьшения напряжения стенок кисты и слизистой оболочки полости носа, покрывающей ее. После гистологического исследования устанавливается окончательный диагноз.

Основной метод лечения НГК — хирургический. Применяется два типа операций — цистэктомия и эндоназальная марсупиализация [13]. Большинство авторов отдают предпочтение цистэктомии — радикальному хирургическому методу лечения, который заключается в полном удалении оболочки кисты через внутриротовой доступ [5, 7, 8, 14, 15].

Оболочка кисты интимно связана со слизистой оболочкой дна полости носа и при ее отсепаровке возможно образование перфорации слизистой дна полости носа. При небольших перфорациях они закрываются самопроизвольно, а в случае больших дефектов рекомендовано наложение рассасывающихся швов [7].

Альтернативным методом хирургического лечения является трансназальная марсупиализация, когда производится разрез через вершину выступающей в полость носа кисты, вскрытие ее просвета и создание сообщения полости НГК с преддверием носа [16]. Несмотря на ряд преимуществ — проведение под местной анестезией, малая продолжительность операции, короткий период реабилитации пациентов, менее тяжелый послеоперационный период, а следовательно и меньшая длительность госпитализации пациентов и стоимость лечения, — данная хирургическая операция не обеспечивает полного удаления оболочки кисты, что увеличивает риск рецидива заболевания и, по нашему мнению, менее предпочтительна [13, 16]. При небольших НГК не всегда удается вскрыть ее просвет через эндоназальный доступ, в таких случаях также методом выбора является цистэктомия [6].

Среди осложнений цистэктомии встречаются гипостезия верхней губы, воспаление послеоперационной раны, инфильтрация и отек в области операции, гипостезия зубов, зубная боль, образование ороназального свища [6, 7, 13, 15]. J. Choi и соавт. [5] описали один рецидив кисты через 8 мес после цистэктомии через внутриротовой доступ.

Приводим два клинических наблюдения.

1. Пациентка А., 58 лет, обратилась в НИКИО им. Л.И. Свержевского 26.02.15 с жалобами на безболезненное шаровидное уплотнение в области крыла носа справа, деформацию лица, затруднение носового дыхания справа. Жалобы беспокоили более 15 лет, когда пациентка отметила постепенное увеличение образования мягких тканей правой щеки. Лечение не получала. При наружном осмотре в области носогубной складки и верхней переходной складки преддверия рта справа определялось плотноэластическое округлое образование, безболезненное и флюктуирующее при пальпации, диаметром 2 см (рис. 1, а). При передней риноскопии в области дна преддверия полости носа справа определялось округлое образование, прикрывающее передний край нижней носовой раковины, покрытое слизистой оболочкой с выраженным сосудистым рисунком. При МРТ в Т2-режиме визуализировалось жидкостное образование округлой формы с четкими границами, располагающееся на передней поверхности верхней челюсти и распространяющееся на дно полости носа справа диаметром около 20 мм (рис. 1, б).

На основании полученных данных была диагностирована НГК справа.

26.02.15 выполнена цистэктомия внутриротовым доступом под эндотрахеальным наркозом. Разрез слизистой оболочки полости рта производился по верхней переходной складке справа, далее киста выделялась тупым и частично острым путем. При отсепаровке стенки кисты от слизистой оболочки дна полости носа образовалась перфорация диаметром около 10 мм (рис. 1, в), в связи с чем было наложено два направляющих кетгутовых шва на слизистую оболочку дна полости носа и дефект прикрыт лоскутом из подкожно-жировой клетчатки щеки. На слизистую оболочку преддверия рта наложены узловые викриловые швы. Пациентка выписана 02.03.15. В послеоперационном периоде наблюдался выраженный отек, незначительная инфильтрация тканей и гематома в нижнечелюстной области справа (рис. 1, г). Пациентка получала физиотерапию (УВЧ № 10) в поликлинике по месту жительства. При повторном осмотре через 3 нед сохранялось только небольшое уплотнение мягких тканей в зоне операции.

2. Больная В., 32 года, обратилась в НИКИО им. Л.И. Свержевского 16.03.15 с жалобами на ощущение дискомфорта в носогубной области, наличие безболезненного шаровидного двустороннего уплотнения, более выраженного справа, головные боли, затруднение носового дыхания. Данные жалобы беспокоили около 6 мес после перенесенной ОРВИ. Амбулаторное лечение топическими интраназальными кортикостероидами — без эффекта. При бидигитальной пальпации вестибулярной борозды с двух сторон определялись образования флюктуирующего характера, шаровидной формы, мягкоэластической консистенции. Киста в мягких тканях губной борозды была больше (1,5×2 см) на левой стороне, она более выбухала в ротовую область, чем правая. Правосторонняя киста в мягких тканях была относительно меньше (1,1×1,5 см), более выбухала в носовую полость и практически полностью обтурировала общий носовой ход (рис. 2, а). По данным КТ ОНП выявлены тени кист в носогубной области с двух сторон с переходом на дно полости носа (рис. 2, б).

На основании полученных данных также был поставлен предварительный диагноз: НГК с двух сторон.

16.03.15 выполнена цистэктомия внутриротовым доступом по описанной выше методике. При отсепаровке стенки кисты от слизистой дна полости носа справа образовалась перфорация (рис. 2, в), которая не ушивалась. Симметрично был произведен разрез слизистой оболочки дна полости носа слева, и с обеих сторон в дефекты слизистой оболочки установлены на сутки дренажи из перчаточной резины. На 2-е сутки пациентка выписана из стационара. Послеоперационный период протекал без особенностей. Сообщения с областью кисты через нижние носовые ходы закрылись на 7—10-е сутки (рис. 2, г).

По данным гистологического исследования, в описанных клинических случаях кисты были выстланы кубическим эпителием, что подтвердило диагноз НГК.

Катамнез составил 6 мес, в течение которых рецидив НГК не выявлен.

Представленные клинические наблюдения соответствовали типичным проявлениям НГК: она чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализована в области крыла носа и носогубной складки, отмечается медленный и безболезненный рост, представляет собой округлое кистозное образование с ровными четкими границами на передней поверхности верхней челюсти, определяемые на КТ или МРТ, что позволило поставить предварительный, а после проведения гистологического исследования и окончательный диагноз. В связи с небольшой распространенностью этого заболевания могут возникнуть трудности при диагностике НГК. Основным методом ее лечения является цистэктомия, позволяющая удалить всю оболочку кисты.