Кулакова Л.А.

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Бодрова И.В.

Кафедра лучевой диагностики и терапии ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова"

Наблюдение наследственного (юношеского) отосклероза

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(2): 69-70

Просмотров : 6

Загрузок :

Как цитировать

Кулакова Л. А., Бодрова И. В. Наблюдение наследственного (юношеского) отосклероза. Вестник оториноларингологии. 2012;77(2):69-70.

Авторы:

Кулакова Л.А.

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Все авторы (2)

Наследственные формы отосклероза, как правило, протекают тяжело, сопровождаясь массивным поражением капсулы лабиринта. Однако положительный семейный анамнез можно отметить лишь у 15—30% оперируемых больных [1,2]. Для наследственного отосклероза характерно быстротекущее формирование активных очагов остеопороза [2]. Эта форма чаще развивается у лиц молодого (юношеского) возраста: чем моложе организм к моменту начала заболевания, тем активнее идет процесс, о чем свидетельствует часто встречающийся симптом Шварце. Активный характер поражения наблюдается примерно у 10% больных и приводит к тяжелой тугоухости. Тональная пороговая аудиограмма не является специфической, она чаще имеет нисходящий или вогнутый характер c большим костно-воздушным интервалом [3]. Следует помнить, что значительная величина костно-воздушного интервала указывает на выраженный анкилоз стремени, а высокие пороги костной проводимости наиболее часто соответствуют поражению основного завитка улитки [4].

Диагностика активного распространенного (массивного) отосклеротического процесса важна потому, что операции в этом случае дают неполноценный результат. Для практических хирургов это имеет большое значение в определении показаний к хирургическому вмешательству, выборе метода операции, сроков ее проведения и прогноза [3]. Долгое время считалось, что до операции нельзя с абсолютной точностью диагностировать локализацию очагов отосклероза и их распространенность. Сегодня мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) является единственным неинвазивным и достоверным методом диагностики подобных состояний [5]. Представляем наше наблюдение.

Больная К., 31 года, поступила в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 10.09.11 с жалобами на двустороннее снижение слуха, шум в ушах, относительно лучшее восприятие речи в условиях шума («paracusis Willisii»). Из анамнеза известно, что заболевание началось в юношеском возрасте, сопровождалось быстрой потерей слуха, особенно резко после родов (11 лет назад). Мать пациентки была оперирована по поводу отосклероза еще до рождения дочери, снижение слуха было также у деда по материнской линии. Сама пациентка отмечает выраженную ломкость костей: она пять раз перенесла переломы конечностей.

При осмотре обращала на себя внимание выраженная голубизна склер (рис. 1 на цв. вклейке).

Рисунок 1. Характерный (голубой) цвет склер пациентки с отосклерозом.
При отоскопии: широкий наружный слуховой проход (симптом Вирховского—Тилло), отсутствие серы (симптом Тойнби), атрофия кожи наружного слухового прохода, истончение барабанной перепонки (симптом Лемперта), при этом симптом Шварце (просвечивание гиперемированной слизистой оболочки в области мыса через истонченную барабанную перепонку), являющийся признаком активной стадии отосклероза, отрицательный.

На тональной пороговой аудиограмме определялся двусторонний нисходящий характер кривой c большим костно-воздушным интервалом (рис. 2).

Рисунок 2. Тональная пороговая аудиограмма больной К., 31 года. Двусторонняя смешанная тугоухость, значительное сокращение костно-воздушного интервала в левом (оперированном) ухе через 3 нед после операции.
При МСКТ височных костей кпереди от окна преддверия определяется очаг отоспонгиоза, окружающий капсулу левого лабиринта, основание стремени слева представлено единым конгломератом с очагом отосклероза, ниша окна обтурирована (рис. 3).
Рисунок 3. МСКТ левой височной кости. а — аксиальная; б — коронарная проекции. Кпереди от окна преддверия отмечается массивный очаг отоспонгиоза (1), окружающий и капсулу лабиринта. Подножная пластинка стремени и отоочаг представлены единым конгломератом (2), ниша окна обтурирована очагом отосклероза (3).

20.09.11 произведена операция — трансканальная стапедопластика. Значительные технические трудности создавал массивный очаг отоспонгиоза, обтурирующий нишу окна преддверия, нависающие канал лицевого нерва и промонториальная стенка, в результате чего ниша окна преддверия была крайне узкой. Основание стремени вместе с очагом отоспонгиоза представляли единый конгломерат, который был практически полностью удален. После того как была выполнена стапедэктомия, установлен титановый протез-пистон длиной 4,5 мм, ножка его тщательно обложена кусочками жира, взятого из мочки уха. Слух улучшился уже в операционной. На контрольной аудиограмме, выполненной спустя 3 нед после операции, костно-воздушный интервал в оперированном ухе значительно сократился на частотах от 125 Гц до 1000 Гц. Шум в левом ухе практически исчез, головокружения не было.

Особенностью данного наблюдения является классическая картина юношеского (наследственного) отосклероза, большие технические сложности при операции, несмотря на которые был получен хороший функциональный результат.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail