Мукополисахаридозы (МПС) представляют собой группу редких заболеваний, которые обусловлены наследственными дефектами лизосомальных ферментов, приводящими к распространенному внутри- и внеклеточному накоплению гликозаминогликанов (ГАГ). Применение в клинической практике ферментозаместительной терапии (ФЗТ), а также трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови обеспечивает значительное уменьшение системных проявлений МПС, однако почти не влияет на степень помутнения роговицы при офтальмологическом поражении. В связи с этим вопрос тактики ведения пациентов с этими заболеваниями остается сложным и актуальным. Количество работ, посвященных лечению помутнения роговицы при МПС, невелико, исследования же отечественных авторов по этой проблеме в доступной литературе отсутствуют. Под нашим наблюдением находились 3 пациента (6 глаз) с генетически подтвержденным диагнозом МПС VI типа и помутнением роговицы. Все они получали общую системную терапию, однако на ее фоне функциональные результаты не улучшились, что привело к необходимости проведения кератопластики в 1 случае. Настоящая публикация включает демонстрацию указанных клинических случаев и обсуждение лечебной тактики при помутнении роговицы у больных с МПС VI типа.