Энофтальм — достаточно часто встречающееся состояние западения глаза. Обычно к его развитию приводят переломы орбиты, атрофия или рубцевание орбитальной клетчатки, значительно реже — послеоперационные состояния, опухолевый процесс или его исход. Известно более 30 синдромальных характеристик, в которые входит энофтальм: Wallenberg, Parry-Romberg, Duane retraction, Morquio и многие другие синдромы. В число таких состояний входит и так называемый silent sinus syndrome — синдром немого синуса (СНС).
СНС — очень редкая патология, проявляющаяся спонтанным энофтальмом и гипофтальмом, обусловленная уменьшением объема верхнечелюстной пазухи из-за центростремительного коллапса ее стенок. Первое описание спонтанного энофтальма и гипофтальма, развившегося из-за уменьшения объема верхнечелюстной пазухи у двух пациентов с мукоцеле, было представлено W. Montgomery в 1964 г. [22]. В последующем были рассмотрены клинические и патофизиологические особенности данного состояния. Однако сам термин СНС для обозначения бессимптомно протекающей патологии верхнечелюстной пазухи и концепция СНС были предложены только через 30 лет C. Soparkar и соавт. [29].
В зарубежной литературе принято выделять СНС как частный вариант ателектаза верхнечелюстной пазухи, при котором отсутствует характерная для синуситов симптоматика [7]. Конкретные причины, ведущие к коллапсу верхнечелюстной пазухи, неизвестны. Ранее предполагалось, что к нему приводит хроническая синуситиндуцированная атрофия стенок верхнечелюстной пазухи [30]. В литературе встречается название «синдром интеграции полостей» (imploding antrum syndrome), что, по мнению авторов [27], отражает острые изменения, приводящие к данному состоянию. Однако истончения стенок верхнечелюстной пазухи, за исключением верхней, обычно не происходит [8].
C. Soparkar и соавт. [29] высказали предположение, что причиной СНС является развитие синусита в гипоплазированной пазухе. В то же время известны случаи, в которых до развития СНС верхнечелюстные пазухи по данным КТ были нормальными и имели одинаковые размеры [14]. Это, скорее, указывает на приобретенный характер заболевания, а не результат гипоплазии пазухи. Рядом авторов выдвинуто предположение о том, что ателектаз верхнечелюстной пазухи связан с приобретенным нарушением оттока из нее [8, 14, 15]. Обструкция на уровне устья верхнечелюстной пазухи приводит к ее гиповентиляции и накоплению в ней секрета. Со временем рассасывание последнего приводит к возникновению отрицательного давления и соответственно к коллапсу верхнечелюстной пазухи [15]. Нам представляются особенно интересными работы E. Kass и соавт. [17, 18], в которых показано, что манометрическое давление в верхнечелюстной пазухе у пациентов с ателектазом ниже атмосферного, что подтверждает роль отрицательного давления в патогенезе СНС. Эти данные находят свое подтверждение и в более поздних работах [6]. Согласно теории E. Kass, ателектаз верхнечелюстной пазухи формируется в 3 стадии: 1-я характеризуется деформацией мембраны и латерализацией швов верхней челюсти, 2-я — костными деформациями (ретракцией одной или нескольких стенок пазухи), а 3-я — возникновением клинических проявлений [18].
СНС, как правило, развивается на третьей—пятой декаде жизни [8]. Средний возраст больных составляет около 40 лет (от 25 до 78 лет) [8, 15]. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой [8, 20], у курящих отмечена чуть более низкая частота [27]. Заболевание носит исключительно односторонний характер.
Основной жалобой является асимметричное расположение глаз («провисание глаза»). Вертикальное двоение, обычно незначительное, возникает вторично, и считается, что оно обусловлено смещением глаза. В отличие от ателектаза верхнечелюстной пазухи у пациентов при СНС отсутствуют боли в области проекции верхнечелюстной пазухи [10, 11].
Выделяют первичный (в анамнезе отсутствуют данные о заболеваниях придаточных пазух носа или травме лица) и вторичный СНС [8, 15, 20]. Известны случаи развития СНС после травм лица [9, 21, 25], назотрахеальной интубации [13], введения назогастрального зонда [12], после ранее проведенных ЛОР-операций [19, 30] и декомпрессий орбиты [28]. Следует отметить, что и в этих случаях причиной развития СНС является нарушение оттока из верхнечелюстной пазухи вследствие окклюзии остеомеатального комплекса либо пролабирующим в пазуху содержимым орбиты (после травмы или декомпрессии), либо избыточной оссификацией с заращением сформированной во время операции антростомии, либо смещением носовой перегородки с обструкцией среднего носового хода (во время интубации). Развитие вторичного СНС описано также и при саркоидозе, однако для последнего характерен остеолиз стенок пазухи из-за хронического воспаления [16].
При обследовании больных могут быть выявлены энофтальм (до 6 мм), гипофтальм (до 6 мм), углубление верхней орбитопальпебральной борозды, ретракция верхнего века, уплощение скулы [8, 14, 15, 20]. При эндоскопическом исследовании полости носа определяется расширение среднего носового хода и ретракция средней носовой раковины на пораженной стороне [4, 15]. При КТ-исследовании у всех пациентов выявляется увеличение орбиты в объеме в результате смещения нижней стенки орбиты в верхнечелюстную пазуху [4, 15]. Характерно частичное или полное затемнение пазухи без газожидкостных уровней и утолщение слизистой [8, 20]. При этом всегда имеет место обструкция воронки.
В большинстве случаев она обусловлена латеральной ретракцией крючковидного отростка [15]. Нижняя стенка орбиты, как правило, вогнутая, часто бывает истонченной, но может даже резорбироваться [8]. Ее надкостница интактна, что как правило не предотвращает пролабирование мягких тканей орбиты в верхнечелюстную пазуху. Изменения верхней стенки пазухи часто сопровождаются вогнутостью других ее стенок [8]. Часто наблюдается смещение носовой перегородки в пораженную сторону, а также смещение средней носовой раковины кнаружи [8, 20]. При исследовании биоптата из пазухи отмечаются признаки асептического хронического воспаления [4, 26]
При СНС, как правило, показано выполнение эндоскопических операций с целью восстановления нормальной вентиляции пазухи. Вмешательство на параназальных пазухах при непродолжительном анамнезе СНС может сопровождаться регрессом офтальмосимптоматики [8, 14, 20]. В его отсутствие через 2 мес после ЛОР-операции возможно выполнение реконструктивных орбитальных операций [5, 6, 24].
Чрезвычайная редкость заболевания (в мире за 50 лет известно только 200 случаев СНС), отсутствие статейных публикаций в офтальмологической печати в РФ и побудили нас представить следующий клинический случай.
Пациентка М., 43 года, обратилась в НИИ ГБ РАМН в июне 2008 г. с жалобами на асимметрию положения глаз и боли в левой окологлазничной области. Данные жалобы появились в феврале 2008 г. (на 3-м месяце беременности) и постепенно усиливались. Из анамнеза: данные о травмах лица отсутствуют. Объективно: энофтальм слева 2 мм, гипофтальм 1 мм, глазная щель слева на 1 мм шире, чем на правой стороне. Выраженное углубление орбитопальпебральной борозды слева. Лагофтальм 1 мм. Острота зрения левого глаза — 0,5 cyl –1,0 дптр ax 3°=0,9—1,0.
После срочных родов в сентябре 2008 г. была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) орбит, выявлено тотальное затемнение и уменьшение объема левой верхнечелюстной пазухи. Средняя носовая раковина слева не визуализировалась. Левая орбита увеличена в размерах. Переломы отсутствуют.
В связи с нарастанием симптоматики и сильными болями в июне 2009 г. в клинике болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова была выполнена эндоскопическая левосторонняя полисинусотомия (проф. А.С. Лопатин). После операции пациентка отметила улучшение самочувствия с полным исчезновением болей в периорбитальной области и улучшение носового дыхания, однако асимметрия положения глаз сохранилась на прежнем уровне.
При осмотре в НИИ ГБ РАМН в июле 2010 г. левый глаз западает на 1 мм (рис. 1, а),
При осмотре в декабре 2011 г. некорригированная острота зрения составила 1,0. Значимых изменений биометрических параметров отмечено не было. При проведении цветового допплеровского картирования (ЦДК) и импульсной допплерографии сосудов ретробульбарного пространства на пораженной стороне выявлено снижение максимальной систолической скорости (Vsyst) кровотока в глазной артерии (ГА) на 20% по сравнению с контралатеральной стороной. Отмечались признаки венозного стаза — снижение Vsyst в центральной вене сетчатки (ЦВС) до 5,5 см/c (в норме Vsyst=6,7±1,4 см/c), на непораженной стороне максимальная систолическая скорость в ЦВС составляла 6,95 см/c. Скорость кровотока в верхней глазной вене с обеих сторон была в пределах нормы.
В связи с сохранением жалоб на косметический дефект и отказом пациентки от реконструктивного вмешательства была выполнена интраорбитальная инъекция геля стабилизированной гиалуроновой кислоты до достижения 2 мм гиперкоррекции положения глаза по горизонтали. Кроме того, благодаря инъекции были скорригированы гипофтальм и лагофтальм.
При осмотре через 1 нед после введения геля показатели экзофтальмометрии симметричны, глазная щель смыкается полностью. Разница в остальных параметрах глазной щели — в пределах 1 мм.
На контрольном ультразвуковом исследовании через 6 нед в динамике было зарегистрировано улучшение показателей регионарного глазного кровотока на стороне инъекции (табл. 1).
Таким образом, с помощью неинвазивного ультразвукового исследования (ЦДК и импульсной допплерографии) показано улучшение регионарного глазного кровотока в динамике после нормализации положения глаза, что, вероятно, обусловлено восстановлением ангиоархитектоники орбиты. Повышение показателей скорости кровотока в ГА, ЦАС, ЦВС и ЗКЦА при снижении индекса периферического сопротивления в артериях глаза указывает на улучшение кровоснабжения оболочек глаза и устранение признаков дефицита кровотока в сосудах сетчатки и хориоидеи.
При осмотре через 4 мес после процедуры показатели экзофтальмометрии симметричны (рис. 1, б), глазная щель смыкается полностью. Разница в остальных биометрических параметрах глазной щели в пределах 2 мм (рис. 2, б, 3, б), что свидетельствует об эффективности методики (как минимум в течение этого срока) не только в коррекции положения глаза, но и нормализации положения и работы век (табл. 2).
По видимому, механизмы, обусловливающие коррекцию лагофтальма опосредовано через повышение подвижности верхнего века, аналогичны описанным нами ранее при репозиции глаз при травматических деформациях орбиты [2].
В отечественной литературе представлено лишь 11 случаев СНС, причем в основном ЛОР-врачами [1, 3, 4]. Следует отметить, что в отечественных публикациях не проводится четкого разграничения между такими состояниями, как хронический ателектаз верхнечелюстной пазухи, первичный и вторичный СНС.
В рассматриваемом случае первичного СНС эндоскопическое восстановление воздушности верхнечелюстной пазухи, проведенное через 15 мес после манифестации синдрома, сопровождалось исчезновением болей и повышением некорригированной остроты зрения. Однако ЛОР-вмешательство не привело к нормализации положения глаза.
Из известных в мировой литературе случаев СНС нами представлен второй клинический опыт применения интраорбитального введения геля стабилизированной гиалуроновой кислоты для коррекции положения глаза при СНС [23]. Особого внимания заслуживает тот факт, что эта малотравматичная манипуляция привела не только к нормализации положения глаза и устранению лагофтальма, но и к улучшению глазного кровотока.