Разумова И.Ю.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Воробьева О.К.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН

Сафонова Т.Н.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Шеремет Н.Л.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН

Эксаренко О.В.

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Особенности клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата и орбиты при саркоидозе

Журнал: Вестник офтальмологии. 2013;129(2): 33-38

Просмотров : 55

Загрузок : 3

Как цитировать

Разумова И. Ю., Воробьева О. К., Сафонова Т. Н., Шеремет Н. Л., Эксаренко О. В. Особенности клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата и орбиты при саркоидозе. Вестник офтальмологии. 2013;129(2):33-38.

Авторы:

Разумова И.Ю.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Все авторы (5)

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шаумана) — это мультисистемное гранулематозное доброкачественное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза, двусторонним увеличением медиастинальных лимфатических узлов, инфильтратами в легочной ткани, кожными и глазными проявлениями. В процесс может вовлекаться и костно-суставной аппарат [1, 3—5, 8, 9, 12, 13, 19]. История изучения саркоидоза насчитывает почти 130 лет, однако многие вопросы, связанные с лечением, остаются открытыми. Впервые кожные проявления саркоидоза описал в 1869 г. С.Р. Bоеск и позднее J. Hutchinson.

В 1889 г. Бек назвал заболевание «саркоидоз». Шауман в 1911 г. установил, что гранулемы могут поражать другие системы и органы даже при отсутствии характерных поражений кожи. Заболевание встречается у лиц в возрасте 20—50 лет и чаще поражает женщин [5, 9]. Клиническая картина зависит от продолжительности заболевания, активности гранулематозного процесса, локализации и объема поражения. В 25% случаев системного саркоидоза отмечаются поражения различных структур глаза: конъюнктивы, эписклеры, cклеры, роговой оболочки, сосудистого тракта, сетчатки, зрительного нерва и слезной железы, которые могут быть первыми симптомами заболевания [1—3, 5, 8, 9, 14—18, 20—22, 24]. На долю саркоидоза приходится 5% всех случаев переднего увеита, кроме того, может наблюдаться задний увеит [5, 8]. По данным литературы, у 75% больных с саркоидозом глаз наблюдаются изменения на обзорной рентгенограмме легких, такие как двусторонняя лимфоаденопатия корней легких в острой фазе заболевания и интерстициальный фиброз легких — в хронической [5, 8]. Последняя международная классификация МКБ-10 исключила саркоидоз из инфекционной патологии и рассматривает его в рубриках D50—D89 класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

Цель данной работы — изучение особенностей клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата глаза и орбиты при саркоидозе.

Материал и методы

Под нашим наблюдением находилось 86 больных с верифицированным диагнозом саркоидоза глаз и придаточного аппарата глаза. Возраст больных варьировал от 21 года до 43 лет (средний возраст 35,1±1,2 года), мужчин было 25, женщин — 61, давность заболевания от 1 мес до 12 лет. Срок наблюдения 15 лет. Обследование включало, помимо традиционных офтальмологических методов, компьютерную периметрию c помощью статической неврологической N1 программы (периметр Octopus 900, «Interzeag AG», Швейцария), В-сканирование и цветовое допплеровское картирование глаза, его придаточного аппарата и орбиты с помощью ультразвукового диагностического прибора Voluson 730. По показаниям проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) орбит и головного мозга, флюоресцентную ангиографию глазного дна, оптическую когерентную томографию ретинального слоя нервных волокон и центральной зоны сетчатки, электрофизиологические исследования: потенциала электрической активности, лабильности, критической частоты слияния мельканий; проводили также исследование объема слезопродукции (тест Ширмера), рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. При необходимости больные были консультированы пульмонологом, рентгенологом, ревматологом, дерматологом, инфекционистом и онкологом.

Результаты и обсуждение

В результате проведенного комплексного исследования выявлены различные клинические формы саркоидоза глаз, его придаточного аппарата и орбиты (табл. 1).

Одновременно с этим больные были обследованы на наличие гранулематозных поражений другой локализации — саркоидозных изменений в других органах и тканях. У 64 больных выявлены поражения бронхов и легких, у 28 — заболевания кожи, узловатая эритема, у 27 — поражение опорно-двигательного аппарата. Дифференциальный диагноз проводили с туберкулезными и герпетическими иридоциклитами, увеитами ревматоидной этиологии и ревматоидноподобными заболеваниями, сифилитическим поражением глаз, с болезнью Микулича, болезнью Вегенера, невритом зрительного нерва и задней оптической нейропатией при демиелинизирущих заболеваниях, болезнью Ходжкина, с вторичными инфекционными гранулемами при лейкозах, доброкачественной лимфоидной гиперплазией, метастатическими опухолями, беспигментными злокачественными опухолями радужной оболочки, цилиарного тела и с болезнью Брила—Симмерса.

В нашей практике саркоидоз наблюдался в виде комбинаций двух—трех проявлений заболевания одновременно (см. табл. 1). При поражении легких и бронхов у больных на рентгенограмме и компьютерной томограмме определяли прикорневую лимфоаденопатию в острой стадии заболевания (15 пациентов) и интерстициальный фиброз в хронической стадии заболевания (21 пациент), что совпадает с данными Е.И. Шмелева [12]. При гистологическом исследовании биоптатов, полученных при бронхоскопии, выявляли светлые пролифераты, состоящие из ретикулоэндотелиальных клеток с гигантскими клетками Лангханса, окруженными лимфоидными валиками, что подтверждает наличие генерализованного процесса. Поражение кожи проявлялось несколькими или множественными четко отграниченными гранулематозными узлами различной величины (28 пациентов). При биопсии кожных узлов в биоптате выделяли неказеозные гранулемы, которые состояли из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, иногда небольшого количества гигантских клеток. При гистологическом исследовании казеозного распада не наблюдалось, что совпадало с данными литературы [19].

При ультразвуковом исследовании орбит 32 пациентов у 23 было выявлено увеличение линейных и объемных размеров слезных желез (рис. 1),

Рисунок 1. Эхограмма глазного яблока и слезной железы в косой проекции с правой и левой стороны. На ультразвуковом срезе размеры слезных желез по глубине и ширине значительно увеличены (OD — 2,51 см на 1,08 см, OS — 2,45 см на 0,72 см). Видны извитые сосудистые цветовые карты. Внутри слезной железы визуализируются обширные сливные зоны разряжения.
что сопровождалось изменениями функции органа и развитием синдрома сухого глаза в 8 случаях. Увеличение слезных желез в 19 случаях было парным, в 4 — односторонним.

Конъюнктивиты (3 пациента, 6 глаз), эписклериты (5 пациентов, 7 глаз) и склериты (1 пациент, 2 глаза) при саркоидозе чаще всего носили хронический фолликулярный характер (рис. 2).

Рисунок 2. Больная Д., 31 год. Эписклерит левого глаза (OS).
При этом была исключена инфекционная и вирусная этиология. При кератитах (2 пациента, 4 глаза) исключали также вирусную инфекцию.

При переднем увеите (55 пациентов, 106 глаз) по всей поверхности эндотелия роговицы наблюдали множественные крупные сальные преципитаты, иногда гранулематозные узелки в строме и по зрачковому краю радужки, задние синехии; также выявляли клеточную инфильтрацию и деструктивные изменения в стекловидном теле (рис. 3).

Рисунок 3. В-сканограмма правого глаза (OD) больного Н., 47 лет. Деструктивные изменения стекловидного тела c клеточной инфильтрацией. Отслойка задней гиалоидной мембраны.

При увеитах заднего отдела глаза в воспалительный процесс вовлекались диск зрительного нерва — ДЗН (рис. 4),

Рисунок 4. Больная К., 39 лет. Исход неврита зрительного нерва в миопическом глазу (ОS) с отеком зрительного нерва, отеком сетчатки в макулярной зоне.
ретинальные сосуды и наблюдалась картина ангиита (васкулита) с участками перифлебита или окклюзии сосуда (рис. 5),
Рисунок 5. Флюоресцентная ангиограмма (OS) больного А., 28 лет, с ангиитом (васкулитом).
чаще в дистальных, периферических отделах паравазально; передняя ишемическая нейропатия (рис. 6).
Рисунок 6. Больной Б., 41 год. Передняя ишемическая нейропатия (OD). Отек ДЗН с нарушением тока крови в артериях, геморрагиями в перипапиллярной зоне, резко суженными артериями и ретинальным отеком в макулярной зоне.
Вдоль сосудов иногда наблюдали бело-кремового цвета точечные инфильтраты в виде капель воска, что является патогноманичным признаком саркоидоза [4, 5, 8].

У одного больного с продолжительностью заболевания 10 лет была обнаружена очаговая гранулематозная атрофия пигментного эпителия сетчатки.

При поражении зрительного нерва — неврите зрительного нерва (5 пациентов, 5 глаз) — на сканограммах и томограммах орбит визуализировали утолщение зрительного нерва. Выявляли также гранулематозную инфильтрацию при отеке ДЗН с проминенцией в стекловидное тело. На МРТ головного мозга определяли очаги с повышенной интенсивностью сигнала (на Т2—W1). У пациентов с саркоидозной оптической нейропатией (4 пациента, 4 глаза) при компьютерной периметрии были выявлены изменения полей зрения различной локализации и степени выраженности от относительных скотом в аркуатных зонах до секторальных выпадений периферических и центральных зон с расширением слепого пятна (рис. 7).

Рисунок 7. Выраженные изменения центрального и периферического полей зрения по данным статической периметрии у пациента К., 37 лет, с оптической нейропатией зрительного нерва саркоидозной этиологии.

При исследовании крови больных саркоидозом чаще всего выявляли: эозинофилию, лейкопению, лимфопению, моноцитоз и увеличение СОЭ. У 27 больных отмечали снижение T- и повышение B-клеточных иммунитетов, что подтверждают данные литературы [6].

Саркоидоз является следствием первично-измененного иммунитета либо развивается вследствие ряда наследственных и экзогенных факторов, приводящих к нарушениям иммунных механизмов с последующим развитием системной гранулематозной реакции [11]. Существует мнение, что генетическая предрасположенность к саркоидозу не только играет роль в его возникновении, но и обусловливает его течение, что подтверждается выявлением у этой категории больных лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости человека — определенных HLA-антигенов [10]. Лейкоцитарные антигены гистосовместимости HLA мы определяли у больных саркоидозом последние 3 года. Из 38 обследованных у 7 пациентов в крови был выявлен положительный HLA-В-7, у 4 — В-8, у 7 — DR-2, у 9 — DR-3 антигены и у 5 — DR-15 (32 пациента).

Проблема саркоидоза — предмет непрекращающихся дискуссий. В связи с тем что этиология саркоидоза до настоящего времени не установлена, методы лечения являются лишь патогенетическими.

Лечение больных саркоидозом глаз в основном заключалось в применении кортикостероидов внутривенно и внутрь, симптоматически назначали нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты, гемостатики, применяли дегидрационную терапию и т.д., т.е. лечение зависело от клинических проявлений заболевания. При увеитах, склеритах, эписклеритах добавляли местно противовоспалительную нестероидную и стероидную терапию, мидриатики. В тяжелых случаях мультисистемного проявления заболевания проводили лимфоцитаферез с экстракорпоральной обработкой стероидными гормонами и гемосорбцию (трем и одному пациенту соответственно), что способствовало быстрому купированию обострения и продлению сроков ремиссии, что совпало с данными других авторов [7].

Прогноз заболевания для жизни благоприятный: кожные узлы рассасываются в течение многих месяцев, оставляя рубцы, лимфатические узлы уменьшаются, частично регрессируют.

Для зрения прогноз менее благоприятный, чаще очень серьезный.

Осложнения, развившиеся в процессе наблюдения, представлены в табл. 2.

Полная потеря зрения у 1 больного (1 глаз) вследствие полной атрофии зрительного нерва, частичная атрофия ДЗН — исход неврита зрительного нерва — у 2 больных (см. рис. 6), частичный гемофтальм у 2 больных, вторичная глаукома у 43, осложненная катаракта у 46.

Заключение

Данные, полученные на достаточном клиническом материале и при длительных сроках наблюдения, свидетельствуют о существенной вариабельности глазных проявлений у больных с саркоидозом. Достижения современной диагностической офтальмологии позволяют проводить комплексное обследование пациента, необходимое для подтверждения диагноза. Своевременное обнаружение различных проявлений саркоидоза глаз и придаточного аппарата (слезная железа) позволяет в повседневной практике врачу-офтальмологу оказать адекватную офтальмологическую помощь и предупредить возможные осложнения. Изменения клеточного и гуморального иммунитета и выявление лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости HLA-антигенов свидетельствуют о необходимости более глубокого изучения этого заболевания.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail