Хирургическое лечение поздних стадий ретинопатии недоношенных - последний шанс видеть. Сообщение 2. Анализ функциональных результатов

Реализация функции форменного зрения являет собой единый процесс познания окружающего мира, состоящий из трех ступеней: способности заметить, распознать детали и, наконец, опознать объект [3]. Для его выполнения необходимо совершенствование опыта психической деятельности, накопление объема зрительной памяти путем использования максимально доступных (при имеющемся анатомическом статусе) высоких зрительных функций, количественная оценка которых у детей раннего возраста остается трудной задачей. Общепризнанной методикой определения уровня зрительных функций, в частности остроты зрения, у детей старше 3 лет является использование оптотипов различной модификации (Henry Allen 1957, LEA Symbols 1980, таблицы Орловой и др.). При этом остроту зрения отражают в цифровых значениях: в дробях по Снеллену (Snellen, 1862) или в десятичной системе по Мануайе (Monoyer). Значительно усложняется задача исследования остроты зрения у детей младше 3 лет, особенно у детей первого года жизни. Наиболее распространенными и неоднократно модифицированными методиками являются Preferential looking [21, 31—33], оптокинетический нистагм [11] и зрительные вызванные потенциалы [23, 30]. Все эти методы, несмотря на некоторые недостатки, довольно удачно используются у детей с нормальными зрительными функциями или с незначительными их отклонениями. Поздние стадии ретинопатии недоношенных (РН), даже несмотря на успешное хирургическое лечение, практически всегда приводят к крайне низким функциональным исходам, оценить которые зачастую бывает просто невозможно [16, 20].

А между тем ребенок еще только учится видеть. Многие исследователи пытались определять их значение, используя традиционные методы, и приходили к выводу, что полученные весьма низкие показатели оценки зрительных функций не позволяют объективно их проанализировать с помощью пространственных оптотипов и получить достоверную информацию [1, 13—15, 18, 19, 22, 24—27, 34]. Однако существование противоречивых мнений о целесообразности и эффективности хирургического лечения тяжелых форм РН [4—7, 28], с одной стороны, и наличие у детей хотя и низких, но все же зрительных способностей — с другой, вынуждают многих авторов применять нестандартные методики при анализе функциональных исходов, сравнивая их с традиционными методами. Так, при сохранении или улучшении светоощущения у многих пациентов предлагается определять не только его наличие или отсутствие, а еще и различные его уровни [17, 29] для оценки возможности ориентироваться в пространстве. При более высоких функциях основное внимание уделяется способности различать предметы разных размеров, лица людей, крупные объекты и отражать их в цифровом эквиваленте [8, 12]. Таким образом, оценивается фактически не только острота зрения — minimum separabile, но и зрительные способности — minimum visibile, наличие которых является очень важным для таких пациентов. В то же время негативное поведение многих детей довольно часто не позволяет провести исследование в определенное время и в определенном месте. Поэтому зрительные способности оцениваются с помощью родителей или родственников на основании ответов в специально составленных анкетах, в которые включены вопросы, характеризующие основные виды деятельности, связанные со зрением [17]. В результате по поведению ребенка в окружающей среде формируется представление о состоянии его зрительных функций, которые, несомненно, помогают ему познавать мир и улучшают качество жизни [1, 9, 10].

Цель статьи — оценить зрительные способности у детей как функциональные результаты хирургического лечения поздних стадий РН.

Материал и методы

Работа выполнялась на базе офтальмологического отделения ДГБ №19 им. К.А. Раухфуса и ДГКБ №5 им. Н.Ф. Филатова Санкт-Петербурга с 2005 по 2010 г. В период реконструкции детской городской больницы им. К.А. Раухфуса — с июня 2007 г. по октябрь 2010 г. отделение работало в составе ДГКБ №5 им. Н.Ф. Филатова. В исследование была включена та же группа детей: 154 ребенка (75 мальчиков и 79 девочек), которым на 303 глазах в возрасте от 3 мес до 2 лет было проведено многоэтапное хирургическое лечение тракционной отслойки сетчатки. Период наблюдения составил от 12 мес до 6 лет. Основываясь на опыте предыдущих исследователей [8, 12, 17, 29], мы разработали следующую схему определения условных уровней зрительных функций у детей. На первом уровне оценивалось наличие или отсутствие светоощущения, на втором — способность и желание им пользоваться: локализовать источник света, фиксировать его взором, а главное — возможность его заметить, если свет предъявляется на проекцию (в виде светового пятна на какой-либо поверхности). На третьем уровне определяли способность заметить крупные объекты: автомобили, деревья, пешеходные дорожки, мебель, людей и др. И, наконец, четвертый уровень зрительных функций — это явные признаки предметного зрения, позволяющие ребенку свободно вести себя в окружающей обстановке и внешне мало отличаться по поведению от своих сверстников. Большие трудности вызвал сам процесс объективной оценки вышеперечисленных уровней, что объясняется следующими обстоятельствами. Во-первых, находясь в незнакомой и непривычной обстановке, дети зачастую вели себя крайне негативно, отказываясь отвечать на вопросы или адекватно реагировать на обследование. Связано это не столько с возрастом, сколько (в большей степени) с тем, что глаза для ребенка на протяжении длительного периода являлись источником множества неприятных моментов — операции, бесконечное закапывание капель, многочисленные осмотры. Кстати, одной из важных задач, поставленных для достижения приемлемых результатов, было сведение к минимуму всех этих мероприятий. Воздействие на орган зрения ребенка должно быть ненавязчивым и незаметным, чтобы уменьшить отрицательные эмоции и настроить ребенка на положительное отношение ко всему происходящему. Во-вторых, зрительная работа у таких детей требовала повышенного внимания и довольно быстро вызывала утомление и негативную реакцию. В-третьих, предъявляемые предметы или оптотипы не пробуждали интерес даже у детей с явными признаками предметного зрения, так как были для них незнакомыми. В результате исследование вынужденно завершалось, переходили к беседе с родственниками, в которой с помощью ответов на многочисленные вопросы и удавалось решить поставленную задачу — выяснить, что же ребенок все-таки видит. Поэтому и была разработана тест-анкета для родителей (табл. 1),

состоящая из вопросов, ответы на которые позволяют охарактеризовать зрительные способности ребенка. Таким образом, тестирование могло проходить в привычной для детей обстановке, не вызывать негативную реакцию и не было ограничено по времени. В дальнейшем для количественной оценки функциональных возможностей у детей с признаками предметного зрения были использованы математические расчеты (рис. 1),

Рисунок 1. Схема определения угла зрения. Объяснение в тексте. D — расстояние до объекта; d — размер объекта; α — угол зрения; пунктирная линия — биссектриса угла.

с помощью которых определялся угол зрения на основании ответа на вопрос: «какой минимальный по размеру предмет и с какого расстояния ребенок способен увидеть?». Как видно на рис. 1, с помощью биссектрисы угла зрения получаются два равнозначных прямоугольных треугольника. Далее в одном из треугольников вычисляется тангенс интересующего угла, умножается на 2, а затем по таблице В.М. Брадиса [2] определяется угловая величина, выраженная в минутах. Полученный результат определяет, во сколько раз в данном случае острота зрения меньше нормы. Для удобства уровень зрительных функций в зависимости от размера предметов и расстояния, с которого ребенок их видит, был сведен в табл. 2.

При этом цифровая оценка функций получена путем вычисления по указанной выше схеме. Используя таблицу, можно отражать зрительные функции в привычном традиционном эквиваленте.

Результаты и обсуждение

Оценка функций сводилась к анализу тест-анкет для родителей, на основании которого и определялось, какому из условных уровней соответствуют зрительные функции каждого ребенка. На первом уровне, при сохранении светоощущения, дети обретали возможность понимать, что такое день или ночь, появление света часто вызывает положительные эмоции. Старшим детям, умеющим уже ходить, удается при этом определять препятствие (стена, крупный предмет) при близком расстоянии по надвигающейся тени. Второй уровень — светоощущение с функциями — позволяет более четко и свободно ориентироваться в пространстве (распознавать проем дверей, расположение окна, определять источник света и двигаться к нему). Третий уровень вносит в сознание ребенка представление об окружающем мире — наличие различных объектов (машин, деревьев, пешеходных дорожек, людей и животных). И, наконец, четвертый уровень — предметное зрение — дает возможность видеть мир таким, какой он есть. Функциональные исходы хирургического лечения при стадии 4В приведены на рис. 2.

Рисунок 2. Зрительные функции в зависимости от полученных анатомических результатов при стадии 4В (20 глаз).

Из 20 глаз на 13 (65%) удалось достигнуть удовлетворительного результата — предметного зрения. В 5 (25%) случаях дети могли видеть крупные объекты, и только на 2 (10%) глазах сохранилось светоощущение с функциями, даже несмотря на неудовлетворительный результат лечения — только частичное расправление сетчатки.

По такому же алгоритму были проанализированы и результаты лечения 5-й стадии. Функциональные исходы приведены в рис. 3.

Рисунок 3. Зрительные функции в зависимости от полученных анатомических результатов при 5-й стадии (283 глаза).

Из 283 случаев на 64 (22,6%) глазах не удалось сохранить светоощущение. В остальных случаях — 219 (77,4%) глаз — были получены функциональные исходы с различными уровнями зрительных возможностей. Наличие светоощущения было зарегистрировано на 103 (36,4% от общего числа глаз) глазах, светоощущение с функциями — на 36 (12,7%) глазах, возможность распознавания крупных объектов — на 41 (14,5%) глазу, и предметным зрением обладали 39 (13,8%) глаз. Таким же образом распределялись зрительные функции с учетом всех анатомических результатов, как благоприятных (полное или почти полное расправление сетчатки), так и не благоприятных (частичное расправление сетчатки или его отсутствие). Более обнадеживающим выглядит анализ полученных функциональных результатов на глазах с удовлетворительным хирургическим лечением (рис. 4).

Рисунок 4. Зрительные функции на глазах с благоприятным анатомическим результатом лечения 5-й стадии (131 глаз).

Светоощущение сохранилось на 25 (19,1%) глазах, светоощущение с функциями — на 27 (20,6%), способность различать крупные объекты появилась на 40 (30,5%) глазах, а предметное зрение развилось на 39 глазах, что составило 29,8%. Если рассматривать каждый глаз отдельно, а анатомические и функциональные исходы у ребенка в целом, то результаты выглядят следующим образом. Из 154 детей 140 имели 5-ю стадию на обоих глазах, при этом у 92 был получен удовлетворительный результат хирургического лечения хотя бы на одном глазу. Предметное зрение, как уже было сказано, отмечено на 39 глазах, по статистическим данным им обладали 30 (32,6%) детей, т.е. почти каждый третий ребенок. Тем не менее значительный интерес вызывает количественная оценка зрительных функций, что по традиционному мнению может дать более четкое и объективное представление о результатах лечения. Многие зарубежные авторы для этого прибегали к различным способам [12, 13, 16, 17, 25, 29], а затем приравнивали полученные данные к десятичной системе или к эквиваленту по Снеллену. В данном случае мы воспользовались математическими вычислениями (см. табл. 2), что позволило оценить функциональные исходы в процентном эквиваленте. Уровень зрения, характеризующийся способностью замечать крупные объекты, как видно из табл. 2, составляет менее 0,001, но все же оказывается полезным и ценным в жизни ребенка. Дети довольно часто очень скрытно от окружающих используют его в повседневной жизни. И только внезапная и безвозвратная его потеря демонстрирует, насколько важным был этот мизерный процент зрения. В первой части мы приводили данные об осложнениях в отдаленном периоде — на 48 глазах с удовлетворительным рельефом сетчатки, но с остатками рубцов в отдаленном периоде происходил разрыв ретинальной ткани и рецидив отслойки. У большинства при этом резко менялось поведение: дети начинали натыкаться на предметы, стены, нервничали, а в некоторых случаях вообще переставали передвигаться даже в знакомой обстановке. Все это стало известно благодаря длительному общению с родителями, которое мы старались поддерживать на протяжении всего периода наблюдения.

Более высокий уровень — предметное зрение — также не впечатляет количественными значениями (рис. 5).

Рисунок 5. Оценка предметного зрения на глазах с благоприятным анатомическим результатом лечения 5-й стадии (39 глаз).

В большинстве случаев — 71,8% (28 глаз) — он не превышает 0,008—0,02, и только 17,9% (7 глаз) имеют зрение в пределах 0,08—0,1. Тем не менее даже такие сравнительно низкие функциональные исходы позволяют ребенку совершенно свободно вести себя в окружающей обстановке, замечать даже мельчайшие детали, например нитку или крошку на полу, изучать буквы алфавита, рассматривать рисунки. Многие родители рассказывают о том, что незнакомые люди часто не замечают, что у ребенка есть проблемы со зрением. Дети так эффективно и разносторонне пользуются этим низким процентом зрения, что при общении с ними в это иногда сложно поверить.

Однако желание и умение пользоваться предметным зрением самостоятельно возникает у весьма небольшого контингента детей. По нашим данным, только 7,6% от общего числа наших пациентов после успешного хирургического лечения самостоятельно начинали видеть. В остальных случаях было отмечено, что при явных признаках улучшения светоощущения после операции у ребенка не возникает желание и интерес им пользоваться, а иногда, наоборот, вызывает негативную реакцию. Наиболее вероятную причину удалось определить благодаря наблюдению самих родителей. К моменту завершения периода хирургического лечения возраст у детей составляет 1,5—2 года. К этому времени у них в значительной степени развивается слух и тактильная чувствительность. Пользоваться ими становится легко, привычно и понятно, гораздо сложнее и труднее — изучать мир с помощью зрения. Знакомая домашняя обстановка, забота родственников, использование механофосфена как компенсации отсутствия потока информации от зрительного анализатора — все эти факторы препятствуют появлению зрительных функций, которые у ребенка не успели сформироваться. Зачастую ребенок не хочет «смотреть глазами», потому что «смотреть руками» гораздо интереснее и привычнее. Оценив изложенное выше, мы убедились, что зрение необходимо развивать. С ребенком надо заниматься и начинать это делать еще до операции. Здоровым грудным младенцам обычно показывают яркие погремушки, подвешивают над кроваткой двигающиеся игрушки и таким образом стимулируют процесс развития зрения. Дети с поздними стадиями РН не способны видеть эти предметы, но зато у них сохраняется возможность видеть свет. С этого и надо начинать занятия — учить видеть свет: показывать ребенку источник света, перемещая его в различных направлениях, в том числе демонстрируя его на проекцию, подвешивать над кроваткой мигающие фонарики, затем уже переходить к контрастным предметам. Конечно, предлагаемая методика требует дальнейшего изучения и развития, но следующие данные свидетельствуют о необходимости это делать. Рис. 6

Рисунок 6. Зрительные функции у детей с благоприятным анатомическим результатом лечения 5-й стадии в зависимости от обучения (92 ребенка). Объяснение в тексте.

отражает состояние зрительных функций у двух различных групп детей с удовлетворительным анатомическим исходом: в первую группу включены дети, с которыми длительно и целенаправленно занимались родители, во вторую — дети, с которыми занятия не проводились, т.е. они самостоятельно обретали те или иные уровни зрения. Из диаграммы видно, что относительно высокие зрительные функции в большинстве случаев получены в первой группе: у 23 (47,9%) детей развилось предметное зрение и у 16 (33,3%) — способность видеть крупные объекты. Во второй же группе, где обучение не проводилось, соответствующие зрительные функции развились только у 31,8% (14) детей. Это значительно меньше по сравнению с первой группой, в которой наиболее высокие зрительные способности в общей сложности удалось получить в 81,2% случаев. В то же время у 9 пациентов, несмотря на то что с ними занимались, зрение осталось на низком уровне. Это, вероятнее всего, можно объяснить тем, что 5 детей имели тяжелые неврологические нарушения, а двое были оперированы в более позднее время — после годовалого возраста. В связи с этим обстоятельством нами был проведен анализ функциональных исходов у детей как с грубыми нарушениями ЦНС, так и в зависимости от сроков хирургического лечения.

Результаты показаны на рис. 7,

Рисунок 7. Оценка зрительных функций на глазах с благоприятным анатомическим результатом (131 глаз) в зависимости от состояния ЦНС.

где отражена зависимость зрительных функций от состояния ЦНС на глазах с благоприятным хирургическим исходом. Предметное зрение в подавляющем большинстве развилось на глазах у детей, не имеющих каких-либо отклонений в неврологическом статусе — 35 (89,7% от общего числа глаз с предметным зрением) глаз и только на 4 (10,3%) глазах у пациентов, страдающих аутизмом. Тяжелые органические поражения ЦНС, в том числе и гидроцефалия после шунтирования, оказывают отрицательное влияние на развитие зрения, не позволяют добиться относительно высоких его уровней. На 15 (60%) глазах сохранилось только светоощущение, на 9 (33,3%) — светоощущение с функциями и всего на 2 (5%) глазах уровень зрения соответствовал возможности видеть крупные объекты. При аутизме или снижении интеллекта в остальных случаях почти равномерно распределялись зрительные функции: в 32,5% — способность видеть крупные объекты, в 29,6% — светоощущение с функциями и в 28% случаев — светоощущение, но у таких детей обучение, как объясняют родственники, идет неэффективно, что также препятствует достижению результата. В общей сложности в 42,7% случаев имелись тяжелые формы сопутствующей патологии.

И в заключение приводим анализ состояния зрительных функций в зависимости от сроков завершения оперативного лечения: от 6 мес до 1 года, от 1 до 1,5 года и старше 1,5 года (рис. 8).

Рисунок 8. Зрительные функции у детей с благоприятными анатомическими результатами в зависимости от сроков оперативного вмешательства (92 ребенка, 131 глаз).

Наиболее благоприятные результаты получены у детей, которым хирургическое лечение проводили в возрасте от 6 мес до 1 года. В 45,2% (28 глаз) случаев достигнут уровень предметного зрения и в 29% (18 глаз) — возможность видеть крупные объекты, а светоощущение с функциями и светоощущение — только в 16,1% (10 глаз) и в 9,7% (6 глаз) соответственно. В возрасте 1—1,5 года и позднее хирургические вмешательства привели к менее благоприятным результатам, несмотря на удовлетворительный анатомический исход. Предметное зрение развилось в 9,8% (4 глаза) случаев, если операции выполняли в возрасте 1—1,5 года, и в 25% (7 глаз) — старше 1,5 года. Наиболее равномерно во всех группах детей сформировалось умение видеть крупные объекты. В первой группе, как уже упоминалось, этот показатель составил 29%, а в двух других — 31,7 и 32,1% соответственно. В итоге самые низкие зрительные функции в большинстве случаев были получены у старших детей, в 58,5% случаев — у детей из второй группы (хирургическое лечение завершено до 1,5 года) и в 42,9% — из третьей, где операции проводили в возрасте после 1,5 года.

В качестве клинического примера функциональных возможностей в результате успешного хирургического лечения на рис. 9

Рисунок 9. Фрагмент детского творчества больной А. через 3 года после успешного хирургического лечения 5-й стадии.

представлен фрагмент детского творчества 5-летнего ребенка спустя 2 года после последней операции. Мы также предлагаем посмотреть видеоклип «Дети видят», размещенный на портале You Tube по ссылке: http:youtu.be/W4Wo_7dDeRI.

Выводы

1. Успешное хирургическое лечение поздних форм РН, выражающееся в достижении полного или почти полного, но равномерного прилегания сетчатки, создает благоприятную почву для развития зрительных функций: в 32,6% случаев приводит к предметному зрению, а в 51,1% — к появлению возможности ориентироваться в окружающей обстановке.

2. Длительный, настойчивый и поэтапный период обучения в 81,2% наблюдений позволяет детям научиться пользоваться зрением и содействует появлению желания развивать его дальше. Отсутствие этого периода (как до оперативного лечения, так и после) приводит к развитию тяжелых форм амблиопии.

3. Оценку зрительных функций у детей с поздними стадиями РН, учитывая особенности поведения, возраст, сопутствующую патологию и непривычную обстановку медицинского учреждения, целесообразно проводить не столько традиционными способами, сколько основываясь на информации о поведении ребенка, получаемой от ближайших родственников.

4. Характерной чертой является несоответствие высоких зрительных возможностей ребенка и его свободного поведения в окружающей обстановке очень низким показателям зрительных функций, что еще раз подтверждает нецелесообразность оценки зрения только традиционными методами.

5. Причиной неблагоприятных функциональных исходов может являться не только отрицательный результат хирургического лечения, но и поздние сроки его завершения (старше 1,5 года), и большой процент (42,7) тяжелых форм органического поражения ЦНС.