Введение

Термин «синдром внезапной детской смерти» (СВДС) объединяет случаи ненасильственной, неожиданно наступившей смерти ребенка в возрасте до года при отсутствии объективных данных для объяснения причин смерти, истории заболевания и патолого-анатомического исследования.

Наиболее часто смерть малыша происходит во сне из-за остановки дыхания или сердечной деятельности, хотя внешне ребенок выглядит абсолютно здоровым. По данным статистики, распространенность СВДС в мире составляет от 0,7 до 4,1 на 1000 новорожденных, а на территории РФ в разных областях страны — от 0,07 до 3,1 на 1000 новорожденных.

В современном здравоохранении наблюдается тенденция к повышению качества медицинских услуг, основным показателем которых является снижение смертности. Особое внимание уделяется младенческой и детской смертности. В этой связи одной из главных проблем является недостаточность прижизненной диагностики заболеваний и состояний, приводящих к летальному исходу в столь раннем возрасте. В этом случае ответственность возлагается на лечащих врачей, чаще на участковых-педиатров, которые не смогли вовремя выявить жизнеугрожающее состояние и/или не провели необходимых для ребенка процедур, например вакцинацию. Актуальность проблемы СВДС заключается именно во внезапности и беспричинности смерти. Однако более углубленный анализ случаев внезапной детской смерти показал, что в большинстве случаев причина все-таки есть (например, инфекция, врожденный порок развития (ВПР)) и она скрывается за низким качеством оказанных медицинских услуг (прижизненной диагностики). В связи с этим необходимо разработать определенный алгоритм посмертной диагностики при СВДС, который позволил бы четко установить причину летального исхода и минимизировать частоту постановки патологоанатомического диагноза СВДС. Тем самым можно направить внимание врачей на наиболее частые причины смерти среди детей и, соответственно, повысить качество прижизненной диагностики, что, в свою очередь, внесет существенный вклад в развитие отечественного здравоохранения.

Цель исследования — определить диагностические критерии, позволяющие установить непосредственную причину смерти

Задачи исследования:

1. Провести анализ случаев СВДС для выявления дефектов проводимых патологоанатомических и судебно-медицинских исследований.

2. Определить наиболее часто встречающиеся причины смерти при СВДС.

3. Усовершенствовать алгоритм исследования трупа при СВДС для выяснения непосредственной причины смерти и построения судебно-медицинского диагноза.

Материал и методы

Были проанализированы 64 случая внезапной смерти младенцев в возрасте до 1 года в период с 2016 по 2023 г. Все случаи внезапной смерти в произвольном порядке для исключения насильственной причины смерти (травма, отравление) были подвергнуты судебно-медицинской экспертизе. При этом работники судебного комитета запрашивали и предварительно детально изучали медицинскую документацию. При исследовании трупа применяли стандарты судебно-медицинской экспертизы, установленные нормативно-правовым порядком (федеральные законы и приказы). В группу исключения входили случаи с установленными хроническими или врожденными заболеваниями, а также случаи насильственной смерти.

Результаты

СВДС представляет собой внезапную неожиданную ненасильственную смерть с отсутствием адекватных для объяснения причин смерти, данных анамнеза и патологоанатомического исследования [1]. Важно отметить, что СВДС является диагнозом исключения, который выставляется в случае, когда другие возможные причины гибели исключены [2]. СВДС занимает 3-е место в структуре постнеонатальной детской смертности [3]. В связи с тем, что точная причина смерти при СВДС неизвестна, в ходе многочисленных исследований были выявлены определенные факторы риска, однако они не являются строго специфичными [4]. В танатогенезе СВДС имеют место нарушения регуляции дыхания, гипоксия и гиперкапния, отдельные биохимических маркеры и нейротрансмиттеры, приводящие к внезапной остановке дыхания и кровообращения во сне [5].

Отсутствие явной причины смерти сделало СВДС достаточно удобным диагнозом в случаях, когда работа специалистов не была выполнена в полном объеме и с должным качеством. В какой-то момент СВДС даже начали называть «контейнерным диагнозом» или «диагностической помойкой» [6, 7]. Это заставило пересмотреть взгляды на объем исследований в случае внезапной смерти ребенка.

Для установления непосредственной причины смерти в США были созданы два протокола, используемые для исследования в случае внезапной смерти ребенка:

1. Международный Стандартизированный протокол аутопсии (SIDS International и NICHD, США).

2. Форма отчета об исследовании внезапной необъяснимой детской смерти (Centers for Disease Control and Prevention) [8].

В России такого же или хотя бы аналогичного протокола на настоящий момент не разработано.

После введения протоколов в практику были проведены исследования, сравнивающие частоту постановки диагноза СВДС до и после начала его применения. Так, в Италии количество диагнозов СВДС снизилось с 94 до 42%, т.е. больше, чем в 2 раза [9]. Это отражает важность и необходимость разработки и внедрения подобного алгоритма в практику отечественных специалистов.

В Омской области наблюдается тенденция к снижению постановки диагноза СВДС как окончательного. Это было достигнуто путем введения в стандартный протокол исследования трупа при СВДС, помимо сбора анамнеза, жалоб, истории развития и болезни ребенка, осмотра места происшествия, наружного осмотра трупа, вскрытия трупа с осмотром внутренних органов и систем, гистологического исследования трупного материала, еще и дополнительных методов исследования, таких как бактериологическое, генетическое (методом полимеразной цепной реакции (ПЦР)) и, в ряде случаев, иммуногистохимического анализа. После включения этих методов исследования в разряд обязательных были достигнуты следующие результаты:

— За период с 2016 по 2023 г. было зарегистрировано 64 случая внезапной смерти детей, когда первоначальная причина была неизвестна. После проведения вскрытий в 62 случаях была установлена конкретная причина смерти. В 30 случаях был выставлен диагноз ВУИ (внутриутробная инфекция), в 20 случаях были диагностированы церебральная ишемия, органическое поражение центральной нервной системы, в 14 случаях — ВПР (из них 12 приходится на ВПР сердца, а 2 — на ВПР желудочно-кишечного тракта), в 9 случаях — менингоэнцефалит, в 8 случаях — острые кишечные инфекции (ОКИ), также 8 случаев — острые вирусные и бактериально-вирусные инфекции, в 7 случаях — асфиксия, аспирация мекония или дыхательная недостаточность, в 5 случаях — некротизирующий энтероколит (НЭК), в 3 случаях — сепсис, в 2 случаях — иммунодефицит с последующими осложнениями.

— За 2016 г. было зарегистрировано 20 случаев детей с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 11 случаях причиной смерти была ВУИ, в 4 — врожденный порок сердца, в 2 — менингоэнцефалит, в 1 — идиопатическая легочная гипертензия, в 6 случаях имела место церебральная ишемия, в 3 — НЭК.

— За 2017 г. было зарегистрировано 11 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 3 случаях причиной смерти была кишечная инфекция неизвестной этиологии, в 2 — врожденный порок сердца, в 5 — ВУИ, в 4 — церебральная ишемия, в 1 — ВПР желудочно-кишечного тракта.

— За 2018 г. было зарегистрировано 5 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 2 случаях причиной смерти были ВПР, в 1 случае — ВУИ, в 1 — желудочно-кишечное кровотечение с отравлением, в 1 случае — лейкоэнцефалопатия неуточненная.

— За 2019 г. было зарегистрировано 7 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 4 случаях причиной смерти была ВУИ, в 1 — менингоэнцефалит с дыхательной недостаточностью, в 1 — ОКИ, в 1 — острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ).

— За 2020 г. было зарегистрировано 8 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 3 случаях причиной смерти был врожденный порок сердца, в 2 — НЭК, в 3 — менингоэнцефалит, в 2 — ОРВИ с генерализованной бактериально-вирусной инфекцией, в 3 — ВУИ.

— За 2021 г. было зарегистрировано 5 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 2 случаях причиной смерти была ВУИ, в 2 — ОРВИ с менингоэнцефалитом и сепсисом, в 2 — асфиксия тяжелой степени, в 1 — ОКИ.

— За 2022 г. было зарегистрировано 5 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 2 случаях причиной смерти была ВУИ, в 2 — ВПР, в 1 — бактериальный сепсис.

— За 2023 г. было зарегистрировано 6 случаев с первоначально неизвестной причиной смерти. По результатам проведения патолого-анатомического исследования было установлено, что в 2 случаях причиной смерти была ВУИ, в 2 — менингоэнцефалит, в 2 — генерализованная бактериально-вирусная инфекция и сепсис.

Опираясь на данные патолого-анатомических исследований в ОДКБ с 2016 по 2023 г., можно наблюдать тенденцию к 100% верификации конкретной причины смерти в случае внезапной смерти ребенка, а также снижение общего количества случаев СВДС в 4 раза. Такие результаты были достигнуты именно за счет проведения дополнительных методов исследования. Стоит отметить, что спектр дополнительных исследований в каждом конкретном случае должен подбираться индивидуально, исходя из непосредственной причины смерти, а именно острой сердечной, дыхательной или мозговой недостаточности. Так, при наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, главным объектом исследования будут оболочки и вещество головного мозга. Соответственно этому спектр дополнительных исследований будет ограничен бак-посевом мозговых оболочек (например, на наличие Toxoplasma gondii). В случаях смерти от дыхательной недостаточности и положительной «плавательной» пробе необходимо выполнение бак-посева (например, исследования мокроты, смыва с бронхов на микрофлору с определением чувствительности к антибиотикам и бактериофагам, исследование слизи и пленок с миндалин на палочку дифтерии) и ПЦР (например, на ДНК микобактерии туберкулеза, ДНК цитомегаловируса, ДНК грибов рода Candida, Chlamidophila pneumonia и т.д.).

Таким образом, показано, что случаи внезапной смерти при глубоком и детальном патолого-анатомическом исследовании трупа младенца имели определенный танатогенез, позволяющий врачу-патологоанатому определять спектр дополнительных исследований, таких как бактериологическое, иммуногистохимическое, генетическое. Результаты дополнительных методов исследования совместно с классическими гистологическими методами позволили установить первоначальную причину смерти, что отражает повышение диагностики причины смерти.

Исходя из этого, предлагаем усовершенствовать алгоритм исследования трупа при СВДС с включением в обязательные, помимо гистологических методов, бактериологический и генетический (методом ПЦР) методы исследования, а при необходимости и иммуногистохимический, которые будут назначаться разумно, исходя из танатогенеза внезапной смерти. Это позволит улучшить представление о танатогенезе отдельных заболеваний, выстроив причинно-следственную связь, а в последующем, при выявлении определенных симптомов, улучшит прижизненную диагностику врачами-клиницистами, что в отдаленной перспективе снизит детскую смертность.

Заключение

Подводя итоги, необходимо отметить, что СВДС до сих пор остается актуальной проблемой во всех странах мира, являясь одной из ведущих причин смерти детей 1 года жизни и, как следствие, нанося существенный урон демографии. Долгое время СВДС являлся диагнозом, который скрывал непосредственную причину смерти, однако с развитием и расширением спектра методов диагностики выяснилось, что смерть наступает не на беспочвенной основе. Был выявлен круг заболеваний, являющихся причиной внезапной смерти детей, чаще всего это воспалительные заболевания дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также пороки их развития. Порядок освидетельствования трупа был четко регламентирован с помощью «Международного стандартизированного протокола вскрытия». Однако простого вскрытия трупа для диагностики причин неожиданной смерти недостаточно, в связи с чем в ряде стран была разработана и внедрена в практику «Форма отчета о расследовании внезапной необъяснимой смерти младенцев», где обязательными стали молекулярное и гистологическое исследование образцов всех органов, взятых у трупа. Несмотря на это, значительная часть судебно-медицинских экспертов пренебрегает требованиями протокола, прикрывая недобросовестно проведенное исследование диагнозом СВДС. Необходимо обеспечить тщательный контроль по соблюдению всех правил проведения судебно-медицинского исследования трупа при внезапной смерти ребенка, а также внедрить в практику российских экспертов аналогов «Международного стандартизированного протокола вскрытия» и «Формы отчета о расследовании внезапной смерти младенцев», адаптированных к условиям работы судебно-медицинских экспертов и патологоанатомов нашей страны, а также сделать обязательными бактериологическое, генетическое и в ряде случаев иммуногистохимическое исследование материала в зависимости от танатогенеза внезапной смерти. Использование усовершенствованного алгоритма исследования трупа при СВДС позволило повысить число установленных причин смерти и минимизировать использование диагноза СВДС как маскировку недоброкачественно проведенной работы. В ходе заседаний с врачами-клиницистами на комиссиях по изучению летальных исходов доложены диагностические критерии, которые позволят улучшить качество прижизненной диагностики ряда заболеваний, что, в свою очередь, внесет значительный вклад в работу системы здравоохранения нашей страны.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.