Интерстициальные болезни легких - гетерогенная группа заболеваний, включающая около 200 болезней, клиническое течение которых объединено рентгенологической картиной двусторонней диссеминации [1]. Ввиду сложности и редкости этих заболеваний диагностические ошибки возникают у 75-80% больных с подобной нозологией. Ошибочный диагноз приводит к некорректному лечению, вследствие чего происходит увеличение доз лекарственных средств, развитие вторичных ятрогенных заболеваний. Все это обусловливает высокую смертность пациентов с диффузными заболеваниями легких. Данная проблема освещается относительно недавно, первая монография вышла в 1984 г. [2], новые исследования и публикации крайне редки [3-5].
В качестве иллюстрации сложности диагностики и соответственно оказания помощи, рассмотрим случай наступления смерти мужчины 43 лет. Основными вопросами, поставленными перед комиссией экспертов, были наличие/отсутствие и оценка дефектов оказания медицинской помощи. Судебно-медицинский гистолог при исследовании препаратов должен был определить основной патологический процесс и его осложнения, приведшие к смерти.
Мужчина 43 лет обратился за медицинской помощью с жалобами на усиливающиеся боли в правой половине груди 31 декабря в 01:00. Приехавшая в 01:34 бригада фельдшеров поставила диагноз остеохондроз. Физикальное обследование органов грудной клетки не проводилось. Соответственно диагнозу была оказана первая помощь, даны рекомендации. Жалобы больного на затрудненное дыхание не уменьшились, боли усилились, что заставило пациента вернуться с работы домой. В 10:00 из поликлиники пришел врач-терапевт, который без надлежащего обследования подтвердил диагноз, поставленный фельдшером скорой медицинской помощи, и дал соответствующие рекомендации. Выполненные рекомендованные инъекции не принесли облегчения, что послужило поводом для повторного вызова «скорой помощи», которая приехала 1 января в 17:57. ЭКГ провести больному не удалось, диагноз остался прежним, госпитализация не была предложена. 2 января состояние больного ухудшилось, боль сместилась в область живота, проявилась выраженная одышка, бледность кожного покрова. Врач скорой медицинской помощи, приехавшей в 18:28, прослушав дыхание, отметила его отсутствие в правом легком, после чего больному была впервые предложена госпитализация. Однако состояние больного прогрессивно ухудшалось, что выразилось в потере сознания. Была вызвана бригада для проведения реанимационных мероприятий, оказавшихся неэффективными, и 2 января в 20:30 была констатирована смерть больного. Заключительный клинический диагноз: крупозная внебольничная правосторонняя пневмония, дыхательная недостаточность III степени. Инфекционно-токсический шок. Состояние клинической смерти. Состояние после реанимационных мероприятий. Данная ситуация послужила поводом для проведения судебно-медицинской экспертизы.
При макроскопическом исследовании трупа установили, что в правой плевральной полости до 3000 мл темно-красной жидкой крови и темно-коричневых, с прожилками белого цвета эластичных свертков крови. Свертки преимущественно расположены кзади от купола диафрагмы. Правый и левый купола диафрагмы расположены на уровне седьмого и пятого межреберий соответственно. В области корня правого легкого, по его задней поверхности, в пределах IX сегмента - линейный разрыв длиной 0,5 см. Концы его закруглены, края относительно ровные, несколько уплотнены, стенки плохо выражены, окружены кровоизлиянием. Глубина разрыва 0,5 см. В просвете разрыва зияют мелкие сосуды. Вокруг разрыва определяются трудноотделяемые спайки. Отпечатков ребер на поверхности легких нет, передние края их заострены. Правое легкое несколько уменьшено в размере, поджато к корню, заполняет плевральную полость на 2/3; левое легкое почти полностью заполняет плевральную полость. Спайки определяются на уровне поясничной части диафрагмы, на которой под свертками крови темно-красное тусклое кровоизлияние неправильной овальной формы размером 3×4 см. Кровоизлияние на данном уровне пропитывает диафрагму на всю ее толщину. На остальном протяжении диафрагмы (ножки, связки) кровоизлияний не обнаружили. Края аортального отверстия целы. При выделении органокомплекса были сломаны III-V ребра справа между лопаточной и задней подмышечной линиями. В мягких тканях на данном уровне кровоизлияния нет. Слизистая оболочка трахеи и крупных бронхов розовая, на стенках - незначительное количество серо-белесой слизи, без кровоизлияний. Легкие на ощупь тестовато-мясистые, однородные, задняя поверхность их синюшно-красная, передняя - серо-синюшная, без кровоизлияний под плевру. Ткань легких на разрезе серо-красная, малокровная, несколько отечная. С поверхностей разрезов стекает темно-красная жидкая кровь и выделяется незначительное количество мелко-пенистой желтоватой жидкости. В просветах перерезанных сосудов темно-красная жидкая кровь, без свертков и тромбов. Бронхи белесоватые, стенки их не утолщены, просвет пуст. Лимфатические узлы в области разветвления трахеи и ворот легких умеренно эластичные, серо-черные на разрезах размером до 0,5×0,5×0,5 см. Ветви и ствол легочной артерии проходимы, внутренняя оболочка их гладкая, блестящая. В сердечной сорочке до 50 мл прозрачной желтоватой жидкости, спаек нет. Сердце округлое, плотноватое, размером 10×10×5,5 см. С наружной поверхности избыточно обложено жиром, на столе сохраняет свою форму, верхушка сердца закруглена. Эпикард бледно-серый, полупрозрачный, без кровоизлияний. Артерии сердца проходимы, внутренняя поверхность их бледно-желтая, гладкая. Устья венечных артерий не изменены. Тип крово- снабжения правый. Клапанный аппарат сердца сформирован правильно. Створки и хорды клапанов бледно-серые, тонкие, подвижные, смыкаются полностью. Сосочковые и трабекулярные мышцы не утолщены, эндокард бледно-серый, полупрозрачный, без кровоизлияний. Максимальная толщина мышцы левого желудочка 1,5 см, правого 0,2 см, межжелудочковой перегородки 1,4 см. Миокард на разрезах серо-красный, умеренного кровенаполнения, дряблый, напоминает вид вареного мяса, без некротических изменений и кровоизлияний. Полости сердца несколько расширены, в просветах перерезанных сосудов темно-красная жидкая кровь. Остальные органы без обращающих на себя внимание изменений.
При первичной судебно-медицинской экспертизе, согласно результатам исследования трупа и данным гистологического исследования, поставлен диагноз: разрыв нижней доли правого легкого на уровне спаек легкого с пристеночной плеврой, очаговое кровоизлияние из плотно расположенных эритроцитов в проекции разрыва; организующийся щелевидный дефект диафрагмы с кровоизлиянием в ее толщу, на уровне поясничной части (согласно судебно-гистологическому исследованию); спайки в правой плевральной полости между легким, диафрагмой и пристеночной плеврой. Осложнения: правосторонний гемоторакс (3000 мл). Малокровие внутренних органов. Ателектаз правого легкого. Отек головного мозга. Отек легких. Состояние после проведенных реанимационных мероприятий. Сопутствующая патология: умеренная и выраженная гипертрофия миокарда, диффузный сетчатый кардиосклероз. Жировой гепатоз. Фиброз поджелудочной железы.
Наличие правостороннего гемоторакса в объеме 3000 мл (!), при том, что правое легкое заполняет плевральную полость только на 2/3, в сочетании с разрывом ткани правого легкого, который составлял всего лишь 0,5×0,5 см, при отсутствии разрывов крупных сосудов вызвало у экспертной комиссии сомнение в правильной постановке диагноза. В связи с этим основное внимание было уделено повторному судебно-гистологическому исследованию легких и сердца.
При микроскопическом исследовании установили полнокровие микроциркуляторного русла в легких, лейкоцитоз в некоторых капиллярах, многочисленные фибриновые тромбы. Стенки артерий утолщены. В одном из срезов - выраженные очаги склеившихся между собой и фиброзированных альвеол (рис. 1); большинство сохранных альвеол спавшиеся, межальвеолярные перегородки утолщены, кое-где видна скудная лимфогистиоцитарная инфильтрация с наличием фибробластов. В просветах некоторых альвеол в другом срезе обнаружили гомогенные массы розового цвета, местами эритроциты, альвеолярные макрофаги, местами с пигментом желтого цвета. В обоих срезах - фибриново-белковые массы, прилегающие к перегородкам в виде полулуний (гиалиновые мембраны) (рис. 2). Периваскулярно и перибронхиально определяются скопления лимфогистиоцитарных элементов. Бронхи обычной формы, стенка их утолщена, в просветах видны клетки слущенного бронхиального эпителия. Плевра фиброзирована, местами с лимфоцитарной инфильтрацией.
Исследование сердца: эндокард тонкий, эпикард отечный, под ним небольшое количество жировой ткани. Сосуды миокарда сниженного кровенаполнения при полнокровии отдельных вен и капилляров, местами лейкоцитоз, мелкоочаговые кровоизлияния. Определяется фиброз отдельных артерий с выраженным разрастанием жировой и волокнистой соединительной ткани вокруг сосудов, в некоторых участках определяются разрастания волокнистой соединительной ткани. Отек стромы. Кардиомиоциты преимущественно утолщены, содержат мелкие округлые вакуоли, около ядер отложения золотистого пигмента (липофусцин).
В остальных органах - малокровие сосудов, дистрофические изменения клеток паренхимы.
В соответствии с результатами исследования поставлен судебно-гистологический диагноз: интерстициальное заболевание легких (с образованием гиалиновых мембран и макрофагальной инфильтрацией). Фиброз плевры, очаговые наложения фибрина. Малокровие миокарда, печени, щитовидной железы, неравномерное кровенаполнение сосудов головного мозга, почек; полнокровие микроциркуляторного русла легких; нарушение реологических свойств крови в сосудах внутренних органов, умеренно выраженный отек головного мозга. Очаговый отек, интраальвеолярные кровоизлияния в легких. Очаговая гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки. Очаговая гидропическая дистрофия, фокусы некрозов гепатоцитов в печени. Фиброз интрамуральных артерий; умеренно выраженный периваскулярный кардиосклероз, диффузный сетчатый кардиосклероз, гипертрофия кардиомиоцитов. Признаки хронического гепатита. Фиброз стромы щитовидной железы. Очаговые инфильтрирующие кровоизлияния без клеточной реакции в представленных мягких тканях.
Описание клинической картины заболевания в представленных материалах дела отсутствовало, а фельдшеры и врач-терапевт, вызванные на дом в больному, аускультацию легких не проводили. В связи с этим более точный диагноз (название конкретной интерстициальной болезни легких) установить не представилось возможным, так как морфологическая картина у таких болезней схожа, но имеются лишь некоторые различия в клиническом течении и симптомах.
Таким образом, в представленном случае специалисты столкнулись с редкой, сложной для диагностики нозологией, которую помогло установить гистологическое исследование. Интерстициальное заболевание легких привело к образованию гиалиновых мембран и развитию дыхательной недостаточности, а также к фиброзу легочной ткани, что явилось предпосылкой для спонтанного разрыва ткани легкого с образованием гемопневмоторакса, который нарастал в течение некоторого времени и послужил непосредственной причиной смерти.
К сложностям диагностики присоединились дефекты оказания медицинской помощи при обследовании пациента медицинским персоналом. Своевременная диагностика заболевания легких должна была стать причиной для госпитализации больного с последующей постановкой правильного диагноза и оказанием соответствующей помощи.
Конфликт интересов отсутствует.