Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетически обусловленных дерматозов, главным клиническим проявлением которых является появление пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках при их незначительной механической травме. В зависимости от уровня образования пузырей выделяют простой (ПБЭ), пограничный, дистрофический (ДБЭ) буллезный эпидермолиз, синдром Киндлера. В большинстве стран мира в структуре заболевания преобладает ПБЭ, в ряде стран — ДБЭ. Пограничный тип заболевания диагностируется реже других. Среди зарегистрированных больных преобладают несовершеннолетние, что обусловлено смертностью больных БЭ с тяжелым течением заболевания до достижения совершеннолетия и отсутствием обращаемости за медицинской помощью совершеннолетних больных с легким течением заболевания [1, 2].

Проявления основного заболевания повышают риск развития стоматологических заболеваний у ребенка с БЭ. Задержка роста и гипотрофия требуют специального режима и характера питания: употребление мягкой, высокоуглеводистой пищи и недоразвитие челюстей ведут к скученности зубов, чувствительность слизистой оболочки к малейшим механическим воздействиям затрудняет индивидуальную гигиену рта, а рубцевание вследствие постоянного травмирования слизистой оболочки ведет к ограничению амплитуды открывания рта и подвижности языка [3—6].

Особенно выражены эти патологические изменения у детей, больных самой тяжелой формой БЭ — дистрофической. Клинически для ДБЭ характерно образование обширных геморрагических пузырей в коже и слизистой оболочке при действии незначительных смещающих сил, не способных вызвать повреждения в коже и слизистой оболочке здорового человека. Пузыри легко вскрываются с обнажением кровоточащих эрозий, заживление которых происходит с патологическим рубцеванием. Именно патологическое рубцевание отличает ДБЭ от других форм БЭ — пограничной, клиника которой во многом связана с избыточным образованием в ранах грануляционной ткани, и простой, при которой дефекты расположены внутриэпидермально и заживают без последствий [2].

Молекулярно-генетические исследования последних лет показывают, что в основе избыточного образования фиброзной ткани у пациентов с ДБЭ лежат сложные механизмы. Фиброзу предшествует воспаление с активацией макрофагов, имеющих у данной группы пациентов особый геномный профиль. За счет выброса макрофагами больших количеств интерлейкина IL-4Rα при участии медиатора Relm-α, обеспечивающего влияние макрофагов на фибробласты, происходит кросс-линкинг коллагена и формирование незрелой фиброзной ткани [7, 8].

Именно хронический воспалительный процесс в ранах, таким образом, запускает соответствующие иммунные механизмы, приводящие к избыточному росту фиброзной ткани, что в челюстно-лицевой области способствует формированию микростомии, выраженному ограничению открывания рта, анкилоглоссии.

Все работы, посвященные патологическому рубцеванию у детей с ДБЭ однозначно свидетельствуют о том, что борьба с уже образовавшейся рубцовой тканью практически неэффективна и основные усилия должны быть направлены на профилактику патологического рубцевания [7—9].

Цель исследования — оценить открывание рта и подвижность языка у детей с различными формами БЭ во временном, сменном и постоянном прикусах.

Материал и методы

Исследование проводилось в отделении госпитальной детской терапевтической стоматологии ФГБУ «НМИЦ СЧЛХ». В исследование были включены 50 детей с БЭ (средний возраст на момент обращения 8,8±3,9 года), регулярно наблюдающихся в отделении. Детей с ПБЭ — 5, с пограничной формой — 1, с ДБЭ — 43, с синдромом Киндлера — 1. При помощи ортодонтического штангенциркуля измеряли ширину ротовой щели (расстояние между углами рта в покое при сомкнутых губах), амплитуду открывания рта (расстояние между режущими краями резцов при максимально открытом рте), а также оценивали подвижность языка по Бристольской системе оценки (Bristol Tongue Assessement Tools — BTAT) [10]. Результаты измерений сравнивали с аналогичными данными, полученными в группе контроля, в которую вошли 55 здоровых детей (средний возраст 9,3±3,7 года).

Результаты и обсуждение

Средняя амплитуда открывания рта у детей с БЭ составила 22,6±11,1 мм (44,3±7,2 мм в группе контроля). При оценке возрастной динамики открывания рта было обнаружено, что у здоровых детей амплитуда открывания рта равномерно возрастала по мере роста ребенка, а у детей с БЭ нарастала в сменном прикусе по сравнению с временным, а затем резко падала после 12 лет, что, вероятнее всего, связано с патологическим рубцеванием слизистой оболочки. Пик амплитуды открывания рта у детей с БЭ приходится на возраст сменного прикуса (6—12 лет), у здоровых детей максимальная амплитуда открывания рта наблюдается в постоянном прикусе (рис. 1). При этом у детей с ПБЭ показатели открывания рта не отличались от здоровых детей того же возраста.

Рис. 1. Среднее открывание рта (в мм) у детей с БЭ и здоровых детей в различные возрастные периоды.

Сходные тенденции получены и в измерениях ширины ротовой щели, которая составила в среднем 43,7±6,4 мм у детей с БЭ против 45,9±6,2 мм у здоровых детей. И опять-таки, у детей с БЭ в период между 6-ю и 12-ю годами отмечалось увеличение ширины ротовой щели соответственно общему росту ребенка, в то время как в постоянном прикусе размеры ротовой щели продолжали увеличиваться у здоровых детей и резко уменьшались у детей с БЭ (рис. 2).

Рис. 2. Средняя ширина ротовой щели (в мм) у детей с БЭ и здоровых детей в различные возрастные периоды.

В группах детей с БЭ с временным и сменным прикусами максимальная амплитуда открывания рта и ширина ротовой щели зарегистрирована у детей с пограничной формой и ПБЭ.

Подвижность языка у детей с БЭ в среднем 3,85± 1,7 балла из 6 возможных против 5,16±1,15 балла в контрольной группе (рис. 3).

Рис. 3. Подвижность языка (в баллах) у детей с БЭ и здоровых детей в различные возрастные периоды.

В группе контроля наиболее часто отличался от нормы уровень прикрепления уздечки языка (фиксация к свободной или прикрепленной десне вместо дна полости рта), а у детей с БЭ — уровень максимального поднятия языка (рис. 4, 5). Таким образом, даже при анатомически правильном прикреплении уздечки языка у детей с БЭ отмечалось ограничение его подъема, что можно считать проявлением фиброза, приводящего к уменьшению эластичности тканей. Максимально возможный уровень подъема языка значимо снижался у детей с БЭ с постоянным прикусом — в 8 раз меньше в сравнении с тем же возрастом в группе контроля (см. рис. 5).

Рис. 4. Оценка подвижности языка у детей со сменным прикусом: максимальный подъем языка у ребенка с ДБЭ (а), здорового ребенка (б); максимальное выдвижение языка вперед у ребенка с ДБЭ (в), здорового ребенка (г).

Рис. 5. Оценка отдельных компонентов, определяющих подвижность языка, у детей с БЭ (а) и здоровых детей (б) в различные возрастные периоды (в баллах).

Наше исследование демонстрирует возрастную динамику развития микростомии и анкилоглоссии у детей с БЭ. Обнаружено, что явления патологического фиброза слизистой оболочки рта характерны исключительно для детей с ДБЭ. У детей с простой и пограничной формами БЭ, синдромом Киндлера все показатели были близки к результатам, полученным у здоровых детей. Эти данные в целом согласуются с данными других авторов, изучавших проблему [3—6, 11, 12].

Большинство исследований свидетельствует о том, что тяжесть явлений фиброза напрямую зависит от общей тяжести заболевания [10—12]. Однако среди наблюдающихся в отделении детей с ДБЭ есть несколько, чьи родители тщательно следят за состоянием не только зубов, но и слизистой оболочки рта, и регулярно применяют на практике различные кератопластические препараты и комплексы логопедических упражнений. Такие меры способствуют наименьшей травматизации, скорейшей эпителизации, «тренировке эластичности» слизистой оболочки рта, приводя к замедлению рубцевания преддверия, углов рта, к увеличению подвижности языка. В группе детей с БЭ с постоянным прикусом «рекорд» по открыванию рта и ширине ротовой щели принадлежал одному и тому же ребенку — 14-летней девочке с ДБЭ, регулярно наблюдающейся в отделении госпитальной детской терапевтической стоматологии с 8-летнего возраста. Несмотря на тяжелую форму заболевания — на коже и слизистых оболочках у девочки имеются множественные пузыри, эрозии и язвы, рубцы — к подростковому возрасту у ребенка сохраняется адекватное открывание рта, сравнимое со здоровыми сверстниками. Следовательно, тяжесть микростомии определяется не только тяжестью основного заболевания, и профилактика ограничения открывания рта и развития анкилоглоссии возможна.

Выводы

Необходима дальнейшая разработка превентивных мер, направленных на уменьшение возрастного прогрессирования анкологлоссии и микростомии у детей с БЭ. Учитывая, что максимальные значения измерений у детей с БЭ получены в сменном прикусе, а далее наблюдается снижение всех показателей, можно сделать вывод о необходимости проведения профилактических мероприятий против патологического рубцевания до формирования постоянного прикуса.

Исследование выполнено при поддержке благотворительного фонда «Дети-бабочки».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.