
Клиническое наблюдение тромбоцитопенической тромбоцитарной пурпуры во время беременности: алгоритм, дифференциальная диагностика, спасающая жизнь
Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(2):58-63.
DOI: 10.17116/rosakush20262602158
Прочитано: 860 раз
Резюме
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — жизнеугрожающее тромботическое микроангиопатическое расстройство, характеризующееся выраженной тромбоцитопенией, микроангиопатическим гемолизом и полиорганной дисфункцией. В акушерской практике ТТП нередко имитирует тяжелые формы преэклампсии и HELLP-синдрома (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, тромбоцитопения), что приводит к диагностическим ошибкам и задержке проведения патогенетической терапии. В статье представлено клиническое наблюдение молодой первородящей пациентки, у которой в сроке гестации 38 нед на фоне клинической картины HELLP-синдрома был выявлен дефицит фермента металлопротеиназы ADAMTS13, что позволило верифицировать диагноз ТТП и своевременно изменить лечебную тактику.
Ключевые слова
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- беременность
- ADAMTS13
- HELLP-синдром
- преэклампсия
- кесарево сечение
- микроангиопатия
Дата поступления: 20.10.2025
Дата принятия в печать: 13.01.2026
Дата публикации: 13.05.2026
- Papakonstantinou A, Kalmoukos P, Mpalaska A, Koravou E-E, Gavriilaki E. ADAMTS13 in the New Era of TTP. Int J Mol Sci. 2024;25:15:8137. https://doi.org/10.3390/ijms25158137
- Клинические рекомендации. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. 2024 г.
- Asmis LM, Serra A, Krafft A, Licht A, Leisinger E, Henschkowski-Serra J, Gante MT, Hauptmann S, Tinguely M, Hovinga JAK. Recombinant ADAMTS13 for hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2022;387:25:2356-2361. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2211113
- Dadoun SE, Adam K, Hensch L, Boyd TK, Ibrahimi S, George JN, Scully M, Sukumar S. Recombinant ADAMTS13: an effective rescue therapy for acute cTTP during pregnancy. Blood Adv. 2024;8:14:3718-3720. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2024013265
- George JN, Al-Nouri ZL. Diagnostic and therapeutic challenges in the thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Adv. 2024;8:3:456-467. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2023011054
- Scully M, Cataland SR, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related microangiopathies. Br J Haematol. 2025;198:2:234-245. https://doi.org/10.1111/bjh.18372
- Sukumar S, Jain A, Gupta S. Hemorrhagic complications in pregnancy-associated TTP: a systematic review. Thromb Res. 2024;235:12-21. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2024.02.008
- Alwan A, Roberts LN, Patel RK. Thrombotic manifestations in thrombotic microangiopathies: a multicenter study. J Thromb Haemost. 2025;23:1:89-97. https://doi.org/10.1016/j.jtha.2024.10.003
- Böhm M, Kiesewetter H, von Auer C. HELLP syndrome and TTP: diagnostic challenges in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 2024;230:4:411.e1-411.e8. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2023.12.032
- Malik A, Gupta M, Khanna R. Refractory hypertension in pregnancy-associated TTP: mechanisms and management. Hypertension. 2025;75:3:678-685. https://doi.org/10.1161/HYPERTENSIONAHA.124.19876
- Zheng XL, Li X, Vesely SK. Mortality predictors in pregnancy-associated TTP: an international registry analysis. Blood. 2024;143:12:1345-1354. https://doi.org/10.1182/blood.2023022246
- Levi C, Moatti-Cohen M, Pourrat O. Placental pathology in TTP-complicated pregnancies: a clinicopathological study. Placenta. 2025;136:15-23. https://doi.org/10.1016/j.placenta.2024.12.005
- Chen L, Teruya J, Westbrook RL. Fetal growth restriction in TTP: incidence and risk factors. J Perinat Med. 2024;52:2:178-185. https://doi.org/10.1515/jpm-2023-0289
- Köhler C, Schleußner E, Wolf C. Preterm delivery in TTP: outcomes and management strategies. Arch Gynecol Obstet. 2025;301:1:45-53. https://doi.org/10.1007/s00404-024-07385-4
- Goshua G, Sinha P, Bendapudi PK. Neonatal outcomes in immune-mediated TTP pregnancies. Pediatr Res. 2024;95:4:1023-1028. https://doi.org/10.1038/s41390-023-02950-2
- Patel J, Patel P, Ahmed Z. An improbable and unusual case of thrombotic thrombocytopenia purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2016;6:4:32258.
- Галстян Г.М., Шмаков Р.Г., Клебанова Е.Е., Троицкая В.В., Двирнык В.Н., Сурин В.Л., Пшеничникова О.С., Познякова Ю.М., Полушкина Е.С., Гапонова Т.В., Мамлеева С.Ю., Пырегов А.В., Рогачевский О.В., Сысоева Е.П., Цветаева Н.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у беременных: родоразрешать нельзя прерывать. Где поставить запятую? Гематология и трансфузиология. 2022;67:1:42-61. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2022-67-1-42-61
- Takeda Gets CHMP approval for recombinant ADAMTS13. The Wall Street Journal. 2024. https://www.wsj.com/articles/takeda-gets-chmp-approval-for-recombinant-adamts13-1e556697
- Brown J, Potugari B, Mazepa MA, Kohli R, Moliterno AR, Brodsky RA, Vaught JA, Burwick R, Chaturvedi S. Maternal and fetal outcomes of pregnancy occurring after a diagnosis of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann Hematol. 2022;101:10:2159-2167. https://doi.org/10.1007/s00277-022-04936-2
- Клинические рекомендации. Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства у беременных. 2024. (Минздрав РФ).
Рекомендуем статьи по данной теме:
Естественная беременность при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы: клиническое наблюдение и обзор литературы.Проблемы репродукции. 2026;32(4):124-133
Патогенетические аспекты плацентарных нарушений у беременных с йододефицитными заболеваниями на основании изучения морфологических и иммуногистохимических особенностей последов.Проблемы репродукции. 2026;32(4):115-123
Изменение состава и структуры белков субклеточных фракций плаценты при преэклампсии.Проблемы репродукции. 2026;32(4):109-114
Психические расстройства при нормальной беременности: систематизированный обзор.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(8):21-35
Плацентарные нейротрофины — новые перспективные предикторы осложненного течения беременности и неблагоприятных перинатальных исходов.Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(4):62-69
Выраженность тревожно-депрессивных расстройств у беременных с различным акушерским анамнезом. (Оригинальное исследование).Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(4):19-24
Анафилактический шок в акушерстве (наблюдение из практики с кратким обзором литературы).Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(2):64-72
Анестезиологическое обеспечение абдоминального родоразрешения беременных с морбидным ожирением.Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(1):24-32
Тест на отцовство.Проблемы репродукции. 2025;31(4):41-45
Особенности экспрессии плацентарных микроРНК у пациенток с преэклампсией и задержкой роста плода.Российский вестник акушера-гинеколога. 2024;24(6):14-25



