Представлено клиническое наблюдение — ретроспективный анализ истории болезни пациентки с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера и миомой, развившейся из рудиментов матки. Указаны причины, приводящие к диагностическим ошибкам при обследовании пациенток с осложненными формами синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера, и предложен алгоритм диагностики и лечения, позволяющий повысить их эффективность. Для оптимизации диагностики и дифференциальной диагностики осложнений при синдроме Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера необходимо использовать клинико-анамнестические данные, трансвагинальное, трансабдоминальное, а также трансректальное ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию, исследование онкомаркеров, лапароскопию, гистологическое исследование удаленного препарата (биоптата). Оптимальный объем оперативного лечения — удаление миомы и рудиментов матки с обеих сторон. При невозможности их полного удаления показано регулярное наблюдение для ранней диагностики и лечения возможного рецидива.