Введение

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (СМРКХ), названный в честь описавших и исследовавших его ученых независимо друг от друга, представляет собой врожденный порок развития женской репродуктивной системы, характеризующийся аплазией или недоразвитием матки, шейки матки и верхней части влагалища. Патология встречается с частотой 1 на 4000—5000 новорожденных. Этиология данной патологии остается неясной. Помимо факторов окружающей среды, участвующих в закладке эмбриональных тканей и органов, большую роль играют регуляторные механизмы, например, эпигенетические и соматические генетические факторы во время эмбриогенеза [1—5].

Мюллеровы протоки — парамезонефральные структуры, формирующиеся на 6-й неделе гестации из эпителия урогенительной складки. В результате слияния каудальных частей протоков образуются маточно-влагалищные полости, перегородка между которыми впоследствии редуцируется в краниальном направлении [1—3]. В женском организме в результате эмбрионального развития формируются одна матка, шейка матки, маточные трубы и влагалище. Однако при СМРКХ парамезонефральные протоки подвергаются полному агенезу либо аплазии с образованием только придатков матки и верхней части влагалища [2, 3, 5—7].

СМРКХ согласно принципам клинико-анатомической классификации пороков репродуктивной системы по Л.В. Адамян, В.И. Кулакову и А.З. Хашукоевой [8] относится к 1 классу пороков. В мировых источниках выделяют два типа СМРКХ: I тип характеризуется аплазией матки и влагалища без сопутствующей патологии, а II тип — MURCS-ассоциация (Mullerian duct aplasia, renal dysplasia and cervical somite anomalies) — помимо аплазии матки и влагалища включает также дисплазию почек, нарушения опорно-двигательного аппарата, патологии сердца, нарушения слуха, причем патология почек занимает лидирующее место среди других дефектов [3—5].

В рудиментах матки при СМРКХ могут развиваться такие же патологические изменения, что и в нормально развитых органах, в частности, миома матки. Это связано с тем, что клетки рудиментов матки по своему строению и функциональным свойствам обычно подобны клеточным элементам нормально функционирующей матки [1, 2, 7, 9]. Фиброзно-мышечная ткань маточных рудиментов может быть чувствительна к стероидным гормонам яичников, что может инициировать возникновение опухолей, подобных лейомиомам. Клинически миомы могут протекать бессимптомно, а в некоторых случаях, особенно при значительных размерах опухоли, развиваются болевой синдром, иногда нарушения мочеиспускания [2, 4, 10—13].

Основное внимание при СМРКХ уделяется восстановлению сексуальной (кольпопоэз) и репродуктивной (трансплантация матки) функций [3, 4, 6, 14]. В последние годы появляются статьи, посвященные диагностике и лечению различных осложнений СМРКХ, одним из которых является миома рудиментарной матки, встречающаяся в клинической практике довольно редко. Впервые подобное наблюдение было описано в 1977 г. [15]. К настоящему времени увеличивается число публикаций, посвященных диагностике и лечению миомы матки при СМРКХ [10, 11, 13, 15—19]. Необходимо отметить, что во всех наблюдениях дооперационная диагностика представляла значительные трудности, так как доминирующий постулат, что в отсутствие видимых рудиментарных зачатков матки у пациенток с СМРКХ миома маловероятна, уводит диагностический процесс в ложном направлении. Кроме того, анатомическое расположение миоматозного узла также вариабельно и может быть совершенно нетипичным: возможны забрюшинная локализация, формирование субсерозного узла на ножке, рецидив миомы [6, 12, 16]. Ввиду редкости патологии вопросам диагностики и дифференциальной диагностики осложнений при СМРКХ, а также показаниям к оперативному лечению и его объему посвящено небольшое число публикаций [3, 4, 6, 17].

Целью публикации является улучшение диагностики и качества оперативного лечения при патологии органов малого таза у пациенток с СМРКХ.

Описание клинического наблюдения

Пациентка З., 37 лет. Поступила с жалобами на тянущие боли в нижнем отделе живота. Из анамнеза: половая жизнь с 17 лет. Диагноз СМРКХ (врожденная аплазия матки) установлен в возрасте 17 лет. В 2011 г. проведена аппендэктомия. Детали не сообщаются. Выписка отсутствует.

При поступлении соматический статус без особенностей, патологии органов мочевыделительной системы и опорно-двигательного аппарата не выявлено. Соматически здорова. Рост 157 см, масса тела 46 кг.

При бимануальном вагинальном исследовании: влагалище узкое, заканчивается слепо — шейка и тело матки отсутствуют, слизистая оболочка складчатая, обычной окраски. Справа в месте типичного расположения яичника у стенки таза пальпируется образование округлой формы плотноэластической консистенции с четкими контурами 5×4 см, малоболезненное, ограниченно подвижное. Левые придатки матки не пальпируются, область их безболезненная. Выделения скудные, слизистые.

Результаты стандартного лабораторного обследования — в пределах нормальных значений. Концентрация онкомаркеров: CA-125 18 Ед/мл, HE4 — 38 пмоль/л (в пределах референсных значений).

Заключение при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза: «врожденная аномалия: аплазия матки. Яичники: левый — четко не визуализируется. В проекции правого яичника — образование с ровными контурами, с изоинтенсивным сигналом по T2 и T1, размером 54×41 мм. Мочевой пузырь содержит достаточное количество мочи. Контуры ровные, четкие, стенки не утолщены. Лимфоузлы малого таза не увеличены. Свободной жидкости в полости малого таза не выявлено. Заключение: полученные данные могут соответствовать аномалии развития — аплазии матки. Образование правого яичника — дермоидная киста».

Ультразвуковое исследование (УЗИ) трансвагинальным доступом (аппарат Mindrey DS 55, датчик V11-3) от 18.04.2023: левый яичник определяется — 30×24×16 мм. Структура не изменена. Левая труба не визуализируется. Правый яичник определяется, увеличен до 50×43×35 мм. Структура изменена за счет гипоэхогенного образования 50×40 мм, ЦДК (+). Правая труба не визуализируется. Другие патологические образования в области малого таза не определяются. Сосуды не расширены. Свободной жидкости нет (см. рисунок). Заключение: аплазия матки. Образование правого яичника — фиброма.

Ультразвуковая картина органов малого таза пациентки З. при исследовании трансвагинальным датчиком.

На основании жалоб, анамнеза, результатов клинического, лабораторного и инструментальных исследований установлен диагноз: «врожденный порок развития: аплазия матки (СМРКХ 1-го типа). Образование правого яичника — фиброма». Принято решение о проведении лечебно-диагностической лапароскопии.

В ходе лапароскопии обнаружено: к передней брюшной стенке интимно подпаяны петли тонкой кишки и большой сальник (послеоперационные спайки); выполнен адгезиолизис. При ревизии малого таза установлено: матка и маточные трубы отсутствуют. На правой стенке малого таза на 2 см выше пересечения правого мочеточника и правой наружной подвздошной артерии визуализируется округлое образование, плотной структуры, розового цвета, диаметром около 5 см, покрытое брюшиной. Левый яичник обычных размеров и типичной структуры обнаружен на левой стенке таза. Правый яичник обычных размеров расположен близко к соответствующей стенке таза на уровне терминальной линии, интимно спаян со слепой кишкой, воронкотазовые связки не выражены (практически отсутствуют). Интраоперационный диагноз: миома зачатка матки, врожденная аплазия матки, спаечный процесс брюшной полости II—III степени. Было решено ограничиться удалением данного образования. Вскрыта брюшина над образованием, тупым и острым путем узел выделен и отсечен от окружающих тканей. В процессе выделения узла отмечена повышенная кровоточивость из сосудов ложа и соединительнотканного тяжа (зачатка собственной связки яичника?) между узлом и яичником. Гемостаз, перитонизация. Типичное завершение операции.

Описание макропрепарата: фиброзное образование округлой формы, размером 50×40×42 мм, плотноэластической консистенции, светло-серого цвета. На разрезе волокнистая ткань, полость отсутствует. Сделано предположение, что исследуемый материал состоит из фрагментов лейомиомы.

Послеоперационный диагноз: СМРКХ 1-го типа (врожденная аплазия матки), миома зачатка матки, спаечный процесс брюшной полости II—III степени. Гистологическое исследование от 12.05.2023: в исследуемом материале установлены фрагменты лейомиомы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписана на 2-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

При УЗИ трансвагинальным и абдоминальным доступами на 2-е сутки установлено: трансвагинальным доступом яичники не наблюдаются; при исследовании абдоминальным датчиком яичники хорошо определяются, располагаются на уровне нижнего полюса почек, левый — размерами 30×23×17 мм, обычной структуры правый — 28×21×19 мм обычного строения. Проведено трансректальное УЗИ, при котором оба яичника и их структура визуализированы без затруднений.

Обсуждение результатов. Отсутствие матки при СМРКХ не исключает возможности появления и роста лейомиомы из рудиментарного тяжа. Диагностика лейомиомы у таких пациенток представляет трудности. Типичный для современной практики подход к использованию только трансвагинального УЗИ в данном случае оказался не только недостаточно информативным, но и привел к диагностической ошибке. Определенную роль в формировании ошибочного диагноза сыграло и заключение МРТ, которое было неверно интерпретировано врачом (не являвшимся акушером-гинекологом). Причиной ошибок могло служить устойчиво сформированное мнение, что у пациенток с синдромом МРКХ матка отсутствует и соответственно любое образование в малом тазу в области купола влагалища является либо яичником, либо исходящей из него опухолью. Однако при СМРКХ происходит изменение типичной топографической картины органов малого таза. При аплазии матки и ее связочного аппарата, обеспечивающих типичную локализацию яичников в малом тазу, их положение определяется воронкотазовой связкой, являющейся с точки зрения анатомии верхней частью широкой связки матки (дупликатурой брюшины), через которую осуществляются его кровоснабжение и иннервация. В отсутствие физиологически сформированной широкой связки матки воронкотазовая связка представляет собой рудиментарное образование, содержащее нервы и сосуды, питающие яичник, который фактически будет фиксирован к боковой стенке таза. С учетом этих данных, а также патогенеза формирования СМРКХ, местоположение яичника будет не просто у боковой стенки таза, но и гораздо выше типичного с значительной степенью вариабельности. В такой ситуации использование только трансвагинального УЗИ является недостаточным, так как визуализация образований, находящихся на уровне L. innominata, при данном варианте исследования затруднена или невозможна. Это обусловливает трудности не только в визуализации собственно яичников, но и в диагностике различных образований в данных органах. У пациенток с СМРКХ необходимо выполнение УЗИ с использованием как вагинального, так и абдоминального датчиков. Целесообразно в сложных случаях проведение трансректального УЗИ, позволяющего визуализировать структуры, располагающиеся на уровне и несколько выше L. innominata и детализировать полученные данные. Необходимо также исследование онкомаркеров СА-125, НЕ-4, РЭА с целью дифференциальной диагностики патологических образований. Даже в этом случае диагностика может быть затруднена, и в таких ситуациях лечебно-диагностическая лапароскопия позволит провести визуальную ревизию органов малого таза, определить локализацию и возможный источник патологического образования, удалить его, установить точное расположение яичников, которые при аплазии матки и маточных труб могут находиться на уровне терминальной линии таза. Тщательная пред- и интраоперационная диагностика и дифференциальная диагностика необходимы для снижения риска интраоперационного кровотечения или травматизации соседних органов. Наличие данных о том, что клетки миомы могут иметь высокую пролиферативную активность, свидетельствует о необходимости оперативного лечения даже при малосимптомных и клинически малозначимых образованиях [1, 8, 14]. Оптимальным методом оперативного лечения при наличии миомы у пациенток с СМРКХ является полное удаление рудиментарных рогов матки [5—7]. При удалении только миоматозного узла нельзя быть уверенным в том, что исключены повторное формирование и рост миомы в будущем. Наблюдения рецидива миомы матки у пациенток с СМРКХ после удаления узла описаны в литературе, при этом патологический рост может наблюдаться как в непосредственной близости с местом удаления опухоли, так и на противоположной стенке таза, где также может иметься функционально активный миометрий [2]. Учитывая гистогенез миомы, растущей из рудименов миометрия при СМРКХ, даже при радикальной операции врач не всегда может быть уверен в том, что полностью удалил у пациентки рудиментарную ткань матки. Поэтому данные пациентки должны быть информированы о вероятности рецидива, и им рекомендуется регулярное наблюдение.

Заключение

Таким образом, у пациенток с осложненными формами СМРКХ с целью диагностики и дифференциальной диагностики патологических процессов в малом тазу необходимо последовательно использовать клинико-анамнестические данные, трансвагинальное, трансабдоминальное, а также трансректальное УЗИ, МРТ, исследование онкомаркеров, лапароскопию и на завершающем этапе гистологическое исследование удаленного препарата (биоптата). Оптимальным объемом оперативного лечения является удаление не только миомы, но и рудиментов матки с обеих сторон. При невозможности их полного удаления рекомендуется регулярное наблюдение с целью ранней диагностики и лечения возможного рецидива.

Участие авторов:

Концепция и дизайн – Хардиков А.В., Петров С.В.

Сбор и обработка материала — Петрова А.С.

Написание текста — Петров С.В.

Редактирование — Хардиков А.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Khardikov A.V., Petrov S.V.

Data collection and processing — Petrova A.S.

Text writing — Petrov S.V.

Editing — Khardikov A.V.

Authors declare lack of the conflicts of interests.