Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Иванов Д.О.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Романова Л.А.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Тайц А.Н.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Осипов А.И.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Орлова А.Д.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Малышева А.А.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Аюпова Ю.Э.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Колобова Д.К.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Опыт хирургической коррекции урогенитального синуса у девочки с использованием индивидуального вагинального стента

Авторы:

Иванов Д.О., Романова Л.А., Тайц А.Н., Осипов А.И., Орлова А.Д., Малышева А.А., Аюпова Ю.Э., Колобова Д.К.

Подробнее об авторах

Прочитано: 610 раз


Как цитировать:

Иванов Д.О., Романова Л.А., Тайц А.Н., и др. Опыт хирургической коррекции урогенитального синуса у девочки с использованием индивидуального вагинального стента. Российский вестник акушера-гинеколога. 2024;24(4):70‑76.
Ivanov DO, Romanova LA, Taits AN, et al. Experience of surgical correction of the urogenital sinus of the girl using an individual vaginal stent. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2024;24(4):70‑76. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/rosakush20242404170

Введение

Половая дифференцировка эмбриона начинается в момент оплодотворения и зависит от того, несет сперматозоид хромосому X или Y.

Одним из видов нарушения половой дифференцировки, характеризующегося врожденным развитием половых органов промежуточного типа, при котором происходит слияние уретры и влагалища с образованием общего канала, открывающегося на промежности, является урогенитальный синус (УГС) [1, 2].

В ходе эмбриогенеза эта анатомическая структура возникает в процессе нормального развития гениталий плода женского пола. На последующих этапах должно происходить разделение УГС с формированием уретры и влагалища. Если этого не происходит, то к моменту рождения УГС сохраняется [1, 2].

Этиология

Наиболее часто причиной персистенции УГС служат нарушения половой дифференцировки, 80% которых обусловлены врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН).

В результате процесса вирилизации у девочек происходит развитие мужских половых признаков из-за нарушения 6 и более этапов биосинтеза альдостерона и/или кортизола (гидрокортизона). Все наследственные заболевания, при которых страдает биосинтез альдостерона и/или кортизола (гидрокортизона) наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Одна из наиболее тяжелых патологий — врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), ключевую роль в развитии которого играет недостаточность 21-гидроксилазы. Так называемую классическую форму заболевания характеризуют недостаточность альдостерона, кортизола и накопление адренокортикостероидов, большинство из которых имеют андрогенные свойства [2].

В этих случаях персистирующий УГС сочетается с женским кариотипом 46;XX и разной степенью вирилизации гениталий по шкале Prader [цит. по 1].

Реже УГС существует изолированно и не сопровождается признаками вирилизации и ВДКН. УГС также может встречаться в составе генетических синдромов, в частности, синдрома Тернера (кариотип 45;X0) [3]. УГС может сочетаться с другими пороками развития, включая нарушения развития мочеполовой (33%), сердечно-сосудистой (13%) систем, желудочно-кишечного тракта (13%). В частности, УГС наиболее часто сочетается с аномалиями развития мюллеровых протоков, атрезией или удвоением влагалища, гидронефрозом, агенезией почек, поликистозом почек и др. [4]. Частота сочетания УГС с пороками мочеполовой системы обусловлена общностью их эмбрионального развития.

В 33% случаев УГС сопровождается развитием гидрометрокольпоса, который образуется в результате нарушения оттока в месте слияния влагалища и уретры в общий канал [1].

Распространенность

УГС — врожденный порок развития половых органов и органов мочевыделительной системы, относящийся к группе аноректальных мальформаций, встречается редко и составляет 3,5% от всех аноректальных мальформаций [3].

Распространенность составляет 2—2,8 наблюдения на 100 тыс. новорожденных.

Классификация

В зависимости от уровня слияния выделяют высокие, низкие и промежуточные анатомические варианты УГС [5].

В связи с анатомическими особенностями высокой формы УГС его коррекция представляет собой большую сложность и имеет худшие отдаленные результаты по сравнению с группой с низкими формами УГС.

Наряду с оценкой «внутренней» анатомии степень вирилизации наружных половых органов оценивается по шкале, которую разработал A. Prader в 1974 г. (рис. 1).

Рис. 1. Шкала вирилизации Prader 1974 г.

При I степени определяют умеренно гипертрофированный клитор с входом во влагалище и отдельно расположенным меатусом (наружное отверстие мочеиспускательного канала). Для II степени характерны гипертрофия клитора и частичное сращение малых половых губ (высокая задняя спайка). При III степени определяется выраженно гипертрофированный клитор со сформированной головкой, сращение больших половых губ и единое отверстие общего мочеполового канала, расположенное у основания клитора. При IV степени гипертрофированный клитор подобен половому члену, а при V — соответствует мужскому половому члену (см. рис. 1).

Наиболее комплексную оценку каждого конкретного случая дает классификация PVE, описанная R. Rink, M. Adams и R. Misseri. Она может помочь врачам в хирургическом планировании и анализе результатов лечения [6].

Классификация PVE:

— P — размер (длина и ширина) фаллоса в сантиметрах (измеряется с помощью линейки в вялом состоянии при максимальном вытяжении фаллоса от лобковой кости до кончика головки), под наркозом во время эндоскопии с точностью до 0,1 см. Например, при длине фаллоса 3 см и ширине 1 см ребенок относится к категории P3,1.

— V — расположение уретрально-влагалищного соустья по отношению к шейке мочевого пузыря (ШМП) и промежностного меатуса (отверстия). Определяется с помощью цистоскопа и катетера с сантиметровыми отметками (используется в качестве линейки). Например, V2,3: 2 см — от ШМП до влагалища, 3 см — от меатуса до мочеполового синуса.

— E — внешний вид гениталий. Используются обозначения системы Prader (I—V).

Предполагалось, что степень вирилизации наружных половых органов и «высота» УГС могут быть взаимосвязаны и зависят от степени внутриутробного воздействия андрогенов. Чем выше уровень андрогенов, тем проксимальнее уровень слияния влагалища и уретры и выраженнее вирилизация, но M. Marei и соавт. [7] установили, что степень вирилизации слабо коррелирует с длиной влагалищно-уретрального слияния.

Диагностика

Диагностика УГС на уровне первичного звена сильно затруднена. Ф.А. Отамурадов, Н.Ш. Эргашев [3] описывали 9 клинических наблюдений, в которых диагноз направления ни разу не совпал с окончательным диагнозом.

Основу диагностики УГС составляют визуализирующие методы исследования, они также играют большую роль во время операционной подготовки, так как при планировании оперативного вмешательства необходима точная анатомическая оценка данной аномалии. С этой целью используются УЗИ, МРТ, цистоуретрография и цисто- и генитоскопия [4].

УЗИ, в том числе 3D-УЗИ органов малого таза является первым и наиболее безопасным диагностическим инструментом для выявления аномалии.

Наибольшую диагностическую ценность представляют собой эндоскопические методы исследования. K. Ashour и соавт. [8] сравнили точность этих методов и пришли к выводу, что предоперационная диагностическая цистоуретроскопия является наиболее точным методом визуализации этой аномалии.

На этапе планирования хирургического вмешательства во время цистоуретро- и генитоскопии необходимо определить размеры [9] влагалищно-уретрального слияния от промежности и длину проксимальной уретры (от шейки мочевого пузыря до места слияния).

Лечение

По заключению Чикагского консенсуса 2006 г., посвященного вопросам интерсексуальных нарушений, феминизирующая пластика гениталий показана пациентам в случае выраженной вирилизации по шкале A. Prader (Prader III—V) [10]. Все случаи УГС оцениваются как Prader III и выше, следовательно, нуждаются в хирургической коррекции.

Целями хирургического вмешательства являются следующие:

— разделение мочевыводящих и половых путей;

— реализация возможности осуществления репродуктивной функции и половой жизни;

— удовлетворительное удержание мочи в послеоперационном периоде [12].

Как указывалось ранее, хирургическая тактика зависит от уровня формирования УГС относительно наружного уретрального сфинктера, поскольку важным предиктором хирургической сложности является длина проксимальной уретры (уретра до слияния с влагалищем). Установлено, что чем меньше этот показатель, тем глубже расположено влагалище, следовательно, тем больше необходимый объем диссекции для последующего низведения влагалища на область промежности [7].

Большую распространенность получили следующие методы коррекции.

При высоком УГС чаще используются 2 таких метода.

1. Тотальная мобилизация УГС (TUM), в ходе которой последовательно выполняется промежностный доступ, мобилизация УГС единым блоком и низведение влагалища на промежность, для формирования преддверия влагалища используется задний кожный лоскут по Fortunoff или ткани УГС [12].

2. Операция ASTRA (anterior sagittal transrectal access) — передний сагиттальный трансректальный доступ с последующим низведением на промежность. И.М. Каганцов и соавт. [5] в 2018 г. детально описали первый в России опыт этой операции на примере трех клинических наблюдений. В ходе операции во влагалище и мочевой пузырь устанавливают 2 катетера Фоллея, ребенка укладывают на грудь, таз приподнимают, ноги разводят. Рассекают переднюю стенку прямой кишки по срединной линии до пальпируемого во влагалище раздутого катетера Фоллея. Выделяют заднюю стенку влагалища и рассекают близко к месту слияния с уретрой так, что после рассечения визуализируется уретра. Вагинальный катетер выводят в рану и его проксимальный конец подтягивают вверх, что позволяет создать хороший обзор для визуализации уретры. Затем влагалище мобилизуют и отделяют от уретры путем осторожной диссекции. После полного разделения уретры и влагалища дефект задней стенки первой зашивают. Этот этап операции заканчивают зашиванием передней стенки прямой кишки и ануса. Затем следует промежностный этап, в ходе которого авторы осуществляют лабио- и клиторопластику с формированием отверстий уретры и влагалища [5].

Некоторые авторы описывают модифицированные методики, совмещающие преимущества TUM и ASTRA [11].

При низком УГС используется дистальная мобилизация синуса влагалища и уретры с последующим отделением уретры и влагалища и низведение на промежность без натяжения с формированием преддверия [3]. Для решения этой задачи могут использоваться разные методики: формирование кожных лоскутов по Fortunoff [13] и прием G. Passerini-Glazel, в ходе которого преддверие влагалища формируется из слизистой оболочки УГС. Последний способ сопряжен с меньшим риском формирования послеоперационного стеноза влагалища [14]. Кроме того, возможно применение комбинации этих методик с одновременным формированием двух лоскутов: задний кожный лоскут используется для пластики задней стенки влагалища, а передний лоскут — из слизистой оболочки УГС — для пластики передней стенки влагалища [14].

В настоящее время не проведено рандомизированных контролируемых исследований, позволяющих стандартизировать подходы к хирургическому лечению пациенток, нуждающихся в реконструктивном хирургическом вмешательстве. В связи с этим мы хотим поделиться опытом хирургической коррекции низкого УГС промежностным доступом с использованием индивидуального вагинального стента.

Описание клинического наблюдения

Пациентка В., 10 лет, впервые поступила в гинекологическое отделение перинатального центра СПбГПМУ в июне 2022 г. планово с диагнозом направления: «Мукокольпос. Атрезия нижней трети влагалища. Адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма».

Из анамнеза известно, что после рождения в ходе неонатального скрининга выявлено выраженное повышение уровня 17(OH)-прогестерона, в результате дальнейшего обследования был установлен диагноз: «Адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма», начата заместительная гормональная терапия гидрокортизоном, флудрокортизоном.

В рамках выявленного синдрома установлен порок развития наружных половых органов с высокой степенью вирилизации.

В ходе комплексного генетического консультирования был установлен кариотип 46;XX и выполнено секвенирование по Сэнгеру. У отца и брата диагностирован адреногенитальный синдром. Ребенок с рождения состоит на диспансерном учете у эндокринолога.

В 2014 г. пациентка перенесла первый этап феминизирующей операции (клиторопластика). Оперативное лечение заключалось в иссечении кавернозных тел клитора.

В 2021 г. было выполнено УЗИ органов малого таза, при котором выявлено подозрение на мукокольпос.

Пациентка поступила в отделение СПбГПМУ в плановом порядке с целью дообследования и решения вопроса о дальнейшей тактике ведения. Объективно: при осмотре половое развитие по Таннеру соответствует I стадии (Ax1P1Ma1Me0), визуализируются неправильно развитые половые органы (рис. 2) с признаками вирилизации (по Prader III—IV). Клитор гипертрофирован, большие половые губы «мошонкобразные», на промежности определяется отверстие размером 3×5×3 мм, которое может быть как уретрой, так и входом во влагалище (урогенитальный синус?).

Рис. 2. Половые органы с признаками вирилизации (по Prader III—IV).

При УЗИ органов малого таза визуализируется тело матки размером 15×12×20 мм, что соответствует возрасту, яичники не изменены, в верхней трети влагалища скопление жидкости — 40×30×43 мм, нижняя треть влагалища представлена гиперинтенсивным тяжем.

По совокупности данных, полученных в результате сбора анамнеза, объективного осмотра и применения инструментальных, лабораторных методов, предварительный диагноз звучал следующим образом: «Врожденная аномалия развития женских половых органов: аплазия нижней трети влагалища. Напряженный мукокольпос. Урогенитальный синус. Адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма».

В ходе дальнейшего диагностического поиска проведена диагностическая уретроцистовагиноскопия, в ходе которой была определена низкая форма урогенитального синуса и длина общего канала — 3 см.

После комплексной предоперационной подготовки осуществлено оперативное вмешательство в следующем объеме: разобщение урогенитального синуса промежностным доступом; пластика уретры; кольпопоэз нижней трети влагалища; реконструкция промежности клиторо- и лабиопластикой; стентирование* неовлагалища.

На первом этапе операции по проводнику под контролем УЗИ установлены два катетера Фоллея №10 и №12 во влагалище и в уретру соответственно.

В последующем, на втором этапе, был выкроен «обратный» U-образный лоскут промежности. После диссекции окружающих тканей тупым и острым путем выделен уровень соустья влагалища и уретры, затем осуществлена мобилизация стенки влагалища и разобщение урогенитального синуса. Дефект уретры зашит двухрядным швом при промежностном доступе.

Дистальная часть влагалища низведена на промежность за счет «обратного» U-образного кожно-мышечного лоскута, что исключало эффект «натяжения» тканей.

Из мобилизованной уретры и ее слизистой оболочки был выкроен лоскут, за счет которого в последующем было сформировано преддверие влагалища. За счет собственных тканей выполнены клиторо- и лабиопластика.

В результате данного реконструктивного оперативного вмешательства сформирована функциональная промежность по женскому типу (рис. 3).

Рис 3. Результат реконструктивной генитопластики.

На финальном этапе было выполнено стентирование влагалища с помощью напечатанного на 3D-принтере индивидуального вагинального расширителя (рис. 4). Особенность этого вагинального стента заключается в его конгруэнтности** с поверхностью неовлагалища за счет полученных при обследовании на предоперационном этапе (МРТ, цистоуретроскопия, генитография) параметров, которые позволили изготовить расширитель подходящей длины, диаметра и объема.

Рис. 4. Индивидуальный вагинальный расширитель.

В послеоперационном периоде осуществляли ежедневную обработку раны и введение заживляющих лекарственных средств. На 7-й день послеоперационного периода был беспрепятственно извлечен вагинальный расширитель, а на 13-й день послеоперационного периода выполнена диагностическая уретероцистовагиноскопия, по данным которой, калибр входа в неовлагалище составил 14 мм, швы во влагалище и уретре состоятельны, длина неовлагалища 6—7 см.

Больная была выписана в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки послеоперационного периода под наблюдение детского гинеколога.

На рис. 5. представлен результат через 3 мес после оперативной реконструкции влагалища.

Рис. 5. Результат генитопластики через 3 мес.

Обсуждение

Важными принципами ведения детей с нарушением формирования пола являются следующие:

— своевременная диагностика имеет решающее значение для оптимального ведения пациентки. Приоритетными методами диагностики являются современные геномные технологии (секвенирование экзома, хромосомные микрочипы) [15];

— Необходимо, чтобы с пациенткой взаимодействовала опытная мультидисциплинарная команда. В принятии решения должны участвовать как сама пациентка, так и ее семья.

— Тактика должна учитывать определение пола, оценку риска развития злокачественных новообразований, потенциал фертильности, заместительную гормональную терапию, психосоциальный скрининг.

Дискуссионным остается вопрос: «В каком возрасте выполнять оперативное вмешательство». В консенсусном заявлении 2006 г. по нарушениям формирования пола (НФП) содержатся основные положения более осторожного подхода к хирургическим вмешательствам.

Сторонники выполнения хирургической коррекции в грудном возрасте приводят доводы, что материнские эстрогены, циркулирующие в крови ребенка после рождения, влияют на слизистую оболочку наружных половых органов новорожденного, благодаря чему ткани становятся эластичными, возрастает их регенерационная способность, благодаря этому послеоперационные рубцовые изменения окажутся минимальными [13]. У младенцев часто удается ограничиться низведением влагалища на промежность без формирования кожного лоскута [3].

Другие исследователи указывают на необходимость участия ребенка в принятии решения о феминизирующей операции. К тому же в возрасте менархе благодаря повышению уровня половых гормонов влагалище растет и уровень его впадения в УГС может уменьшиться [14]. Кроме того, в соответствии с рекомендациями Чикагского консенсуса 2006 г. вагинопластика и расширение влагалища у пациенток не рекомендованы к выполнению до наступления полового созревания.

Возможным осложнением хирургического лечения может стать развитие гематокольпоса в период полового созревания и менархе. Возможно формирование стеноза дистальной части влагалища в период пубертата и позже, что не исключает необходимости в повторном оперативном лечении. Многие хирурги с целью профилактики стеноза неовлагалища используют различные дилатирующие приспособления, например надувной баллон [6], корпус одноразового шприца и т.д. С этой целью на предоперационном этапе на 3D-принтере был напечатан индивидуальный вагинальный расширитель из высокотехнологичного гипоаллергенного стоматологического полимера, который допустим для изготовления медицинских изделий и пригоден для обработки. Цилиндрическая конструкция смоделирована таким образом, что предусматривает дренирование серозно-сукровичного отделяемого из влагалищной раны и фиксацию к окружающим тканям.

В настоящее время все еще недостаточно данных об отдаленных результатах генитопластики, что позволило бы объективно судить о сохранении и качестве сексуальной и репродуктивной функций у пациенток с НФП.

Заключение

Нарушение формирования пола, еще недавно считавшееся редким и необычным явлением, наблюдаемое в узкоспециализированных академических центрах, получило широкое распространение, в связи с чем требуется принятие принципов ведения пациентов с отклонениями в половом развитии.

Случаи НФП следует вести в рамках модели помощи, ориентированной на пациенток, согласно которой необходимо поощрять открытое общение с пациентами и членами их семей. Важным условием ведения детей с НФП является наличие опытной многопрофильной команды, которая должна включать эндокринолога, детского уролога, детского гинеколога, генетика, педиатра, психиатра, психолога.

Фундаментальное понятие, которое необходимо изначально установить с семьей: ребенок с НФП имеет потенциал стать полноценным членом общества.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.Н. Тайц, А.И. Осипов, А.А. Малышева

Сбор и обработка материала — А.Д. Орлова, А.А. Малышева, Ю.Э. Аюпова

Статистическая обработка данных — А.Д. Орлова, Ю.Э. Аюпова, Д.К. Колобова

Написание текста — А.Д. Орлова, Ю.Э. Аюпова, Д.К. Колобова

Редактирование — Д.О. Иванов, Л.А. Романова

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — A.N. Taits, A.I. Osipov, A.A. Malysheva

Data collection and processing — A.D. Orlova, A.A. Malysheva, Yu.E. Ayupova

Statistical processing of the data — A.D. Orlova, Yu.E. Ayupova, D.K. Kolobova

Text writing — A.D. Orlova, Yu.E. Ayupova, D.K. Kolobova

Editing — D.I. Ivanov, L.A. Romanova

Authors declare lack of the conflicts of interests.


1англ. stent — растягивать, расширять.

2лат. congruentia — соответствие, совпадение.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.